Assimetria Pulmonar na Telerradiografia do Tórax

A ausência unilateral de uma artéria pulmonar é uma anomalia congénita rara. Os autores descrevem o caso de um rapaz de dois anos, sem antecedentes patológicos prévios e que é referenciado para avaliação após a detecção na telerradiografia de tórax de assimetria dos campos pulmonares com desvio do mediastino para a direita. A tomografia axial computorizada e a cintigrafia de perfusão pulmonar entretanto efectuadas, indicavam para a ausência da artéria pulmonar direita que foi comprovada no cateterismo cardíaco e em ressonância magnética. Esta é uma patologia relevante pois o seu diagnóstico precoce e a sua correcção atempada podem evitar morbilidades no futuro. Dada a idade e o facto de o doente estar de momento assintomático, optou-se por uma atitude conservadora e vigilância em ambulatório.

Implantação Percutânea de Válvulas Pulmonares: Experiência Inicial

Os doentes com cardiopatias submetidos a intervenção cirúrgica com implantação de condutos entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar (VD-AP) podem desenvolver estenose e/ou insuficiência pulmonares ao longo do tempo. Nestas situações, associadas a arritmias cardíacas, disfunção ventricular direita e morte súbita, a re-intervenção cirúrgica permanece um desafio pela complexidade, mortalidade e morbilidade significativas. A implantação percutânea de válvulas pulmonares (IPVP), recentemente desenvolvida, representa uma abordagem alternativa para estes doentes. Objectivo: Reportar a experiência inicial com a IPVP, analisando o seu impacto no manejo destes doentes. Material e Métodos: Avaliação prospectiva dos dados clínicos, ecocardiográficos, da ressonância magnética, hemodinâmicos e angiográficos dos doentes submetidos a IPVP. Resultados: Seis doentes em classe funcional igual ou superior a II com disfunção do conduto VD-AP foram submetidos a IPVP. Tinham todos evidência de insuficiência e 5/6 de estenose. O procedimento consistiu na implantação de stents não cobertos no conduto para reforçar a sua rigidez e prevenir fracturas dos stents valvulados pulmonares Melody ® (Medtronic), que foram em seguida implantados com sucesso em todos. Obteve-se uma redução da pressão ventricular direita (94±27 para 44±7mmHg), da relação entre a pressão ventricular direita e esquerda (94±27 para 44±7%), do gradiente do conduto (65±28 para 11±4mmHg) e ausência de regurgitação pulmonar. O procedimento teve uma duração mediana de 180 minutos e decorreu sem complicações major. Os doentes tiveram alta em mediana dois dias após o procedimento. Na última avaliação, em mediana 7,8 meses após o procedimento, os doentes encontramse em classe funcional I (5) ou II (1), sem evidência não invasiva de disfunção do conduto. Conclusões: Os nossos resultados acompanham a experiência actual com esta modalidade terapêutica, com excelentes resultados nestes grupo de doentes complexos. A implementação da IPVP em doentes com cardiopatia congénita que requerem re-intervenção no tracto de saída do ventrículo direito tem-se revelado uma técnica promissora, embora complexa, alternativa a mais uma intervenção cirúrgica.

Haemodynamic Parameters Obtained by Transthoracic Echocardiography and Swan-Ganz Catheter: a Comparative Study in Liver Transplant Patients

