Yersínia Enterocolítica. Estudo da Seroprevalência e Apresentação de 3 Casos Clínicos

A Yersínia enterocolítica é um bacilo gram negativo que emergiu na últimas duas décadas como importante patogénico entérico, associado a um largo espectro de manifestações clínicas. Os autores apresentam um estudo da sua seroprevalência em 200 doentes hospitalizados e descrevem 3 casos clínicos curiosos desta infecção, incluindo um caso grave de endocardite.

Pielonefrite Enfisematosa

Os autores apresentam um caso de pielonefrite enfisematosa a E. coli, numa doente diabética de 63 anos. Os exames imagiológicos(Rx simples do abdómen, ultrassonografia e tomografia computorizada) permitiram estabelecer o diagnóstico. A nefrostomia percutânea, combinada com o tratamento médico, contribuiu para a favorável evolução clínica.

Linfoma Primitivo do Sistema Nervoso Central em Doente com Sida

O aumento da incidência do linfoma cerebral primitivo parece ser real em pessoas imunologicamente normais. Contudo, os linfomas do sistema nervoso central têm uma muito maior incidência em doentes imunodeprimidos tais como os submetidos a transplantes cardíacos ou renais, doentes com deficiência de IgA ou síndrome de Wiskott-Aldrich. Assim, não é surpreendente o aumento da predisposição dos doentes com a síndrome de imunodeficiência adquirida para os linfomas do sistema nervoso central, sendo esta a segunda causa mais frequente de lesão ocupando espaço intracerebral nesta população. Os autores descrevem o caso de uma mulher de 36 anos com síndrome de imunodeficiência adquirida e uma lesão ocupando espaço intracerebral que demonstraram tratar-se de um linfoma cerebral.

Utilização das Radiações. Aspectos Legislativos Recentes

Abordamos o tema sob as suas vertentes histórica, comunitária, socio-económico-sanitária e de investigação, detalhando alguns aspectos práticos da recente legislação nacional, sob a perspectiva da Especialidade de Radiodiagnóstico.

A Vida Segura por um Fio

Esta é uma história diferente, simples, real e dramática, quase a raiar o inverosímil. É um caso de transculturalidade, de como a herança social pode determinar um indivíduo doente internado num serviço de saúde, longe da sua terra, da sua família, desenraizado do seu meio, desesperadamente agarrado às suas crenças.

Controlo de Infeção em Portugal: Evolução e Atualidade

A área da infeção em Portugal tem a sua própria história, com algum atraso relativamente a outros países europeus. Teve maior projeção entre 1988-1998 com o “Projeto de Controlo de Infeção”. Em 1996, surgiu o primeiro enquadramento normativo para as Comissões de Controlo de Infeção (CCI), normas, e cursos para profissionais das CCI. Entre 1998-2002, iniciou-se a atividade de vigilância epidemiológica em rede nacional / europeia. Em 2007, a Direção-Geral da Saúde reformulou o Programa Nacional de Controlo de Infeção (PNCI) e criou os grupos coordenadores regionais (gestão descentralizada). Surgiu a formação pós-graduada, a par do incremento da investigação. Com a área da segurança do doente, tornou-se evidente um maior envolvimento dos órgãos de gestão e dos profissionais de saúde e maior informação da população através dos meios de comunicação social. Em 2013, os Programas de Controlo da Infeção e das Resistências aos Antimicrobianos juntaram-se num único Programa (Programa de Prevenção e Controlo de Infeção e Resistências aos Antimicrobianos - PPCIRA – Programa prioritário). E o futuro?

