ERS statement on the multidisciplinary respiratory management of ataxia telangiectasia.

Ataxia telangiectasia (A-T) is a rare, progressive, multisystem disease that has a large number of complex and diverse manifestations which vary with age. Patients with A-T die prematurely with the leading causes of death being respiratory diseases and cancer. Respiratory manifestations include immune dysfunction leading to recurrent upper and lower respiratory infections; aspiration resulting from dysfunctional swallowing due to neurodegenerative deficits; inefficient cough; and interstitial lung disease/pulmonary fibrosis. Malnutrition is a significant comorbidity. The increased radiosensitivity and increased risk of cancer should be borne in mind when requesting radiological investigations. Aggressive proactive monitoring and treatment of these various aspects of lung disease under multidisciplinary expertise in the experience of national multidisciplinary clinics internationally forms the basis of this statement on the management of lung disease in A-T. Neurological management is outwith the scope of this document.

Dysphagia in Acute Stroke: Incidence, Burden and Impact on Clinical Outcome.

BACKGROUND Reported frequency of post-stroke dysphagia in the literature is highly variable. In view of progress in stroke management, we aimed to assess the current burden of dysphagia in acute ischemic stroke. METHODS We studied 570 consecutive patients treated in a tertiary stroke center. Dysphagia was evaluated by using the Gugging Swallowing Screen (GUSS). We investigated the relationship of dysphagia with pneumonia, length of hospital stay and discharge destination and compared rates of favourable clinical outcome and mortality at 3 months between dysphagic patients and those without dysphagia. RESULTS Dysphagia was diagnosed in 118 of 570 (20.7%) patients and persisted in 60 (50.9%) at hospital discharge. Thirty-six (30.5%) patients needed nasogastric tube because of severe dysphagia. Stroke severity rather than infarct location was associated with dysphagia. Dysphagic patients suffered more frequently from pneumonia (23.1% vs. 1.1%, p<0.001), stayed longer at monitored stroke unit beds (4.4±2.8 vs. 2.7±2.4 days; p<0.001) and were less often discharged to home (19.5% vs. 63.7%, p = 0.001) as compared to those without dysphagia. At 3 months, dysphagic patients less often had a favourable outcome (35.7% vs. 69.7%; p<0.001), less often lived at home (38.8% vs. 76.5%; p<0.001), and more often had died (13.6% vs. 1.6%; p<0.001). Multivariate analyses identified dysphagia to be an independent predictor of discharge destination and institutionalization at 3 months, while severe dysphagia requiring tube placement was strongly associated with mortality. CONCLUSION Dysphagia still affects a substantial portion of stroke patients and may have a large impact on clinical outcome, mortality and institutionalization.

Neuroanatomical correlates of tube dependency and impaired oral intake after hemispheric stroke.

BACKGROUND AND PURPOSE Acute stroke patients with severely impaired oral intake are at risk of malnutrition and dehydration. Rapid identification of these patients is necessary to establish early enteral tube feeding. Whether specific lesion location predicts early tube dependency was analysed, and the neural correlates of impaired oral intake after hemispheric ischaemic stroke were assessed. METHODS Tube dependency and functional oral intake were evaluated with a standardized comprehensive swallowing assessment within the first 48 h after magnetic resonance imaging proven first-time acute supratentorial ischaemic stroke. Voxel-based lesion symptom mapping (VLSM) was performed to compare lesion location between tube-dependent patients versus patients without tube feeding and impaired versus unimpaired oral intake. RESULTS Out of 119 included patients 43 (36%) had impaired oral intake and 12 (10%) were tube dependent. Both tube dependency and impaired oral intake were significantly associated with a higher National Institutes of Health Stroke Scale score and larger infarct volume and these patients had worse clinical outcome at discharge. Clinical characteristics did not differ between left and right hemispheric strokes. In the VLSM analysis, mildly impaired oral intake correlated with lesions of the Rolandic operculum, the insular cortex, the superior corona radiata and to a lesser extent of the putamen, the external capsule and the superior longitudinal fascicle. Tube dependency was significantly associated with affection of the anterior insular cortex. CONCLUSIONS Mild impairment of oral intake correlates with damage to a widespread operculo-insular swallowing network. However, specific lesions of the anterior insula lead to severe impairment and tube dependency and clinicians might consider early enteral tube feeding in these patients.

