Development of a pediatric eosinophilic esophagitis activity index (ped-EEsAI): International experts propose dysphagia, whitish exudates on endoscopy , and intraepithelial eosinophili count as major items related to EoE activity

Background and Aims: The international EEsAI study group aims to develop, validate and evaluate the first pediatric EoE activity index (ped-EEsAI). We report on results of phase 1, which aims to generate candidate items. Methods: This study involves 3 phases: (1) item generation, (2) index derivation and testing on a first patient cohort, and (3) validation in a second cohort. In phase 1, item generation, weighting and reduction are achieved through a Delphi process with an international EoE expert group. The experts proposed and ranked candidate items on a 7-point Likert scale (0 = no, 6 = perfect relationship with EoE activity). Results: 23 international EoE experts proposed and ranked 39 items (20 clinical, 6 endoscopic, 8 histologic, 5 laboratory items). Rank order for clinical items: dysphagia related to food consistencies (median 5, range 2-6), severity of dysphagia (5, 3-6), frequency of dysphagia episodes (5, 3-6), regurgitation and vomiting (4, 2-5), response to dietary restrictions (4, 1-6); endoscopic items: whitish exudates (5, 3-6), furrowing (4, 3-6), corrugated rings (4, 2-6), linear shearing (4, 2-6), strictures (3, 2-6); histologic items: intraepithelial eosinophil count (5, 4-6), lamina propria fibrosis (3, 2-6), basal layer enlargement (3, 1-5); laboratory items: % blood eosinophils (3, 0-5). Conclusions: These items will now be reduced in further Delphi rounds, tested on a cohort of 100 pediatric EoE patients and validated in a second independent cohort, resulting in a robust, broadly accepted disease activity index for use in clinical trials and daily care.

c-Myc controls the development of CD8alphaalpha TCRalphabeta intestinal intraepithelial lymphocytes from thymic precursors by regulating IL-15-dependent survival.

The murine gut epithelium contains a large population of thymus-derived intraepithelial lymphocytes (IELs), including both conventional CD4(+) and CD8alphabeta(+) T cells (expressing T-cell receptor alphabeta [TCRalphabeta]) and unconventional CD8alphaalpha(+) T cells (expressing either TCRalphabeta or TCRgammadelta). Whereas conventional IELs are widely accepted to arise from recirculation of activated CD4(+) and CD8alphabeta(+) T cells from the secondary lymphoid organs to the gut, the origin and developmental pathway of unconventional CD8alphaalpha IELs remain controversial. We show here that CD4-Cre-mediated inactivation of c-Myc, a broadly expressed transcription factor with a wide range of biologic activities, selectively impairs the development of CD8alphaalpha TCRalphabeta IELs. In the absence of c-Myc, CD4(-) CD8(-) TCRalphabeta(+) thymic precursors of CD8alphaalpha TCRalphabeta IELs are present but fail to develop on adoptive transfer in immunoincompetent hosts. Residual c-Myc-deficient CD8alphaalpha TCRalphabeta IEL display reduced proliferation and increased apoptosis, which correlate with significantly decreased expression of interleukin-15 receptor subunits and lower levels of the antiapoptotic protein Bcl-2. Transgenic overexpression of human BCL-2 resulted in a pronounced rescue of CD8alphaalpha TCRalphabeta IEL in c-Myc-deficient mice. Taken together, our data support a model in which c-Myc controls the development of CD8alphaalpha TCRalphabeta IELs from thymic precursors by regulating interleukin-15 receptor expression and consequently Bcl-2-dependent survival.

Primary γδ T cell lymphoma of the lung: report of a case with features suggesting derivation from intraepithelial γδ T lymphocytes [Primary gammadelta T cell lymphoma of the lung: report of a case with features suggesting derivation from intraepithelial gammadelta T lymphocytes].

