Hipertensão pulmonar em lactente associada a pulmão em ferradura: relato de caso

Relatamos caso de lactente jovem com desconforto respiratório precoce e hipertensão pulmonar, diagnosticado como variante de pulmão em ferradura, e revisamos literatura a cerca desta rara malformação pulmonar e suas repercussões cardíacas e hemodinâmicas.

Hipertensão arterial pulmonar hereditária apresentando-se como venopatia oclusiva

Um homem de 33 anos com hipertensão arterial pulmonar hereditária teve um diagnóstico confirmado de venopatia oclusiva e microvasculopatia. O paciente permaneceu estável por 3 anos e meio recebendo sildenafila via oral, 75 mg 3x/dia (teste de caminhada de seis minutos de 375 m vs 105 m basal), mas necessitou da adição de bosentana (125 mg 2x/dia) posteriormente. A despeito do desfecho fatal após 5 anos, as observações sugerem um utilidade potencial dos vasodilatadores como uma ponte para o transplante de pulmão em casos selecionados com envolvimento venocapilar significante. A ocorrência de lesões veno-oclusivas e capilares na forma familiar da hipertensão arterial pulmonar enfatiza as dificuldades com a atual classificação da doença.

Truncus arteriosus operado aos 28 anos: importância do diagnóstico diferencial

Descrevemos um caso de adulto de 28 anos com suspeita de cardiopatia congênita desde o nascimento, não tratada na infância por opção da família. Aos 27 anos, foi feito diagnóstico de atresia pulmonar com comunicação interventricular e colaterais sistêmico-pulmonares, sendo contraindicada a cirurgia. Uma nova reavaliação em nosso serviço demonstrou tratar-se de um truncus arteriosus atípico. O fato de um tronco arterial comum com shunt esquerda-direita ter sido visualizado ao ecocardiograma foi um dado crucial para a indicação de novo cateterismo, abrindo perspectiva de correção cirúrgica. No momento, o paciente encontra-se bem, com 7 anos de evolução pós-operatória.

Prevalência e preditores de embolia pulmonar em pacientes com insuficiência cardíaca agudamente descompensada

FUNDAMENTO: Não existe descrição da prevalência de Embolia Pulmonar (EP) em pacientes internados por quadro clássico de Insuficiência Cardíaca descompensada (IC). OBJETIVO: Em pacientes internados por IC, (1) descrever a prevalência de EP, e (2) avaliar a acurácia diagnóstica dos Escores de Wells e de Genebra. MÉTODOS: Pacientes internados primariamente por IC realizaram sistematicamente cintilografia pulmonar de ventilação/perfusão, sendo EP definida por laudo de alta probabilidade. Para fins de interpretação, definimos baixa probabilidade clínica de EP como prevalência < 5%, de acordo com dados da literatura. No cálculo do tamanho amostral, 49 pacientes seriam necessários para fornecer um intervalo de confiança 95% com ± 10% de precisão, estimando uma prevalência a priori de 15%. RESULTADOS: Em 51 pacientes estudados, seis apresentaram cintilografia de alta probabilidade, resultando em prevalência de 12% (95% IC = 5% - 23%). Os Escores de Wells e de Genebra apresentaram área abaixo da curva ROC de 0,53 (95% IC = 0,27 - 0,80; p = 0,80) e 0,43 (95% IC = 0,13 - 0,73; p = 0,56), respectivamente, indicando ausência de acurácia para o diagnóstico de EP. Alternativamente, variáveis relacionadas à IC mostraram tendência a associação com EP e um modelo exploratório formado por esse tipo de variável apresentou acurácia diagnóstica para EP (ROC = 0,81; 95% IC = 0,66 - 0,96; p = 0,01). CONCLUSÃO: (1) A despeito da ausência de suspeita primária, pacientes internados com IC possuem probabilidade clínica intermediária de EP concomitante; (2) Os escores usualmente utilizados para estimar a probabilidade clínica de EP não se aplicam à população com IC e futuros modelos preditores devem contemplar variáveis relacionadas a esta síndrome.