Objectivo: estudo comparativo simultâneo de medições invasivas utilizando o cateterismo da artéria pulmonar e não invasivas utilizando a ecocardiografia transtorácica (ETT) de 4 parâmetros hemodinâmicos: débito cardíaco (DC), pressão de encravamento da artéria pulmonar (PCP), pressão venosa central (PVC), e pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP). Material e Métodos: estudo prospectivo numa Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) médico-cirurgica. Foram estudados 41 doentes em pós-operatório de transplante hepático, nos quais o DC, a PCP, a PVC e a PSAP foram obtidos em simultâneo por 2 observadores independentes, utilizando a ETT e o cateterismo invasivo da artéria pulmonar. Para a quantificação por ETT dos parâmetros foram utilizadas fórmulas descritas na literatura. As medições invasivas e não invasivas foram comparadas através de uma análise de correlação linear e de Bland-Altman. Resultados: Verificou-se uma boa correlação nas medições invasivas e não invasivas do DC (r=0,97) e PVC (r=0,88). As correlações entre as medições invasivas e não invasivas da PCP e da PSAP foram fracas (r=0,41 e r= 0,118 respectivamente). O intervalo de confiança de 95% e bias para o DC foi negligenciável, em especial para valores de DC abaixo dos 6l/minuto. A ETT subestima em regra o DC, mas as duas técnicas mostraram uma correlação significativa entre si. Conclusões: a ETT pode estimar de forma fidedigna o DC em doentes submetidos a transplante hepático. A determinação não invasiva das restantes variáveis hemodinâmicas por ETT pode estar sujeita a uma variabilidade grande relacionada com as características dos doentes. Apesar dos dados terem sido obtidos num grupo específico de doentes, podem ajudar a definir uma aplicação futura da ecocardiografia em Cuidados Intensivos.

Sistemas de Derivação de Fluxo no Tratamento de Aneurismas Intra-Cranianos - Resultados aos Seis Meses de Seguimento

A reconstrução endoluminal com sistemas de derivação de fluxo (flow diverter devices) constitui uma técnica inovadora no tratamento de aneurismas intra-cranianos. Estes novos stents, auto-expansíveis e de reduzida porosidade, são libertados através de microcateterização da artéria portadora do aneurisma, reconstruindo assim a sua parede e excluindo a formação aneurismática da circulação arterial. Neste trabalho mostramos os resultados preliminares obtidos no tratamento de 10 doentes no Hospital de São José, Lisboa. Estes doentes, com aneurismas de colo largo (> 4mm) ou ratio saco/colo não favorável (< 1,5), foram tratados com o sistema PIPELINE®, e estudos angiográficos de controlo foram efectuados aos três e seis meses. Novo controlo será feito aos 12 meses. A idade media dos doentes envolvidos é de 54,3 anos, oito doentes são do sexo feminino e dois doentes do sexo masculino. Os aneurismas foram incidentalmente descobertos em dois doentes e os restantes foram diagnosticados no contexto de investigação imagiológica por cefaleias (n = 3), defeito de campo visual (n = 1), vertigens (n = 1) e parésia de pelo menos um par craniano (n = 2). Em apenas dois doentes foi observada hemorragia subaracnoideia e outros dois doentes foram submetidos a terapêutica endovascular prévia, com espiras metálicas. As localizações dos aneurismas tratados são o segmento M1/M2 da artéria cerebral média (n = 1) e os segmentos da artéria carótida interna para-oftálmico (n = 6), oftálmico (n = 2) e cavernoso (n = 4). Treze aneurismas intra-cranianos foram tratados uma vez que três doentes apresentavam múltiplos aneurismas. Os estudos de controlo efectuados demonstram um grau de oclusão médio aos três meses de 74% e aos seis meses de 86%. Não se observou qualquer redução das dimensões do saco de um dos aneurismas para-oftálmico. A experiência deste serviço é muito favorável a utilização de sistemas de derivação de fluxo no tratamento de aneurismas seleccionados, tendo obtido taxas de oclusão elevadas dados os desafios existentes na terapêutica deste tipo de aneurismas.

VIH: Interferência na Isoimunização RhD?

