Evaluación de la biomasa como recurso energético renovable en Cataluña

El objetivo principal es la evaluación de la biomasa como recurso energético renovable en Cataluña. Su alcance requiere el estudio de diversas temáticas, desarrolladas en los doce capítulos que componen el documento.El Capítulo 1 describe los objetivos de la tesis. El Capítulo 2 describe los motivos que justifican la valorización energética del recurso biomasa. El Capítulo 3 presenta la metodología general utilizada. El Capítulo 4 realiza un análisis multicriterio del aprovechamiento energético de biomasa forestal. El Capítulo 5 cuantifica la biomasa disponible para usos energéticos en Cataluña. Los Capítulos 6, 7, 8 y 9 analizan las tecnologías y la viabilidad de la producción de energía con colza y chopo. El Capítulo 10 caracteriza físico-químicamente la biomasa de colza como combustible complementario al actual uso del grano para biodiesel. El Capítulo 11 evalua el uso de cultivos para la producción de productos químicos. El Capítulo 12 resume las Conclusiones generales.

Concepções dos professores do 1ºciclo do ensino básico sobre a educação física neste nível de ensino

Reconhecidas as principais razões que justificam a importância da Educação Física no desenvolvimento das crianças e tendo em atenção que esta é uma área que compõe o currículo de todos os alunos do 1º ao 12 º ano de escolaridade é com preocupação vemos uma realidade longe de ser o desejável no 1ºCiclo do Ensino Básico. Considerando o papel fundamental do professor do 1º Ciclo do Ensino Básico na aplicação do currículo pretendemos perceber como a Educação Física é entendida por estes agentes de ensino. O presente estudo analisa as concepções de Educação Física dos professores do 1º Ciclo do Ensino Básico na linha de investigação do Pensamento do Professor. Foram tratados e analisados os dados de 49 questionários e de 4 entrevistas tentando descortinar a forma como o professor ajuíza e intervém na área curricular de Expressão e Educação Físico-Motora. Os resultados apontam para a existência de diferentes concepções sobre a Educação Física. Apenas 28,6% dos professores revelam ter ‘melhor’ concepção sobre a Educação Física no 1ºCiclo do Ensino Básico enquanto a grande maioria dos professores enquadra-se no grupo da ‘pior’ concepção sobre a Educação Física neste nível de ensino, colocando esta área à margem do currículo.

A atitude dos professores face à inclusão de alunos com deficiência : a influência do nível de ensino