Desfechos clínicos após investigação para Embolia Pulmonar utilizando TC de tórax/membros inferiores

FUNDAMENTO: O diagnóstico de Embolia Pulmonar (EP) ainda requer longos períodos de trabalho e inúmeros testes. OBJETIVO: Nosso objetivo é avaliar os desfechos clínicos após uma investigação negativa usando um protocolo combinado de angio TC de tórax e venografia por TC (CTA/CTV) como único teste de diagnóstico em pacientes não selecionados com suspeita de EP. MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo que incluiu pacientes consecutivos com suspeita de EP que foram investigados com um protocolo combinado de CTA/CTV. Os pacientes que apresentaram inicialmente uma investigação negativa e não receberam anticoagulantes foram acompanhados por seis meses para ocorrência de eventos tromboembólicos venosos recorrentes. RESULTADOS: De 425 pacientes com suspeita de EP, 62 (14,6%) tiveram diagnóstico de tromboembolismo venoso no CTA/CTV inicial. A média de idades foi de 56 ± 19 anos, e 61% da população se enquadravam na categoria de baixa probabilidade clínica. A trombose venosa profunda isolada representou 21% de todos os eventos tromboembólicos venosos, e quando se considerou toda a população, a CTV foi associada a um incremento no rendimento diagnóstico de 3,1%. Nosso grupo era composto de 320 pacientes com CTA/CTV inicialmente negativo e que não receberam anticoagulantes. Após seis meses de acompanhamento, apenas três pacientes apresentaram recorrência de eventos tromboembólicos (0,9%, IC 95% -0,1% - 2,0%) e nenhum foi fatal. Não houve mortes relacionadas com a EP. CONCLUSÕES: Nosso estudo sugere que uma estratégia de diagnóstico que utiliza CTA/CTV como único teste de diagnóstico pode descartar EP com segurança, em população com risco baixo a moderado, e está associada a resultados favoráveis, com um valor preditivo negativo de 99,1%. (Arq Bras Cardiol. 2012; [online].ahead print, PP.0-0)

Perfil hemodinâmico de gravidade ao teste de vasorreatividade pulmonar em esquistossomóticos

FUNDAMENTO: A taxa de vasorreatividade pulmonar da Hipertensão Arterial Pulmonar Esquistossomótica (HAPE) não é conhecida. Dados hemodinâmicos obtidos pelo cateterismo cardíaco associam-se aos critérios clínicos de gravidade mais utilizados. OBJETIVO: Estimar o percentual de vasorreatividade positiva ao óxido nítrico em hipertensão arterial pulmonar esquistossomótica; verificar nesses pacientes a associação de parâmetros hemodinâmicos com a classificação funcional da OMS e teste de caminhada de seis minutos. MÉTODOS: Foram selecionados 84 pacientes portadores de hipertensão pulmonar de etiologia esquistossomótica de um banco de dados, submetidos ao cateterismo cardíaco direito e esquerdo com realização do teste de vasorreatividade pulmonar com óxido nítrico. Foram coletados os dados da classificação funcional da OMS e do teste de caminhada de seis minutos para fim de comparação com os dados invasivos. RESULTADOS: Dos 84 pacientes portadores de HAPE, três (3,5%) apresentaram os critérios para vasorreatividade pulmonar positivo. O aumento da resistência vascular pulmonar esteve associado significativamente à menor capacidade de esforço aferida pelo teste de caminhada de seis minutos (p = 0,045) e maiores sintomas de gravidade por meio de maiores classificações funcionais da OMS (classes III/IV) (p = 0,013). A diminuição da saturação de oxigênio na artéria pulmonar esteve associada significativamente a maiores classificações funcionais (p = 0,041). CONCLUSÃO: A taxa de resposta pulmonar ao teste de vasodilatação dos pacientes esquistossomóticos encontra-se abaixo dos valores encontrados para hipertensão pulmonar de etiologia idiopática. A resistência vascular pulmonar e a saturação de oxigênio na artéria pulmonar são dados hemodinâmicos que podem ser utilizados como marcadores de gravidade na hipertensão pulmonar esquistossomótica.