Introdução: A isomunização RhD continua a existir continuando a sua gravidade a ser imprevisível. Material e métodos: Descreve-se um caso clínico duma grávida com dupla seropositividade para o VIH 1 e 2, que, após uma gravidez com uma isoimunização RhD grave teve duas gravidezes sem que esta se tenha manifestado com a mesma gravidade. Realizou-se ensaio in vitro para se testar a hipótese de a terapêutica anti-retrovírica com zidovudina (AZT) interferir no reconhecimento dos antigénios eritrocitários. Resultados: O AZT, in vitro, não alterou o reconhecimento eritrocitário do antigénio D, responsável pelo fenótipo RhD. Discussão: Discute-se a vigilância ecográfica da gravidade da anemia fetal e as hipóteses implicadas na alteração de comportamento da isoimunização RhD. Conclusão: Na avaliação da descompensação da anemia fetal existem marcadores ecográficos preditivos da anemia fetal como a velocidade do pico sistólico na artéria cerebral média que devem ser integrados numa avaliação do bem-estar fetal, antes da realização da amniocentese. Ainda permanece por elucidar a razão da diversidade do comportamento da imunização RhD, como no caso clínico descrito.

Correlação entre a Extensão Linear do Tronco e o Alinhamento Segmentar do Membro Inferior Contralesional na Posição de Pé em Indivíduos Pós-AVE

O controlo postural (CP) do tronco é um pré-requisito para o movimento tendo como objetivo prevenir e minimizar as perturbações. Um CP adequado pressupõe estabilidade e orientação dos segmentos, sendo necessária uma orientação do tronco com componente de extensão linear para as atividades sentado e pé. Num acidente vascular encefálico (AVE), pode existir comprometimento do CP do tronco quer contralesional (CONTRA) como ipsilesional (IPSI). Neurofisiologicamente, parece haver uma projecção predominantemente ipsilateral para garantir um CP do tronco contralateralmente ao movimento, tornando-se importante perceber a correlação entre componentes do CP do tronco e o alinhamento do membro CONTRA. Contudo, atualmente são poucos os estudos direcionados para a o membro inferior (MI). Assim, uma vez que nesta população, assumir a posição de pé e realizar marcha constitui muitas vezes o seu principal objetivo, considerou-se relevante avaliar a correlação entre a extensão linear do tronco e o alinhamento segmentar do MI CONTRA na posição de pé. Participantes e Métodos: Estudo observacional, transversal, analítico com 11 indivíduos (idade média 70+10 anos, 54,5% homens). Como critérios de inclusão definiram-se AVE isquémico da artéria cerebral média, único e unilateral, em fase crónica. Recorrendo a um software de avaliação postural (SAPo) avaliou-se a extensão linear do tronco (alinhamento dos acrómios, alinhamento das espinhas ilíacas ântero-superiores (EIAS), ângulo formado entre os dois e o alinhamento vertical do tronco) e o alinhamento segmentar do MI (ângulo do joelho e ângulo entre o tronco e MI). Para a análise estatística inferencial utilizou-se o coeficiente de correlação de Pearson entre o ângulo dos acrómios e as EIAS, o alinhamento vertical do tronco e o alinhamento horizontal da pélvis IPSI com as variáveis de alinhamento do MI, para uma significância de 0,05. Resultados: Algumas correlações mostraram ser quase nulas (com valores entre -0,02 a 0,02) ou fracas como o alinhamento horizontal da pélvis IPSI com o ângulo do tronco e MI CONTRA (0,29 com p=0,39). O alinhamento do tronco e o ângulo do joelho apresentou moderada correlação (0,642), estatisticamente significativa (p=0,03). Conclusão: Os resultados deste estudo sugerem a existência de uma correlação positiva entre o alinhamento vertical do tronco e a extensão do joelho do MI CONTRA na posição de pé em indivíduos pós-AVE.

Vasculite Sistémica com Envolvimento das Coronárias numa Adolescente. Qual o Diagnóstico?