Coexistência de Morfeia, Vitíligo e Diabetes Auto-Imune Latente do Adulto

Cerca de 30% dos adultos com morfeia apresentam simultaneamente outras doenças auto-imunes, o que suporta a presença de mecanismos de auto-imunidade na patogénese desta doença fibrosante da pele e tecidos subjacentes. Os autores descrevem o caso de um doente do sexo masculino, 27 anos, que notou o aparecimento na região abdominal,cerca de 1 ano antes da observação, de placa eritematosa, ovalada, endurada,assintomática, com crescimento progressivo. Referiu vitiligo acro-facial desde os 12 anos de idade e antecedentes maternos de vitiligo e tiroidite de Hashimoto. A avaliação histopatológica evidenciou escasso infiltrado inflamatório perivascular e espessamento das fibras de colagénio, suportando o diagnóstico clínico de morfeia. Na avaliação laboratorial destacou-se a marcada elevação no título do auto-anticorpo anti-descarboxilase do ácido glutâmico, permitindo o diagnóstico de diabetes auto-imune latente do adulto (LADA), uma forma de diabetes tipo 1 de início tardio. A morfeia e o vitiligo são dermatoses raramente descritas em simultâneo, apesar da sua provável etiologia auto-imune. Neste doente, a investigação de outras doenças auto-imunes permitiu o diagnóstico de LADA. Esta associação, raramente descrita, favorece a hipótese auto-imune.

Hemangioma Infantil Ulcerado do Sulco Interglúteo Tratado com Timolol Tópico

Dados recentes revelam resultados promissores com a utilização de beta-bloqueante tópico no tratamento dos hemangiomas infantis ulcerados. Os autores descrevem o caso clínico de uma lactente pré-termo de 6 meses de idade com um hemangioma infantil ulcerado do sulco interglúteo tratado com bom resultado clínico com timolol tópico.

Endemic Methicillin-Resistant Staphylococcus Aureus: Nurses' Risk Perceptions and Attitudes

Dissemination of methicillin-resistant Staphylococcus aureus (MRSA) remains one of the most difficult challenges for prevention, control, and treatment of health care-associated infections. A survey and interviews were conducted on nurses from a hospital center. We found that most nurses' perceived risk of acquiring MRSA related to themselves (72%), other nurses (88.5%), and patients (97.8%). This perception influences attitudes, leading to compliance with the existing recommendations.

Hyper-IgD and Periodic Fever Syndrome: a New MVK Mutation (p.R277G) Associated with a Severe Phenotype

Hyperimmunoglobulinemia D and periodic fever syndrome (HIDS; MIM#260920) is a rare recessively-inherited autoinflammatory condition caused bymutations in the MVK gene, which encodes for mevalonate kinase, an essential enzyme in the isoprenoid pathway. HIDS is clinically characterized by recurrent episodes of fever and inflammation. Herewe report on the case of a 2 year-old Portuguese boy with recurrent episodes of fever, malaise, massive cervical lymphadenopathy and hepatosplenomegaly since the age of 12 months. Rash, arthralgia, abdominal pain and diarrhea were also seen occasionally. During attacks a vigorous acute-phase response was detected, including elevated erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, serum amyloid A and leukocytosis. Clinical and laboratory improvement was seen between attacks. Despite normal serum IgD level, HIDS was clinically suspected. Mutational MVK analysis revealed the homozygous genotype with the novel p.Arg277Gly (p.R277G) mutation, while the healthy non consanguineous parents were heterozygous. Short nonsteroidal anti-inflammatory drugs and corticosteroid courses were given during attacks with poor benefits, where as anakinra showed positive responses only at high doses. The p.R277Gmutation here described is a novel missense MVK mutation, and it has been detected in this casewith a severe HIDS phenotype. Further studies are needed to evaluate a co-relation genotype, enzyme activity and phenotype, and to define the best therapeutic strategies.

Uropatia Obstrutiva Alta

As lesões obstrutivas do aparelho urinário são muito frequentes. Apresenta-se uma revisão da etiologia e fisiopatologia da uropatia obstrutiva alta. Descreve-se pormenorizadamente a sua clínica e diagnóstico realçando-se os exames complementares mais adequados. Por fim apresentam-se as orientações terapêuticas e o prognóstico das diversas situações englobadas neste capítulo.

Síndrome Hemolítico-Urémico

Os síndromes de mieroangiopatia trombótica - Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT) e Síndrome Hemolftico Urémico (SHU) - são caracterizados por anemia hemolftica microan giopática, trombocitopénia, alterações da função renal, febre e anomalias do sistema nervoso central. Actualmente são considerados como dois extremos de um espectro contínuo designado PTT- SHU. São doenças raras com uma taxa de mortalidade elevada, apesar dos avanços na terapêutica. Os autores descrevem um caso de síndrome hemolítico urémico num adulto jovem em que o curso inicial e a primeira biópsia sugeriam bom prognóstico. Contudo a recaída precoce e o aparecimento de hipertensão arterial grave implicaram um desfecho fatal em 6 meses. A este propósito os autores fazem uma revisão de alguns dos aspectos mais recentes da patogénese e tratamento deste síndrome.

