Cardiac Angiosarcoma. A Review

Based on a case of a patient with angiosarcoma (AS) of the right atrium with superior vena cava syndrome associated with urticaria and polyarthralgias, who died soon after surgery, the authors present a brief review of the subject of cardiac AS, an extremely rare pathology, usually diagnosed late due to its non-specific symptomatology. Several topics are discussed, including mechanisms of clinical manifestations caused by blood flow obstruction and valve dysfunction, local invasion with arrhythmias and pericardial effusion, embolic phenomena and constitutional symptoms. Imaging and histopathologic methods of diagnosis are considered, as well as references to cytogenetic analysis. Surgery is the first treatment choice, but heart AS are frequently not completely resectable and concomitant metastases at the time of surgery are common, both usually leading to a dismal prognosis. Chemotherapy, radiotherapy and even heart transplantation do not substantially improve the survival of these patients. Urticaria is not generally assumed by most authors to be associated with malignancy, but there are rare reports of its association with some malignant tumors.

Determinantes Cardíacas do Tempo de Ventilação Mecânica e Mortalidade de Doentes com Insuficiência Respiratória Crónica Exacerbada. A Importância dos Parâmetros Ecocardiográficos

Objectivo: estudar determinantes cardiovasculares condicionantes do tempo de ventilação, mortalidade e gravidade de doença em doentes admitidos numa unidade de cuidados intensivos para ventilação mecânica por exacerbação de insuficiência respiratória crónica. Desenho e local: Estudo prospectivo, com duração de 30 meses numa unidade de cuidados intensivos médico-cirúrgica com 14 camas.Material e métodos: Estudados 59 doentes com idade média de 74,7 +/- 9,7 anos, tempo médio de ventilação de 10,8 +/- 12,6 dias, APACHE II médio de 23 +/- 8,3. Avaliaram-se parâmetros ecocardiográficos (dimensões das cavidades, débito cardíaco, estudo Doppler do fluxo transvalvular mitral, estudo da veia cava inferior) e electrocardiográficos(presença de ritmo sinusal ou fibrilhação auricular) nas primeiras 24 horas de internamento na Unidade e parâmetros gasimétricos à saída. Resultados: Um tempo de ventilação mais prolongado associou-se à presença de fibrilhação auricular (p=0,027), à presença conjunta de fibrilhação auricular e uma veia cava inferior dilatada (> 20mm p=0,004) e com níveis séricos de bicarbonato> 35mEq/l na gasimetria obtida à saída (p=0,04). Verificaram-se 12 óbitos. A mortalidade associou-se à presença de dilatação do ventrículo direito (p=0,03) e a uma relação entre o ventrículo direito e o esquerdo> 0,6 (p=0,04). Conclusão: Nos doentes submetidos a ventilação mecânica por exacerbação de insuficiência respiratória crónica, a presença de fibrilhação auricular indica a possibilidade de um período de ventilação mais prolongado, em especial se houver concomitantemente uma veia cava inferior com diâmetro> 20mm. Nestes doentes, a presença de dilatação das cavidades direitas pode indicar uma probabilidade mais elevada de mortalidade.

Avaliação Não Invasiva da Pressão Venosa Central por Ecocardiografia

Introdução: A Pressão Venosa Central (PVC), é um importante parâmetro hemodinâmico, reflectindo o estado de hidratação. Embora existam estudos de cálculo não invasivo da PVC por ecocardiografia, não está descrito um método de quantificação exacta da mesma. Objectivos: Analisando diversos parâmetros ecocardiográficos, os autores propõem uma fórmula de cálculo da PVC que mostra boa correlação estatística com a PVC medida de forma invasiva. Material e Métodos: O estudo foi efectuado em 45 doentes internados na UCI, 32 em ritmo sinusal e 13 em fibrilhação auricular, 32 dos quais submetidos a ventilação mecânica. Fizeram-se simultaneamente medições invasivas da PVC e o estudo ecocardiográfico transtorácico com Doppler. Os métodos estatísticos utilizados foram a correlação bivariada e análise de variâncias. Resultados: Foram encontrados diversos parâmetros ecocardiográficos que mostram boa correlação com o valor da PVC medida. A estes foram aplicados coeficientes estandardizados e obteve-se a seguinte fórmula de cálculo da PVC: (desaceleração E tricúspide) x 0,11 + (gradiente VD/AD) x 0,16 - (variação da VCI). Conclusão: Acrescenta-se mais um elemento de avaliação hemodinâmica não invasiva quantificando um parâmetro até agora só avaliado de forma aproximada por esta abordagem.

