Caracterização da utilização da urgência pediátrica num hospital da área metropolitana de Lisboa

RESUMO - Introdução: Actualmente o uso excessivo dos serviços de Urgência Pediátrica hospitalares constitui uma das preocupações de gestores e administradores hospitalares. Esta má utilização pode contribuir para o aumento descomedido dos custos uma vez que a procura não é adequada para este tipo de serviço. A procura de respostas rápidas aos problemas de saúde contribui para a afluência exagerada e por vezes injustificada por parte da população. Objectivo: O objectivo deste estudo foi efectuar a caracterização da utilização da urgência pediátrica num hospital da área metropolitana de Lisboa, no sentido de compreender se existe, ou não, procura injustificada de cuidados de saúde. Material e métodos: Foi utilizado como suporte metodológico uma abordagem quantitativa, num estudo descritivo - correlacional. Foram analisados 36932 episódios de Urgência Pediátrica ocorridos num período de 6 meses (Julho 2010 a Janeiro 2011). Resultados: A amostra é constituída por 53,6% utentes do sexo masculino e por 46,4% do sexo feminino; onde o intervalo de idades mais representativo situa-se entre o 1 ano e 5 anos de idade. O concelho de Sintra apresenta 61% dos episódios, no entanto proporcionalmente o concelho de Amadora recorre mais à Urgência Pediátrica com 7,48% dos episódios. O dia com maior afluência é Segunda-feira com 17% dos episódios; 75% dos epsiódios ocorre entre as 8h - 20h, periodo de funcionamento dos Centros de Saúde. Foram considerados como não urgentes, 54,9% dos episódios, 88,8% destes são encaminhados para o Centro de Saúde. São não referenciados 90% dos episódios. Existe evidência de utilização injustificada do Serviço de Urgência Pediátrica por 49,5% dos utentes. Verifica-se que a utilização do serviço de urgência depende da residência dos utentes (p=0,001), a população da Amadora recorre mais à urgência. Existe evidência de relação entre o dia da semana e o acesso injustificado (p <0,001), quinta-feira apresenta 17,3% dos episódios não justificados. A recorrência injustificada ao serviço de urgência não depende do género (p=0,137). Existe relação entre a idade e a recorrência justificada, sendo estatisticamente significativa (p=0,006). Conclusão: Pode concluir-se que a “sobre utilização” e “inadequação” da procura são fenómenos presentes no Serviço de Urgência Pediátrica. Assim urgem medidas de contenção da utilização indevida, passando estas provavelmente por uma consciencialização e educação da população. - ABSTRACT - Introduction: Currently the overuse of Pediatric Emergency hospital services is a major concern of managers and hospital administrators. This misure may contribute to increased costs because of the inordinate demand is not appropriate for this type of service. The demand for rapid response to health problems contributing to the influx exaggerated and sometimes unjustified by the population. Objective: The aim of this study was carried out to characterize the use of emergency pediatric hospital in the metropolitan area of Lisbon, in order to understand whether there is or not unjustified demand for health care. Methods: We used it as a methodological support a quantitative approach, a descriptive study - correlation. We analyzed 36,932 episodes of pediatric emergency occurring in a period of six months (July 2010 to January 2011). Results: The sample consists of 53.6% of male users and 46.4% female, where the most representative age range is between 1 and 5 years old. The Municipality of Sintra has 61% of the episodes, but the proportion of the county Amadora Pediatric Emergency appeals more to the 7.48% of the episodes. Monday 17% of the episodes is the busiest day, 75% of episodes occurs between 8 am - 20 h period of operation of the Health Centres were considered non-urgent, 54.9% of episodes, 88.8 % of these are referred to the Health Center They are not referenced 90% of episodes. There is evidence of unjustified use of the Pediatric ER for 49.5% of users. It appears that the use of emergency service depends on the residence of users (p = 0.001), the population of Amadora uses more urgency. There is evidence of a relationship between the day of the week and unjustified access (p <0.001), Thursday shows 17.3% of the episodes are not justified. Recurrence unjustified the emergency room does not depend on gender (p = 0.137). There is a relationship between age and recurrence justified statistically significant (p = 0.006). Conclusion: It can be concluded that "on use" and "inadequacy" of demand phenomena are present in the Pediatric ER. So urge measures to curb misuse, these probably passing an awareness and education of the population.

