Musculoskeletal Evaluation In Severe Haemophilia A Patients From Latin America.

There is a paucity of literature on haemophilia treatment in Latin American countries, a region characterized by rapidly improving systems of care, but with substantial disparities in treatment between countries. The aim of this study was to evaluate the musculoskeletal status of haemophilia patients from Latin America and to examine the relationship between musculoskeletal status and treatment practices across countries. The Committee of Latin America on the Therapeutics of Inhibitor Groups conducted a survey of its member country representatives on key aspects of haemophilia treatment in 10 countries. Musculoskeletal status of patients was obtained during routine comprehensive evaluations between March 2009 and March 2011. Eligible patients had severe haemophilia A (factor VIII <1%) without inhibitors (<0.6 BU mL(-1) ) and were ≥5 years of age. Musculoskeletal status was compared between three groups of countries, based primarily on differences in the availability of long-term prophylaxis. Overall, 143 patients (5-66 years of age) were enrolled from nine countries. In countries where long-term prophylaxis had been available for at least 10 years (Group A), patients aged 5-10 years had significantly better mean World Federation of Hemophilia clinical scores, fewer target joints and fewer affected joints than patients from countries where long-term prophylaxis has been available for about 5 years (Group B) or was not available (Group C). In Latin America, the musculoskeletal status of patients with severe haemophilia without inhibitors has improved significantly in association with the provision of long-term prophylaxis. As more countries in Latin America institute this practice, further improvements are anticipated.

Endocarditis By Kocuria Rosea In An Immunocompetent Child.

Kocuria rosea belongs to genus Kocuria (Micrococcaceae family, suborder Micrococcineae, order Actinomycetales) that includes about 11 species of bacteria. Usually, Kocuria sp are commensal organisms that colonize oropharynx, skin and mucous membrane; Kocuria sp infections have been described in the last decade commonly affecting immunocompromised patients, using intravenous catheter or peritoneal dialysis. These patients had mainly bacteremia/recurrent sepsis. We hereby describe the case of a 10-year-old girl, immunocompetent, who had endocarditis/sepsis by K. rosea which was identified in five different blood cultures by Vitek 2 ID-GPC card (BioMérieux, France). Negative HIV serology, blood count within normal range of leukocytes/neutrophils and lymphocytes, normal fractions of the complement, normal level of immunoglobulins for the age; lymphocyte immunophenotyping was also within the expected values. Thymus image was normal at chest MRI. No catheters were required. Identification of K. rosea was essential to this case, allowing the differentiation of coagulase-negative staphylococci and use of an effective antibiotic treatment. Careful laboratory analysis of Gram-positive blood-born infections may reveal more cases of Kocuria sp infections in immunocompetent patients, which may collaborate for a better understanding, prevention and early treatment of these infections in pediatrics.

Crescimento e desempenho motor em pre-escolares de Itapira SP : um enfoque bio-social-cultural

Universidade Estadual de Campinas. Faculdade de Educação Física

Communicative and psycholinguistic abilities in children with phenylketonuria and congenital hypothyroidism

The Neonatal Screening for Inborn Errors of Metabolism of the Association of Parents and Friends of Special Needs Individuals (APAE) - Bauru, Brazil, was implanted and accredited by the Brazilian Ministry of Health in 1998. It covers about 286 cities of the Bauru region and 420 collection spots. Their activities include screening, diagnosis, treatment and assistance to congenital hypothyroidism (CH) and phenylketonuria (PKU), among others. In 2005, a partnership was established with the Department of Speech-Language Pathology and Audiology, Bauru School of Dentistry, University of São Paulo, Bauru, seeking to characterize and to follow, by means of research studies, the development of the communicative abilities of children with CH and PKU. OBJECTIVE: The aim of this study was to describe communicative and psycholinguistic abilities in children with CH and PKU. MATERIALS AND METHODS: Sixty-eight children (25 children aged 1 to 120 months with PKU and 43 children aged 1 to 60 months with CH) participated in the study. The handbooks were analyzed and different instruments were applied (Observation of Communication Behavior, Early Language Milestone Scale, Peabody Picture Vocabulary Test, Gesell & Amatruda's Behavioral Development Scale, Portage Operation Inventory, Language Development Evaluation Scale, Denver Developmental Screening Test, ABFW Child Language Test-phonology and Illinois Test of Psycholinguistic Abilities), according to the children's age group and developmental level. RESULTS: It was observed that the children with PKU and CH at risk for alterations in their developmental abilities (motor, cognitive, linguistic, adaptive and personal-social), mainly in the first years of life. Alterations in the psycholinguistic abilities were also found, mainly after the preschool age. Attention deficits, language and cognitive alterations were more often observed in children with CH, while attention deficits with hyperactivity and alterations in the personal-social, language and motor adaptive abilities were more frequent in children with PKU. CONCLUSION: CH and PKU can cause communicative and psycholinguistic alterations that compromise the communication and affect the social integration and learning of these individuals, proving the need of having these abilities assisted by a speech and language pathologist.