RESUMO: A conjuntura actual veicula a necessidade de reflexão e de mudança acerca da concepção do modelo educativo, que se reformulam em novas realidades e ajustam a incumbência de adaptar. É certo que as necessidades de mudança devem partir de uma reflexão séria, fundamentando-se e difundindo o seu propósito em valores superiores. Estes desafios, que se cruzam na moralização social, tornam a discussão acerca do Paradigma Inclusivo substancial. O carácter quantitativo do estudo, assume o pressuposto de encontrar uma forma de monitorização de dados, decorrentes da aplicação de um inquérito por questionário, que para além da recolha de informações, visava também promover a reflexão dos professores, acerca das suas atitudes. Numa lógica de investigação em mosaico, obteve-se uma amostra total de 741 inquiridos, seleccionados no universo docente de forma aleatória. O tratamento estatístico foi desenvolvido por meio do suplemento EZanalyze, recorrendo-nos do teste paramétrico de análise de variância – ANOVA. Assim, pareceu-nos pertinente, centrar este estudo na figura activa do professor, no processo ensino-aprendizagem em contexto de sala de aula, propondo-nos a procurar eventuais analogias entre as variáveis Nível de Ensino e Grupo Disciplinar em estreita relação com a atitude dos docentes, relativas às vantagens da educação inclusiva, tanto para os alunos ditos normais como para os alunos portadores de deficiência, averiguando tanto a deficiência no seu âmbito geral, como especificando ainda a Deficiência Mental e a Deficiência Motora. Verificou-se que as variáveis Nível de Ensino e o Grupo Disciplinar influenciam directamente a atitude dos professores face aos benefícios para os alunos, que advêm da implementação do Paradigma Inclusivo. Verificou-se ainda que as vantagens que a inclusão proporciona, vão-se esbatendo à medida que o nível de ensino vai avançando. Naturalmente, destacam-se de forma positiva, os Educadores de Infância e os professores do 1º ciclo como os que se aproximam de atitudes mais inclusivas. Por sua vez constatou-se que as atitudes dos docentes do 2º ciclo ao ensino secundário evidenciavam atitudes bastante idênticas. ABSTRACT: The present context conveys the need for reflection and transformation on the educational model, which will reshape into new realities and readapt. It is true that the need for change must start from a serious enquiry, basing himself and his purpose on spreading higher standards. These challenges are intertwined in social moralizing which makes the discussion surrounding the Inclusive Paradigm substantial. The quantitative nature of the study, assumes the purpose of finding a way to monitor data from the application of a questionnaire that in addition to the collection of information, also aimed at promoting teachers reflection about their attitudes. In the logics of mosaic research, we obtained a total sample of 741 respondents, all of them were teachers selected at random. Statistical analysis was developed through EZanalyze, using the parametric test analysis of variance - ANOVA. Thus, it seemed appropriate that this study focused on the teacher's active figure on the teaching-learning process in the classroom, offering us a look for possible analogies between the variables Education Degree and Discipline Group in close relation with the teacher’s attitude concerning the advantages of inclusive education, for normal students as for students with disabilities, examining the deficiency within the general scope, such as specifying mentally and physical disabled. It was concluded that the variables Level of Education and Discipline Group directly influence teacher’s attitude, towards student’s benefits, coming from implementation of the Inclusive Paradigm. It was also concluded that the benefits of inclusion, are blurred as the education level progresses. Standing in a positive way, Early Childhood Educators and First Degree Teachers have more inclusive attitudes. Also, teachers from Second Degree to Secondary Degree has evidenced has being fairly homogeneous related to their attitudes towards the benefits of implementing a truly Inclusive Paradigm.

Relações de género a nível de currículo e prática docente

Este trabalho analisa a forma com que é tratado o Currículo a partir da Prática Docente acerca do trabalho em vivência sobre temas relacionados às Relações de Gênero na Escola Estadual de Referência em Ensino Médio de Panelas – Pernambuco - Brasil. Um trabalho situado entre os estudos de Ciências da Educação, onde inicia uma reflexão sobre o conceito de gênero, onde referencia os teóricos Joan Scott, Guacira Louro, Claúdia Vianna, Sandra Unbehaum, Marion Quadros, Branca Alves, Cavaleiro, Michel Foucault, Mary Del Priore, ainda tratou do conceito de Currículo defendidos por Michael Apple, Silva, Lopes, e por fim a discussão de Prática Docente a partir da visão de Arroyo, entre outros. Foi seguido uma relação de estudos acadêmicos acerca de como cuidava-se do tema sobre Relações de Gênero no âmbito escolar ao passar dos tempos, percebendo a pouca vivência de tema de tal importância para formação sociocultural do ser, assim como um apanhado sobre a importância de se ater-se ao currículo da escola para melhor desenvoltura por parte do professor, foram discutidos os vários significados do que venha a ser a formação cultural do ser homem e mulher a partir de uma comparação da sociedade mais antiga até os dias atuais, a importância de incluir no currículo escolar temas como Relações de Gênero e como vinha sendo a prática docente a cerca destes assuntos. A pesquisa teve um caráter qualitativo e quantitativo, desenvolvida em uma escola estadual da cidade de Panelas – Pernambuco, durante os anos de 2011 e 2012. Os dados para a realização empírica foram obtidos por meio de questionários aplicados aos estudantes e por meio de entrevistas junto aos educadores. A grande importância de ater-se aos dados gerados a partir da participação dos sujeitos, deu-se a condição de questionamentos de como estava sendo aplicado o trabalho referente a relações de gênero na escola, sobre a prática docente e como era a vivência do currículo neste ensejo. Desta forma, tento mostrar que os estudos de gênero podem instigar o cidadão a conhecer e compreender a necessidade deste trabalho sobre relações de gênero para a formação cultural do cidadão, e perceber a falta de formação do docente, para que se possa dar o devido valor à construção da educação.

