Long-Term Outcome and Prognostic Factors of Juvenile Dermatomyositis: A Multinational, Multicenter Study of 490 Patients

Objective. To investigate the long-term outcome and prognostic factors of juvenile dermatomyositis (DM) through a multinational, multicenter study. Methods. Patients consisted of inception cohorts seen between 1980 and 2004 in 27 centers in Europe and Latin America. Predictor variables were sex, continent, ethnicity, onset year, onset age, onset type, onset manifestations, course type, disease duration, and active disease duration. Outcomes were muscle strength/endurance, continued disease activity, cumulative damage, muscle damage, cutaneous damage, calcinosis, lipodystrophy, physical function, and health-related quality of life (HRQOL). Results. A total of 490 patients with a mean disease duration of 7.7 years were included. At the cross-sectional visit, 41.2-52.8% of patients, depending on the instrument used, had reduced muscle strength/endurance, but less than 10% had severe impairment. Persistently active disease was recorded in 41.2-60.5% of the patients, depending on the activity measure used. Sixty-nine percent of the patients had cumulative damage. The frequency of calcinosis and lipodystrophy was 23.6% and 9.7%, respectively. A total of 40.7% of the patients had decreased functional ability, but only 6.5% had major impairment. Only a small fraction had decreased HRQOL. A chronic course, either polycyclic or continuous, consistently predicted a poorer outcome. Mortality rate was 3.1%. Conclusion. This study confirms the marked improvement in functional outcome of juvenile DM when compared with earlier literature. However, many patients had continued disease activity and cumulative damage at followup. A chronic course was the strongest predictor of poor prognosis. These findings highlight the need for treatment strategies that enable a better control of disease activity over time and the reduction of nonreversible damage.

The Provisional Paediatric Rheumatology International Trials Organisation/American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism disease activity core set for the evaluation of response to therapy in juvenile dermatomyositis: A prospective validation study

Objective. To validate a core set of outcome measures for the evaluation of response to treatment in patients with juvenile dermatomyositis (DM). Methods. In 2001, a preliminary consensus-derived core set for evaluating response to therapy in juvenile DM was established. In the present study, the core set was validated through an evidence-based, large-scale data collection that led to the enrollment of 294 patients from 36 countries. Consecutive patients with active disease were assessed at baseline and after 6 months. The validation procedures included assessment of feasibility, responsiveness, discriminant and construct ability, concordce in the evaluation of response to therapy between physicians and parents, redundancy, internal consistency, and ability to predict a therapeutic response. Results. The following clinical measures were found to be feasible, and to have good construct validity, discriminative ability, and internal consistency; furthermore, they were not redundant, proved responsive to clinically important changes in disease activity, and were associated strongly with treatment outcome and thus were included in the final core set: 1) physician`s global assessment of disease activity, 2) muscle strength, 3) global disease activity measure, 4) parent`s global assessment of patient`s well-being, 5) functional ability, and 6) health-related quality of life. Conclusion. The members of the Paediatric Rheumatology International Trials Organisation, with the endorsement of the American College of Rheumatology and the European Leauge Against Rheumatism, propose a core set of criteria for the evaluation of response of therapy that is scientifically and clinically relevant and statistically validated. The core set will help standardize the conduct and reporting of clinical trials and assist practitioners in deciding whether a child with juvenile DM has responded adequately to therapy.

