Telangiectasia hereditária hemorrágica: causa rara de hipertensão pulmonar?

Uma mulher de 73 anos foi admitida ao Pronto-Socorro com insuficiência cardíaca predominantemente direita e anemia. Após avaliação clínica e imagenológica, um diagnóstico de hipertensão pulmonar (HP) associado com telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) foi confirmado. A resposta inicial à terapia com bosentan mais sildenafil foi boa, incluindo melhora na Classe Funcional e redução do edema, permitindo que ela recebesse alta hospitalar. Infelizmente, a paciente faleceu devido à sua condição básica, antes que o efeito do tratamento combinado pudesse ser completamente avaliado. A HP deve ser considerada em pacientes com THH e o screening para HP deve ser conduzido nesses pacientes e em seus familiares.

Dosagem única de troponina cardíaca T prediz risco adverso na insuficiência cardíaca descompensada

FUNDAMENTO: O aumento discreto de troponina cardíaca no sangue de pacientes com insuficiência cardíaca (IC) sugere que miofibrilas são degradadas no miocárdio e liberadas na circulação, refletindo um processo contínuo e progressivo de lesão do aparato contrátil. OBJETIVO: Correlacionar o nível sérico da troponina cardíaca-T (TnTc) à admissão hospitalar de pacientes com IC descompensada e o prognóstico. MÉTODOS: Foram incluídos 79 pacientes consecutivos, internados por IC descompensada, com FEVE < 45%, acompanhados por 8 meses. Excluiu-se pacientes em uso de inotrópico venoso, com síndrome coronariana aguda, tromboembolismo pulmonar, creatinina > 2,5 mg%, insuficiência hepática ou doenças neuromusculares. RESULTADOS: Detectou-se TnTc elevada (>0,02 ng/ml) em 37 pacientes (46,84%). A mortalidade global foi de 35,4%. Nos grupos TnTc elevada e TnTc baixa (<0,02 ng/ml) ocorreram, respectivamente, 19 versus 9 óbitos (RR=2.4; 95%CI 1,24-4,63; p=0,011), 5 versus 4 transplantes cardíacos (RR=1,42; 95%CI 0,41-4,89; p=0,73), 11 pacientes versus 7 necessitaram inotrópicos endovenosos (RR=1,78; 95%CI 0,77-4,12; p=0,26), e 14 versus 10 foram reospitalizados (RR=1,85; 95%CI 0,95-3,6; p=0,10). A concentração média da troponina foi significantivamente mais elevada naqueles que morreram (0,071±0,119 vs 0,032±0,046; p=0,004). Na análise multivariada, a persistência da terceira bulha e necessidade de inotrópicos endovenosos emergiram como preditores independentes de morte, entretanto observamos tendência à maior mortalidade para os pacientes com TnTc elevada comparada àqueles com troponina baixa (HR=2,64; 95%CI 0,91-7,63; p=0,07). CONCLUSÃO: A dosagem única de TnTc à admissão hospitalar em pacientes com IC descompensada prediz desfechos adversos e deverá ser considerada na estratificação precoce de morbimortalidade a longo prazo.

Ecocardiografia-doppler e parâmetros hemodinâmicos em cardiopatias congênitas com hiperfluxo pulmonar