DETERMINAÇÃO DA POSIÇÃO DE REPOUSO DA LÍNGUA EM INDIVÍDUOS COM OCLUSÃO DENTÁRIA NORMAL

O propósito neste estudo foi determinar a posição de repouso da língua em indivíduos com oclusão dentária normal e respiração nasal, por meio de telerradiografias em norma lateral realizadas após a ingestão de bário. A amostra foi composta por 66 radiografias de indivíduos brancos com oclusão dentária normal, sendo 26 do sexo masculino e 40 do sexo feminino, na faixa etária de 12 a 21 anos de idade, procedentes de escolas da região do Grande ABC Paulista. O critério utilizado para diagnóstico da oclusão normal foi As Seis Chaves para a Oclusão Normal preconizadas por Andrews (1972), devendo estar presentes no mínimo quatro das seis chaves, sendo obrigatória a presença da primeira chave de oclusão que é a da relação interarcos. As radiografias foram obtidas com o indivíduo em posição natural da cabeça após a ingestão de contraste de sulfato de bário para evidenciar o controle da língua. Posteriormente foi feito o desenho anatômico das estruturas pesquisadas, marcados os pontos cefalométricos, traçadas as linhas e os planos, e por último obtidas as seguintes medidas lineares: comprimento e altura da língua, distância do dorso da língua na sua porção média até o palato duro e a distância entre a ponta da língua e a incisal do incisivo inferior. Por meio dos resultados encontrados verificou-se que não existe um padrão único de posicionamento de repouso da língua dentro da cavidade oral, em pacientes respiradores nasais, variando muito sua distância até a incisal dos incisivos inferiores, bem como até o palato duro, havendo uniformidade apenas no fato da língua tocar o palato mole em todos os indivíduos da amostra. Não houve relação estatisticamente significante entre a posição de repouso da língua e os biotipos faciais e nem dimorfismo sexual.

DETERMINAÇÃO DA POSIÇÃO DE REPOUSO DA LÍNGUA EM INDIVÍDUOS COM OCLUSÃO DENTÁRIA NORMAL

O propósito neste estudo foi determinar a posição de repouso da língua em indivíduos com oclusão dentária normal e respiração nasal, por meio de telerradiografias em norma lateral realizadas após a ingestão de bário. A amostra foi composta por 66 radiografias de indivíduos brancos com oclusão dentária normal, sendo 26 do sexo masculino e 40 do sexo feminino, na faixa etária de 12 a 21 anos de idade, procedentes de escolas da região do Grande ABC Paulista. O critério utilizado para diagnóstico da oclusão normal foi As Seis Chaves para a Oclusão Normal preconizadas por Andrews (1972), devendo estar presentes no mínimo quatro das seis chaves, sendo obrigatória a presença da primeira chave de oclusão que é a da relação interarcos. As radiografias foram obtidas com o indivíduo em posição natural da cabeça após a ingestão de contraste de sulfato de bário para evidenciar o controle da língua. Posteriormente foi feito o desenho anatômico das estruturas pesquisadas, marcados os pontos cefalométricos, traçadas as linhas e os planos, e por último obtidas as seguintes medidas lineares: comprimento e altura da língua, distância do dorso da língua na sua porção média até o palato duro e a distância entre a ponta da língua e a incisal do incisivo inferior. Por meio dos resultados encontrados verificou-se que não existe um padrão único de posicionamento de repouso da língua dentro da cavidade oral, em pacientes respiradores nasais, variando muito sua distância até a incisal dos incisivos inferiores, bem como até o palato duro, havendo uniformidade apenas no fato da língua tocar o palato mole em todos os indivíduos da amostra. Não houve relação estatisticamente significante entre a posição de repouso da língua e os biotipos faciais e nem dimorfismo sexual.