T cell lymphoma of γδ T cell origin is a rare disease that mainly involves extranodal sites and shows aggressive clinical behavior. Here, we report a case of primary γδ T cell lymphoma of the lungs with epitheliotropism in the respiratory epithelium, a feature somewhat reminiscent of what is observed in enteropathy-associated T cell lymphoma. A 63-year-old man presented with chest pain and dyspnea on exertion, weight loss, and general weakness. On a positron emission tomography (PET) scan, multiple hypermetabolic lesions were found in both lungs. Microscopic examination of the wedge lung biopsy revealed nodular infiltration of monomorphic, medium- to large-sized atypical lymphocytes with round nuclei, coarse chromatin, and a variable amount of clear to eosinophilic cytoplasm. Of note, intraepithelial lymphocytosis by atypical lymphoid cells was observed in the respiratory epithelium within and around the nodule. Immunohistochemically, the tumor cells were CD3+, TCRβF1-, TCRγ+, CD5-, CD7+, CD20-, CD79a-, CD30-, CD4-, CD8-, CD10-, BCL6-, CD21-, CD56+, CD57-, and CD138-, and expressed cytotoxic molecules. Epstein-Barr virus (EBV) was not detected by an in situ hybridization assay for EBV-encoded RNA. Interestingly, CD103 was expressed by a subset of tumor cells, especially those infiltrating the epithelium. T cell clonality was detected by multiplex PCR analysis of TRG and TRD gene rearrangements. After 2 months of systemic chemotherapy, PET scan showed regression of the size and metabolic activity of the lesions. This case represents a unique γδ T cell lymphoma of the lungs showing epitheliotropism by CD103+ γδ T cells that is suggestive of tissue-resident γδ T cells as the cell of origin.

Metástase de câncer gástrico simulando neoplasia primária de pulmão: relato de caso e revisão da literatura

O adenocarcinoma gástrico apresenta, freqüentemente, disseminação por extensão direta para órgãos vizinhos. Metástases para sítios distantes, como o pulmão, são menos freqüentes, sugerindo usualmente outras doenças. O objetivo deste artigo é apresentar o caso de um paciente de 47 anos de idade, cujos exames de imagem (radiografias simples e tomografia computadorizada de tórax) apresentaram características sugestivas de neoplasia pulmonar primária e com diagnóstico simultâneo de câncer gástrico evidenciado pela endoscopia digestiva alta. A biópsia, guiada por fibrobroncoscopia, da massa torácica confirmou o diagnóstico de metástase pulmonar de adenocarcinoma gástrico. Além da apresentação do caso, é feita uma revisão do padrão de disseminação do câncer gástrico.

Aspectos ultra-sonográficos da neoplasia epitelial papilífera sólido-cística do pâncreas

Os autores relatam os aspectos clínicos, macroscópicos e ultra-sonográficos em 11 pacientes com neoplasia epitelial papilífera sólido-cística (NEPSC) de pâncreas avaliados prospectivamente. Dez pacientes eram do sexo feminino e um era do sexo masculino, com idades entre 15 e 75 anos (média de 27 anos). Todos os pacientes tiveram diagnóstico de NEPSC de pâncreas comprovado por exame histopatológico e foram submetidos a exames de ultra-sonografia no pré-operatório. Foram avaliadas as dimensões, a localização e os aspectos ultra-sonográficos dos tumores, realizando-se correlação com suas características macroscópicas. O diâmetro transverso médio das lesões foi de 8,7 cm (variação: 4,2 a 16,0 cm). Três localizavam-se na cabeça, três no corpo e cinco na cauda do pâncreas. Todas as lesões tinham algum grau de hemorragia intratumoral e eram bem delimitadas e encapsuladas. Em todos os casos houve correlação completa entre o aspecto macroscópico dos tumores com os achados da ultra-sonografia. Os tumores eram predominantemente sólidos em três casos (27,3%), císticos em um (9,1%) e com aspecto sólido-cístico em sete (63,6%). Foram identificadas calcificações, predominantemente periféricas, em quatro (36,4%) dos 11 pacientes. Todos os tumores estabeleciam contato com algum segmento do eixo venoso espleno-mesentérico-portal. Em apenas um caso foi confirmada invasão vascular tumoral. Não foram identificadas metástases ganglionares ou a distância em nenhum paciente. Os autores concluem que as características ultra-sonográficas se correlacionaram com os aspectos macroscópicos das lesões em todos os casos, e que, embora não-específicas, elas são bastante sugestivas do diagnóstico de NEPSC se analisadas no contexto clínico apropriado.

Actinomicose cutânea primária do pé simulando neoplasia de partes moles: relato de caso

Relatamos um caso de actinomicose cutânea primária do pé simulando neoplasia de partes moles, com revisão da literatura sobre sua incidência, aspectos clínicos, patológicos e de imagem. Utilizamos radiografias simples, ressonância magnética e estudo anatomopatológico. A importância do estudo se deve à raridade da enfermidade, localização atípica e, particularmente, ao diagnóstico diferencial com neoplasia de partes moles.