Factores que foram determinantes para a melhoria do nível de Saúde em Portugal

A vacinação tem por objectivo fundamental, a redução ou eliminação de patologias que possam ser prevenidas através de vacinas sendo um benefício para a saúde das populações. Ao longo dos anos, o Programa Nacional de Vacinação (PNV) confirmou-se como um projecto de enorme sucesso, uma vez que possibilitou reduzir a morbilidade e a mortalidade das patologias para as quais existem vacinas aumentando assim, a qualidade de vida das populações e diminuindo de forma progressiva a taxa de mortalidade, principalmente a infantil. É no entanto de extrema importância que a cobertura vacinal no país seja preferencialmente de 100%. Assim, é necessário que a população portuguesa seja mais alertada para os benefícios da vacinação promovendo-se mais campanhas de informação e de vacinação. Em Portugal, a vida familiar, nos últimos 40 anos sofreu o impacto da modernização da sociedade portuguesa, registando-se mudanças assinaláveis. Salienta-se a diminuição da dimensão média da família e o aumento dos agregados de pessoas sós ou a diminuição dos agregados numerosos e das famílias complexas. A presente monografia foca essencialmente os factores que foram determinantes para a melhoria da Saúde em Portugal. Em primeiro lugar, as medidas preventivas e terapêuticas específicas, neste caso a vacinação e em segundo lugar a diminuição da dimensão da família. Quanto à vacinação, serão salientadas as taxas de cobertura vacinal de algumas vacinas a partir de 1980, relacionando com os ganhos em Saúde, nomeadamente a taxa de mortalidade infantil (crianças com menos de um ano) e a taxa de mortalidade entre 1 e 4 anos de idade desde os anos 60 até aos dias de hoje. Serão também abordados os factores determinantes para a melhoria da Saúde em Portugal na globalidade, focando essencialmente os factores que contribuiram para que em Portugal se obtivessem taxas de mortalidade infantil e dos 1 aos 4 com valores bastante satisfatórios (taxa de mortalidade infantil actual em Portugal é de 3,12‰), bem como as elevadas taxas de cobertura vacinal. Por fim, será feita uma análise da perspectiva futura relativamente a estes temas.

Avaliação dos conhecimentos e procedimentos em biossegurança de trabalhadores de laboratórios nível de biossegurança 3

A Biossegurança constitui um campo do conhecimento com limites amplos e em constante construção. Entretanto, no Brasil, sua evolução teve fraco acompanhamento, especialmente em relação aos conhecimentos e procedimentos dos profissionais e infraestrutura dos laboratórios nível de Biossegurança 3, com poucos dados que possam indicar o grau de desenvolvimento e aplicabilidade de suas normas nas diversas instituições de saúde. Contudo, não bastam a adequação e funcionabilidade da infraestrutura predial, mas sim o conhecimento das necessidades dos usuários no sentido de propiciar aceitação das normas de Biossegurança por meio da conscientização dos riscos levando à mudança na conduta e no comportamento. Para isto, torna-se imprescindível a elaboração de treinamentos teóricos e práticos com atualizações constantes dos profissionais da área de saúde que deverão ser avaliados periodicamente para que haja melhorias nos programas de treinamentos oferecidos, uma vez que esses programas visam a garantir a qualidade e a segurança dos profissionais, dos ambientes internos e externos, à população em geral e a qualidade dos resultados pretendidos. Neste contexto, este trabalho teve, como objetivo principal, avaliar, a partir da pesquisa descritiva com abordagem qualitativa e exploratória, os dados coletados por questionários e entrevistas estruturadas, aplicadas aos 37 profissionais e nove gestores dos seis laboratórios NB3 participantes. A análise dos dados foi feita pela abordagem da multirreferencialidade, considerando os conhecimentos e procedimentos em Biossegurança e os possíveis impactos das estratégias dos últimos treinamentos oferecidos a esses profissionais, assim como as condições das instalações laboratoriais no país Dentre as respostas obtidas, há constatações importantes: alguns profissionais relataram não ter recebido treinamento específico para o início dos trabalhos, demonstrando falta de organização e critérios, por parte das instituições e gestores, para o ingresso de novos trabalhadores em laboratórios NB3; não houve padronização de conceitos e percepções relacionados à Biossegurança dentre os profissionais avaliados; mais da metade dos laboratoristas, incluindo gestores, alegaram trabalhar sozinhos em ambientes nível 3; a maior parte dos profissionais relatou que os laboratórios foram bem construídos mas todos, incluindo usuários e gestores, afirmaram que gostariam que a situação atual fosse melhor. Em relação à gestão dos laboratórios, foram relatadas várias falhas, tais como falta ou não atualização de POP específico para o trabalho em NB3, ausência de documentos de notificação de acidentes, falta de acompanhamento dos profissionais destinados à limpeza do laboratório NB3, ausência de realização de exames clínicos, imunizações e armazenamento de soro base como controle. De acordo com as respostas apresentadas, observamos que nem todos os indivíduos, incluídos neste estudo, trabalham da maneira correta ou seguem uma metodologia de trabalho padronizada, deficiência relatada, inclusive, pela maioria dos próprios profissionais A realização dos cursos de Biossegurança e treinamentos somente não garantem preparo pleno dos profissionais para o exercício de suas obrigações em laboratórios NB3. Esta atividade e o monitoramento das instalações NB3 devem ser contínuos e de responsabilidade dos profissionais e das instituições, garantindo que as rotinas de trabalho estejam de acordo com as normas de Biossegurança