Bone cell responses to the composite of Ricinus communis polyurethane and alkaline phosphatase

The aim of this study was to evaluate the response of osteoblastic cells to the composite of Ricinus cominunis polyurethane (RCP) and alkaline phosphatase (ALP) incubated in synthetic body fluid (SBF). RCP pure (RCPp) and RCP blended with ALP 6 mg/mL polymer (RCP+ALP) were incubated in SBF for 17 days. Four groups of RCP were tested: RCPp, RCP+ALP, and RCPp and RCP+ALP incubated in SBF (RCPp/SBF and RCP+ALP/SBF). Stem cells from rat bone marrow were cultured in conditions that allowed osteoblastic differentiation on RCP discs and were evaluated: cell adhesion, culture growth, cell viability, total protein content, ALP activity, and bone-like nodule formation. Data were compared by ANOVA or Kruskal-Wallis test. The group RCP-A P was highly cytotoxic and, therefore, was not considered here. Cell adhesion (p = 0.14), culture growth (p = 0.39), viability (p = 0.46) and total protein content (p = 0.12) were not affected by either RCP composition or incubation in SBE ALP activity was affected (p = 0.0001) as follows: RCPp < RCPp/SBF < RCP+ALP/SBF. Bone-like nodule formation was not observed on all evaluated groups. The composite RCP+ALP prior to SBF incubation is cytotoxic and must not be considered as biomaterial, but the incorporation of ALP to the RCP followed by SBF incubation could be a useful alternative to improve the biological properties of the RCP. (c) 2007 Wiley Periodicals, Inc.

Violation of multiparticle Bell inequalities for low- and high-flux parametric amplification using both vacuum and entangled input states

We show how polarization measurements on the output fields generated by parametric down conversion will reveal a violation of multiparticle Bell inequalities, in the regime of both low- and high-output intensity. In this case, each spatially separated system, upon which a measurement is performed, is comprised of more than one particle. In view of the formal analogy with spin systems, the proposal provides an opportunity to test the predictions of quantum mechanics for spatially separated higher spin states. Here the quantum behavior possible even where measurements are performed on systems of large quantum (particle) number may be demonstrated. Our proposal applies to both vacuum-state signal and idler inputs, and also to the quantum-injected parametric amplifier as studied by De Martini The effect of detector inefficiencies is included, and weaker Bell-Clauser-Horne inequalities are derived to enable realistic tests of local hidden variables with auxiliary assumptions for the multiparticle situation.

Implanta????o da pol??tica de materiais

O compromisso assumido pelo Grupo Hospitalar Concei????o-GHC de oferecer aten????o integral a sa??de da popula????o do Estado do Rio Grande do Sul, honrando os princ??pios preconizados pelo SISTEMA ??NICO DE SA??DE - SUS, exigiu o desenvolvimento de a????es que buscassem a racionaliza????o dos recursos or??ament??rios/financeiros alocados, assegurando, desta maneira, o atendimento da gigantesca demanda que aporta ?? estas institui????es. A nova pol??tica de materiais partiu da necessidade constatada ainda em 1997, de reduzir a fragilidade dos controles existentes nas ??reas de aquisi????o guarda e distribui????o de materiais em geral, cujos gastos mensais representavam o segundo maior item de despesa no atendimento do paciente. A a????o iniciou com um diagn??stico do almoxarifado, onde foram observados os ??ndices de cobertura, movimenta????o e de acuracidade dos estoques existentes. As metas definidas, como a redu????o de 30% dos estoques, a implanta????o dos pontos m??nimo e m??ximo de reposi????o, e a implanta????o do Sistema "Registro de Pre??os" permitiu a redu????o dos estoques em 33%, considerando a data da implanta????o. Nesta ??rea tamb??m foi implantado o sistema de mensura????o da infla????o interna, utilizando-se os ??ndices de Laspeyres Paache, como mecanismo de avalia????o de desempenho. Na ??rea de compras, adotou-se instrumentos que permitiram a compara????o do pre??o proposto em contratos novos com os pre??os praticados em contratos anteriores para produtos de mesma natureza. A medida resultou na economia de R$ 3.530.773,26 no per??odo de 1998 e a previs??o de R$ 143.191,86 para o per??odo de 1999. Quanto a distribui????o de materiais aos Servi??os consumidores, adotou-se o Sistema Kanban que resultou na redu????o de 9,84% do consumo de materiais m??dicos e medicamentos

