Síndrome de Hipersensibilidade aos Antiepiléticos na Criança

A Síndrome de Hipersensibilidade aos Antiepilépticos, ou DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms), é uma doença multissistémica rara, potencialmente fatal, que ocorre após exposição a antiepilépticos, principalmente aromáticos. A sintomatologia inclui a tríade clássica de febre, exantema e envolvimento de órgãos internos, 1-12 semanas após início da terapêutica. Descreve-se o caso clínico de criança medicada com valproato de sódio por epilepsia, que quatro semanas após início de fenobarbital surge com febre e exantema maculopapular generalizado. Analiticamente destacava-se leucocitose, eosinofilia, proteína C reactiva elevada e alterações das provas hepáticas. Por suspeita de toxidermia suspendeu fenobarbital, com remissão lenta da sintomatologia. O diagnóstico desta síndrome nem sempre é evidente, podendo ser confundido com doenças infecciosas, imunológicas e neoplásicas, mas deve ser excluído na presença da clínica característica e história de exposição aos fármacos.

Pré-Eclâmpsia Grave. Gravidade Relacionada com Idade Gestacional

A pré-eclâmpsia (PE) complica 3% das gestações. Nas suas formas mais graves é responsável por importante morbilidade e mortalidade materna e fetal. Neste estudo de 126 gravidezes com PE grave após as 24 semanas, pretendeu-se avaliar se a precocidade da instalação do quadro clínico esteve associada a maior morbilidade materna e perinatal. Formaram-se dois grupos de acordo com a idade gestacional no parto - antes e após as 32 semanas (Grupo 1 e 2, respectivamente). Foram avaliadas 49 gravidezes no grupo 1 e 77 gravidezes no grupo 2. Verificou-se maior incidência de sintomatologia clínica, alterações laboratoriais indicadoras de gravidade clínica, dados ecográficos sugestivos de compromisso fetal e risco relativo para recém-nascido leve para idade gestacional, asfixia neonatal e síndrome de dificuldade respiratória no grupo 1. Não se encontraram diferenças na mortalidade materna. A PE grave com parto antes das 32 semanas de gestação associou-se a maior deterioração da condição clínica materna, restrição de crescimento intra-uterino, fluxometria doppler fetal patológica e asfixia neonatal.

Síndrome de Sweet e Policondrite Recidivante Reveladores de Síndrome Mielodisplásica

Certas dermatoses, pertencentes ao grupo das síndromes paraneoplásicas mucocutâneas, podem ser o prenúncio de uma neoplasia previamente não conhecida. Tanto a síndrome de Sweet como a policondrite recidivante incluem-se neste grupo. A síndrome de Sweet e a PR são raramente encontradas em um mesmo paciente. A presença de policondrite recidivante e síndrome de Sweet em um mesmo paciente tem se revelado mais frequente em pacientes com neoplasias associadas, sobretudo hematológicas. Relata-se o caso de paciente do sexo masculino, 79 anos, com síndrome de Sweet e policondrite recidivante, em quem, subsequentemente, foi diagnosticada uma síndrome mielodisplásica. Palavras-chave: Policondrite recidivante; Síndrome de Sweet; Síndromes paraneoplásicas