Degeneração cística maciça de leiomioma uterino em gestante simulando neoplasia ovariana: relato de caso

Os autores descrevem o caso de uma gestante encaminhada por apresentar massa anexial. A ultra-sonografia demonstrou volumosa lesão sólido-cística sugestiva de neoplasia ovariana. A ressonância magnética mostrou que a lesão era recoberta pela serosa uterina, sugerindo mioma degenerado. O correto diagnóstico das massas pélvicas na gestação é fundamental para o estabelecimento da terapêutica. A ressonância magnética traz importantes contribuições no diagnóstico dessas entidades.

Ressonância magnética para avaliação dos limites dos campos clássicos de radioterapia em pacientes portadoras de neoplasia maligna de colo uterino

OBJETIVO: Avaliar os limites de campo padronizados para radioterapia de neoplasia maligna de colo uterino com o uso de ressonância magnética e verificar a importância deste exame na redução de possíveis erros de planejamento com técnica convencional. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram analisados, retrospectivamente, exames de ressonância magnética do planejamento de 51 pacientes tratadas devido a neoplasia de colo uterino. Os parâmetros estudados foram limites anterior e posterior no corte sagital. RESULTADOS: Observou-se, no corte sagital das ressonâncias magnéticas, que o limite de campo anterior apresentou-se inadequado em 20 (39,2%) pacientes e que houve perda geográfica em 37,3% dos casos no limite posterior. A inadequação de ambos os limites de campo não se relacionou com parâmetros clínicos como idade das pacientes, estadiamento, tipo e grau histológico. CONCLUSÃO: A avaliação dos limites de campo padronizados pela literatura com o uso de ressonância magnética mostrou altos índices de inadequação dos limites do campo lateral, assim como a importância do uso deste exame no planejamento radioterápico de pacientes portadoras de câncer de colo uterino com a finalidade de reduzir a perda geográfica no volume alvo de tratamento.

Mastopatia linfocítica simulando neoplasia de mama: relato de caso

A mastopatia linfocítica acomete mulheres jovens e de meia idade e está frequentemente associada a doenças autoimunes. Seu diagnóstico é feito associando achados clínicos (espessamento ou nódulo mamário endurecido), radiológicos (aumento da densidade mamária, nódulo e calcificações), ultrassonográficos (nódulo com sombra acústica posterior), histopatológicos (fibrose e infiltrado linfocítico) e imuno-histoquímicos. É uma entidade benigna que pode simular carcinoma. Neste artigo, relata-se um caso de paciente com mastopatia linfocítica.

Neoplasia de úraco: relato de caso

As doenças dos remanescentes do úraco são incomuns. Localizam-se geralmente na junção remanescente do úraco com a cúpula vesical. Adenocarcinomas mucinosos são a maioria. A característica clínica mais comum é a hematúria. Neste artigo relatamos o caso de uma paciente de 62 anos com quadro de hematúria macroscópica com evolução de três anos. São descritos achados na ultrassonografia e tomografia computadorizada.

Vaporização a laser do cervix para tratamento da neoplasia intraepitelial cervical

