Ruptura Uterina - A Propósito de 2 Casos Clínicos

Introdução: A ruptura uterina leva a consequências graves materno-fetais. A maioria dos casos ocorre em grávidas com cesarianas anteriores ou incisões uterinas prévias como miomectomia, raramente ocorrendo em úteros sem cicatrizes. Um dos principais factores correlacionado com o risco de ruptura é o tipo de incisão da histerotomia prévia: clássica (4-9%), em T (4-9%), vertical (1-7%); transversa (0,2-1,5%). Outros factores de risco são: ausência de parto vaginal anterior, indução do trabalho de parto, gravidez de termo, macrossomia fetal, multiparidade, sutura simples vs.dupla na histerorrafia prévia e intervalo curto entre gestações. 1-Caso clínico: Grávida, 28 anos, IO 2002 (cesariana em 2002 por apresentação pélvica; PTE em 2009), enviada ao nosso hospital para esclarecimento de anemia às 21 semanas. A gravidez decorreu normalmente; entrando espontaneamente em trabalho de parto em Agosto/2010. No período expulsivo a grávida referiu dor pélvica súbita com irradiação lombar. Teve um parto eutócico com distócia de ombros leve. Duas horas após, a puérpera apresentava-se inquieta, pálida e hipotensa comHb de 7,3g/dl. Decidiu-se laparotomia, constatando-se ruptura uterina no segmento inferior com prolongamento para a parede posterior, realizando-se histerorrafia.Pós-operatório sem intercorrências. 2-Caso clínico: Grávida, 41 anos, IO 0000, antecedentes pessoais de miomectomia por laparoscopia sem entrada na cavidade em 2008 e 2009, enviada ao nosso hospital para Consulta de DPN. Foi internada às 17+3 semanas para IMG por alteração do cariótipo fetal (Trissomia 21). Iniciou-se o protocolo para IMG aplicando-se unicamente 100 microg de misoprostol;24 horas após, a doente encontrava-se agitada e hipotensa, com episódio de lipotímia. Realizou-se laparotomia com visualização de ruptura uterina fúndica, corrigida com histerorrafia sem intercorrências Conclusão: Dada amorbi/mortalidade materno-fetal associada à ruptura uterina é fundamental reconhecer os factores de risco e os sintomas associados a esta, tal como o seu diagnóstico atempado e resolução imediata, minimizando os riscos materno-fetais.

Sotalol no Tratamento da Taquicardia Fetal

A taquicardia fetal é uma situação rara, que, quando mantida coloca em risco a vida do feto. O modo de tratamento não é consensual, existindo várias modalidades farmacológicas. O objectivo deste estudo foi avaliar a eficácia e segurança do sotalol no tratamento de taquicardias fetais. Material e métodos: Estudo retrospectivo, com base nos registos de consulta e entrevista às mães dos fetos com taquicardia supraventricular, referenciados ao Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Marta, durante um período de dez anos. Resultados: Foram diagnosticados oito fetos com taquicardia supraventricular, dos quais seis foram tratados com sotalol. A idade média de gestação na apresentação foi de 30 semanas. Nenhum feto apresentava cardiopatia estrutural, em dois verificou-se hidropisia fetal e outro apresentou hidrocefalia. A taquicardia era supraventricular em todos, sendo em dois por flutter auricular. Em todos os casos, excepto um, houve conversão a ritmo sinusal, não se registando efeitos secundários nas mães nem mortalidade fetal. No período neonatal em três crianças foram registados episódios de taquicardia supraventricular paroxística. Conclusão: O sotalol mostrou-se seguro e eficaz no tratamento das taquicardias fetais, mas, dada a pequenez da amostra, outros estudos mais alargados são necessários para se tirarem conclusões válidas.

Sirenomelia. A Propósito de um Caso Clínico

A Sirenomelia é uma malformação congénita rara e letal, que se caracteriza pela fusão dos membros inferiores em posição mediana, estando associada a outras malformações graves esqueléticas, dos aparelhos urogenital e gastro-intestinal inferior. Os autore3s, a propósito de um caso clínico, realizaram uma revisão da literatura relativa à etiologia, diagnóstico diferencial, bem como as possibilidades de diagnóstico pré-natal.