Síndrome de Klinefelter no Adulto: um Caso e Revisão Breve

Introdução: O diagnóstico de Síndrome de Klinefelter é habitualmente tardio (na idade adulta), devido à paucidade de sintomas e amplo espectro clínico e fenotípico, e é frequentemente feito na sequência do estudo de causas de infertilidade. Volume testicular reduzido e azoospermia são as características clínicas mais prevalentes. Caso Clínico: Este artigo descreve o caso clínico de um homem de 40 anos de idade, saudável, que recorreu à consulta de Urologia por testículo esquerdo retráctil e doloroso. Na sequência da avaliação destas queixas foi feita uma ecografia escrotal que mostrou heterogeneidade e atrofia testicular, bem como imagem nodular do testículo direito. Analiticamente, tinha marcadores tumorais normais e o estudo hormonal mostrou diminuição do valor de testosterona e aumento de FSH e LH. Para além disso, o espermograma revelou azoospermia. Foi feita orquidopexia à esquerda e biopsia testicular que mostrou hipertrofia das células de Leydig, sem atipias. O cariótipo feito posteriormente mostrou presença de um cromossoma X supra-numerário em todas as células, compatível com diagnóstico de Síndrome de Klinefelter. Discussão e Conclusão: O estudo da infertilidade é frequentemente aquilo que conduz ao diagnóstico desta síndrome, caracterizada por diminuição das dimensões dos testículos, azoospermia, diminuição do valor sérico de testosterona e alteração do desenvolvimento sexual secundário. É importante o acompanhamento dos doentes para despiste de outras patologias que lhe estão associadas (neoplasia do testículo e da mama, osteoporose), tratamento com suplementação androgénica, quando indicado, e tratamento da infertilidade. Apesar da obtenção de resultados animadores em doentes com espermatozóides identificados na biópsia testicular, por extracção(TESE, testicular sperm extraction) e injecção intracitoplasmática de espermatozóides (ICSI, intracytoplasmic sperm injection), estes restringem-se apenas a alguns centros com experiência.

Os Custos da Síndrome de Bexiga Hiperactiva

Objectivo: A síndrome de bexiga hiperactiva é um problema crescente. Reconhece-se agora que tem um impacto bastante relevante na qualidade de vida dos doentes, que se agrava com a idade. Os custos para a comunidade não são e mais ainda, não serão negligenciáveis no futuro. Material e Métodos: Foi realizada uma pesquisa numa base de dados de publicações médicas (Pubmed, Medline), limitada aos últimos 10 anos e com as palavras-chave: “overactive bladder” e “costs”. Todas as publicações que cumpriam os critérios desta pesquisa foram contabilizadas, tendo-se registado as suas conclusões, com vista ao cálculo dos custos presumíveis no futuro, relativos à bexiga hiperactiva e aos seus efeitos secundários estudados nestes últimos anos. Resultados: Foram seleccionados 109 artigos, 31 dos quais, artigos de revisão. É interessante verificar que apenas um foi encontrado com data anterior ao ano 2000. Foram identificados vários efeitos secundários associados à bexiga hiperactiva, que se somam aos custos directamente relacionados com esta situação. Conclusões: Este problema é objecto de estudo desde há pouco tempo. O número crescente de publicações reflecte uma maior consciencialização da parte dos profissionais de saúde. Os custos associados ao tratamento da bexiga hiperactiva bem como os custos associados ao tratamento das complicações associadas sugerem a necessidade urgente de considerar melhores políticas de tratamento.

Diagnóstico Neonatal de Síndrome de Prader-Willi

A síndrome de Prader-Willi tem uma prevalência aproximada de 1:25000 nascimentos. No período neonatal há hipotonia severa, atraso de crescimento e dificuldade alimentar que persistem durante o primeiro ano de vida. O quadro clínico inicial contrasta com a bulimia que se evidencia mais tarde e que, não controlada, pode conduzir à obesidade mórbida. Descrevem-se as características clínicas, o diagnóstico genético e os cuidados específicos a ter na promoção da saúde a propósito de cinco crianças com síndrome de Prader Willi, cujo diagnóstico foi feito no período neonatal.

Pode a Presença de Anemia na Admissão Melhorar a Capacidade Preditiva do Score GRACE para Mortalidade a Curto e Médio Prazo após Síndrome Coronária Aguda?