Teste de Inclinação em Idosos com Síncope de Causa Desconhecida: Experiência da Estimulação Farmacológica com Nitroglicerina

Está demonstrado o papel do teste de inclinação na avaliação de doentes com síncope de causa não esclarecida. Nos idosos, a prevalência de episódios sincopais aumenta, associa-se a pior prognóstico e, frequentemente, implica o recurso a múltiplos exames de diagnóstico. Objectivos: Avaliar a utilidade do teste de inclinação com recurso a nitroglicerina sub-lingual como agente provocativo em idosos com síncope de etiologia desconhecida. Métodos: Foram estudados 46 doentes consecutivos com > 65 anos (56,5% do sexo feminino; 74 ± 6 anos) por síncope de etiologia não esclarecida. Em 25 doentes(54%) não havia evidência de patologia cardíaca, tendo os restantes cardiopatia hipertensiva (14 doentes) ou isquémica (7 doentes). O protocolo incluiu massagem do seio carotídeo em decúbito a após ortostatismo passivo. O teste de inclinação foi efectuado sob monitorização contínua do electrocardiograma e tensão arterial, com inclinação a 70º durante 20 minutos. Na ausência de síncope, administrou-se 500 mcg de nitroglicerina sub-lingual com monitorização por mais 20 minutos. O teste de inclinação foi considerado positivo quando houve reprodução da sintomatologia acompanhada de bradicardia e/ou hipotensão arterial (respostas cardio-inibitória, vasodepressora ou mista). Considerou-se haver hipotensão ortostática nos casos com queda da tensão arterial sistólica > 20 mmHg ou da tensão arterial diastólica > 10 mmHg nos 3 minutos após ortostatismo; nos doentes com sintomas associados à descida gradual, paralela, da tensão arterial sistólica e diastólica durante o teste de inclinação passivo, admitiu-se um perfil do tipo disautonómico; nos doentes com descida gradual da tensão arterial após nitroglicerina, considerou-se haver resposta exagerada aos nitratos. Resultados: Ocorreu reprodução de sintomas em 34 doentes (73,9%): 19,6% no teste de inclinação passivo (resposta neurocardiogénica vasodepressora – 3 doentes, hipersensibilidade do seio carotídeo – 1 doente, hipotensão ortostática – 1 doente, perfil disautonómico – 4 doentes) e 54,3% após nitroglicerina (resposta neurocardiogénica vasodepressora – 12 doentes, mista – 5 doentes , cardio-inibitória – 2 doentes e resposta exagerada aos nitratos – 6 doentes). A síncope foi neurocardiogénica em 47,8% (teste passivo – 13,6%, pós-nitroglicerina – 86,4%). Em 16,2% dos doentes submetidos a nitroglicerina ocorreu resposta exagerada aos nitratos. Não se registaram complicações durante o exame. Conclusões: O teste de inclinação em idosos com síncope de etiologia não esclarecida: 1. contribui para o diagnóstico diferencial no estudo etiológico da síncope, 2. quando potenciado pela nitroglicerina associa-se a um aumento significativo do número de respostas positivas, e permite identificar um número considerável de doentes com resposta exagerada aos nitratos.

Utilização da Nitroglicerina na Fase Activa do Teste de Inclinação: Haverá Diferenças nos Idosos?