FUNDAMENTO: A predição de dados de hemodinâmica pulmonar, a partir de avaliação não invasiva, poderia isentar alguns portadores de defeitos septais cardíacos congênitos da avaliação invasiva pré-operatória (cateterismo). OBJETIVO: Verificar, em avaliação simultânea, se dados obtidos pela ecocardiografia-Doppler poderiam predizer aspectos da condição hemodinâmica pulmonar em tais pacientes. MÉTODOS: Parâmetros ecocardiográficos relacionados ao fluxo sistólico pulmonar e sistêmico e ao fluxo em veia pulmonar foram relacionados a dados hemodinâmicos em 30 pacientes consecutivos com defeitos septais cardíacos (idade entre 4 meses e 58 anos, mediana 2,2 anos; pressão arterial pulmonar média entre 16 e 93 mmHg). RESULTADOS: As variáveis integral velocidade-tempo do fluxo sistólico em via de saída de ventrículo direito (VTI VSVD > 22 cm) e do fluxo em veia pulmonar (VTI VP > 20 cm) foram preditivos de níveis RVP/RVS <; 0,1 (relação entre resistências vasculares pulmonar e sistêmica), com especificidade de 0,81 e razão de chances acima de 1,0. Para valores VTI VSVD > 27 cm e VTI VP > 24 cm, a especificidade foi superior a 0,90 e a razão de chances 2,29 e 4,47 respectivamente. A razão entre os fluxos pulmonar e sistêmico (Qp/Qs > 2,89 e > 4,0, estimativas ecocardiográficas) foi útil na predição de valores Qp/Qs > 3,0 pelo cateterismo (especificidade de 0,78 e 0,91, razão de chances 1,14 e 2,97, respectivamente). CONCLUSÃO: Em portadores de defeitos septais cardíacos, a ecocardiografia-Doppler é capaz de identificar aqueles em situação de aumento de fluxo e baixos níveis de resistência vascular pulmonar.

Seguimento de dois anos em pacientes com hipertensão arterial pulmonar sob tratamento com sildenafila

FUNDAMENTO: Os efeitos de longo prazo das drogas desenvolvidas para o controle da hipertensão arterial pulmonar (HAP) são pouco conhecidos, já que os estudos multicêntricos em geral têm duração de 12 a 16 semanas. OBJETIVO: Avaliar a evolução de dois anos, em pacientes com HAP submetidos à monoterapia com sildenafila (inibidor da fosfodiesterase-5), com respeito à capacidade funcional. MÉTODOS: Vinte e quatro pacientes (idade entre 8 e 54 anos) com HAP idiopática (HAPI, n = 9) ou associada a cardiopatias congênitas (HAP-CCg, n = 15) foram tratados com sildenafila por dois anos, com doses diárias que variaram de 60 a 225 mg (três tomadas), por via oral. A capacidade física foi avaliada pela distância caminhada no teste de 6 minutos (DC6M) e pelo grau de dispneia ao final da caminhada (escala de Borg), sendo também registrada a saturação periférica de oxigênio (SpO(2)6M, oximetria de pulso). RESULTADOS: Nos 18 pacientes que completaram dois anos de seguimento, houve incremento progressivo e sustentado na DC6M, tanto no grupo HAPI (de 239 ± 160 m para 471 ± 66 m, p = 0,0076) como no grupo HAP-CCg (de 361 ± 144 m para 445 ± 96m, p = 0,0031), com melhora da dispneia ao final da caminhada (p < 0,05 em ambos). Não houve decréscimo na SpO(2)6M nos grupos considerados; em particular, pacientes com HAP-CCg evoluíram de 77 ± 20% para 79 ± 16% (p = 0,5248). Houve 5 óbitos (três no grupo HAPI) e uma perda de seguimento no período. CONCLUSÃO: Em dois anos de seguimento, a sildenafila mostrou-se útil no controle da condição funcional de pacientes com HAP, com melhora significante nas duas etiologias consideradas.

Utilização do teste de caminhada de 6 minutos no manejo da hipertensão pulmonar

O teste de caminhada de 6 minutos (T6) é utilizado na avaliação de doenças cardiopulmonares por sua capacidade prognóstica, facilidade de realização e reprodutibilidade. A hipertensão pulmonar (HP) é definida e classificada como uma consequência hemodinâmica que leva ao aumento da pressão arterial pulmonar, podendo resultar em uma falência ventricular direita e com consequente morte. Este relato de caso retrata a indicação do T6 pela equipe de cardiologia de um hospital universitário como forma de controle funcional de um paciente com HP, pós-introdução e início da terapêutica.

Comunicação interatrial e hipertensão pulmonar em atleta profissional de futebol

Relatamos um caso raro de diagnóstico tardio de comunicação interatrial (CIA) com hipertensão pulmonar (HP), através da ecocardiografia Doppler bidimensional (ECO), em atleta profissional de futebol que após correção cirúrgica retornou ao esporte competitivo de alto rendimento.