As Alterações do Doppler Cardíaco Perante Modificação da Volémia em Cuidados Intensivos Polivalentes

Num grupo de 64 doentes de uma Unidade de Cuidados Intensivos, 24 dos quais submetidos a ventilação mecânica, foi determinada a influência da modificação da volémia nas características do Doppler cardíaco, através da negativização do balanço hídrico e correspondente modificação da pressão venosa central. Com a modificação da volémia, a relação E/A do fluxo transvalvular mitral mostrou uma tendência para reduzir, o tempo de desaceleração da onda E mitral para diminuir, o tempo de relaxamento isovolumétrico para aumentar, e a veia cava inferior reduziu o seu diâmetro expiratório e aumentou o valor do colapso inspiratório. Não se observou uma correlação significativa entre os valores das variáveis estudadas e a modificação da volémia, inclusivamente entre a pressão venosa central e o balanço hídrico. A modificação da volémia em doentes críticos modifica as características de determinados parâmetros de ecocardiografia- -Doppler, mas não é possível predizer a magnitude dessa variação.

Terapêutica Endovascular de Pseudoaneurisma e Fístula Arteriovenosa em Enxerto Renal

A 31 year old male Caucasian received a renal cadaveric allograft. Reconstruction of an inferior polar artery was corrected pre-implantation. Delayed graft function occurred leading to dialysis support for one month. Graft biopsies(days 7, 15) showed acute tubular necrosis(ATN) and no rejection. Serial ultrasound (US), performed on average weekly, were compatible with ATN. On day 31, Doppler US and a CAT scan suggested for the first time a pseudoaneurysm adjacent to the implantation of the graft artery on the external iliac artery. For clinical and technical reasons, arteriography was only performed on day 67, when serum creatinine was 3.3 mg/dl. It showed a large pseudoaneurysm with an arteriovenous fistula to the right common iliac vein. Compression of the right external iliac artery was clear. In an attempt to close the arteriovenous fistula, the communication with the pseudoaneurysm was embolised with gelfoam and metallic coils with partial success. One week later, by right femoral approach a covered wallstent was placed immediately below the origin of the graft artery.Subsequent Doppler US and arteriography con-firmed closure of the communication with thepseudoaneurysm and of the arteriovenous fistula. The calibre of the right external iliac artery was then normal. By month 18, serum creatinine is stable at 2.1 mg/dl. We can only speculate on the origin of thepseudoaneurysm and of the AV fistula, whichwere not evident until one month post-transplantation. Backtable surgery was performed on thepolar not the main graft artery. Invasive angiography was irreplaceable in this unusual clinical situation.

N170 Asymmetry as an Index of Inferior Occipital Dysfunction in Patients With Symptomatic Occipital Lobe Epilepsy

Objective: Localizing epileptic foci in posterior brain epilepsy remains a difficult exercise in surgery for epilepsy evaluation. Neither clinical manifestations, neurological, EEG nor neuropsychological evaluations provide strong information about the area of onset, and fast spread of paroxysms often produces mixed features of occipital, temporal and parietal symptoms. We investigated the usefulness of the N170 event-related potential to map epileptic activity in these patients. Methods: A group of seven patients with symptomatic posterior cortex epilepsy were submitted to a high-resolution EEG (78 electrodes), with recordings of interictal spikes and face-evoked N170. Generators of spikes and N170 were localized by source analysis. Range of normal N170 asymmetry was determined in 30 healthy volunteers. Results: In 3 out of 7 patients the N170 inter-hemispheric asymmetry was outside control values. Those were the patients whose spike sources were nearest (within 3 cm) to the fusiform gyrus, while foci further away did not affect the N170 ratio. Conclusions: N170 event-related potential provides useful information about focal cortical dysfunction produced by epileptic foci located in the close neighborhood of the fusiform gyrus, but are unaffected by foci further away. Significance: The N170 evoked by faces can improve the epileptic foci localization in posterior brain epilepsy.