Anatomofisiologia da sucção e deglutição do bebê em computação gráfica 3D como instrumento educacional

A eficiência da amamentação exige uma complexa coordenação entre sucção, deglutição e respiração, sendo que a tecnologia tem possibilitado importantes avanços na compreensão desse processo. Porém, não foram encontrados vídeos disponíveis na internet que demonstrassem a anatomia e fisiologia da amamentação, de modo didático e fidedigno à ciência atual. Este trabalho teve por objetivo descrever o desenvolvimento de uma sequência em computação gráfica sobre a sucção e a deglutição, resultante da produção digital do Bebê Virtual, bem como validar tal produção quanto ao conteúdo e prover adequações necessárias ao material educacional. Para a produção das iconografias em 3D da sucção e deglutição no Bebê Virtual, inicialmente foi elaborado um mapa conceitual e uma matriz de conteúdos, objetivos e competências voltadas ao material educacional. Posteriormente foi elaborado um roteiro científico que abordou a anatomia do crânio, face, cavidade oral, faringe, laringe e esôfago do recém-nascido, bem como, a descrição dos mecanismos fisiológicos relacionados à sucção e às fases oral e faríngea da deglutição no bebê. Para isso foram utilizadas 14 publicações do período de 1998 a 2008, que continham informações relevantes para demonstrar a amamentação. Os conteúdos teóricos foram organizados em cenas principais, possibilitando a criação de previews das sequências dinâmicas, as quais foram avaliadas por profissionais de anatomia, fonoaudiologia e medicina, possibilitando os ajustes necessários e a construção das imagens em computação gráfica 3D. Para análise da validade de conteúdo dessas imagens foi verificada a representatividade dos itens que o compõe, por meio de consulta à literatura. Foram incluídos estudos que utilizaram auxílio tecnológico e abordaram o tema proposto em bebês a termo e saudáveis, sem alterações neurológicas ou anomalias craniofaciais. Foram excluídas as publicações realizadas com bebês pré-termo, sindrômicos, com anomalias, doenças neurológicas ou qualquer alteração que pudesse interferir na amamentação, revisões de literatura e relatos de caso. Os artigos selecionados foram analisados e classificados quanto ao nível de evidência científica, predominando o nível três de evidência. A análise de conteúdo demonstrou a necessidade de adequações nas iconografias 3D, para que o processo de sucção e deglutição demonstrado no bebê virtual pudesse corresponder ao conhecimento científico atual. Tais adequações foram propostas a partir dos achados de 9 estudos, publicados entre 2008 e 2014, que utilizaram ultrassonografia para demonstrar como ocorre o processo de amamentação. Desta forma, foram modificados os aspectos da pega, da movimentação de língua, mandíbula, palato mole e laringe, além da sincronização da sucção/deglutição/respiração e deslocamento do mamilo, num processo desenvolvido em cinco etapas. Assim, o presente estudo descreveu o processo de desenvolvimento das iconografias em 3D sobre a anatomia e fisiologia da sucção e deglutição no recém-nascido a termo, sendo que a validade de conteúdo permitiu atualizar vários aspectos da amamentação do Bebê Virtual, quebrando velhos paradigmas e possibilitando ilustrar didaticamente as evidências científicas relacionadas.

O efeito imediato da estimulação elétrica neuromuscular na função de deglutição em indivíduos com câncer de cabeça e pescoço após terapia antineoplásica