Sildenafil vs. Nitroprussiato de Sódio durante Teste de Reatividade Pulmonar pré-transplante cardíaco

FUNDAMENTO: A hipertensão pulmonar é associada ao pior prognóstico no pós-transplante cardíaco. O teste de reatividade pulmonar com Nitroprussiato de Sódio (NPS) está associado a elevados índices de hipotensão arterial sistêmica, disfunção ventricular do enxerto transplantado e elevadas taxas de desqualificação para o transplante. OBJETIVO: Neste estudo, objetivou-se comparar os efeitos do Sildenafil (SIL) e NPS sobre variáveis hemodinâmicas, neuro-hormonais e ecocardiográficas durante teste de reatividade pulmonar. MÉTODOS: Os pacientes foram submetidos, simultaneamente, ao cateterismo cardíaco direito, ao ecocardiograma e à dosagem de BNP e gasometria venosa, antes e após administração de NPS (1 - 2 µg/Kg/min) ou SIL (100 mg, dose única). RESULTADOS: Ambos reduziram a hipertensão pulmonar, porém o nitrato promoveu hipotensão sistêmica significativa (Pressão Arterial Média - PAM: 85,2 vs. 69,8 mmHg, p < 0,001). Ambos reduziram as dimensões cardíacas e melhoraram a função cardíaca esquerda (NPS: 23,5 vs. 24,8 %, p = 0,02; SIL: 23,8 vs. 26 %, p < 0,001) e direita (SIL: 6,57 ± 2,08 vs. 8,11 ± 1,81 cm/s, p = 0,002; NPS: 6,64 ± 1,51 vs. 7,72 ± 1,44 cm/s, p = 0,003), medidas pela fração de ejeção ventricular esquerda e Doppler tecidual, respectivamente. O SIL, ao contrário do NPS, apresentou melhora no índice de saturação venosa de oxigênio, medido pela gasometria venosa. CONCLUSÃO: Sildenafil e NPS são vasodilatadores que reduzem, de forma significativa, a hipertensão pulmonar e a geometria cardíaca, além de melhorar a função biventricular. O NPS, ao contrário do SIL, esteve associado a hipotensão arterial sistêmica e piora da saturação venosa de oxigênio.

Ausência de estreita associação entre qualidade de vida e capacidade de exercício na hipertensão arterial pulmonar

FUNDAMENTO: Na hipertensão arterial pulmonar (HAP) a qualidade de vida relacionada saúde (QVRS) tem sido investigada em curtos períodos de tempo (semanas), mas pouco se sabe sobre a perspectiva do paciente no médio e longo prazo. OBJETIVO: Analisar o estado de pacientes em terapias específicas de HAP durante um ano de observação, em termos de QVRS, e investigar se possíveis associações entre a capacidade de exercício (CE) e a QVRS persistem no médio prazo. MÉTODOS: Trinta e quatro pacientes em terapias para a HAP (bosentan e/ou sildenafil) foram selecionados (idade de 14 a 58 anos, mediana de 35,5 anos, classe funcional II ou III), e avaliados no momento basal, e 3, 6, 9 e 12 meses depois, usando o teste de caminhada de 6 minutos e questionário SF-36 de QVRS. RESULTADOS: A distância percorrida nos seis minutos não mudou durante o acompanhamento (387 - 432 metros, valores da mediana, p=0.2775), o mesmo para a classe funcional e saturação periférica de oxigênio. Os escores SF-36 também se mantiveram estáveis, com a saúde física sempre pior que a saúde mental. Das 40 possíveis associações entre a CE e QVRS, apenas 12 foram significativas (30%, p<0,05). A previsão de uma QVRS severamente deprimida com base em uma distância percorrida de 235 metros foi específica em >90%, mas sensível em <43%. CONCLUSÃO: Os pacientes com HAP que se mantêm estáveis em termos da CE também parecem fazê-lo em termos de QVRS. Contudo, CE e QVRS não têm ligação consistente com o tempo, e devem ser analisadas como diferentes perspectivas no paciente individual.