Avaliação Não Invasiva da Pressão Venosa Central por Ecocardiografia em Cuidados Intensivos. Particularidades nos Doentes com Dilatação do Ventículo Direito e Exacerbação de Doença Pulmonar Crónica

Objectivos: Determinar a possibilidade de avaliação não invasiva da pressão venosa central (PVC) através da análise da veia cava inferior (VCI), obtida por ecocardiografia transtorácica (ETT). Desenho: Estudo prospectivo com 3 anos de duração. Local: Unidade de Cuidados Intensivos Polivalente(UCIP) de 16 camas. Métodos: Estudados doentes admitidos numa UCIP nos quais se avaliou a PVC em simultâneo com exame ETT que, para além da visualização da VCI, consistiu na obtenção da dimensão das cavidades cardíacas e função sistólica do ventrículo esquerdo. Para a correlação foram utilizados testes estatísticos paramétricos e não paramétricos. Resultados: Admitidos 560 doentes com registo simultâneo de PVC e ETT e incluídos 477 doentes em que foi possível visualizar a VCI, com idade média de 62,6 ±17,3 anos, média de internamento de 11,9 ± 18,7 dias, um índice APACHE II médio de 23,9 ± 8,9 e SAPS II médio de 55,7 ± 20,4. Por análise de regressão linear verificou-se uma relação entre a PVC e a dimensão máxima da VCI (p=0,013), o índice da VCI (p=0,001) e a presença de ventilação mecânica (p=0,002). A correlação linear entre a PVC e a dimensão máxima da VCI e respectivo índice foi de 0,34 e 0,44. Por teste de qui-quadrado, verificou-se uma relação estatisticamente significativa entre os seguintes intervalos de valores: índice da VCI <25% e PVC> 13mmHg; índice da VCI entre 26 e 50% e PVC entre 8 e 12mmHg; índice da VCI> 51% e PVC> 7mmHg; dimensão máxima da VCI> 20mmHg e PVC> 13 mmHg; dimensão máxima da VCI> 10mm e PVC> 7mmHg. Nos doentes com dilatação do ventrículo direito (VD) observou-se uma relação mais fraca entre a PVC <7mmHg e a dimensão máxima da VCI <10mm; nos doentes admitidos por exacerbação de doença pulmonar crónica verificou-se uma correlação fraca entre a PVC <7mmHg e o índice da VCI> 50%. A dimensão máxima da VCI, mas não o seu índice, correlacionou-se com a dilatação do VD e AD. Conclusões: A análise da VCI por ETT revelou-se útil na avaliação qualitativa da PVC em doentes admitidos numa UCIP. Em doentes com dilatação do VD e admitidos por exacerbação de doença pulmonar crónica, os métodos avaliados não foram fidedignos para valores baixos de PVC. A dilatação da VCI traduz melhor a cronicidade da doença, enquanto o índice da VCI reflecte melhor o estado de volemia.

Exercise-Induced Intraventricular Obstruction in a Child with Near Syncope and Chest Pain During Exercise

We report the case of a 10-year-old girl with two episodes of light-headedness and chest pain during exercise. She had an unremarkable clinical record, physical examination, ECG, and echocardiogram. Noninvasive ischemia tests were positive, but coronary angiography was normal. Exercise stress echocardiogram revealed an exercise-induced intra-left-ventricular obstruction with a peak gradient of 78 mmHg and replicated her symptoms. After starting beta-blocker therapy her clinical status improved and no residual obstruction was detected. The authors review this unsuspected clinical condition, seldom reported in the adult population and, to our knowledge, never before in a child.