As vasculites sistémicas são raras na idade pediátrica. Apresenta-se o caso de uma adolescente de 14 anos com febre, mialgias, púrpura e edema dos membros, que apresentava leucocitose, velocidade de sedimentação e PCR elevadas. O ecocardiograma mostrou insuficiência mitral, dilatação e aneurisma da artéria coronária esquerda e posteriormente insuficiência cardíaca com hipertensão e pancardite. Detectaram-se também enfartes renais e cerebrais. As biópsias cutâneas foram inconclusivas, e a serologia para Influenza A foi positiva. A investigação para doenças auto-imunes foi inconclusiva, incluindo ANCAc e p negativos. Foi administrada imunoglobulina endovenosa com evolução favorável, mantendo aneurisma cardíaco. O diagnóstico diferencial entre poliarterite nodosa e doença de Kawasaki (DK) na adolescência pode ser difícil. Apesar de não se poder excluir DK atípica, pela sua raridade nesta idade, a vigilância desta doente a longo prazo é mandatória.

Doença Cerebrovascular na Anemia das Células Falciformes

Os acidentes vasculares cerebrais (AVC) afectam cerca de 10% das crianças com Anemia de Celulas Falciformes (ACF). A taxa de recorrência varia entre 46-90%, na ausência de terapêutica preventiva; quando esta é instituida reduz a recorrência a menos de 10%. A prevenção do primeiro infarto clínico, causa habitual de sequelas importantes, tem vindo a ser motivo de intensa investigação. 0 uso de Doppler transcraneano (DTC) permite detectar alterações no fluxo arterial, associadas a risco de AVC subsequente (velocidade média> 190cm/seg ou <70 cm/seg numa grande artéria cerebral). A sua utilização periódica, nos portadores de HbSS, poderá contribuir para a prevenção tanto do primeiro AVC como da sua recorrência. Os infartos silenciosos cerebrais, postos em evidência pela RMN, afectam cerca de 17% de doentes com ACF e poderão explicar as alterações cognitivas, reveladas por testes neuropsicológicos, em doentes assintomáticos. Estes testes podem ser um bom contributo para determinar a extensão e progressão da doença cerebrovascular c1ínica e subclínica, na população com ACF.

Conexão Venosa Pulmonar Anómala. Estudo de Vinte e Quatro Crianças com Angiografia de Subtracção Digital

Objectivo: Avaliar a acuidade da angiografia de subtracção digital (ASD) no diagnóstico morfológico da conexão venosa pulmonar anómala (CVPA) em crianças. Concepção do estudo: Estudo prospectivo de doentes consecutivos entre Janeiro de 1989 e Julho de 1992. Tipo de Atendimento: Serviço de Cardiologia Pediátrica de um Hospital Central. População: Vinte e quatro doentes com CVPA. Métodos: Todos os doentes fizeram avaliação clínica e ecocardiográfica completa (modo M, bidimensional e Doppler) antes da realização do exame hemodinâmico. Em todos os casos se fizeram, de modo sistemático, injecções selectivas de contraste de baixa osmolaridade (0,5-1 ml/kg; dose total <6 mi/kg) no tronco e ramos da artéria pulmonar com registo em angiografia com subtracção digital (ASD). As imagens colhidas foram trabalhadas, selecciona das e armazenadas em video-cassetes e películas fotográficas (câmara multiformato). Resultados: Dezasseis doentes tinham CVPA total (CVPAT): onze à veia cava superior (VCS), dois ao seio coronário e três infradiafragmáticos (dois à veia cava inferior (VCI) e um à veia porta). Oito crianças tinham CVPA parcial (CVPAP): três à VCS, uma à aurícula direita (AD), três à VCI (síndroma da cimitarra) e num caso a CVPA era mista. Em oito doentes (seis com CVPAT e dois com CVPAP), a ASD contribuiu significativamente para o diagnóstico final tendo completado ou corrigido a informação obtida por ecocardiografia. Nos dezoito doentes submetidos a cirurgia cardíaca foi confirmado o diagnóstico obtido por ASD. Conclusões: A ASD é um método muito útil para o diagnóstico anatómico de doentes com CVPA. Na nossa experiência foi particularmente informativa a análise de registos em «video». A ASD está indicada nos casos em que os achados clínicos e ecocardiográficos não sejam típicos.