A influência do nível de serviço logístico na satisfação do cliente: um estudo em montadora do setor automobilístico

Dissertação apresentada ao Programa de Pós-graduação em Administração - Mestrado da Universidade Municipal de São Caetano do Sul.

Estudo associativo do nível socioeconômico com os hábitos de vida, indicadores de crescimento e aptidão física relacionados à saúde

O objetivo deste trabalho foi associar o nível socioeconômico com os hábitos de vida, indicadores de crescimento e aptidão física relacionada à saúde em estudantes das redes Privada e Pública de Ensino de Porto Alegre (RS). A amostra foi constituída de 1566 estudantes com idades entre 7 e 14 anos, sendo 871 do gênero masculino e 695 do feminino. A coleta de informações referente aos hábitos de vida utilizou o inventário EVIA (Sobral, 1992) adaptado por Torres e Gaya (1997). Os indicadores de crescimento foram determinados a partir das medidas de estatura e massa corporal. A aptidão física relacionada à saúde foi determinada pela medida de IMC e pelos testes de corrida/caminhada 9 minutos, sentar e alcançar (sit and reach) e abdominais (sit up’s). A análise dos dados utilizou a estatística descritiva (valores absolutos, percentuais, média, desvio-padrão) e inferencial (Qui-quadrado). Os dados foram tratados no programa estatístico SPSS 10.0. Para todas as análises, adotou-se o nível de significância de 0,05. Os resultados indicaram que existem diferenças estatisticamente significativas com relação aos hábitos de vida, em termos de organização do cotidiano e prática desportiva, a favor do nível socioeconômico mais privilegiado independentemente do gênero. Os indicadores de crescimento apresentaram índices superiores aos de referência NCHS, independentemente do gênero, a favor do nível socioeconômico mais elevado Em relação a aptidão física relacionada à saúde: as medidas de IMC indicaram diferenças estatisticamente significativas para o gênero masculino a favor do nível socioeconômico mais privilegiado; o teste de capacidade aeróbia apresentou associação estatisticamente significativa para o gênero masculino a favor do nível socioeconômico baixo e, para o gênero feminino, a favor do nível socioeconômico mais privilegiado; o teste de sentar e alcançar (sit and reach) apontou associação estatisticamente significativa a favor do nível socioeconômico mais privilegiado para os dois gêneros; o teste de força/resistência abdominal (sit up’s) apresentou associação estatisticamente significativa a favor do nível socioeconômico baixo para o gênero masculino.