A Ecocardiografia Transtorácica na Avaliação da Hipotensão em Cuidados Intensivos Polivalentes

Objectivo e desenho: estudo prospectivo de avaliação da possibilidade de aplicação e utilidade clínica da ecocardiografia transtorácica (ETT) na avaliação da hpotensão numa Unidade de Cuidados Intensivos Polivalente (UCIP). Local: UCIP de 16 camas. Material e métodos: Incluídos doentes com hipotensão (pressão arterial sistólica 90 mmHg ou média (PAM) < 60 mmHg, que não respondeu à administração de soros no espaço de 30 minutos). Os objectivos do ETT foram: excluir cardiopatia estrutural grave, avaliação de outras alterações cardíacas (alterações das dimensões das cavidades e função ventricular esquerda), análise da veia cava inferior (VCI) e determinação do índex cardíaco (IC). Resultados: de um total de 208 doentes foram incluídos 198 (4,5% de exames impossíveis), com média etária de 63,4 +/- 16,2 anos, 129 do sexo masculino, APACHE II 30,1 +/- 9,9, SAPS II 68,8 +/- 20,5, SOFA 11,6 +/- 3,8 MODS 10,9 +/- 3,9. Observou-se uma mortalidade de 51% (n=101), e 168 (85,2%) doentes estavam ventilados. Oitenta e oito (44,4%) doentes apresentaram alterações cardíacas, dos quais 28 (14%) classificadas como graves: três valvulopatias aórticas graves, quatro endocardites, nove miocardiopatias dilatadas, dois tamponamentos (18 doentes com alterações graves insuspeitas, 9%), seis enfartes agudos do miocárdio, quatro alterações da cinética segmentar. Estes doentes apresentaram uma mortalidade e índices de gravidade mais elevados (p <0,001). Em relação ao IC, 157 doentes apresentaram um valor normal ou elevado, os quais apresentaram todos um valor de resistências ventriculares periféricas baixo. Por análise de regressão logística, verificou-se uma relação entre o índex da VCI e os dias de internamento (p = 0,05) e entre o IC, índex da VCI e a mortalidade (p =0,008 e 0,041 respectivamente). Conclusões: Observou-se uma elevada prevalência de patologia cardíaca entre os doentes admitidos numa UCIP com hipotensão (n =88, 44,4%), dos quais 14% consideradas graves. Estes doentes tiveram maior mortalidade e índices de gravidade mais elevados. A análise conjunta do IC e da VCI pode ser útil na definição do padrão hemodinâmico do doente hipotenso e certos parâmetros ecocardiográficos, em especial o índex da VCI, podem ser úteis no prognóstico destes doentes.

Síndroma de Budd-Chiari na Doença de Behcet

As lesões vasculares constituem uma manifestação relativamente frequente da doença de Behcet e uma causa importante de morbilidade e mortalidade. Os AA descrevem um caso de doença de Behcet de um homem de 38 anos em que o quadro clínico foi dominado por aquele tipo de lesões, nomeadamente trombose da veia cava inferior e, como manifestação bastante rara, síndroma de Budd-Chiari. O diagnóstico de doença de Behcet foi feito pela presença de úlceras orais e genitais, lesões cutâneas e lesões oculares. O síndroma de Budd-Chiari, que precedeu o aparecimento das outras manifestações, seguiu uma evolução crónica, vindo o doente a falecer ao fim de cerca de 8 anos, em insuficiência hepática e renal. O diagnóstico de síndroma de Budd-Chiari foi confirmado pelo exame post-mortem.