Está demonstrado o papel do teste de inclinação na avaliação de doentes com síncope de causa não esclarecida, sendo utilizado como a técnica gold standard para o diagnóstico da síncope neurocardiogénica, em particular com o recurso a agentes provocativos farmacológicos de modo a melhorar a acuidade diagnóstica. A estimulação com nitroglicerina sub-lingual é, regra geral, bem tolerada e permite aumentar a sensibilidade do teste reduzindo a sua duração. Neste sentido, tem-se verificado também o alargamento da sua aplicação em doentes idosos. Objectivos: Avaliar, numa população referenciada por síncope de etiologia desconhecida, a utilidade do teste de inclinação com recurso a nitroglicerina sub-lingual e comparar o tipo de respostas obtidas nos doentes idosos com o dos restantes doentes. Métodos: Estudámos 158 doentes submetidos a teste de inclinação com utilização de nitroglicerina como agente provocativo. Foram considerados doentes com idade <65 anos (Grupo A, n=74) e ≥65 anos (Grupo B, n=84). O teste de inclinação foi efectuado segundo o protocolo “italiano”, sob monitorização contínua do electrocardiograma e da tensão arterial (Task Force Monitor; CNSystems). Foram incluídos somente doentes assintomáticos na fase passiva do teste. O teste foi considerado positivo para resposta neurocardiogénica quando houve reprodução da sintomatologia acompanhada de bradicardia e/ou hipotensão arterial e as respostas foram definidas como cardio-inibitória, vasodepressora ou mista. Uma descida gradual e paralela da tensão arterial após administração de nitroglicerina seguida de síncope foi considerada como resposta exagerada aos nitratos. Resultados: Não se verificam diferenças na distribuição por sexos entre os grupos. O teste de inclinação foi positivo em 57% do Grupo A e 51% do Grupo B (p=NS), tendo ocorrido resposta exagerada aos nitratos em 11% e 16%, respectivamente (p=NS). Relativamente ao tipo de respostas neurocardiogénicas, as vasodepressoras foram mais frequentes no Grupo B (53% versus 24%; p=0,001) e as mistas tendencialmente mais frequentes no Grupo A (59% versus 40%; p=0,07), sem diferenças significativas no que se refere à resposta do tipo cardio-inibitória (17% nos Grupo A versus 7% no Grupo B; p=NS). Conclusões: Numa população com síncope de etiologia não conhecida, o teste de inclinação potenciado pela nitroglicerina: a) contribui de modo significativo para o esclarecimento diagnóstico com utilidade idêntica em idosos e nos restantes doentes. B) associa-se a maior incidência de resposta neurocardiogénica vasodepressora nos idosos embora com uma taxa semelhante de respostas exageradas aos nitratos.

Complicações Hemorrágicas e/ou Tromboembólicas em Doentes sob Anticoagulação Oral Regularmente Seguidos em Consulta Diferenciada