Distúrbios Lipídicos em Crianças com Diabetes Mellitus Insulino-Dependentes

Os distúrbios dos lípidos e das lipoproteínas plasmáticas, frequentes em doentes diabéticos insulinodependentes, contribuem significativamente para o risco cardiovascular elevado que estes indivíduos apresentam. Estudos efectuados em crianças e jovens insulinodependentes, demonstram o aparecimento precoce de alterações no metabolismo lipídico, habitualmente associa das e agravadas por um deficiente controle glicémico. Algumas outras alterações mantém-se presentes em crianças diabéticas, mesmo em condições de bom controle glicémico. Aparentemente, as medidas habituais de optimização do controle metabólico não corrigem todas as alterações do perfil lipídico, induzidas pela Diabetes Mellitus. A hiperglicémia induz a maioria das perturbações verificadas, através da estimulação da síntese hepática de triglicéridos, e pela glicolização e oxidação das lipoproteinas e respectivas apolipoproteinas. A carência em insulina, é responsá vel por alterações adicionais, ao interferir na actividade da lipoproteina lipase. O perfil lipídico, em crianças e jovens insulinodependentes, com deficiente controlo metabólico, tende a ser sobre ponível ao descrito para os diabéticos adultos: elevação significativa de triglicéridos, VLDL-Tg, LDL-Tg, VLDL-Col, Apo B e CIII e diminuição do HDL-Col e da Apo AI. Dada a forte corre lação do controle glicémico com a maioria das alterações lipidicas, mesmo em presença de va lores de colesterol e triglicéridos normais, os doseamentos das apolipoproteinas Apo AI, Apo B 100 e de Apo CIII, parecem ser fieis indicadores do controle glicémico, na criança diabética, e factores de elevado valor predictivo de risco cardiovascular, na idade adulta.

Doença de Crohn Gastro-Duodenal Ileo-Cólica e Peri-Anal

Os autores apresentam um caso de D. Crohn que inicialmente envolveu localizações comuns, e mais tarde um envolvimento raro - gastro-duodenal. Na altura do diagnóstico definitivo deste último, havia já sinais de obstrução à saída do estômago. A terapêutica com Prednisolona IM e Omeprazole não teve qualquer sucesso, havendo necessidade de recorrer à Cirurgia, como último recurso para resolução da obstrução. Faz-se uma revisão teórica sobre os principais aspectos clínicos, de diagnóstico e terapêutica desta forma rara de envolvimento da D. Crohn.

Anticorpos Anti-Receptor da TSH na Doença de Graves

Neste trabalho os AA avaliam a sensibilidade, especificidade e valor predictivo do doseamen to dos anticorpos anti-receptor da TSH (TRAb) no diagnóstico da doença de Graves. A população estudada incluiu 80 doentes com doença de Graves recentemente diagnosticada e sem tratamento prévio (grupo 1), 63 doentes com outras patologias tiroideias (grupo II) e 60 indivíduos sem patologia tiroideia (grupo III). Utilizaram uma técnica de radioreceptor, o kit TRAK Henning, que considera positividade> 14 U TRAb L, negatividade 9 e zona cinzenta entre estes 2 valores. No grupo 1, 11 doentes tinham TRAb negativo e 7 situavam-se na zona cinzenta. No grupo II apenas 2 doentes tinham TRAb de 9 e todos os indivíduos do grupo controlo tinham TRAb negativo. Para efeito estatístico foram excluidos os doentes com valores na zona cinzenta. Os valores de sensibilidade e especificidade para o método ensaiado foram respectivamente de 84,5° o e 10000. O valor predictivo foi de 1000 o, o que permite afirmar com segurança que um doente com hipertiroidismo e TRAb positivo tem doença de Graves.