Teratoma Sacrococcígeo: Do Diagnóstico à Cirurgia

Os teratomas sacrococcígeos (TSC) são os tumores mais frequentes do recém-nascido, sendo frequentemente diagnosticados in utero. Apresenta-se o caso de um recém-nascido com um volumoso TSC, diagnosticado às 22 semanas de gestação. A gravidez foi vigiada por uma equipa multidisciplinar, atendendo ao elevado risco de complicações materno-fetais. Realizou-se cesariana electiva às 38 semanas. Ao 8º dia de vida, procedeu-se à ressecção cirúrgica do TSC em bloco com o cóccix e reposicionamento posterior do ânus. Não existiram intercorrências no intra ou pós-operatório. O seguimento da gravidez por uma equipa pluridisciplinar foi fulcral, per - mitindo a vigilância de complicações, planeamento anestésico-cirúrgico do nascimento e antecipação do tratamento apropriado, nomeadamente dos cuidados perinatais e da cirurgia neonatal.

Hemangiomas Infantis

De acordo com a International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), as anomalias vasculares são divididas em dois grupos: tumores e malformações vasculares. Os tumores vasculares resultam da proliferação benigna do endotélio vascular. As malformações vasculares, por sua vez, resultam de erros na morfogénese vascular com a formação de vasos displásicos. Os hemangiomas infantis (HI) são os tumores vasculares benignos mais comuns da infância, estando presentes em até 5% das crianças. Caracterizam-se por estarem ausentes ao nascimento, com posterior crescimento significativo durante os primeiros meses de vida, e involução lenta e espontânea ao longo dos anos. As malformações vasculares, pelo contrário, estão presentes logo ao nascimento, acompanham o crescimento da criança e persistem na idade adulta. Os HI pequenos e superficiais estão associados a excelente prognóstico, com involução espontânea e bom resultado estético. Não é necessária intervenção terapêutica específica. Contudo alguns HI, pela sua localização, dimensão e número podem estar associados a outras anomalias, pelo que é necessária uma avaliação mais cuidadosa e multidisciplinar. Nesta apresentação abordaremos os protocolos atualmente em uso. Estão disponíveis várias opções terapêuticas para os HI, desde corticoides tópicos, intralesionais e sistémicos; β-bloqueadores tópicos (timolol) e sistémicos (propanolol), imiquimod tópico, vincristina, interferão-α, laser (PDL) e excisão cirúrgica. A escolha deve ser individualizada, de acordo com as características de cada HI.

Caucasian Familial Moyamoya Syndrome With Rare Multisystemic Malformations

Moyamoya disease is an idiopathic progressive steno-occlusive disorder of the intracranial arteries located at the base of the brain. It is associated with the development of compensatory extensive network of fine collaterals. Moyamoya disease is considered syndromic when certain genetic or acquired disorders such as polycystic kidney disease, neurofibromatosis, or meningitis are also present. Although the genetic contribution in moyamoya is indisputable, its cause and pathogenesis remain under discussion. Herein, we report a rare occurrence of moyamoya syndrome in two European Caucasian siblings in association with unusual multisystemic malformations (polycystic kidney disease in one, and intestinal duplication cyst in the other). The karyotype was normal. No mutation in the RFN213 gene was found, and none of the HLA types linked to moyamoya disease or described in similar familial cases were identified. By describing these multisystemic associations, polycystic kidney disease for the second time, and intestinal malformation for the first time in the literature, our report expands the phenotypic variability of moyamoya syndrome. The coexistence of disparate malformations among close relatives suggests an underlying common genetic background predisposing to structural or physiological abnormalities in different tissues and organs.