Desenvolvimento e implanta????o do sistema Sancad

Recentemente, a expans??o do n??mero de munic??pios conveniados com a FNS fez aumentar a demanda por novos projetos de melhoria dos sistemas de ??gua e esgotos. Ao mesmo tempo, a FNS enfrentava car??ncia de pessoal t??cnico especializado, dificuldades de admiss??o de novos profissionais e limita????o de recursos para a contrata????o de projetos atrav??s de empresas privadas, inviabilizando o atendimento das demandas pela forma tradicional. Diante disso, servidores da FNS desenvolveram um software para projetos de redes de esgotos sanit??rios, utilizando os recursos modernos da computa????o gr??fica (CAD ??? Computer Aided Design). Acoplado ao CAD, prop??s-se a cria????o de um m??dulo de dimensionamento, resultando numa ferramenta completa de elabora????o de projetos, em ambiente computacional Windows, contemplando as v??rias etapas t??picas de um trabalho na ??rea, desde a digitaliza????o do levantamento topogr??fico, lan??amento da rede, c??lculos, planilhas, desenho e montagem final das pranchas geradas. Este sistema foi denominado Sancad. A utiliza????o do Sancad permitiu uma redu????o m??dia de 60 a 70% no tempo de elabora????o de projetos, significando uma forma de atender a um n??mero maior de demandas e de suprir a car??ncia de profissionais na FNS. Al??m disso, a utiliza????o do Sancad tem mostrado ganhos em termos de qualidade, corre????o e confiabilidade do produto final obtido. As previs??es iniciais quanto ?? abrang??ncia de utiliza????o do Sancad foram amplamente superadas, tendo o mesmo se tornado um padr??o para a ??rea de projetos de saneamento da FNS, estando instalado em 12 unidades da Funda????o em todo o Brasil e em processo de instala????o em outras. O Sancad tornou-se objeto de interesse de t??cnicos de saneamento e de estudantes de engenharia e arquitetura de institui????es p??blicas e privadas, que receberam treinamento a fim de conhec??-lo e utiliz??-lo. Finalmente, o sucesso da experi??ncia tem contribu??do para a dissemina????o da cultura de computa????o gr??fica e a ades??o dos profissionais da FNS e das autarquias municipais conveniadas ?? nova tecnologia. Neste mesmo sentido, ressalta-se a utiliza????o de teodolitos eletr??nicos ??? conhecidos como Esta????o Total ??? para a gera????o de plantas topogr??ficas j?? em formato digital, para serem usadas pelo Sancad, com novos ganhos de qualidade e produtividade na elabora????o dos projetos de saneamento

Kinetics of solute leachate from imbibing Caesalpinia echinata Lam. (Brazilwood) seeds

The electrical conductivity of leachates from imbibing seeds has been used as a vigor test for several species. The adaptation of this methodology to different species requires knowledge on the leaching kinetics of electrolytes. For Brazilwood seeds, the classic method was not satisfactory and rapid tests are essential because they have low storage capacity at room temperature. Leaching kinetics during seed imbibition is a function of physiological quality, presence or absence of seed coat, imbibing temperature and the initial moisture content of seed. In this study, the electrolyte leaching rate of six different categories of seeds, from two regions, was evaluated in seeds with and without seed coat and incubated with different moisture contents and at different temperatures. The results showed that the electrolyte leaching rate in Brazilwood seeds is independent of the physiological quality, the presence or absence of seed coat and imbibition temperature, but these factors changed the total amount of electrolytes leached. The leaching rate increased in the first few minutes of imbibition, suggesting that the adjustment of the methodology must consider the reduction in imbibition time, reduction in temperature, use of a controlled and slower pre-imbibition, and replacement of the imbibition solution after the first few minutes.