A consulta de hipocoagulação de um hospital central contempla uma população bastante diversificada, pelo que uma melhor compreensão das características da mesma, poderá levar à melhoria da prestação de cuidados de saúde e à diminuição do número de complicações tromboembólicas (resultantes da patologia base) e hemorrágicas [resultantes da própria terapêutica anticoagulante (ACO)]. Objectivos: Avaliar as características da população que frequenta a consulta de hipocoagulação e analisar quais podem predizer um maior risco de complicações. Métodos: Utilizaram-se os dados colhidos por um médico através de um questionário colocado a doentes durante a consulta de hipocoagulação. Foram efectuados 101 questionários e avaliaram-se as características demográficas (sexo, idade, escolaridade, grau de analfabetismo), os factores de risco clássicos para doença coronária, o diagnóstico que levou ao início da ACO, a duração da ACO, a periodicidade da determinação e valores mínimos, máximos e à data do questionário de INR e as complicações desta terapêutica. Consideraram-se como complicações o aparecimento de fenómenos hemorrágicos e/ou tromboembólicos, no decurso da terapêutica hipocoagulante. Resultados: Foram estudados 101 doentes, 74 do sexo feminino (73,3%), com idade média de 6410 anos (21-85). A população analisada tinha 4,5 ± 3,5 anos de escolaridade, com 15% de analfabetismo. A maioria dos doentes iniciou ACO após colocação de prótese valvular mecânica (56,4%). Em cada doente existia em média 1 factor de risco para doença coronária. O número de meses de ACO era de 99,489 (1-360). Sessenta e seis doentes (65,3%) conheciam o motivo pelo qual iniciaram esta terapêutica. Cada doente tinha efectuado 1,20,6 determinações de INR por mês e tinha, em média, um tempo máximo sem verificação do mesmo de 6,210,4 semanas. Quarenta e cinco doentes sofreram alguma complicação tromboembólica e/ou hemorrágica no decurso da terapêutica ACO. Ocorreram 50 complicações hemorrágicas, em 41 doentes, das quais 7 motivaram internamento. Detectaram-se 7 episódios de tromboembolismo central ou periférico, em 7 doentes. Posteriormente, dividiu-se a população em dois grupos: grupo I – com complicações (GI) e grupo II – sem complicações (GII). GI – 45 doentes, idade média 63,59,1 anos (39-80) e GII – 56 doentes, idade média 64,711,3 anos (21-85). Nos doentes que iniciaram ACO por prótese mitral detectou-se um maior número de complicações (60,6% no GI e 39,4% no GII, p=0,024). Também nos doentes com INR máximo recomendado > 3 (55,2% no GI e 44,8% no GII, p=0,013) e nos que tinham sido sujeitos a terapêutica estomatológica (68,3% no GI e 31,7% no GII, p<0,001) se verificou um maior número de complicações. A duração da ACO foi o factor mais significativo para o aparecimento de complicações (GI – 138,196,5 meses, GII – 67,868,2 meses, p <0,00005). Na análise multivariada apenas a duração da ACO se manteve como factor preditivo independente. Conclusões: Na população existe uma percentagem importante de doentes com baixa escolaridade, que se poderá repercutir sobre a compreensão desta terapêutica específica, não tendo contudo, neste estudo, revelado influência significativa na taxa de complicações. O aparecimento de complicações durante a terapêutica anticoagulante é dependente da duração desta, do valor do INR máximo recomendado e da realização ou não de procedimentos estomatológicos, sendo o primeiro factor o mais significativo.

Prevalência de Obstrução numa População Exposta ao Fumo do Tabaco - Projecto PNEUMOBIL

A espirometria não atingiu ainda a divulgação que se justificaria em patologia respiratória, ou indivíduos que se encontram em risco relativamente a esta patologia, cujo diagnóstico é insuficiente, havendo um escasso conhecimento, e consequente controlo, dos custos atribuíveis a estas doenças, com destaque para a doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC). O PNEUMOBIL, iniciativa que visa esta divulgação entre fumadores e ex -fumadores, foi reactivado, após 10 anos de aplicação em Portugal, revelando agora, numa amostra de 5324 indivíduos, em que cerca de 50% ainda mantêm os hábitos tabágicos, sejam do sexo masculino ou feminino, que houve uma elevada prevalência de obstrução detectada por espirometria (30% e 25%, respectivamente) nas pessoas rastreadas perto de centros de saúde (grupo público) e em empresas (grupo privado). Este risco não se explica em regra por exposição ocupacional, nem se relaciona com a maioria dos sintomas respiratórios, muito frequentes nos rastreados. Apenas a dispneia (OR=1,28; p=0,02) e os episódios frequentes de expectoração (OR=1,21; p=0,008) ou de bronquite aguda (OR=1,31; p=0,05) revelam alguma relação com a obstrução. O reconhecimento prévio da DPOC é muito reduzido e a presença de obstrução não se correlaciona (p=0,204) com o assumir da condição de portador.

Manifestações Sistémicas de um Tumor Cardíaco

Os autores apresentam um caso clínico de mixoma cardíaco que se manifestou por dois episódios de acidentes vasculares cerebrais (AVC) e mimetizou um processo de vasculite. Tecem considerações sobre a complexidade e gravidade desta patologia, o seu diagnóstico diferencial, terapêutica e prognóstico.

