Defeito total do septo atrioventricular. Correlação anatomofuncional entre pacientes com e sem síndrome de Down

OBJETIVO: Comparar o grau de repercussão, fatores responsáveis e época de aparecimento dos sintomas do defeito do septo atrioventricular (DSAV), em pacientes com e sem síndrome de Down. MÉTODOS: Foram estudados 80 pacientes com idade <2 anos, sendo 55 (69%) com síndrome de Down - grupo I (GI) e 25 (31%) sem síndrome de Down - grupo II (GII). Avaliaram-se a idade de manifestação dos sintomas, sua intensidade, classe funcional (CF), repercussão clínica, tipo anatômico e grau de malformação da valva atrioventricular (VAV). RESULTADOS: A idade média de manifestação dos sintomas foi de 50 (±75) dias nos dois grupos. A CF II (NYHA) predominou no GI (31 casos - 56,5%) e a CF III-IV no GII (19 - 76%) p<0,005. O quadro de insuficiência cardíaca esteve presente em 34 (62%) pacientes do GI e em 21 (84%) do GII e, o de hipertensão pulmonar em 21 (38%) do GI e em 4 (16%) do GII, p<0,04. Pressão média da artéria pulmonar >50mmHg ocorreu em 56% dos casos do GI em relação a 28% do GII p<0,019. A evolução até a cirurgia foi instável (agravamentos da insuficiência cardíaca) em 33 (60%) do GI e em 21 (84%) do GII p<0,03. O tipo A de Rastelli foi o mais encontrado nos dois grupos, 35 (67%) pacientes no GI e nos 25 (100%) do GII. A alteração anatômica da VAV foi importante em 8% no GI e em 38% no GII. CONCLUSÃO: Há sugestão de predominância de hiper-reatividade vascular pulmonar nas crianças com síndrome de Down e de manifestações de insuficiência cardíaca nas geneticamente normais.

Contribuição de eletrocardiografia dinâmica pelo sistema Holter na avaliação de pacientes com a síndrome congênita do QT longo

OBJETIVO: Avaliar pelo Holter-24h a dinâmica da repolarização ventricular de pacientes com a síndrome congênita do QT longo. MÉTODOS: Foram incluídos seis pacientes, sendo os resultados confrontados com os observados em um grupo controle semelhante em número, idade e sexo. Analisaram-se nas gravações a morfologia da onda T e sua dinâmica, o intervalo QTc médio para as 24h, as relações entre QT e ciclo cardíaco, a variabilidade do QTc das 24h, bem como a sua dispersão (diferença entre o maior e menor QTc observado). Todas as variáveis foram definidas a partir da medida do intervalo QT obtida no 1º minuto de cada hora da gravação. RESULTADOS: Alterações morfológicas da onda T estiveram presentes em todos os pacientes, observando-se em cinco deles freqüentes episódios de alternância da onda T, achados ausentes no controle. QTc médio para as 24h - controle: 436,1±8,9ms; pacientes: 598,2±73,8ms (p=0,000). Correlação linear entre QT e ciclo cardíaco - controle: r= 0,967; pacientes: r= 0,812 (p=0,000). Variabilidade do QTc para as 24h - controle: 14,7±2,1ms; pacientes: 36,9±17,2ms (p=0,01). Dispersão do QTc - controle: 53,3±8,1ms; pacientes: 168,3±70,2ms (p=0,000). CONCLUSÃO: Os resultados apresentaram ampla variabilidade dos intervalos QTc nas 24h, menor adaptabilidade do intervalo QT às flutuações dos ciclos cardíacos e significativa dispersão da repolarização ventricular nas 24h, confirmando mais uma vez a existência de importante alteração da vulnerabilidade ventricular nesses pacientes.

A relação entre família e escola e a perspectiva de minimização das dificuldades comportamentais e cognitivas apresentadas por adolescentes com Síndrome do Alcoolismo Fetal (SAF): estudos de casos na cidade de Manaus

Dissertação de mestrado em Educação Especial (área de especialização em Dificuldades de Aprendizagem Específicas)

Anomalia de Ebstein detectada in utero e síndrome de Down: diagnóstico pré-natal de uma combinação rara

A anomalia de Ebstein é uma doença rara, embora seja a malformação mais comum da valva tricúspide. A associação com outras síndromes e anomalias extracardíacas é muito incomum e matéria de poucos relatos de caso. Apresenta-se um caso de diagnóstico pré-natal de anomalia de Ebstein em um paciente com síndrome de Down.