Identificação da microbiota fúngica de ambientes considerados assépticos

Objetivou-se isolar e identificar a microbiota fúngica em ambientes considerados assépticos, através de exposições com meios de cultivo adequados, em três épocas distintas do ano, antes e imediatamente após as manobras técnicas realizadas em três áreas de trabalho: ambiente aberto, ambiente fechado sem filtração de ar e ambiente fechado com filtração de ar, utilizadas em produção de imunobiológicos. Os meios ágar-Sabouraud e ágar-soja, enriquecidos com 0,2% de extrato de levedura e sem cloranfenicol, foram estudados quanto à sua eficácia no isolamento de bolores e leveduras, considerando-se o número de colônias desenvolvidas e a freqüência dos diversos fungos isolados. Isolaram-se 67 espécimens, sendo 64 fungos filamentosos (bolores) e três leveduras. Dos bolores, 54 pertenciam a 22 gêneros da divisão Deuteromycota, famílias Moniliaceae e Dematiaceae, cinco amostras filamentosas foram incluídas na ordem Agonomycetales (Mycelia Sterilia), e uma amostra foi classificada na divisão Deuteromycota, ordem Sphaeropsidales, classe Coelomycetes. Da divisão Zygomycota, ordem Mucorales, família Mucoraceae, um único mucoráceo foi identificado até gênero. As três leveduras pertenciam também à divisão Deuteromycota (Fungi Imperfecti), família Cryptococcaceae, e foram identificadas como sendo duas Rhodotorula rubra e uma Torulopsis candida. Comprovou-se que o número de colônias isoladas aumentou após a realização das monobras técnicas e que a filtração de ar através de filtros tipo HEPA, reduzindo o número de colônias isoladas nos ambientes fechados, aumenta a segurança do trabalho; comumente é recomendada para áreas de atividade técnica cujos resultados satisfatórios estão diretamente relacionados com uma baixa incidência de contaminantes.

Perfil de crescimento de crianças matriculadas em programa de suplementação alimentar

Com o objetivo de conhecer o perfil de crescimento de beneficiários de um programa de suplementação alimentar, estudou-se 1511 crianças de 6 a 72 meses de idade, de cinco municípios da Grande São Paulo, Brasil que freqüentaram o Programa de Nutrição em Saúde (PNS), pelo período de um ano. Foram utilizados indicadores peso e altura para a idade, expressos em valores de percentís correspondentes ao padrão antropométrico de referência NCHS. Esse perfil foi traçado no momento da matrícula e após um ano de programa, segundo grupos etários, momento em que o perfil encontrado estava desviado para a esquerda, tanto para as distribuições de peso como de altura, concentrando maior freqüência de crianças nos primeiros decis e escassez no últimos, caracterizando uma população desnutrida. O perfil correspondente aos dois indicadores, após um ano de programa, evidenciou melhora do estado nutricional, uma vez que houve acentuada diminuição da freqüência das crianças no primeiro decil (P10) em todas as faixas etárias, tanto para peso como para altura, destacando-se a faixa de 12 a 24 meses, cuja freqüência no primeiro decil de altura passou de 49%, na matrícula, para 18%, após 12 meses de suplementação alimentar.

Medindo o impacto de programas de recuperação nutricional de pré-escolares: teste de uma metodologia

A partir da casuística de um programa de recuperação nutricional de pré-escolares operado no Município de Diadema, Estado de São Paulo, Brasil, analisam-se dois procedimentos para avaliação de impacto. O primeiro procedimento - tradicional - baseia-se na proporção de crianças que ao final de um ano de exposição ao programa passam para a condição de eutrofia, ou seja, crianças que passam a apresentar adequação do peso à idade superior a 90% dos valores esperados em crianças eutróficas. O segundo procedimento - proposto no artigo - leva em conta a velocidade do crescimento, assumindo como resultados favoráveis incrementos de peso superiores àqueles esperados para crianças eutróficas. As vantagens do segundo procedimento sobre o primeiro - ressaltadas a partir de aspectos conceituais ligados à fisiopatologia da desnutrição e às características dos programas de recuperação nutricional - são comprovadas empiricamente.