Implementação de um sistema de síntese de alto nível baseado em modelos java

Este trabalho apresenta uma metodologia para a geração automática de ASICs, em VHDL, a partir da linguagem de entrada Java. Como linguagem de especificação adotou-se a Linguagem Java por esta possuir características desejáveis para especificação a nível de sistema, como: orientação a objetos, portabilidade e segurança. O sistema é especificamente projetado para suportar síntese de ASICs a partir dos modelos de computação Máquina de Estados Finita e Pipeline. Neste trabalho, adotou-se estes modelos de computação por serem mais usados em sistemas embarcados As principais características exploradas são a disponibilização da geração de ASICs para a ferramenta SASHIMI, o alto nível de abstração com que o projetista pode contar em seu projeto, as otimizações de escalonamento realizadas automaticamente, e o sistema ser capaz de abstrair diferentes modelos de computação para uma descrição em VHDL. Portanto, o ambiente permite a redução do tempo de projeto e, consequentemente, dos custos agregados, diminuindo a probabilidade de erros na elaboração do projeto, portabilidade e reuso de código – através da orientação a objetos de Java – podendo-se proteger os investimentos prévios em desenvolvimento de software. A validação desses conceitos foi realizada mediante estudos de casos, utilizando-se algumas aplicações e analisando os resultados obtidos com a geração dos ASICs.

Controle percebido e desempenho acadêmico de crianças de nível sócio-econômico baixo

Este estudo identifica a relação entre controle percebido e desempenho acadêmico de crianças em situação de risco social e pessoal na cidade de Porto Alegre. Foram examinadas 61 crianças, sendo 30 meninos e 31 meninas com idades de 7 a 8 anos, que freqüentavam a primeira série de duas escolas estaduais da periferia de Porto Alegre. Os dados foram obtidos através da aplicação de uma escala de controle percebido, o CAMI ( Control, agency, Interview), que verifica os componentes de crenças como locus de controle, atribuição de causalidade, auto-eficácia e desamparo aprendido, bem como foram utilizados o Teste de Desempenho Escolar e o desempenho atribuídos a cada criança com base nas provas finais do ano letivo, resultando em aprovado e reprovado. Quarenta e três crianças tiveram como resultado a aprovação e dezoito foram reprovadas. Os resultados deste estudo foram obtidos através de regressão múltipla e logística, médias e análise de variância (ANOVA). Os resultados encontrados neste estudo confirmam que existe relação entre controle percebido e desempenho acadêmico, como também que as crenças de controle, crenças de capacidade e crenças de estratégia variam de acordo com a idade e o gênero.

Implementação de CRM em indústria petroquímica de 2ª geração e análise do nível de satisfação do cliente resultante

A competitividade das empresas apresenta forte ligação com a qualidade do relacionamento com o cliente. Para competir em tempo real é preciso dotar a empresa de meios que permitam conhecer e relacionar-se de forma cada vez mais eficiente com os clientes. O uso intensivo da tecnologia é fator que contribui para que o relacionamento com o cliente se torne mais efetivo. CRM (Customer Relationship Management) faz uso da tecnologia de informação com o objetivo de desenvolver e gerenciar relações entre empresas e seus clientes, de forma individualizada e mutuamente benéfica. O presente trabalho refere-se à implementação de um sistema CRM, abrangendo as etapas de seleção da solução de CRM, definição do organograma, cronograma e metodologia de trabalho, redesenho dos processos de atendimento ao cliente e configuração do software. Também é objeto deste trabalho a verificação do nível de satisfação do cliente resultante. O estudo foi desenvolvido junto a uma empresa do setor petroquímico, caso pioneiro de implantação de CRM no país, considerando o segmento de mercado em análise. O texto discute a relação existente entre um sistema de CRM e a satisfação do cliente, apresentando os resultados de uma pesquisa de satisfação aplicada aos clientes da empresa em estudo.

O gerente médio nas agências nível 1 do Banco do Brasil, no estado do Rio Grande do Sul

Este trabalho procura fazer um estudo das características dos gerentes médios do Banco do Brasil no estado do Rio Grande do Sul, considerando o contexto em que está inserida a organização, de modo a caracterizá-los como gerentes tradicionais ou gerentes contemporâneos. Trata-se de uma pesquisa exploratória na qual foram encaminhados questionários fechados a 184 gerentes médios das agências nível 1 do BB no Estado, sendo que destes retornaram 106, dos quais 97 foram considerados válidos. Os principais resultados obtidos, no trabalho, evidenciaram um gerente médio tanto com características tradicionais, quanto com características contemporâneas, o que se deve às mudanças que se processam na organização e no seu ambiente, à cultura centenária do Banco do Brasil e a um discurso organizacional pouco uniforme. Neste contexto de complexidade em que se evidencia um paradoxo, entre o tradicional e o contemporâneo, a espiral do conhecimento aparece como uma explicação lógica e coerente ao sincretismo do gerente médio do Banco do Brasil.