Perfil inflamatório, metabólico e lipídico na síndrome isquêmica aguda: relação com eventos intra e pós-hospitalares

OBJETIVO: Associar o perfil lipídico, inflamatório (proteína C reativa ultra sensível - PCR us - e fibrinogênio) e metabólico (glicose) com eventos intra e pós-hospitalares de pacientes com síndrome isquêmica aguda (SIA) e descrever preditores de mortalidade nesta população. MÉTODOS: Estudo de coorte com 199 pacientes com SIA (angina instável, infarto agudo do miocárdio com ou sem supradesnivelamento de ST) internados na unidade de terapia intensiva (UTI) de uma instituição de referência cardiológica, no período de março a novembro de 2002. Foram registrados as doenças prévias, as medicações em uso e os fatores de risco coronarianos. Os eventos clínicos intra-hospitalares considerados foram Re-IAM, angina, insuficiência cardíaca (IC), fibrilação ventricular e óbito e os pós-hospitalares (30 dias após a alta) foram Re-IAM, angina, IC, óbito e re-internação para procedimentos percutâneos (ACTP) ou de revascularização (CRM). RESULTADOS: A PCR us e a glicemia alterada associaram-se, significativamente, com os eventos intra-hospitalares (p=0,03 e p<0,01, respectivamente), mas não com os eventos pós-hospitalares (p=0,19 e p=0,61, respectivamente). O perfil lipídico e o fibrinogênio não mostraram associação estatisticamente significativa em nenhum dos momentos avaliados. Após regressão logística múltipla, idade (p=0,04), IAM prévio (p=0,04), infarto do miocárdio com supra ST (p=0,008) ou sem supra de ST (p=0,048) e glicemia alterada (p=0,002) foram preditores de mortalidade hospitalar. CONCLUSÃO: A PCR us elevada e a glicemia alterada associaram-se a maior incidência de eventos intra-hospitalares enquanto a idade, IAM prévio, IAM com ou sem supra de ST e glicemia alterada foram preditores de mortalidade hospitalar.

Síndrome de Wolff-Parkinson-White associada a comunicação interatrial tipo seio venoso

A associação de comunicação interatrial (CIA) tipo seio venoso com síndrome de Wolff Parkinson White (WPW) é muito rara e ainda não descrita na literatura médica especializada. Descreve-se o caso de uma jovem portadora dessa associação de patologias tratada com ablação da via acessória por radiofreqüência, seguida de correção cirúrgica do defeito do septo interatrial.

Síndrome da disfunção apical reversível (Takotsubo)

Homem portador de miastenia gravis, internado por descompensação da doença de base, em insuficiência respiratória aguda. Na evolução, apresentou quadro sugestivo de infarto agudo do miocárdio, com alterações eletrocardiográficas e enzimáticas compatíveis com o diagnóstico. Submetido a coronariografia de urgência, não evidenciou obstrução coronariana grave, entretanto o ventrículo esquerdo apresentava disfunção sistólica importante, com alteração característica pela ventriculografia da síndrome descrita como disfunção ventricular transitória ou síndrome de Takotsubo. Na evolução, houve completa recuperação das alterações eletrocardiográficas e da função ventricular sistólica avaliada pelo ecocardiograma, confirmando a síndrome.

Avaliação clínico-cardiológica e ecocardiográfica, seqüencial, em crianças portadoras da síndrome de Marfan