Introdução: Nos doentes admitidos com síndrome coronária aguda (SCA), a presença de anemia é um fator predizente de prognóstico. Contudo, os diversos scores de risco após SCA não incluem este fator. Objetivos: Avaliar se a presença de anemia na admissão em doentes com SCA tem valor acrescido relativamente ao score GRACE na predição de mortalidade a curto e médio prazo. Métodos: Entre janeiro 2005 e dezembro 2008, avaliaram-se os doentes admitidos consecutivamente na nossa Unidade de Cuidados Intensivos por SCA e incluídos no registo de SCA do centro. Em todos os doentes foram colhidos dados demográficos, antropométricos, fatores de risco para doença coronária, dados clínicos e laboratoriais da admissão, incluindo hemoglobina. Foram identificados os doentes com anemia (hemoglobina < 12 g/dL nas mulheres e < 13 g/dL nos homens). Os doentes foram divididos em risco baixo, intermédio e alto: < 126, 126-154 e > 154 para o score GRACE, respetivamente. Analisou-se a ocorrência de morte intra-hospitalar, aos 30 dias e ao primeiro ano de seguimento. Resultados: Incluíram-se 1423 doentes, com idade média de 64 ± 13 anos, 69% do sexo masculino,identificando-se a presenc¸a de anemia na admissão em 27,7% dos doentes. Estes doentes eram mais idosos, com predomínio do sexo feminino, mais hipertensos e diabéticos, maior número com história prévia de enfarte, com pior classe de Killip na admissão e score GRACE mais alto. Pelo contrário, eram menos fumadores, com menor apresentação como enfarte com supradesnivelamento ST e receberam menos bloqueadores beta, estatinas e angioplastia coronária. Tiveram também mais complicações hemorrágicas durante o internamento. A mortalidade intra-hospitalar (10 versus 4%), aos 30 dias (12 versus 5%) e ao primeiro ano (15 versus 6%) foram superiores no grupo com anemia (p < 0,001). Na análise bivariada, a presença de anemia é fator predizente de mortalidade intra-hospitalar (OR 2,46, IC 95% 1,57-3,85, p < 0,001), aos 30 dias (OR 2,47, IC 95% 1,65-3,69, p < 0,001) e ao primeiro ano (OR 2,66, IC 95% 1,83-3,86, p < 0,001), não se mantendo, contudo, esta associação após ajuste para outras variáveis. Associando a presença de anemia ao score GRACE, diferencia apenas para a mortalidade ao primeiro ano(com maior mortalidade) os grupos de risco intermédio e alto do score GRACE (6,7 versus 2,3%, p = 0,024; 23,4 versus 15,6%, p = 0,022, respetivamente), com uma tendência para diferenciar a mortalidade aos 30 dias no grupo de risco alto de score (19,6 versus 13,5%, p = 0,056). Conclusão: Os nossos dados confirmam que a anemia é um fator predizente importante de mortalidade a curto e médio prazo após SCA, contudo, não significativo quando ajustado ou incluído no score GRACE. Contudo, a sua combinação com o score GRACE pode melhorar a estratificação de risco, em particular no alto risco.

Determinantes Cardíacas do Tempo de Ventilação Mecânica e Mortalidade de Doentes com Insuficiência Respiratória Crónica Exacerbada. A Importância dos Parâmetros Ecocardiográficos

Objectivo: estudar determinantes cardiovasculares condicionantes do tempo de ventilação, mortalidade e gravidade de doença em doentes admitidos numa unidade de cuidados intensivos para ventilação mecânica por exacerbação de insuficiência respiratória crónica. Desenho e local: Estudo prospectivo, com duração de 30 meses numa unidade de cuidados intensivos médico-cirúrgica com 14 camas.Material e métodos: Estudados 59 doentes com idade média de 74,7 +/- 9,7 anos, tempo médio de ventilação de 10,8 +/- 12,6 dias, APACHE II médio de 23 +/- 8,3. Avaliaram-se parâmetros ecocardiográficos (dimensões das cavidades, débito cardíaco, estudo Doppler do fluxo transvalvular mitral, estudo da veia cava inferior) e electrocardiográficos(presença de ritmo sinusal ou fibrilhação auricular) nas primeiras 24 horas de internamento na Unidade e parâmetros gasimétricos à saída. Resultados: Um tempo de ventilação mais prolongado associou-se à presença de fibrilhação auricular (p=0,027), à presença conjunta de fibrilhação auricular e uma veia cava inferior dilatada (> 20mm p=0,004) e com níveis séricos de bicarbonato> 35mEq/l na gasimetria obtida à saída (p=0,04). Verificaram-se 12 óbitos. A mortalidade associou-se à presença de dilatação do ventrículo direito (p=0,03) e a uma relação entre o ventrículo direito e o esquerdo> 0,6 (p=0,04). Conclusão: Nos doentes submetidos a ventilação mecânica por exacerbação de insuficiência respiratória crónica, a presença de fibrilhação auricular indica a possibilidade de um período de ventilação mais prolongado, em especial se houver concomitantemente uma veia cava inferior com diâmetro> 20mm. Nestes doentes, a presença de dilatação das cavidades direitas pode indicar uma probabilidade mais elevada de mortalidade.