Carotid Intima-Media Thickness and Carotid Plaques Improves Prediction of Obstructive Angiographic Coronary Artery Disease in Women

Does carotid intima-media thickness (cIMT), a surrogate marker of cardiovascular events, have predictive incremental value over established risk factors for stable coronary artery disease (CAD)? Prospective study of 300 patients, with suspected stable CAD, admitted for an elective coronary angiography and carotid ultrasound. The CAD patients had a higher cIMT, which showed a modest predictive accuracy for CAD (area under the receiver-operating characteristic curve 0.638, 95% confidence interval 0.576-0.701, P < .001). The cIMT was an independent predictor of CAD, together with age, gender, and diabetes. C-statistic for CAD prediction by traditional risk factors was not significantly different from a model that included cIMT, carotid plaque presence, or both. However, in women, it was significantly increased by the addition of cIMT or carotid plaque presence. Although cIMT cannot be used as a sole indicator of CAD, it should be considered in the panel of investigations that is requested, particularly in women who are candidates for coronary angiography.

Uma Complicação Grave da Embolização das Artérias Uterinas

Uterine artery embolisation has been used as a therapeutic alternative for symptomatic uterine myomas. It is considered a safe and effective procedure, with very few cases published involving complications. The authors present a case of a 35-year-old nulliparous woman with an intramural myoma with 161x143x85mm, submitted to an uterine artery embolisation complicated by uterine necrosis. A hysterectomy was performed. This casereport reinforces the idea that artery embolization is not a riskfree procedure and serious complications may occur. Therefore, patients should be carefully selected.

Lower Atherosclerotic Burden in Familial Abdominal Aortic Aneurysm

OBJECTIVE: Despite the apparent familial tendency toward abdominal aortic aneurysm (AAA) formation, the genetic causes and underlying molecular mechanisms are still undefined. In this study, we investigated the association between familial AAA (fAAA) and atherosclerosis. METHODS: Data were collected from a prospective database including AAA patients between 2004 and 2012 in the Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands. Family history was obtained by written questionnaire (93.1% response rate). Patients were classified as fAAA when at least one affected first-degree relative with an aortic aneurysm was reported. Patients without an affected first-degree relative were classified as sporadic AAA (spAAA). A standardized ultrasound measurement of the common carotid intima-media thickness (CIMT), a marker for generalized atherosclerosis, was routinely performed and patients' clinical characteristics (demographics, aneurysm characteristics, cardiovascular comorbidities and risk factors, and medication use) were recorded. Multivariable linear regression analyses were used to assess the mean adjusted difference in CIMT and multivariable logistic regression analysis was used to calculate associations of increased CIMT and clinical characteristics between fAAA and spAAA. RESULTS: A total of 461 AAA patients (85% men, mean age, 70 years) were included in the study; 103 patients (22.3%) were classified as fAAA and 358 patients (77.7%) as spAAA. The mean (standard deviation) CIMT in patients with fAAA was 0.89 (0.24) mm and 1.00 (0.29) mm in patients with spAAA (P = .001). Adjustment for clinical characteristics showed a mean difference in CIMT of 0.09 mm (95% confidence interval, 0.02-0.15; P = .011) between both groups. Increased CIMT, smoking, hypertension, and diabetes mellitus were all less associated with fAAA compared with spAAA. CONCLUSIONS: The current study shows a lower atherosclerotic burden, as reflected by a lower CIMT, in patients with fAAA compared with patients with spAAA, independent of common atherosclerotic risk factors. These results support the hypothesis that although atherosclerosis is a common underlying feature in patients with aneurysms, atherosclerosis is not the primary driving factor in the development of fAAA.