Oral findings and dental care in a patient with myelomeningocele: case report of a 3-year-old child

Myelomeningocele (MMC) is a congenital malformation of the neural tube that occurs in the first weeks of pregnancy. This malformation refers to the caudal non-closure of the neural tube and neural tissue exposure, which lead to neurological problems, such as hydrocephalus, motor disability, genitourinary tract and skeletal abnormalities and mental retardation. Patients with MMC have an acknowledged predisposition to latex allergy and are usually at a high caries risk and activity due to poor oral hygiene, fermentable carbon hydrate-rich diet and prolonged use of sugar-containing medications. This paper addresses the common oral findings in pediatric patients with MMC, discusses the strategies and precautions to deal with these individuals and reports the dental care to a young child diagnosed with this condition.

A inclusão da criança com Síndrome de Down na rede regular de ensino: desafios e possibilidades

O estudo teve como objetivo buscar evidências na literatura acerca da inclusão de crianças com Síndrome de Down na rede regular de ensino. Elaboraram-se revisão da literatura e busca dos artigos nas bases de dados PubMed e PsycINFO, utilizando as palavras-chave Down syndrome, schools, mainstreaming (education), education, infant, newborn, adolescent, child e preschool, no período de 1994 a 2007. Selecionaram-se oito artigos e sua análise permitiu a identificação do tema: experiências e recomendações para a inclusão. Os dados desta revisão, em sua maioria provenientes de relatos de experiências, indicaram que os fatores que colaboraram ou dificultaram o processo de inclusão da criança com síndrome de Down na rede regular de ensino relacionaram-se à escola, aos pais e ao professor. Os resultados deste estudo oferecem possibilidades para melhorar o processo de inclusão, apresentam os desafios e ainda apontam a necessidade do desenvolvimento de novas pesquisas, cujos resultados possam ser aplicados na prática.

Oxigenoterapia domiciliar prolongada em crianças e adolescentes: uma análise do uso clínico e de custos de um programa assistencial

OBJETIVOS: Descrever as características clínicas e laboratoriais dos pacientes em oxigenoterapia domiciliar prolongada acompanhados pelo programa de atendimento domiciliar do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, durante um período de 8 anos, e comparar os grupos com e sem hipertensão pulmonar secundária. Estimar o custo do programa utilizando concentradores versus cilindros de oxigênio arcados pela instituição. MÉTODOS: Estudo descritivo retrospectivo e de coorte dos pacientes em oxigenoterapia domiciliar prolongada, em seguimento no período de 2002 a 2009, na Unidade de Pneumologia do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. RESULTADOS: Foram estudados 165 pacientes, 53% do sexo masculino, com as medianas: idade de início da oxigenoterapia - 3,6 anos; tempo de oxigenoterapia - 7 anos; e tempo de sobrevida após início da oxigenoterapia - 3,4 anos. Os principais diagnósticos foram: fibrose cística (22%), displasia broncopulmonar (19%) e bronquiolite obliterante (15%). Dos 33 pacientes que realizaram espirometria, 70% apresentavam distúrbio ventilatório obstrutivo grave. O exame ecocardiográfico foi executado em 134 pacientes; 51% deles tinham hipertensão pulmonar secundária. Houve associação estatisticamente significante entre: presença de hipertensão pulmonar e necessidade de maiores fluxos de oxigênio (qui-quadrado, p = 0,011); e presença de hipertensão pulmonar e maior tempo de oxigenoterapia (Logrank, p = 0,0001). Não houve diferença estatisticamente significante entre tempo de sobrevida após início da oxigenoterapia e presença de hipertensão pulmonar. Os custos médios mensais do programa foram: US$ 7.392,93 para os concentradores e US$ 16.630,92 para cilindros. CONCLUSÕES: A oxigenoterapia domiciliar prolongada foi empregada em distintas doenças crônicas, predominantemente em lactentes e pré-escolares. Houve alta frequência de hipertensão pulmonar associada a maiores períodos de uso e fluxos de oxigênio, sem associação à sobrevida. A substituição dos cilindros por concentradores poderá reduzir custos significativamente.