Toxicodependentes Internados numa Enfermaria de Medicina Interna: Relato de uma Experiência

Contexto: Nos últimos anos tem-se verificado um aumento da patologia médica associada à toxicodependência, em particular infecciosa, condicionando internamento hospitalar. O próprio internamento, por seu lado, é muitas vezes complicado por problemas directamente associados ao estado de dependência física e psíquica, nomeadamente síndrome de abstinência, comportamento indisciplinado e alta precoce por abandono. Os autores pretenderam caracterizar o impacto desta população numa enfermaria de Medicina Interna durante um ano (1998). Métodos: Foram revistos todos os processos dos doentes internados durante o ano de 1998 numa enfermaria de Medicina Interna. Foram identificados dois grupos: o primeiro constituído por todos os toxicodependentes (definido como doentes com consumo activo de substâncias ilícitas na altura da admissão hospitalar - grupo TD); o segundo pela restante população internada (grupo controlo). Foram identificados para todos os doentes: motivos do internamento, duração do mesmo, e mortalidade; dados demográficos (sexo e idade); todos os episódios infecciosos (na admissão e nosocomiais) e serologias positivas para os vírus da imunodeficiência humana, hepatite B e hepatite C. No grupo TD foram ainda caracterizados os hábitos de consumo e as complicações do mesmo em internamento (em particular síndrome de privação). Resultados: Foram identificados 80 toxicodependentes(5,8% do total de internamentos): 50 homens (7,1 %) e 30 mulheres (4,5%). A idade média no grupo TD foi de 31 anos (no grupo controlo foi de 68,5 anos). Em 70% do grupo TD foi identificada serologia positiva para o VIH e em 48,7% para o VHC (no grupo controlo essa prevalência foi de 2,4% e 1,2%, respectivamente). A mortalidade foi de 11,3% e de 12,7 % respectivamente nos grupos TD e controlo, sendo a demora média de 18,7 e de 16,0 dias. Foram identificados 46 casos de tuberculose (18,8% em doentes TD e 2,4 % nos restantes), 293 de pneumonia (28,7% e 21%) e 54 casos de infecção dos tecidos moles (27,5% e 1,5% respectivamente). Só foram identificados 4 casos de endocardite (2 em cada grupo) e 6 de hepatite aguda (todos no grupo TD). No grupo TD verificaram-se 33 casos de síndrome de privação (41,3%). 16 das altas (20%) foram precoces; destes doentes, 4 tinham diagnóstico de tuberculose. Desta população 10 doentes (12,5%) eram sem abrigo (9 homens, 1 mulher) e 66 (82,5%) eram consumidores de drogas endovenosas. Conclusões: No ano de 1998 os doentes toxicodependentes constituíram uma percentagem significativa da população internada, tendo tido demora média e mortalidade semelhantes às da restante população, embora fossem significativamente mais jovens. A maioria foi internada por patologia infecciosa, sendo de assinalar a alta prevalência de tuberculose e de infecção pelo VIH e VHC. É igualmente relevante o elevado número de altas precoces nesta população, algumas das quais de doentes com patologia potencialmente contagiosa.

A relação das famílias de etnia cigana com a escola pública : um estudo multicaso

Dissertaçãode Mestrado em Ensino do Português Língua Segunda e Língua Estrangeira

Representações da identidade nacional no cinema de animação português

Tese apresentada para cumprimento dos requisitos necessários à obtenção do grau de Mestre em Antropologia – Culturas Visuais

