Hiperoxalúria primária com insuficiência renal crônica terminal em lactente

Objetivo: descrever caso clínico de um lactente com insuficiência renal crônica terminal, causada por hiperoxalúria primária.Método: após revisão da literatura, verifica-se a raridade da doença; na França, a prevalência é de 1,05/milhão, com taxa de incidência de 0,12/milhão/ano. Pesquisa abordando centros especializados mundiais detectou, em 1999, 78 casos em lactentes; destes, em 14% o quadro inicial foi de uremia. A gravidade e a raridade da doença sugerem o relato deste caso.Resultados: criança de sexo feminino, com quadro de vômitos e baixo ganho de peso desde os primeiros meses de vida, desenvolveu insuficiência renal terminal aos 6 meses de idade, sendo mantida em tratamento dialítico desde então. Aos 8 meses, foi encaminhada para esclarecimento diagnóstico, apresentando déficit pôndero-estatural grave e os seguintes exames laboratoriais: uréia= 69 mg/dl, creatinina=2,2 mg/dl e clearance de creatinina= 12,5 ml/min/1.73m²SC. O exame de urina foi normal, a ultra-sonografia renal revelou tamanho normal e hiperecogenicidade de ambos os rins. A dosagem de oxalato urinário foi de 9,2mg/kg/dia ou 0,55 mmol/1.73m²SC, e a relação oxalato:creatinina, de 0,42. A biópsia renal diagnosticou presença de grande quantidade de depósitos de cristais de oxalato de cálcio no parênquima renal. A radiografia de ossos longos evidenciou sinais sugestivos de osteopatia oxalótica, e a fundoscopia indireta, sinais de retinopatia por oxalato. A criança foi mantida em diálise peritoneal ambulatorial contínua, tendo sido iniciado tratamento com piridoxina.Conclusões: a hiperoxalúria primária deve ser considerada como um dos diagnósticos diferenciais de insuficiência renal crônica em lactentes, especialmente na ausência de história sugestiva de outras patologias.

Insuficiência Renal Crónica – Casuística de 16 Anos (1986-2001) da Unidade de Nefrologia do Hospital de Dona Estefânia

Entre Janeiro 1986 e Dezembro de 2001 foram seguidos na nossa Unidade 100 doentes com Insuficiência Renal Crónica com idade igual ou inferior a 15 anos (M:F = 54:46; idade ≥ 0 ≤15 anos). A idade de detecção da doença foi inferior aos dois anos em 35% dos casos. Cinquenta e nove doentes (59%) atingiram a fase de Insuficiência Renal Terminal no decurso destes 16 anos, tendo sido transplantados 41 (69,5%), encontrando-se no final do estudo 12 (20,3%) doentes em hemodiálise, três (5,1%) em diálise peritoneal e um em preparação para indução de diálise peritoneal. Registaram-se cinco óbitos, dois dos quais ocorreram após transplantação renal. Durante o período em estudo a hemodiálise foi a primeira forma de terapêutica de substituição da função renal em 33 casos (55,9%) dos doentes que atingiram a insuficiência renal terminal. Contudo a diálise peritoneal, instituida em 24 doentes (42,1%) foi a primeira escolha em 10 ( 100%) das crianças com menos de seis anos , submetidas a terapêutica de substituição da função renal. Dos 41 doentes transplantados registaramse dois óbitos e oito rejeições, com necessidade de instituição de hemodiálise em dois casos, de diálise peritoneal noutro e de duas retransplantações.