O câncer cérvico-uterino é muito comum em vários países da América Latina. As estatísticas de mortalidade e as taxas de incidência demonstram a sua real importância. O cânver cérvico-uterino freqüentemente é uma doença progressiva iniciada com mudanças intra-epiteliais, que podem se transformar em um processo invasivo, sendo o nosso objetivo tratar precocemente estas lesões quando ainda é possível a cura de 100%. Em nosso estudo prospectivo foram selecionadas 21 pacientes com neoplasia cervical intra-epitelial reatreadas pela citplogia e diagnosticadas pela histopatologia após biópsia dirigida pela colposcopia. O método terapêutico empregado foi a vaporização a laser com o CO2. Tiveram como pré-requisito os seguintes critérios: informação segura pela colposcopia da zona de transformação e afastar a presença de câncer invasivo; a neoplasia epitelial cervical deve ocupar a ectocervix sem nenhuma extensão para o canal cervical e correlação positiva entre a citologia, colposcopia e histologia. O uso de laser CO2 com microscópio permitiu precisão na aplicação e com vantagens de ser um procedimento ambulatorial diminuindo estresse cirúrgico das pacientes. Foi realizado sem anestesia e com duração média de 15 minutos. A cicatrização completou-se em torno de três semanas e com cuidados operatórios mínimos. Somente dois casos tiveram sangramento vaginal discreto no quinto e décimo dia de pós-operatório, resolvido com tamponamento vaginal por 24 horas. A colposcopia, cirurgia e o seguimento foram feitos pelo autor, tendo uma paciente sido submetida a uma segunda vaporização no quinto mês de controle. Somente uma paciente teve recidiva no 26° mês de seguimento e complementará o tratamento. As vinte outras restantes estão em controle sem recidiva de doença. Em vista dos resultados obtivemos um percentual de cura de 95%, que coincide com a literatura. O uso de laser CO2 no tratamento das neoplasias cervicais intra-epiteliais (NIC) ou virais tem sido estimulado como uma alternativa digna de ser seguida pelas seguintes razões: cirurgia de não contato, tratamento rápido e indolor, diminuição das custas da internação; complicações mínimas e sem efeito subseqüente sobre a fertilidade e competência cervical, menor necrose térmica, e possibilidade de novo tratamento ambulatorial. Por estas razões e pelo alto percentual de cura podemos concluir que a cirurgia proposta foi vantajosa para o tratamento da neoplasia cervical intra-epitelial, quando comparada com outros métodos de tratamento.

Neoplasia papilar cístico-sólida de pâncreas

The papillary cystic and solid tumor of the pancreas is rare. It occurs predominantly in young women and most present a benign behavior. The most common clinical sign is a large palpable abdominal mass. The pathogenesis of this tumor has attracted a number of investigations but remains unclear. We present a 18 year old white woman with abdominal mass detected after cesarian. Clinical examination showed minimal tenderness. There was no history of weight loss or jaundice. Haematological parameters were normal, except anaemia. The computed tomography was performed and surprisingly showed a 10 cm mass in the region of the tail of the pancreas. An extended distal pancreatectomy was performed with splenic preservation. The patient had an uneventful recovery and two months later remains asymptomatic.

Neoplasia papilar cística do pâncreas

Papyllary cystic tumor of the pancreas, so-called Frantz's tumor, is rare. Clinical presentation of this disease is usually a slowly growing abdominal mass with or without abdominal pain, affecting predominantly young females. Its pathogenesis is still unknown . Surgical resection is usually curative, and prognosis is excellent. The authors report two pancreatic tumor cases(Frantz's tumor) in women aged 26 and 31 years old. Pre operative assessment showed a solid-cystic tumor of the tail and body of the pancreas. An extended distal pancreatectomy was performed without splenic preservation.

Cateteres venosos totalmente implantáveis em pacientes com neoplasia hematológica e não hematológica

OBJETIVO: Analisar se a presença de neoplasia hematológica acarreta maior risco de complicações para inserção de cateteres totalmente implantáveis e se há diferença de tempo cirúrgico quando o procedimento é realizado por punção ou dissecção venosa. MÉTODO: Foram avaliados 68 pacientes com neoplasia internados no Hospital Santa Rita de Porto Alegre entre fevereiro de 1998 e dezembro de 1999, os quais necessitavam de acesso venoso central para tratamento quimioterápico, sendo 48 do sexo feminino e com idade média de 55,6 anos. Desses, 31 apresentavam neoplasia hematológica. RESULTADOS: Complicações pós-operatórias ocorreram em 13 pacientes (19%), sendo elas: obstrução do sistema (7%), hematoma (6%) e infecção (6%), não havendo diferença quanto ao tipo de neoplasia (p = 0,56). Foram realizadas dissecção e punção venosa em 30 e 38 pacientes, respectivamente, sem diferença em relação ao tempo de implantação do cateter (p = 0,42). CONCLUSÃO: Neoplasias hematológicas não aumentaram o risco de complicações quando do uso de cateteres totalmente implantáveis no presente estudo, além disso, ambas as técnicas cirúrgicas - dissecção ou punção - são exeqüíveis, haja visto o tempo cirúrgico semelhante entre elas, desde que sejam respeitados o valor sérico mínimo de plaquetas (50.000/mL) e a técnica cirúrgica apropriada, com hemostasia rigorosa e curativo compressivo.