Válvula Aórtica Quadricúspide. Casuística de 10 Anos e Revisão da Literatura

Introdução: A válvula aórtica quadricúspide é uma malformação rara, com uma incidência estimada de 0,003 a 0,043% de todas as cardiopatias congénitas. Surge habitualmente como uma anomalia congénita isolada, podendo igualmente estar associada a outras malformações, sendo as mais frequentes as anomalias das artérias coronárias. A tecnologia actual permite o diagnóstico não invasivo na grande maioria das situações. A sua história natural é a evolução para a insuficiência, rara antes da idade adulta. Objectivos: Revisão dos casos de válvula aórtica quadricúspide diagnosticados nos últimos 10 anos num centro terciário de Cardiologia Pediátrica. Material e Métodos: Revisão retrospectiva do processo clínico dos doentes aos quais foi detectada uma válvula aórtica quadricúspide, entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2009. Resultados: Nos últimos 10 anos, foram diagnosticados quatro casos de válvula aórtica quadricúspide, em crianças com idades compreendidas entre os 6 meses e os 8 anos, duas do sexo masculino. Em três casos, os quatro folhetos eram de dimensões semelhantes, que é o achado mais frequente. Duas das válvulas eram normofuncionantes e duas apresentavam insuficiência mínima. Todos os doentes apresentavam outras malformações cardíacas associadas (uma comunicação interauricular, duas comunicações interventriculares, uma estenoseçupravalvular aórtica e uma válvula pulmonar quadricúspide). Um doente tinha também o diagnóstico de Síndrome de Williams. Com um tempo de seguimento mediano de 2 anos [0 --- 9], todos os doentes se mantiveram assintomáticos e não requereram tratamento médico ou cirúrgico para a válvula aórtica. Conclusão: O diagnóstico de válvula aórtica quadricúspide é raro, sobretudo em idade pediátrica, quando a maioria dos doentes são assintomáticos e apresentam válvulas normofuncionantes. Nesta casuística, metade apresentava insuficiência aórtica mínima. Ao contrário do que está descrito na literatura, todos os doentes apresentavam malformações cardíacas concomitantes. Descrevemos pela primeira vez a associação com a Síndrome de Williams. Estes doentes deverão manter seguimento em ambulatório, de forma a detectar atempadamente o aparecimento ou agravamento de alterações funcionais e permitir uma intervenção terapêutica oportuna.

Oncocitoma Renal na Gravidez. Uma Forma Invulgar de Hipertensão Secundária

Introdução: O oncocitoma renal representa 5-7% das neoplasias primárias do rim, é diagnosticado em doentes assintomáticos e caracteriza-se por um comportamento benigno, sem invasão dos tecidos adjacentes ou metastização. O seu diagnóstico no decurso da gravidez é raro, havendo poucos casos descritos na literatura. Caso clínico: Os autores apresentam o caso de uma nulípara de 32 anos com hipertensão arterial de difícil controlo diagnosticada às sete semanas gestacionais com internamento às 24 semanas por quadro de hipertensão crónica agravada com pré-eclâmpsia sobreposta, edema agudo do pulmão e instabilidade hemodinâmica com necessidade de suporte ventilatório mecânico, restrição do crescimento fetal e morte fetal. O estudo etiológico do quadro hipertensivo efectuado no período pós-parto permitiu demonstrar a existência de um tumor renal-oncocitoma. Conclusão: O comportamento clínico do oncocitoma renal permanece mal caracterizado durante a gravidez, podendo associar-se, apesar do seu comportamento teoricamente benigno, a um desfecho materno e fetal adverso. É fundamental excluir uma possível causa secundária nos quadros hipertensivos de difícil controlo.

Feocromocitoma Associado à Neurofibromatose de Von Recklinghausen Tipo 1: um Caso Clínico Raro

Os feocromocitomas são neoplasias originárias das células cromafins da crista neural localizados, na sua grande maioria, na medula supra-renal, podendo também aparecer nos gânglios simpáticos (paragangliomas). Ocorrem de forma esporádica em 90% dos casos; contudo, em cerca de 10% são um componente de síndromes neoplásicas de transmissão autossómica dominante, como a doença de von Hippel-Lindau, a neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (MEN 2) e, mais raramente, associados à Neurofibromatose de von Recklinghausen tipo I (3-5%). A este propósito, os autores apresentam o caso de um homem de 54 anos, com uma história pessoal e familiar de Neurofibromatose de von Recklinghausen tipo I em que foi detectado um tumor da supra-renal direita, assintomátic(“incidentaloma”), cuja investigação posterior comprovou ser um feocromocitoma produtor de elevados níveis de epinefrina e nor-epinefrina. Apesar do padrão secretório de catecolaminas apresentado, foi confirmada, por pressurometria de 24 horas, a existência de normotensão e ausência de história familiar de hipertensão arterial, factos igualmente pouco comuns. Discutem-se alguns dos mecanismos patogénicos envolvidos nestas entidades sindromáticas tumorais, bem como o seu comportamento clínico; salienta-se, igualmente, a importância do rastreio oncológico sistemático, nomeadamente de feocromocitomas, em familiares de indivíduos portadores deste tipo de neoplasia autossómica dominante, mesmo que assintomáticos.