Monitoração de protocolos de alto nível através da implementação de um agente RMON2

A área de gerência de rede cresce à medida que redes mais seguras e menos vulneráveis são necessárias, e as aplicações que concorrem pelo seu uso, necessitam de alta disponibilidade e qualidade de serviço. Quando estamos focando a gerência da infra-estrutura física das redes de computadores, por exemplo, a taxa de uso de um segmento de rede, podemos dizer que esse tipo de gerenciamento encontra-se em um patamar bastante sedimentado e testado. Por outro lado, há ainda lacunas para pesquisar na área de gerenciamento de protocolos de alto nível. Entender o comportamento da rede como um todo, conhecer quais hosts mais se comunicam, quais aplicações geram mais tráfego e, baseado nessas estatísticas, gerar uma política para a distribuição de recursos levando em consideração as aplicações críticas é um dever nas redes atuais. O grupo de trabalho IETF RMON padronizou, em 1997, a MIB RMON2. Ela foi criada para permitir a monitoração de protocolos das camadas superiores (rede, transporte e aplicação), a qual é uma boa alternativa para realizar as tarefas de gerenciamento recém mencionadas. Outro problema para os gerentes de rede é a proliferação dos protocolos de alto nível e aplicações corporativas distribuídas. Devido a crescente quantidade de protocolos e aplicações sendo executados sobre as redes de computadores, os softwares de gerenciamento necessitam ser adaptados para serem capazes de gerenciá-los. Isso, atualmente, não é fácil porque é necessário usar linguagens de programação de baixo nível ou atualizar o firmware dos equipamentos de monitoração, como ocorre com os probes RMON2. Considerando este contexto, esse trabalho propõe o desenvolvimento de um agente RMON2 que contemple alguns grupos dessa MIB. O agente baseia-se na monitoração protocolos de alto nível e aplicações que são executados sobre o IP (Internet Protocol) e Ethernet (na camada de enlace). Além da implementação do agente, o trabalho apresenta um estudo de como obter estatísticas do agente RMON2 e usá-las efetivamente para gerenciar protocolos de alto nível e aplicações.

Hábitos de consumo e nível de satisfação do consumidor de carne bovina do município de Dom Pedrito-RS

Este trabalho é um estudo exploratório sobre hábitos de consumo e nível de satisfação dos consumidores de carne bovina no Município de Dom Pedrito. Foi desenvolvido a partir de uma amostra de 448 compradores domiciliares de carne bovina, por meio da qual buscou-se verificar os hábitos de consumo e nível de satisfação dos consumidores a fim de possibilitar aos produtores rurais daquele município conhecer o consumidor e seu grau de satisfação diante do tipo de carne bovina oferecida. Com o propósito de delinear hábitos de consumo, utilizaram-se como referencial teórico o comportamento do consumidor e os conceitos pertinentes a teorias de satisfação. Procurou-se conhecer algumas características demográficas dos consumidores, seus hábitos de consumo, elementos utilizados na decisão de compra, grau de importância atribuído aos atributos de compra e, por último, o nível de satisfação em relação à carne bovina comercializada em Dom Pedrito. Na análise dos dados, foram utilizadas ferramentas estatísticas apropriadas, como estatística descritiva e análise de variância. A análise foi feita, ainda, de forma a buscar uma correlação entre o grau de importância atribuído pelos consumidores e o nível de satisfação encontrado em alguns atributos. Dentre os resultados obtidos, os principais indicadores de qualidade da carne bovina apontados pelos consumidores foram a “cor”, a “maciez” e uma carne “sem nervos”. As principais razões para consumo da carne bovina foram os “aspectos nutritivos” da carne, a “diversidade de pratos preparados” e a “tradição da região”. Em relação ao nível de satisfação do consumidor, os resultados demonstram que 81,0% dos consumidores estão satisfeitos com o atributo “aspecto nutritivo” da carne bovina, e o menor nível de satisfação apresentado pelos consumidores foi em relação ao atributo “preço” (55,2%). No que tange à análise combinada da importância e satisfação referente a alguns atributos apresentados ao consumidor de carne bovina, o atributo “atendimento” merece atenção, pois apresenta grau de importância alto e nível de satisfação médio.