Acidente por Tityus serrulatus e suas implicações epidemiológicas no Rio Grande do Sul

Relata-se o primeiro caso de acidente por escorpião Tityus serrulatus ocorrido em Março de 2001, em Porto Alegre, Rio Grande do Sul, Brasil. Um paciente masculino de 21 anos, ao manipular produtos hortifrutigranjeiros provenientes de outros estados do Brasil, foi picado na mão por um escorpião Tityus serrulatus com repercussões locais e sistêmicas, necessitando usar soro anti-escorpiônico. O caso foi considerado relevante em termos epidemiológicos, no sul do Brasil.

Hijacking, hitchhiking and burglary behaviors of pelagic octopuses

Cephalopod International Advisory Council Conference: Recent Advances in Cephalopod Science, November 6-14, 2015, Hakodate, Japan.

Prevalência de diagnóstico auto-referido de osteoporose, Brasil, 2006

OBJETIVO: Estimar a prevalência de osteoporose auto-referida (com diagnóstico médico prévio) e de fatores de risco e proteção associados. MÉTODOS: Estudo transversal baseado em dados do sistema de Vigilância de Fatores de Risco e Proteção para Doenças Crônicas por Inquérito Telefônico (VIGITEL). Foram entrevistados 54.369 indivíduos com idade >18 anos residentes em domicílios servidos por pelo menos uma linha telefônica fixa nas capitais brasileiras e Distrito Federal em 2006. Estimativas de osteoporose segundo fatores socioeconômicos, comportamentais e índice de massa corporal foram estratificadas por sexo. Foram calculados riscos de ocorrência de osteoporose para cada variável individualmente, e em modelo multivariado, considerando-se odds ratio como proxy da razão de prevalência. RESULTADOS: A prevalência de osteoporose referida foi de 4,4%, predominantemente entre mulheres (7,0%), com idade >45 anos, estado civil não solteiro e ex-fumante. Entre homens, ter mais de 65 anos, ser casado ou viúvo e sedentário associaram-se positivamente ao desfecho. CONCLUSÕES: Dentre os fatores associados à osteoporose, destacam-se aspectos modificáveis relacionados com a prevenção da doença, como a atividade física e tabagismo.

Contribution à l’étude du nannoplacton du leg 12, «sites» 118-119 (Ocean Atlantique)

This paper reports a Scanning Electron Microscopy study of some samples from the leg 12, Deep Sea Drilling Project, sites 118 and 119. The chronostratigraphic distribution, the frequency of the species identified and the datation of the samples studied are presented. In accordance with the calcareous nannofossil zonation proposed by E. MARTINI (1971) the samples from site 118 are ascribed to the Upper Miocene while the samples from site 119 are located between the Lower (NN1) and the Upper Miocene (NN10).

Notes sur la géologie et la paleontology du Miocène de Lisbonne

This note deals with the stratigraphical and paleontological study of the Palença section on the southern bank of the river Tagus, Portugal, and specially with its coccolithophorids. Three main lithostratigraphical units may be recognized: the lowest one does correspond to the upper part of COTTER's division II, the intermediate one to divisions III and IV-a, the third corresponding to pratically the whole division IV-b, However other and higher levels are also represented. Higher beds are also represented in the same sections; they are less well exposed and were not studied in detail. Caracterisation of biozones on the basis of Coccoliths so far found at Palença section is difficultsince MARTINI's zones have been defined mainly by forms of Discoaster and other genera that are wanting. However we can recognize that the richest assemblage (from beds 17-18, the uppermost layers of blue clays IV-a) may correspond to NN4. This is not in opposition to the results of the study of planctonic foraminifera, that are characteristic of BLOW's N7. Coccoliths from lower beds do not allow at present any valid comparisons.