Concentrações de retinol e de beta-caroteno séricos e perfil nutricional de crianças em Teresina, Piauí, Brasil

OBJETIVO: Avaliar as concentrações séricas de retinol e beta-caroteno de pré-escolares em Teresina, Piauí, com caracterização do perfil antropométrico e do consumo alimentar. MATERIAL E MÉTODOS: Estudo transversal envolvendo 135 crianças em creche municipal, com avaliação do estado nutricional pelos métodos: bioquímico (concentração sérica de retinol e beta-caroteno), antropométrico (índices de peso para estatura - P/E e estatura para idade - E/I) e dietético (freqüência de consumo alimentar). RESULTADOS: Observou-se prevalência de deficiência de vitamina A (DVA) de 8,9% (IC95%: 4,7 - 15,0%) e existência de associação entre suplementação anterior e concentrações de retinol, com maior proporção de crianças com níveis normais de retinol entre as suplementadas (p = 0,025). As concentrações de retinol e de beta-caroteno mostraram-se correlacionadas, porém com força leve a moderada (p < 0,021). Os percentuais de crianças com baixo P/E e de baixa E/I foram de 1,9% (IC95%: 0,2 - 6,8%) e 9,7% (IC95%: 4,8 - 17,1%), respectivamente. Na avaliação dietética verificou-se baixo consumo de alimentos ricos em vitamina A. CONCLUSÕES: A elevada prevalência de DVA nas crianças, combinada com a alta percentagem de crianças com valores aceitáveis de retinol, os baixos valores medianos de beta-caroteno, a alta percentagem de déficit estatural e a inadequação do consumo de alimentos ricos em vitamina A, indicam a necessidade de se aprimorar as estratégias de educação em saúde e nutrição da população, incentivando o consumo de alimentos fontes de vitamina A, como medidas auto-sustentáveis importantes no combate ao problema. Além disso, deve ser considerado o incentivo à fortificação dos alimentos e ao fortalecimento de Programas de suplementação.

Aleitamento materno, alimentação complementar, sobrepeso e obesidade em pré-escolares

OBJETIVO: Analisar a associação do sobrepeso e da obesidade com o aleitamento materno e a alimentação complementar em pré-escolares. MÉTODOS: Estudo transversal envolvendo 566 crianças matriculadas em escolas particulares no município de São Paulo, SP, 2004-2005. A variável dependente foi sobrepeso e obesidade. Para a classificação do estado nutricional das crianças foram utilizadas as curvas de percentis do Índice de Massa Corporal para idade, classificando como sobrepeso valores e"P85 e

Introdução de alimentos complementares nos primeiros dois anos de vida de crianças de escolas particulares no município de São Paulo

OBJETIVOS: Verificar a idade de introdução de alimentos complementares nos primeiros dois anos de vida e sua relação com variáveis demográficas e socioeconômicas de crianças matriculadas em pré-escolas particulares do município de São Paulo. MÉTODOS: Estudo transversal com informações demográficas e socioeconômicas de 566 crianças, sendo verificada a idade em meses de introdução dos alimentos complementares. Foi considerada como variável dependente a idade em meses da introdução dos alimentos complementares e, como variáveis independentes ou explanatórias, a idade e escolaridade maternas, a condição de trabalho materno e a renda familiar. Para análise da relação entre as variáveis, utilizou-se a técnica de regressão múltipla de Cox. RESULTADOS: 50% das crianças eram do sexo masculino e 61% maiores de 4 anos. A maior proporção das mães tinha nível superior de escolaridade e trabalhava fora. A renda familiar mostrou uma população de alto nível socioeconômico. A água e/ou chá, frutas e leite não-materno foram introduzidos antes do sexto mês de vida. A variável 'idade da mãe' mostrou associação com introdução de três grupos de alimentos: cereais, carne e guloseimas. CONCLUSÃO: Alimentos complementares foram introduzidos precocemente nessa população de nível socioeconômico elevado e a única variável que se associou à introdução desses alimentos foi a idade materna.