Insuficiência Renal Aguda na Gravidez

Nas últimas décadas, houve um declínio marcado da incidência global da insuficiência renal aguda (IRA) associada a causas obstétricas nos países desenvolvidos, devendo-se à melhoria significativa dos cuidados perinatais e à diminuição do número de abortos sépticos. Não obstante, a IRA ainda ocorre, tendo uma mortalidade elevada durante o período agudo, não sendo rara a progressão para insuficiência renal terminal. A IRA durante a gravidez pode ter várias causas, as quais são diferentes na primeira e na segunda metades da gravidez. Numa fase inicial da gravidez os problemas mais comuns são a doença prérenal devido à hiperémese gravídica e a necrose tubular aguda resultante do aborto séptico. Nos estadios mais tardios, pode ser causada por necrose tubular aguda ou necrose cortical renal, as quais podem ser originadas no contexto de várias situações, tais como a pré-eclampsia e/ou eclampsia, o descolamento prematuro da placenta, a placenta prévia, a hemorragia pós parto, o fígado gordo da gravidez e a embolia do líquido amniótico. Pode ainda ser causada pelo síndrome hemolítico-urémico pós-parto e a obstrução do aparelho urinário, entre outras. Na abordagem terapêutica da IRA na gravidez, é preconizada a colaboração estreita entre obstetra e nefrologista, devendo o tratamento ser individualizado.

Disfunção renal moderada não está associada a Troponina T elevada em síndromes coronarianas agudas

FUNDAMENTO: A interpretação dos resultados de troponina em pacientes com síndromes coronarianas agudas (SCA) e doença renal é dificultada pelo fato de que a disfunção renal aumenta os níveis de troponina, independente da necrose miocárdica. Embora tenha sido demonstrado que a doença renal em estágio terminal está associada com níveis elevados de troponina T cardíaca (TnT), ainda não é conhecido se esse biomarcador é alterado por níveis menos graves de disfunção renal. OBJETIVO: Avaliar se disfunção renal moderada está associada com elevação dos níveis de TnT em pacientes com SCA. MÉTODOS: Um total de 145 indivíduos com SCA e clearance de creatinina > 30 ml/min foram estudados. O clearance de creatinina foi estimado através da fórmula de Cockcroft-Gault e a TnT foi medida na admissão hospitalar. Disfunção renal moderada foi definida como clearance de creatinina de 30-59 ml/min e TnT positiva como níveis > 0,01 ug/l. RESULTADOS: Nenhuma correlação foi observada entre o clearance de creatinina e TnT (r = - 0,06, P=0,45). Os níveis de TnT foram similares entre indivíduos no primeiro (mediana=0,05 ug/l), segundo (mediana=0 ug/l), terceiro (mediana=0,07 ug/l) e quarto quartis (mediana=0 ug/l) de clearance de creatinina - P=0,63. De forma similar, não houve diferença nos valores de troponina entre indivíduos com disfunção renal moderada (mediana=0,02 ug/l) e indivíduos com função renal normal/quase normal (mediana=0,03 ug/l) - P=0.63. A prevalência de TnT positiva foi similar entre indivíduos com disfunção renal moderada e função renal normal/quase normal (55% vs 52%, P=0,65). CONCLUSÃO: Disfunção renal moderada não está associada com elevação dos níveis de TnT em pacientes com SCA. (Arq Bras Cardiol 2010; 95(5): 600-605)

Estudo das alterações ecocardiográficas nos primeiros seis meses após o transplante renal

FUNDAMENTO: Alterações cardíacas são muito frequentes nos indivíduos portadores de doença renal crônica terminal e estão associadas com a morbimortalidade. OBJETIVOS: Avaliar as alterações evolutivas cardíacas após o transplante renal. MÉTODOS: Foram avaliados prospectivamente 40 pacientes com doença renal crônica terminal, imediatamente antes e com um mês, três meses e seis meses após o transplante renal, por meio de estudo ecocardiográfico com Doppler tecidual. Os parâmetros de massa ventricular, função sistólica e diastólica foram analisados. RESULTADOS: A média da idade foi 31,6 anos e 40% eram do sexo feminino. Observamos redução do diâmetro diastólico do VE (52,23 para 49,95 mm, p = 0,021) e do índice de massa do VE (131,48 para 113,039 g/m², p = 0,002) após o transplante renal. A razão E/e' média reduziu no terceiro e no sexto meses após o transplante renal em relação ao exame basal (8,13 e 7,85 vs 9,79, p < 0,05). A fração de ejeção aumentou a partir do primeiro mês do transplante renal em relação a exame basal (69,72% vs 65,68%, p < 0,05). A prevalência de disfunção diastólica reduziu 43% no período avaliado. A fração de ejeção e a razão E/e' média basais estiveram associadas com redução do índice de massa do VE após o transplante renal. O índice de massa do VE basal, o sexo feminino e a redução do fósforo sérico apresentaram associação com a redução da razão E/e' média após o transplante renal. CONCLUSÃO: O transplante renal promoveu alterações significativas nos parâmetros ecodopplercardiográficos de massa do VE, função sistólica e função diastólica nos pacientes com doença renal crônica terminal.