Prevalência e Caracterização Clínica dos Doentes com Insuficiência Respiratória Parcial Grave Internados numa UCI

Objectivos: A insuficiência respiratória parcial aguda(IRPA) grave é uma situação comum na prática dos cuidados intensivos, mas os estudos existentes são insuficientes. Com este trabalho pretendeu-se estudar a prevalência e caracterizar clinicamente a população de doentes internados numa UCI que apresentam insuficiência respiratória parcial aguda grave. Material e métodos: Numa unidade de cuidados intensivos médico-cirúrgica avaliaram-se retrospectivamente os doentes internados durante o ano de 2004. Resultados: 37,6% dos doentes apresentaram IRPA grave. A análise estatística demonstrou que estes doentes diferiam dos doentes sem IRPA nos tempos de internamento e ventilação, índices de gravidade e mortalidade. Conclusão: A IRPA é uma situação com elevada prevalência e relevância em cuidados intensivos, mas as características destes doentes estão mal definidas, em parte devido à ausência de critérios claros na sua definição.Para melhor compreender este fenómeno são necessários mais estudos, prospectivos e multicêntricos.

Síndrome de Hiperestimulação do Ovário em Gravidez Espontânea

Introdução: O Síndrome de Hiperestimulação do Ovário (SHO) geralmente é descrito como uma complicação iatrogénica dos tratamentos de indução da ovulação. Raramente, pode estar associado a ciclos ovulatórios espontâneos, sendo mais frequente em gravidez múltipla, patologia molar e hipotiroidismo. A apresentação clínica é variável, podendo nos casos mais graves ser fatal. Caso clínico: Grávida de 13 semanas, nulípara, sem história de tratamentos de infertilidade, referenciada por aumento bilateral do volume ovárico e ascite. Apresentava ligeiro desconforto abdominal, tendo a ecografia revelado ovários aumentados de volume, multiquísticos e ascite ligeira. Os níveis de estradiol estavam aumentados, com hCG e TSH normais. A terapêutica foi expectante, com uma evolução favorável. Discussão: O SHO espontâneo apesar de ser uma entidade rara, deve ser equacionada como hipótese diagnóstica nas situações de massa pélvica na gravidez. Estão descritos 3 possíveis mecanismos para o SHO espontâneo, baseados na permissividade do receptor ovárico da FSH para a hCG e/ou TSH, podendo ocorrer com níveis normais ou elevados de hCG e/ou TSH. C

Síndrome da Cauda Equina em Anestesia Obstétrica: Caso, Factos e Causas

Introdução: A incidência de síndrome da cauda equina foi quantificada em <0,23: 10 000 na anestesia obstétrica. Apesar da raridade, as suas consequências podem ser geradoras de limitações importantes na qualidade de vida das pacientes, daí a pertinência da análise deste caso clínico. Grávida de 34 anos com antecedentes de VIH2, VHC e linfoma não Hodgkin em remissão desde há 5 anos submetida a bloqueio subaracnoideu e colocação de cateter epidural para cesariana. A abordagem do espaço epidural foi difícil. Administrou-se 7,5mg de levobupivacaína e 0,0025mg sufentanil no espaço subaracnoideu e a paciente queixou-se de dor tipo choques eléctricos e parestesias nos membros inferiores durante segundos. Após 1:30h, na UCPA, a paciente iniciou o mesmo tipo de dor na região sacrococcígea e coxas após administração morfina e metilprednisolona no espaço epidural, a qual foi debelada com paracetamol, cetorolac, dipirona e petidina. A remoção do cateter epidural foi difícil. No pós-operatório a paciente sentiu tremor ao nível da coxa esquerda e parestesias na coxa direita. Pela raridade do síndrome da cauda equina, a análise do ocorrido é pertinente contrapondo com descrições prévias, em virtude duma intervenção anestésica mais segura.