Bloqueio Aurículo-Ventricular de Alto Grau Induzido por Angina de Prinzmetal

Apresentamos o caso de uma mulher de 46 anos com episódios frequentes de dor precordial e síncope associados a elevação do segmento ST e períodos de bloqueio aurículoventricular de alto grau transitórios. A coronariogafia excluiu lesões significativas e a doente foi tratada com nitratos e antagonistas do cálcio. Verificou-se persistência da sintomatologia associada a períodos de bloqueio aurículo-ventricular sintomáticos, refratários a otimização terapêutica. Implantação de pacemaker DDD-R. Follow-up de 4 meses sem intercorrências.

Necrose Intestinal na Criança

O termo necrose intestinal traduz exclusivamente um conceito anatomopatológico e clínco, e implica sempre um isquémia instestinal oclusiva ou não. A enterocolite necrosante, em sentido lato, implica uma isquémia intestinal não oclusiva associada a um mecanismo infeccioso. O factor desencadeante da necrose é, por vezes, difícil de determinar. A enterocolite necrosante ocorre em 90% dos casos em recém-nascidos prematuros, sendo mesmo frequente no recém-nascido de termo e rara na crança mais velha e no adulto. Apresentam-se os casos clínicos de duas crianças; uma de sete anos com antecedentes de neutropénia crónica e outra de onze anos com défice cognitivo grave, dismorfia e alterações de comportamento, ambas internadas por quadro de abdómen agudo e choque. Foi efectuada ressecção do segmento jejunal num dos casos e ressecção subtotal do cólon no outro, por necrose. Apesar da cirurgia e da terapêutica médica de suporte, ambas acabaram por morrer em falência multiorgânica, respectivamente três horas após a cirurgia e ao 14º dia de internamento, após segunda intervenção com ressecção do segmento necrosado íleon. A necrópsia de ambos os casos revelou necrose extensa de todo o restante intestino. Os dois casos clínicos comportaram-se como enterocolite necrosante da criança, sendo o diagnóstico de exclusão numa delas, de enterocolite neutropénica. Efectua-se uma revisão dos mecanismos etiopatogénicos da necrose intestinal da criança, desde os tromboembólicos, obstrutivos extrínsecos ou endoluminais, inflamatórios, isquémicos não oclusivos, até aos infecciosos. Para além das medidas gerais de terapêutica, salienta-se a necessidade de uma intervenção cirúrgica precose e de meios diagnósticos terapêuticos, como o doseamento, no sangue e na urina, da proteína de ligação aos ácidos gordos intestinais e a arteriografia selectiva.

Trombo na Aurícula Direita: Apresentação Rara da Deficiência do Inibidor do Ativador do Plaminogénio

A presença de trombos móveis na aurícula direita são fenómenos raros, mas associados a uma elevada mortalidade. Apesar de a ecocardiografia ter permitido avanços no seu diagnóstico, a sua abordagem continua a ser motivo de debate. Neste artigo apresentamos o caso de uma doente do sexo feminino, de 24 anos, com antecedentes de tabagismo, obesidade e sob terapêutica anovulatória que recorre ao serviço de urgência por cansaço fácil e tosse com expetoração hemoptoica. O ecocardiograma transtorácico revelou massa, móvel, multilobulada de grandes dimensões na aurícula direita, condicionando abertura da válvula tricúspide. Perante episódios recorrentes de embolia pulmonar, foi submetida a cirurgia cardíaca com exérese da massa, sendo o resultado anatomopatológico compatível com trombo organizado com calcificação. O estudo genético revelou homozigotia para a variante alélica PAI-1:-675G >A(4G/4G) do inibidor do ativador do plasminogénio e heterozigotia para a variante alélica MTHFR 1298 A/C da 5,10-metilenotetrahidrofolato redutase.