Gastric Outlet Obstruction in a Patient with Bouveret's Syndrome: a Case Report

BACKGROUND: Gallstone ileus accounts for 1% to 4% of cases of mechanical bowel obstruction, but may be responsible for up to 25% of cases in older age groups. In non-iatrogenic cases, gallstone migration occurs after formation of a biliary-enteric fistula. In fewer than 10% of patients with gallstone ileus, the impacted gallstones are located in the pylorus or duodenum, resulting in gastric outlet obstruction, known as Bouveret's syndrome. CASE PRESENTATION: We report an 86-year-old female who was admitted to hospital with a 10-day history of persistent vomiting and prostration. She was in hypovolemic shock at the time of arrival in the emergency department. Investigations revealed a gallstone in the duodenal bulb and a cholecystoduodenal fistula. She underwent surgical gastrolithotomy. Unfortunately, she died of aspiration pneumonia on the fourth postoperative day. CONCLUSION: This case shows the importance of considering Bouveret's syndrome in the differential diagnosis of gastric outlet obstruction, especially in the elderly, even in patients with no previous history of gallbladder disease.

Correlação entre a Extensão Linear do Tronco e o Alinhamento Segmentar do Membro Inferior Contralesional na Posição de Pé em Indivíduos Pós-AVE

O controlo postural (CP) do tronco é um pré-requisito para o movimento tendo como objetivo prevenir e minimizar as perturbações. Um CP adequado pressupõe estabilidade e orientação dos segmentos, sendo necessária uma orientação do tronco com componente de extensão linear para as atividades sentado e pé. Num acidente vascular encefálico (AVE), pode existir comprometimento do CP do tronco quer contralesional (CONTRA) como ipsilesional (IPSI). Neurofisiologicamente, parece haver uma projecção predominantemente ipsilateral para garantir um CP do tronco contralateralmente ao movimento, tornando-se importante perceber a correlação entre componentes do CP do tronco e o alinhamento do membro CONTRA. Contudo, atualmente são poucos os estudos direcionados para a o membro inferior (MI). Assim, uma vez que nesta população, assumir a posição de pé e realizar marcha constitui muitas vezes o seu principal objetivo, considerou-se relevante avaliar a correlação entre a extensão linear do tronco e o alinhamento segmentar do MI CONTRA na posição de pé. Participantes e Métodos: Estudo observacional, transversal, analítico com 11 indivíduos (idade média 70+10 anos, 54,5% homens). Como critérios de inclusão definiram-se AVE isquémico da artéria cerebral média, único e unilateral, em fase crónica. Recorrendo a um software de avaliação postural (SAPo) avaliou-se a extensão linear do tronco (alinhamento dos acrómios, alinhamento das espinhas ilíacas ântero-superiores (EIAS), ângulo formado entre os dois e o alinhamento vertical do tronco) e o alinhamento segmentar do MI (ângulo do joelho e ângulo entre o tronco e MI). Para a análise estatística inferencial utilizou-se o coeficiente de correlação de Pearson entre o ângulo dos acrómios e as EIAS, o alinhamento vertical do tronco e o alinhamento horizontal da pélvis IPSI com as variáveis de alinhamento do MI, para uma significância de 0,05. Resultados: Algumas correlações mostraram ser quase nulas (com valores entre -0,02 a 0,02) ou fracas como o alinhamento horizontal da pélvis IPSI com o ângulo do tronco e MI CONTRA (0,29 com p=0,39). O alinhamento do tronco e o ângulo do joelho apresentou moderada correlação (0,642), estatisticamente significativa (p=0,03). Conclusão: Os resultados deste estudo sugerem a existência de uma correlação positiva entre o alinhamento vertical do tronco e a extensão do joelho do MI CONTRA na posição de pé em indivíduos pós-AVE.

A Utilização do Activador Recombinante do Plasminogénio Tecidular na Trombose Venosa do Recém-Nascido

O activador recombinante do plasminogénio tecidular e, de todos os fibrinolíticos, o que tem maior especificidade para a fibrina e semi-vida mais curta; daí a sua grande eficácia na lise dos trombos e a quase inexistência de complicações hemorrágicas. Os autores descrevem o caso de um recém-nascido com trombose extensa da veia cava inferior e veia renal direita em que a terapêutica com activador recombinante do plasminogénio tecidular, levou a uma diminuição progressiva do trombo e repermeabilização completa de ambos os vasos em 12 horas. Nao houve efeitos adversos relevantes.