Consumo alimentar de micronutrientes entre pré-escolares no domicílio e em escolas de educação infantil do município de Caxias do Sul (RS)

OBJETIVO: Avaliar a ingestão alimentar de micronutrientes em pré-escolares no domicílio e em escolas de educação infantil públicas e particulares. MÉTODOS: Estudo transversal realizado com 362 pré-escolares entre dois e seis anos de idade, em Caxias do Sul (RS) Brasil, em 2007. A ingestão alimentar na escola foi avaliada por meio do método de pesagem direta individual, e no domicílio, por meio de registro alimentar realizado pelos pais ou responsáveis. Foi calculada a ingestão alimentar de cálcio, ferro, folato, vitamina A, vitamina C e zinco de acordo com o local da refeição e tipo de escola. RESULTADOS: Houve maior ingestão de alimentos contendo ferro, folato e vitamina C durante o período em que as crianças permaneceram na escola infantil, e maior ingestão de cálcio, vitamina A e zinco no domicílio. Houve significativamente maior ingestão de alimentos contendo ferro (p=0,03), folato (p=0,03), vitamina A (p<0,01) e vitamina C (p<0,01) pelas crianças da escola particular e maior ingestão de cálcio (p<0,01) e zinco (p<0,01) na escola pública. Quanto à prevalência de inadequação dos micronutrientes, as crianças não apresentaram risco deficiente para ingestão de ferro, folato, vitamina A e C e zinco, porém apenas 67,4% apresentaram ingestão de cálcio igual ou acima ao valor de referência. CONCLUSÃO: Os achados sugerem que o consumo de cálcio, vitamina A e zinco foi maior nos domicílios, apesar de as crianças permanecerem a maior parte do dia nas escolas. O consumo diário de micronutrientes de crianças de escolas públicas e particulares não diferiu significativamente, mesmo com diferenças nos cardápios.

Novas curvas de crescimento da Organização Mundial da Saúde: comparação com valores de crescimento de crianças pré-escolares das cidades de Taubaté e Santo André, São Paulo

OBJETIVO: Em 2007, a Organização Mundial da Saúde (OMS) propôs um referencial de crescimento de cinco a 19 anos, a ser utilizado em continuidade ao referencial de menores de cinco anos (de 2006), que, entre outras características, aos cinco anos de idade mostra um bom ajuste com a curva de 2006. Este estudo visa comparar os referenciais da OMS com o crescimento observado em pré-escolares brasileiros. MÉTODOS: A partir dos dados antropométricos de 2.830 crianças com idade entre três e seis anos de duas amostras das cidades de Taubaté e Santo André, em São Paulo, foram calculados os valores dos percentis (P) 5, 50 e 95 de peso, estatura e índice de massa corpórea (IMC). Os valores dos novos referenciais da OMS foram comparados a esses resultados de acordo com o sexo e a faixa etária. RESULTADOS: Nos percentis de estatura, o referencial apresentou valores próximos ou pouco superiores aos dos pré-escolares até os cinco anos. Nessa idade, a tendência se inverte, obtendo-se valores progressivamente inferiores até os sete anos. Para peso e IMC, em todas as idades consideradas, o P5 e 50 dos referenciais são pouco menores que os das crianças, mas o P95 indica uma tendência de crescimento progressivamente menor, fazendo com que, próximo aos sete anos, o P95 de IMC dos pré-escolares da amostra seja cerca de 4kg/m² maior. CONCLUSÕES: Os referenciais da OMS apontam uma prevalência menor de magreza (desnutrição) e baixa estatura entre cinco e sete anos e, ao mesmo tempo, uma elevação importante da prevalência de obesidade entre três e sete anos de idade.