OBJETIVO: Descrever a apresentação clínica cardiológica e a evolução temporal, estimar a incidência de ectasia ânulo-aórtica e de prolapso da valva mitral, e avaliar a tolerância e a efetividade dos betabloqueadores em crianças com síndrome de Marfan. MÉTODOS: Foram submetidas a exame clínico e ecocardiográfico seriado, durante um ano, 21 crianças com síndrome de Marfan. No ecocardiograma foram analisados: presença de prolapso mitral, diâmetro da raiz aórtica, refluxos das valvas mitral e aórtica, e o crescimento dos diâmetros aórticos na vigência de betabloqueadores. Em 11 pacientes foi possível obter duas medidas da raiz aórtica no intervalo de um ano. RESULTADOS: Durante o estudo as crianças não apresentaram sintomas. Prolapso mitral foi encontrado em 11 (52%) crianças. Ectasia ânulo-aórtica ocorreu em 16 (76%) pacientes, sendo de grau discreto em 42,8%, moderado em 9,5%, e importante em 23,8%. Um desses pacientes foi submetido com sucesso à cirurgia de Bentall DeBono. Com o uso de betabloqueador a freqüência cardíaca diminuiu 13,6% (de 85 para 73 bpm; p < 0,009), mas houve um crescimento da raiz aórtica de 1,4 mm/ano (p < 0,02). Uma criança não pôde receber betabloqueador em razão de asma brônquica, e não foram observados efeitos colaterais significativos nas outras crianças, incluindo uma com asma brônquica. CONCLUSÃO: Os resultados obtidos sugerem que, no período observado, as crianças permaneceram assintomáticas, o uso de betabloqueadores diminuiu significativamente a freqüência cardíaca e não se acompanhou de efeitos adversos significativos. Ao contrário da literatura, a incidência de ectasia ânulo-aórtica foi elevada e maior do que a de prolapso valvar mitral, tendo crescimento mesmo na vigência de uso eficaz de betabloqueador.

Terapia hipolipemiante em situações especiais: síndrome de imunodeficiência adquirida

Dislipidemias podem ser observadas precocemente entre pacientes com AIDS. Frequentemente, estas anormalidades lipídicas incluem HDL baixo e moderado aumento dos triglicérides sanguíneos. A terapia anti-retroviral combinada (HAART) pode agravar a dislipidemia nestes pacientes, com importante aumento nos triglicérides e no LDL. Vários mecanismos são propostos para explicar a dislipidemia mista observada nestes indivíduos, incluindo diferentes etapas do metabolismo lipídico. A importância do tratamento desses distúrbios lipídicos tem se tornado evidente com o aumento da expectativa de vida e os relatos de complicações cardiovasculares nestes pacientes. Existe um estado de resistência à insulina nos pacientes com AIDS em tratamento com HAART,que apresentam lipodistrofia, hipertrigliceridemia e baixos níveis de HDL. Drogas retro-antivirais são metabolizadas pelo CYP P450 3A4 e interações com algumas estatinas, especialmente com sinvastatina podem ocorrer. O tratamento com agentes hipolipemiantes deve ser baseado no perfil lipídico e no risco de coronariopatia. Para hipertrigliceridemias, fibratos (principalmente fenofibrato ou bezafibrato) devem ser as drogas de escolha, bem como as estatinas (principalmente pravastatina). Terapia combinada usando estatinas mais fibratos é recomendada para dislipidemias mistas graves e sempre sob rigoroso monitoramento de efeitos adversos.

Comparação da coronariografia de mulheres diabéticas e não-diabéticas com síndrome coronariana aguda sem supradesnivelamento de ST

OBJETIVO: Comparar o padrão hemodinâmico, angiográfico e a morfologia da lesão aterosclerótica em diabéticas e não-diabéticas com angina instável ou infarto agudo do miocárdio sem supradesnivelamento do segmento ST (AI/IAMSS). MÉTODOS: Dois hemodinamicistas determinaram a presença de lesão aterosclerótica grave, definida como > 70%, a morfologia da placa, de acordo com a classificação da American Heart Association, a presença de circulação colateral e as pressões ventriculares e aórticas. A fração de ejeção foi calculada pela angiografia ou pelo ecocardiograma. RESULTADOS: Em oito anos e meio, foram realizados 645 coronariografias em mulheres com AI/IAMSS. Foram analisadas 593 pacientes (215 diabéticas - 36%). Este grupo diferiu das não-diabéticas nos seguintes aspectos: idade mais alta (61 ± 10,6 x 58,1 ± 11,4), prevalência maior de mulheres pós-menopausa e menor prevalência de tabagismo. Lesão grave em três vasos foi significativamente mais freqüente nas pacientes diabéticas (28% x 10%), assim como vasos totalmente ocluídos: 51 (23%) x 54 (14.3%), p < 0.005.Fração de ejeção < 50% foi mais comum nas diabéticas. CONCLUSÃO: Estes achados confirmam o acometimento difuso da doença aterosclerótica em pacientes diabéticas, assim como maior deterioração da função ventricular, que pode estar relacionada ao pior prognóstico dessa população em curto e em longo prazo.