Doença arterial periférica e função renal na hipertensão arterial

FUNDAMENTO: Pacientes com Doença Arterial Periférica (DAP) possuem um risco elevado de eventos cardiovasculares existindo uma elevada prevalência dessa patologia em pacientes com doença renal crônica. OBJETIVO: O objetivo deste estudo consiste em verificar se existe uma associação entre a DAP e a função renal em pacientes hipertensos. MÉTODOS: A amostra deste estudo foi constituída por um total de 909 pacientes com hipertensão arterial. Foi avaliada a presença de DAP, com recurso ao índice tornozelo-braço (ITB), e a determinação da função renal com base no cálculo da taxa de filtração glomerular. Os indivíduos foram divididos em grupos de acordo com o ITB anormal (< 0,9) e normal (0,9-1,4). RESULTADOS: A porcentagem de pacientes com um ITB anormal foi de 8%. No grupo de pacientes com ITB anormal a prevalência de doença renal crônica foi de 23,4%, comparativamente a uma prevalência de 11,2% no grupo com ITB normal. Por meio da análise de regressão logística multivariável, ajustando o modelo aos factores de risco cardiovasculares convencionais, identificou-se um efeito estatisticamente significativo e independente da eTFG sobre a probabilidade de desenvolvimento de DAP, com um OR de 0,987 (IC: 0,97-1,00). CONCLUSÃO: Demonstrou-se uma associação independente entre a DAP e a doença renal crônica. Dessa forma, a combinação de um diagnóstico preciso da doença renal e a medida de rotina do ITB poderá constituir um meio mais eficiente de identificação de DAP subclínica, permitindo aos indivíduos se beneficiarem de intervenções precoces com o intuito da diminuição do risco cardiovascular.

Comparação da qualidade de vida entre pacientes em hemodiálise aguardando e não aguardando transplante renal em uma região pobre do Brasil

INTRODUÇÃO: Há pouca informação acerca do nível de qualidade de vida (QV) entre pacientes em hemodiálise (HD) não-elegíveis para transplante renal. OBJETIVO: Foi comparado o nível de QV entre pacientes em HD inscritos e não-inscritos na lista de espera para transplante renal. MÉTODOS: Foram incluídos 161 pacientes portadores de doença renal crônica terminal, mantidos em HD durante abril de 2009, com mais de 18 anos, mais de três meses em HD e sem realização de transplante prévio. Para medida de QV, utilizou-se o SF-36. Também foram coletados dados sobre óbito e transplante ocorridos nos 12 meses seguintes a abril de 2009. As pontuações de QV foram comparadas pela análise de variância com covariáveis. RESULTADOS: Pacientes que não aguardavam transplante eram mais velhos (53,7 versus 36,3 anos; p < 0,001), tinham mais diabetes (15,8 versus 4,7%; p = 0,032) e hipertensão (35,5 versus 12,9%; p < 0,001) e não apresentavam lúpus (0 versus 4,7%; p = 0,001). Esses pacientes também apresentavam creatinina mais baixa (11,5 versus 13,5 mg/dL; p = 0,001) e eram submetidos a menor dose de diálise, estimada pelo Kt/V (1,6 versus 2,0; p = 0,026). Pacientes que não aguardavam transplante evoluíram mais frequentemente para óbito no período de 12 meses (21,1 versus 5,9%; p = 0,005). As médias ajustadas das pontuações foram mais baixas entre os pacientes que não aguardavam transplante em seis dimensões da QV: capacidade funcional (42,0 versus 53,4; p = 0,022); limitação por aspectos físicos (29,9 versus 49,2; p = 0,030); dor (45,0 versus 64,0; p = 0,003); aspectos sociais (56,3 versus 75,9; p = 0,003); limitação por aspectos emocionais (45,1 versus 79,0; p = 0,001) e saúde mental (50,1 versus 64,3; p = 0,004). CONCLUSÕES: Pacientes em HD que não aguardam transplante estão em risco de vivenciar baixa QV, principalmente no que se refere à limitação por aspectos emocionais e físicos. Recomenda-se suporte psicológico e reabilitação física para este grupo de pacientes.