Escolioses Congénitas: Diagnóstico e Tratamento

A escoliose congénita persiste como uma entidade desafiante para o clínico de Medicina Física e de Reabilitação. Deve-se a uma anomalia do desenvolvimento vertebral, condicionando uma apresentação em idades mais jovens, comparativamente à maioria das escolioses idiopáticas. As curvaturas congénitas tendem a ser rígidas e refractárias ao tratamento conservador, o que aliado ao potencial de crescimento vertebral remanescente, pode resultar em graves deformidades da coluna. Os autores fazem uma revisão da literatura publicada subordinada a escolioses congénitas, visando a actualização dos aspectos fundamentais do respectivo diagnóstico e tratamento. As anomalias vertebrais são classificadas em defeitos de segmentação, formação ou mistos. Os defeitos de formação podem ser completos ou parciais, dando origem a uma hemivértebra ou a uma vértebra em cunha. Entre os defeitos de segmentação, distinguem-se as barras não segmentadas e, na ausência completa de formação do disco, o bloco vertebral. A avaliação consiste numa história clínica detalhada, incluindo os antecedentes pré-natais, o parto e neonatais, história familiar, etapas do desenvolvimento psicomotor e revisão de sistemas. O exame objectivo inclui um exame cuidado do ráquis, alterações cutâneas, deformidades torácicas, genitais, das mãos e pés e exame neurológico. É importante o reconhecimento de anomalias congénitas associadas, nomeadamente intra-espinhais, genito-urinárias, cardiovasculares entre outras. O diagnóstico atempado e o seguimento clínico, são a chave para evitar a progressão da escoliose e o aparecimento de complicações. A radiologia simples permite o diagnóstico das malformações vertebrais, a quantificação da progressão da curva escoliótica e a determinação do potencial de crescimento. A evolução depende da área envolvida, do tipo de anomalia vertebral, idade na altura do diagnóstico, da compensação e padrão da curva. A presença de uma barra não segmentada unilateral está associada a mau prognóstico. A vértebra em bloco alia-se ao melhor prognóstico. Apesar de o tratamento ortóptico permanecer controverso, a possibilidade de atraso da progressão da curvatura escoliótica, permitindo a cirurgia mais tardia, justificam-no como opção terapêutica, em casos seleccionados. O tratamento é cirúrgico nas curvaturas escolióticas curtas, rígidas e progressivas. A MFR desempenha um papel importante no diagnóstico, orientação terapêutica e interface com outras especialidades, atendendo à especificidade individual do tratamento e carácter nefasto das complicações.

Sinus Pericranii e Anomalias Venosas de Desenvolvimento

Os autores descrevem 2 casos de sinus pericranii congénitos associados a anomalias da vertente venosa intracraniana. Revêem a bibliografia existente a propósito desta associação e tecem considerações sobre os eventuais mecanismos etiopatogénicos implicados e as consequências terapêuticas.

Apresentação Pélvica: Parto Vaginal ou Cesariana?

A apresentação pélvica ocorre em 3% das gravidezes únicas de termo e está associada ao aumento do risco de complicações maternas e fetais. Os autores fizeram uma avaliação retrospectiva de 118 partos pélvicos por via vaginal. Foram considerados os recém-nascidos com pesos compreendidos entre 2000 e 4000 g, de gestação maior ou igual a 34 semanas. Comparou-se a morbilidade materna e do recém-nascido com apresentação pélvica, em 118 partos vaginais e 244 cesarianas. Constatou-se que a morbilidade neonatal major foi significativamente superior no parto vaginal (5,9%), em relação à cesariana (0,4%). A morbilidade materna foi ligeiramente superior na cesariana (3,6%), em relação ao parto vaginal (1,6%), sem significado estatístico.