Implicações hemodinâmicas na esquistossomose mansônica - Estudo do gradiente pressórico portal

O Autor faz um amplo estudo comparativo entre o gradiente pressórico portal na esquistossomose hépato-esplênica (casuística pessoal) e os achados hemodinâmicos em indivíduos normais, em portadores de obstrução porta extra-hepática e em pacientes com cirrose hepática. Analisa, em particular, as pressões da veia hepática ocluída e da livre nessas entidades e determina os gradientes entre as pressões esplênica e da veia hepática ocluída em 16 casos e entre as pressões esplênica e hepática transvarietais em 35 casos de esquistossomoe. Em conclusão, o autor sintetiza os seus achados na esquistossomose comparando-os com os da cirrose hepática e da obtrução porta extra_hepática como se pode verificar no quadro VI dêste trabalho.

Esplenoportografia em pacientes com hepatoesplenomegalia acompanhada de infecção malárica

Foi praticada a esplenoportografia em 10 pacientes portadores de malária, sendo a infecção causada pelo P. falciparum em 5 casos, pelo P. vivax em 3 casos e pela associação de ambos os plasmódios em outros 2 casos. Em 2 dêsses 10 casos, havia associação da malária com a esquistossomose mansoni. Os resultados obtidos demonstraram: 1) tortuosidade da veia esplênica em 4 casos. Êste fato é explicado pela hepatoesplenomegalia, restringindo a distância entre os hilos dos dois órgãos e portanto causando uma retração da veia esplênica em seu sentido longitudinal; 2) discreta pobreza das ramificações portais intrahepálicas, representada pela ausência ou deficiência de contrastação dos ramos aicotômicos portais mais finos. Esta imagem foi encontrada em 7 casos, e pode ser explicada pela vasoconstricção das ramificações portais, relatadas por Skirrow em Macacus rhesus infectados pelo P. knowlesi (19, 20). Outra explicação mais simplista para êste fato está relacionada com a grande diluição do contraste ao atingir os ramos portais mais finos, tendo em vista a ampliação do leito vascular, em virtude da grande hepatoesplenomegalia - sendo de nocar-se que a hepatomegalia era proeminente em 6 dos casos; 3) o hepatograma, além dos aspectos mencionados, mostrou um aumento apreciável e universal do fígado em 6 casos cujos limites podiam ser apreciados em todos os sentidos, contrastando de certo modo com o hepatograma de esquistossomose hepatoesplênica, em que predominam alterações vasculares intrahepáticas, com aspectos sugestivos de peripileflebite esquistossomótica. Parece que êsses resultados não foram influenciados pela espécie do plasmódio em causa, isto ê, o falciparum ou o vivax. Nove dos dez pacientes foram submetidos à punção biópsia hepática, sendo que as alterações histopatológicas observadas foram bastante discretas, estando portanto em acordo com as pequenas modificações evidenciadas no esplenoportograma. Apenas em um dos dois casos de esquistossomose mansoni associada, na qual foi praticada a biópsia, havia fibrose interlobular com a presença de granuloma esquistcssomótico. Neste mesmo caso, a esplenoportografia demonstrou imagens de ncoformação vascular em tôrno dos ramos dicotômicos do sistema porta intrahepático, com seu aspecto musgoso descrito por Bogliolo, considerado característico da esquistossomose mansoni.

Ineficácia do K-7505 (Ronnel) no tratamento da esquistossomíase mansônica

Quatro pacientes portadores de esquistossomose mansoni (três com a forma hepato-intestinal e um com a forma hepato-esplénica compensada) foram tratados com a substância K - 7505 ou Ronnel - 0,0 - dimetil - 0 - (2, 4, 5 - triclorofenil) - fosforotioato, avaliando-se o resultado do ensaio pela biopsia da mucosa retal (oograma) e o exame parasitológico das fezes pelo método de Hoffmann, Pons e Janer, quatorze dias após o término do tratamento. Conclui o autor que nas doses usadas o medicamento em aprêço é destituído de atividade esquistossomicida.