Manejo da doença crônica do enxerto renal

A doença crônica do enxerto renal permanece sendo uma importante causa de perdas de enxertos. Ela está relacionada a fatores de risco imunológicos e não imunológicos que podem estar presentes antes do transplante ou que após ele se desenvolvam. A avaliação histológica do tecido renal tem papel importante no seu manejo, em especial para a avaliação de atividade imunológica contra o enxerto e toxicidade de drogas imunossupressoras. O manejo dessa condição está em geral restrito a alterações no regime imunossupressor e no manejo geral de condições relacionadas à progressão da doença renal crônica.

O papel global do transplante renal

O Dia Mundial do Rim, em 8 de março de 2012, oferece uma chance para refletir sobre o sucesso do transplante renal como um tratamento para a doença renal em estágio terminal, que supera os tratamentos de diálise tanto pela qualidade quanto pela quantidade de vida, fornecida por estes, e devido ao custo-benefício. Qualquer coisa que seja tanto mais barata quanto melhor, mas que não seja realmente o tratamento dominante, deve ter outras desvantagens que previnam a substituição do tratamento da diálise pelo transplante. As barreiras para o transplante universal como a terapia para a doença renal em estágio terminal incluem as limitações econômicas, as quais, em alguns países, classificam o transplante, adequadamente, com prioridade inferior do que os fundamentos da saúde pública, tais como água limpa, saneamento e vacinação. Até mesmo em países de alta renda, os desafios técnicos da cirurgia e as consequências da imunossupressão restringem o número de receptores apropriados, mas as principais restrições limitadas das taxas de transplante renal são: a escassez de órgãos doados e a limitada mão de obra médica, cirúrgica e de enfermeiros com os conhecimentos necessários. Esses problemas têm soluções que envolvem um conjunto total dos ambientes social, profissional, governamental e político. O Dia Mundial do Rim é uma chamada para fornecer a terapia de transplante a um milhão de pessoas por ano, as quais têm o direito de se beneficiarem.

Marcadores práticos de função renal em pacientes com cistinose

INTRODUÇÃO: Cistinose é uma doença sistêmica, autossômica recessiva, que leva à insuficiência renal crônica na infância, a não ser que o tratamento com cisteamina seja iniciado precocemente. Mesmo nestas condições, os pacientes evoluem para doença renal crônica terminal por volta da segunda década da vida. Portanto, a avaliação da função renal é essencial neste grupo de pacientes. OBJETIVO: Avaliar e correlacionar a cistatina C, creatinina sérica e o clearance de creatinina pela Fórmula de Schwartz em pacientes com cistinose, com diferentes graus de função renal. MÉTODOS: Foram incluídos pacientes com menos de 18 anos de idade, com diferentes níveis de função renal, de acordo com o KDOQI em estágios 1 a 4. Nenhum dos pacientes estava em terapia de substituição renal. Foram medidos os seguintes parâmetros: cistatina C, creatinina sérica e o clearance de creatinina pela fórmula de Schwartz. RESULTADOS: Foram analisadas 103 amostras de sangue de 26 pacientes. Foi detectada correlação significativa entre creatinina sérica e cistatina C (r = 0,81, p < 0,0001), cistatina C e o clearance de creatinina pela fórmula de Schwartz (r = -0,84, p < 0,0001) e creatinina sérica e clearance de creatinina (r = -0,97, p < 0,0001). CONCLUSÕES: A medida da cistatina não mostrou nenhuma vantagem sobre a creatinina sérica e o clearance de creatinina pela fórmula de Schwartz em pacientes com cistinose para avaliar o ritmo de filtração glomerular. Este é o primeiro relato sobre o valor da creatinina sérica, do clearance de creatinina pela fórmula de Schwartz e da cistatina C em pacientes com cistinose.