Casuística da Consulta de Diabetes da Maternidade Dr. Alfredo da Costa no Ano de 1997

A Diabetes Mellitus é uma doença crónica que frequentemente complica a gravidez. Por outro lado, as perturbações do metabolismo glucídico podem ser exageradas pela gravidez, com as suas alterações endócrino-metabólicas. A vigilância da grávida diabética é complexa e deve envolver uma equipa multidisciplinar. Com o objectivo de avaliar as repercussões da diabetes no prognóstico da gravidez e vice-versa, os autores efectuaram a casuística da Consulta de Diabetes da Maternidade Dr. Alfredo da Costa durante o ano de 1997. Das 138 doentes que recorreram à consulta, 108 apresentavam Diabetes Gestacional/Intolerância à glicose oral (DG/IGO) e 30 Diabetes prévia à gravidez. Apenas 2 destas últimas tiveram uma consulta pré-concepcional. Cerca de 44% das mulheres com DG/IGO necessitaram de insulina em algum momento da gestação. A doença hipertensiva constituiu a complicação obstétrica mais frequente. A taxa de cesarianas (49%) situou-se acima da mencionada por outros estudos. Não se registaram mortes fetais in útero e a morbi/mortalidade neonatal foi semelhante à referida por outros autores. O dado mais importante que interessa salientar deste estudo reside no trabalho desta equipa multidisciplinar, sem o qual não se teria conseguido uma diminuição da morbilidade materna e peri-natal.

Agenesia Congénita do Colo

Os autores apresentam um caso de anomalia congénita rara do aparelho digital feminino – agenesia do colo com dois hemiúteros rudimentares não comunicantes, tendo um deles endométrio residual, funcional. Esta anomalia condicionou um síndrome doloroso pélvico que conduziu a uma histerectomia. Terminam os autores com uma breve revisão bibliográfica.

Colestase Intra-Hepática da Gravidez: Fator de Risco para Síndrome de Dificuldade Respiratória Neonatal?

Introdução: A colestase intra-hepática da gravidez está associada a complicações fetais e neonatais graves, incluindo síndrome de dificuldade respiratória. Tem sido recomendada terapêutica materna com ácido ursodesoxicólico e antecipação do parto para reduzir o risco de complicações. Os objetivos foram determinar a associação entre colestase intra-hepática da gravidez e síndrome de dificuldade respiratória neonatal e avaliar a relação com níveis maternos de ácidos biliares e procedimentos perinatais. Metodologia: Estudo caso-controlo incluindo grávidas com colestase intra-hepática da gravidez e respetivos recém-nascidos (grupo colestase), com parto numa maternidade portuguesa de nível III entre 2006 e 2010. Os controlos foram emparelhados para idade gestacional e peso ao nascimento (1 caso para 2 controlos). Resultados: Foram incluídas 42 grávidas com colestase intra-hepática da gravidez (incidência 0,15%) e 53 recém- -nascidos. Dez recém-nascidos do grupo colestase (19,2%) e 14 controlos (13,7%) tiveram dificuldade respiratória(p=0,375). A FiO2 máxima foi superior no grupo colestase (mediana 34,0% vs. 25,0%; p=0,294), mas sem diferença quanto à ventilação mecânica. A idade gestacional ao diagnóstico de colestase materna foi menor nos recém-nascidos com dificuldade respiratória (mediana 30,5 vs 33,5 semanas; p=0,024). A taxa de parto desencadeado iatrogenicamente(69,8% vs. 40,6%; p=0,001; OR=3,4), cesariana (66,0% vs 44,3%; p=0,01; OR=2,4) e corticoterapia pré-natal (43,4% vs. 25,5%; p=0,022) foi significativamente maior no grupo colestase. Não se encontrou relação entre dificuldade respiratória neonatal e níveis maternos de ácidos biliares nem terapêutica materna com ácido ursodesoxicólico. Conclusão: A colestase intra-hepática da gravidez, sobretudo de início precoce, está tendencialmente associada a síndrome de dificuldade respiratória neonatal. A antecipação do parto traz riscos adicionais para os recém-nascidos. A corticoterapia pré-natal neste contexto pode ter mascarado a verdadeira incidência de dificuldade respiratória neonatal.