Peso insuficiente ao nascer e crescimento alcançado na idade pré-escolar, por crianças atendidas em creches filantrópicas do município de Santo André, São Paulo, Brasil

OBJETIVOS: comparar o crescimento alcançado e a prevalência de baixa estatura na idade pré-escolar entre recém-nascidos de peso insuficiente (PNI) e de peso adequado (PNA). MÉTODOS: foram estudadas 323 crianças com PNI e 886 com PNA de famílias de baixa renda de quinze creches filantrópicas de Santo André, São Paulo, Brasil, em 2001 e 2002. As variáveis foram o escore Z de peso e de estatura para a idade, pelo referencial Center for Disease Control (CDC) and National Center for Health Statistics (NCHS) 2000, comparando-se as médias dos dois grupos. Calculou-se a razão de prevalência (RP) de baixa estatura na idade pré-escolar em decorrência do peso insuficiente ao nascer. RESULTADOS: o escore z médio de peso foi -0,09 e 0,39 e o escore z médio de estatura foi de -0,06 e de 0,24 para as crianças de PNI e de PNA, respectivamente. A prevalência de baixa estatura foi de 2,78% para as crianças com PNI e de 0,79% para aquelas com PNA. A RP de baixa estatura na idade pré-escolar para as crianças de PNI foi de 3,5 (IC95% 1,3-9,4). CONCLUSÕES: as crianças com PNI apresentaram crescimento inferior e maior risco de falhas de crescimento até a idade pré-escolar, sugerindo um efeito negativo do peso insuficiente ao nascer sobre o crescimento infantil.

Ratio of weight to height gain: a useful tool for identifying children at risk of becoming overweight or obese at preschool age

PURPOSE: To analyze the usefulness of the weight gain/height gain ratio from birth to two and three years of age as a predictive risk indicator of excess weight at preschool age. METHODS: The weight and height/length of 409 preschool children at daycare centers were measured according to internationally recommended rules. The weight values and body mass indices of the children were transformed into a z-score per the standard method described by the World Health Organization. The Pearson correlation coefficients (rP) and the linear regressions between the anthropometric parameters and the body mass index z-scores of preschool children were statistically analyzed (alpha = 0.05). RESULTS: The mean age of the study population was 3.2 years (± 0.3 years). The prevalence of excess weight was 28.8%, and the prevalence of overweight and obesity was 8.8%. The correlation coefficients between the body mass index z-scores of the preschool children and the birth weights or body mass indices at birth were low (0.09 and 0.10, respectively). There was a high correlation coefficient (rP = 0.79) between the mean monthly gain of weight and the body mass index z-score of preschool children. A higher coefficient (rP = 0.93) was observed between the ratio of the mean weight gain per height gain (g/cm) and the preschool children body mass index z-score. The coefficients and their differences were statistically significant. CONCLUSION: Regardless of weight or length at birth, the mean ratio between the weight gain per g/cm of height growth from birth presented a strong correlation with the body mass index of preschool children. These results suggest that this ratio may be a good indicator of the risk of excess weight and obesity in preschool-aged children.

Prevalência de sobrepeso e obesidade em crianças de dois a seis anos matriculadas em escolas particulares no município de São Paulo

OBJETIVO: verificar a prevalência de sobrepeso e obesidade segundo sexo e idade em crianças de 2 a 6 anos de idade, alunos de escolas particulares no município de São Paulo. MÉTODO: foram realizadas medidas de peso e de altura para verificação do estado nutricional de oitocentos e seis crianças de ambos os sexos. Para a classificação do estado nutricional das crianças foram utilizadas as curvas de percentis do Índice de Massa Corporal (IMC = Peso (kg) / Altura² (cm)) para idade, conforme padrão de referência do Multicentre Growth Study, recomendado pela Organização Mundial de Saúde que classifica como sobrepeso valores de percentis > 85 e < 97 e para a obesidade valores < 97. Para análise da relação entre sexo, idade da criança e estado nutricional utilizou-se modelo linear generalizado de regressão múltipla (glm) com ligação logarítmica e família binomial, que permite, diretamente, a estimação das razões de prevalências. A prevalência de sobrepeso+obesidade foi 37,2 por cento para o sexo masculino e 33,4 por cento para o sexo feminino. A razão de prevalência (RP) mostrou que não existe diferença significativa entre obesidade e sobrepeso+obesidade para sexo e idade. CONCLUSÃO: observaram-se prevalências de sobrepeso e de obesidade superiores às prevalências médias da população brasileira. Os resultados encontrados neste estudo reforçam a preocupação com a obesidade infantil que aparentemente vem crescendo, em idades mais precoces como dos pré-escolares