Doença de lesões mínimas e glomeruloesclerose segmentar e focal em adultos: resposta a corticoide e risco de insuficiência renal

Resumo Introdução: O perfil clínico de pacientes brasileiros adultos com síndrome nefrótica por doença de lesões mínimas (LM) e glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) é pouco conhecido. Objetivo: Avaliamos as características clínico-laboratoriais e resposta a tratamento em pacientes adultos com síndrome nefrótica e diagnósticos histológicos de LM ou GESF. Métodos: Fez-se a análise retrospectiva de 50 pacientes adultos com LM e 120 com GESF. Todos os pacientes foram inicialmente tratados com corticosteroide. Os desfechos do estudo foram: resposta a corticosteroide, prevalência de remissão total, progressão para doença renal crônica estágio 5 (DRC5) e necessidade de terapia de substituição renal por DRC5. Resultados: Níveis iniciais de creatinina sérica foram 24% mais elevados entre pacientes com GESF (p = 0,02) e os de proteinúria foram 36% mais altos em LM (p < 0,001). Pacientes com LM foram córtico-sensíveis em 80% dos casos, com remissão total em 74%, e os pacientes com GESF em 58% (p = 0,01), com remissão total em 30% (p = 0,002). A prevalência de insuficiência renal aguda em pacientes com GESF foi de 39% (vs. 12%, p = 0,013) e DRC5 de 10% (vs. 0%, p < 0,001). Remissão completa ou parcial com o uso de corticosteroide reduziu em 83% o risco de DRC5 (p < 0,001) e remissão total associou-se a redução no risco de DRC5 de 89% (p < 0,001). Conclusão: A resposta positiva à corticoterapia foi o fator mais importante relacionado à preservação da função renal ao longo de mais de uma década de seguimento, e GESF relacionou-se a menor índice de resposta a corticosteroide.

Um caso de recuperação da função renal na síndrome hemolítico-urêmica tratada com eculizumab

Resumo A síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa) é uma doença grave, pouco prevalente, com acometimento em qualquer idade e apresentação esporádica ou familiar. A SHUa é causada por uma ativação descontrolada do sistema complemento. A plasmaférese foi o tratamento padronizado por anos, com resultados desfavoráveis, levando à doença renal crônica terminal ou morte em aproximadamente 40% dos pacientes durante as primeiras manifestações clínicas. O Eculizumab é um anticorpo monoclonal humanizado contra o componente C5 do complemento e nos últimos anos vem sendo utilizado como novo arsenal terapêutico com resultados promissores. O presente caso descreve uma paciente adulta tratada com eculizumab em que se obteve resultados satisfatórios evitando-se potenciais riscos e aumento da morbidade com o procedimento de plasmaférese.

Qualidade de vida e fatores associados em pacientes submetidos a transplante renal

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Diagnóstico e tratamento de doença policística renal em gatos

The policystycal kidney disease that's a disease congenital autossomal dominant , no connected with the sex , what affect equally manly and females, especially the from race Persian and intersections with animals of that race. The polycystical kidney disease is broadcast the all issue from the individuals affected due at your character hereditary dominant. Yours signals clinical is linked together at the classic signals of Insufficiency Renal Account, such as: nefromegaly, poliury, anorexic, hematury and anemia , because in as much as the animals affected they tend developing this pathology among others secondary systemic problems . The means diagnostic, to ide ntify this pathology as varied, being used principally the of image, permitting a precociou diagnostic. Your treatment consists in master the symptoms caused by kidney insufficiencies Account and furnish, comfort and quality of life for the animals bearers, because it doesn’t have cur. Know the etiology, signals clinical, mediums diagnostic and the treatment is essential tools about to the screening of that disease and also to the future from race Persian and yours intersections obtained across her. The main objective this study was realize a bibliographic review about polycystical kidney disease linking a traditional forms of the diagnostic, treatment and control with new studies recently published about affected felines populations

Hiperparatiroidismo secundário e compromisso neurológico, que relação? : apresentação de um caso de osteodistrofia renal

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014