Efeito dos ácidos D-2-hidroxiglutárico e L-2-hidroxiglutárico sobre vários parâmetros do metabolismo energético em cérebro, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos

As acidúrias L-2-hidroxiglutárica (LHGA) e D-2-hidroxiglutárica (DHGA) são distúrbios neurometabólicos hereditários caracterizados por extenso e severo dano cerebral, ocasionando predominantemente convulsões, coma e atrofia cerebral. Na LHGA, as lesões cerebrais ocorrem principalmente no cerebelo enquanto a maior parte do cérebro é afetada na DHGA. Além disso, hipotonia, fraqueza e hipotrofia muscular, bem como cardiomiopatia têm sido observadas nos pacientes afetados por essas acidemias orgânicas, com maior freqüência na DHGA. Bioquimicamente, ocorre acúmulo tecidual dos ácidos L- 2-hidroxiglutárico (LGA) e D-2-hidróxiglutárico (DGA), respectivamente, na LHGA e na DHGA. Além disso, elevadas concentrações urinárias de lactato, 2-cetoglutarato e outros metabólitos do ciclo de Krebs têm sido descritas em pacientes acometidos por essas patologias, sugerindo uma disfunção mitocondrial. mitocondrial. Tendo em vista que a etiopatogenia da disfunção tecidual nesses pacientes é desconhecida, o presente trabalho investigou o efeito in vitro dos ácidos LGA e DGA sobre diversos parâmetros do metabolismo energético celular. Inicialmente, avaliamos o efeito dos ácidos DGA e LGA sobre a utilização de glicose e produção de CO2 em homogeneizados e fatias de córtex cerebral. Verificamos que o DGA reduziu significativamente tanto o consumo de glicose quanto a produção de CO2 pelo córtex cerebral, enquanto o LGA não demonstrou efeito sobre esses parâmetros. Além disso, o DGA inibiu significativamente a atividade da citocromo c oxidase em homogeneizado de córtex cerebral de ratos (35-95%), de forma dose-dependente, sem alterar a atividade dos demais complexos da cadeia respiratória. A inibição verificada foi do tipo acompetitiva. Por outro lado, o LGA não alterou a atividade de nenhum dos complexos enzimático estudados. Posteriormente, avaliamos o efeito in vitro dos ácidos DGA e LGA sobre a atividade da creatina quinase (CK) em homogeneizado total e nas frações citosólica e mitocondrial de tecido cerebral, muscular esquelético e cardíaco de ratos. Os resultados mostraram que o DGA inibiu significativamente a atividade das isoformas mitocondrial e citosólica da CK em preparações de córtex cerebral, músculo esquelético de cardíaco. Por outro lado, tanto DGA quanto LGA inibiram seletivamente a isoforma mitocondrial em preparações de cerebelo. Estudos cinéticos mostraram um perfil não competitivo de inibição com relação à fosfocreatina para ambos os ácidos nos tecidos estudados. Além IV disso, observamos também que o efeito inibitório de ambos os ácidos foi totalmente revertido por glutationa reduzida, sugerindo uma modificação causada pelos metabólitos sobre os grupos sulfidrila, essenciais para a atividade da enzima. Nossos resultados sugerem que a inibição significativa causada pelo DGA sobre as atividades da citocromo c oxidase e da creatina quinase no córtex cerebral, assim como nos músculos cardíaco e esquelético poderiam explicar, ao menos em parte, a fisiopatogenia da disfunção neurológica e anormalidades estruturais no sistema nervoso central, bem como a mitocondriopatia esquelética e a cardiomiopatia presente nos pacientes afetados por DHGA. Por outro lado, é possível que a inibição seletiva da creatina quinase mitocondrial provocada pelo LGA em cerebelo possa estar associada à degeneração cerebelar característica dos pacientes com LHGA.