Incidência de complicações pulmonares na cirurgia de revascularização do miocárdio

FUNDAMENTO: No período do peri-operatório, os cuidados têm sido cada vez mais criteriosos, entretanto, as complicações pulmonares após a abordagem cirúrgica ainda são frequentes, predispondo o paciente a um maior tempo de internação ou ao óbito. OBJETIVO: Descrever a incidência de complicações pulmonares e identificar a sua associação com tempos de circulação extracorpórea (CEC); cirurgia e isquemia; número de enxertos; localização e tempo de drenos após cirurgia de revascularização do miocárdio (CRM). MÉTODOS: Nesta coorte contemporânea, foram estudados 202 pacientes em hospital universitário de referência para cardiologia no sul do Brasil, submetidos à CRM eletiva com ponte safena e artéria mamária interna com CEC, no período de abril/2006 a novembro/2007. Os desfechos considerados foram: tempo de ventilação mecânica; surgimento de pneumonia; atelectasia; derrame pleural; hora da retirada e localização dos drenos; e tempo de internação. RESULTADOS: Observou-se algum tipo de complicação pulmonar em 90 dos 202 pacientes. A frequência de derrame pleural foi de 84% e a de atelectasia foi de 65%. Apresentaram associação com complicações pulmonares os tempos de CEC (p = 0,003), cirúrgico (p = 0,040) e isquemia (p = 0,001); o tempo de permanência de drenos (p = 0,050) e a localização pleural dos drenos (p = 0,033), além de idade (p = 0,001), fração de ejeção (p = 0,010), diagnóstico de asma (p = 0,047) e exame radiológico de tórax pré-operatório anormal (p = 0,029). CONCLUSÃO: Variáveis relacionadas à complexidade do ato cirúrgico e comorbidades pré-existentes estão associadas a uma alta incidência de complicações pulmonares no pós-operatório. Esses dados reforçam a importância da avaliação clínica peri-operatória para detecção precoce de complicação respiratória após CRM.

Trombólise na embolia pulmonar maciça com base na capnografia volumétrica

Trata-se do primeiro relato envolvendo uma paciente em pós-operatório recente de neurocirurgia submetida à trombólise química por embolia pulmonar (EP) maciça e, por não apresentar condições clínicas, sem exame de imagem. Dados clínicos, gasométricos e capnográficos permitiram decidir pela trombólise com segurança. O gradiente P(a-et)CO2 passou de 46,4 mmHg para 11,8 mmHg (normal < 5 mmHg) e a fração do espaço morto alveolar end-tidal passou de 0,85 para 0,37 (normal < 0,15) do período pré-trombólise para o sétimo dia pós-trombólise. Conclui-se que a capnografia volumétrica (CV) foi útil no diagnóstico, bem como no acompanhamento clínico da paciente.

Disfunção do homoenxerto pulmonar utilizado na reconstrução do trato de saída do ventrículo direito

FUNDAMENTO: O homoenxerto pulmonar tem sido utilizado como uma opção na correção de cardiopatia congênita com obstrução da via de saída do ventrículo direito. Os resultados em longo prazo, no entanto, mostram-se pouco satisfatórios. OBJETIVO: Identificar os fatores de risco associados à disfunção e à falência do homoenxerto pulmonar. MÉTODOS: Estudo em crianças submetidas à ampliação da via de saída do ventrículo direito com homoenxerto pulmonar. As variáveis clínicas, cirúrgicas, evolutivas e de aspectos morfológicos da prótese foram analisadas como fatores de risco. RESULTADOS: A amostra final de 75 pacientes com idade mediana na cirurgia de 22 meses, variando de 1-157 meses, apresentou 13 pacientes (17,0%) que desenvolveram disfunção do homoenxerto, caracterizado por estenose ou insuficiência pulmonar grave. O tempo de ocorrência entre o implante do homoenxerto e a detecção da disfunção foi de 45 ± 20 meses. Quando o tamanho do homoenxerto foi menor de 21 mm e o escore Z da valva pulmonar foi menor do que zero, ou maior do que três, foram considerados fatores de risco para a ocorrência de disfunção. CONCLUSÃO: O homoenxerto pulmonar de tamanho menor do que 21 mm e a valva pulmonar inadequada para idade e peso do paciente são fatores determinantes para disfunção da prótese.