Avaliação do Custo/Benefício do Diagnóstico Prénatal Efectuado num Centro de Referência numa População com Risco Genético ou Malformativo

O diagnóstico prénatal (DPN) tem consequências assistenciais. psicológicas e económicas,sendo importante avaliar o custo beneficio para cada população. Com este objectivo foi feito um estudo prospectivo longitudinal e discriminativo na população referenciada à Maternidade Dr. Alfredo da Costa por risco genético subdividida em dois grupos, o grupo 1 em que foi feita técnica de DPN em tempo adequado e o grupo 2 em que não foi feito DPN ou foi feito em tempo inadequado. Foram estudadas as características gerais, indicações de referência e consequência do diagnóstico. Conclui-se que as indicações postas são adequadas permitindo o diagnóstico duma anomalia em 17% dos casos. O nível sócio económico e a multiparidade intervêm na adequabilidade da solicitação diagnóstica. Em relação às consequências diagnósticas houve um maior número de interrupções médicas de gravidez (IMG) no grupo 1 e um maior número de anomalias nos recém-nascidos do grupo 2.

Gravidez e Amamentação. Efeitos Secundários dos Fármacos Usados no Tratamento das Doenças da Tiróide, Sobre o Feto e o Recém-Nascido

Os autores referem os efeitos secundários, sobre o feto e o recém-nascido, dos antitiroideus de síntese, dos bloqueadores ß, dos iodetos, do iodoradiactivo(131I), carbonato de lítio e tiroxina. Os fármacos mais frequentemente utilizados são os antitiroideus de síntese e a tiroxina. Os riscos dos antitiroideus estão relacionados com o facto de atravessarem a barreira placentar e poderem provocar bócio e hipotiroidismo fetais. As hormonas tiroideias maternas, que atravessam a placenta, são muito importantes para o normal desenvolvimento neuronal de feto durante o primeiro trimestre.

Diagnóstico Pré-Natal das Cardiopatias Congénitas. Realidade Actual no Sul do País

Com o objectivo de avaliar a realidade actual do diagnóstico pré-natal das cardiopatias congénitas realizou-se um estudo prospectivo da actividade do Sector de Cardiologia Fetal num período de 2 anos. Este estudo abrangeu uma população fetal constituída por um grupo de 948 fetos observados no Serviço, 348 no período de Janeiro a Junho de 1993 (Grupo 1) e 600 de Julho de 1993 a Dezembro de 1994 (Grupo II), assim como uma população de 185 recém-nascidos, 20 (Grupo 1) internados por cardiopatia grave durante o período de Janeiro a Junho de 1993 e 165 observados de Janeiro a Junho de 1994 (Grupo II). Registaram-se os dados relativos a gravidez e ecografia obstétrica, risco fetal para cardiopatia, idade no momento do diagnóstico e tipo de cardiopatia. As populações respectivas de cada um dos grupos foram comparadas entre si. Nos dois grupos da população fetal os principais motivos de referência para ecocardiograma foram os factores maternos (18%) e familiares (14%) sendo os factores fetais causas menos frequentes (7%), nomeadamente a suspeita obstétrica de cardiopatia (6%) e as arritmias fetais (7%). No entanto, a incidência de cardiopatia fetal no grupo 1 foi de 32% para a suspeita obstétrica de cardiopatia e de 13% para a arritmia fetal; no grupo II esta incidência foi respectivamente de 48% e de 36%. Nos dois grupos os factores maternos associaram-se a cardiopatia em 2° o dos casos; não houve associação com factores familiares. Apresentavam factor de risco 30% dos recém-nascidos do grupo 1. No grupo II este valor foi de 36% nos recém-nascidos internados e de 22% nos do ambulatório. O ecocardiograma fetal foi realizado em 3 recém-nascidos do grupo 1 e em 12 casos do grupo II sendo o diagnóstico pré-natal feito em 2 e 3 casos respectivamente. Conclui-se que, exceptuando o aumento do número de fetos referenciados e a melhoria na acuidade do diagnóstico obstétrico, no período de estudo não houve modificações significativas na identificação dos riscos, continuando a maioria dos recém-nascidos com cardiopatia a nascer sem diagnóstico pré-natal. Torna-se necessário continuar a política de divulgação desta área, em particular junto dos médicos que prestam cuidados primários de saúde.