A estimulação elétrica neuromuscular (EENM) é uma recente técnica terapêutica no tratamento das disfagias orofaríngeas. Poucos estudos utilizaram a EENM em casos oncológicos, havendo muitas dúvidas sobre o método de aplicação e os resultados de diferentes condições de estimulação nessa população. Este trabalho teve por objetivo verificar o efeito imediato da EENM sensorial e motora, nas fases oral e faríngea da deglutição, em pacientes após tratamento do câncer de cabeça e pescoço. Para isso foi realizado um estudo transversal intervencional que incluiu 11 pacientes adultos e idosos (mediana de 59 anos) acometidos por câncer de cabeça e pescoço. Todos os indivíduos foram submetidos ao exame de videofluoroscopia da deglutição, no qual, de modo randomizado, foram solicitadas deglutições de 5 ml de alimentos nas consistências líquida, mel e pudim em três condições distintas: sem estimulação, com EENM sensorial, com EENM motora. Foi classificado o grau da disfunção da deglutição por meio da escala DOSS (Dysphagia Outcome and Severity Scale), a presença de estase de alimentos (escala de Eisenhuber), de penetração laríngea, aspiração laringotraqueal (Penetration and Aspiration Scale - PAS), além da medida do tempo de trânsito oral e faríngeo (em segundos). Para a comparação dos resultados, considerando os três estímulos aplicados, na escala de resíduos, na escala de penetração aspiração, na escala DOSS e no tempo de trânsito oral e faríngeo foi aplicado o teste de Friedman ou a análise de variância para medidas repetidas (de acordo com a distribuição dos dados). Para todos os testes foi adotado nível de significância de 5%. Os resultados demonstraram que houve melhora com a estimulação sensorial e motora na escala DOSS e na escala PAS para um paciente tratado de câncer de boca e outro de laringe e piora, em ambas as escalas, para dois pacientes (câncer de boca), sendo um para a estimulação motora e outro na sensorial. A aplicação da escala de Eisenhuber permitiu verificar que a EENM, tanto em nível sensorial como motor, modificou de forma variável a presença de resíduos para os casos de câncer de boca, enquanto para o paciente com câncer de laringe houve redução de resíduos em valécula/raiz da língua para a estimulação sensorial e motora, além de aumento de resíduos em parede posterior da faringe com o estímulo motor. Além disso, não foi encontrada diferença estatisticamente significante para o tempo de trânsito oral e faríngeo nas diferentes estimulações para todas as consistências testadas (p>0,05). Diante desses achados, concluiu-se que a EENM, em nível sensorial e motor, apresentou variável impacto imediato nas fases oral e faríngea da deglutição, podendo melhorar a função de deglutição de pacientes com significante disfagia após o tratamento para o câncer de cabeça e pescoço, no que se diz respeito ao grau da disfagia e à presença de penetração e aspiração.

Disfagia no doente com AVC : prevalência e determinantes

Introdução: O acidente vascular cerebral (AVC) assume em Portugal elevadas taxas de morbilidade e reinternamento hospitalar. A disfagia surge como uma complicação frequente deste evento neurológico, com índices de morbilidade elevados pelo risco de desnutrição, desidratação e aspiração broncopulmonar. O diagnóstico e a sua monitorização no processo de reabilitação do doente são ações fundamentais na prevenção de aspirações alimentares, redução do internamento hospitalar e na eficácia da reabilitação do doente. Objetivo: Identificar e avaliar o grau de disfagia na pessoa com AVC e analisar a relação entre esta, e as variáveis socio-demográficas e clínicas no sentido de poder melhorar futuramente os cuidados de enfermagem de reabilitação. Métodos: Trata-se de um estudo não experimental, transversal, descritivo-correlacional de caráter quantitativo, que foi realizado numa amostra não probabilística por conveniência, constituída por 25 doentes com diagnóstico de AVC, internados na Rede Nacional Cuidados Continuados Integrados (RNCCI), em unidades de Convalescença e Reabilitação. O instrumento de colheita de dados integra uma seção de caracterização sócio-demográfica e clínica e duas escalas: Escala Gugging Swallowing Screen (GUSS) e Índice de Barthel, a fim de avaliar a disfagia e a funcionalidade, respetivamente. Resultados: A amostra apresenta uma média de idade de 76,8 anos, sendo 68% do sexo feminino e 32% do sexo masculino. Verificámos que 68% dos participantes apresenta mais de dois antecedentes clínicos e apenas 24% dos participantes não apresenta disfagia. Dos restantes, 12% apresenta disfagia grave, 36% moderada e 28% disfagia ligeira. A área de lesão parece influenciar a deglutição, demonstrando a Artéria Cerebral Média (ACM) e Artéria Cerebral Posterior (ACP) como áreas de maior sensibilidade. Denotou-se que quanto maior o grau de dependência, maior gravidade de disfagia. Conclusão: Doentes com AVC isquémico apresentam disfagia, com gravidade relacionada com a área vascular. A existência de vários antecedentes clínicos pode gerar perturbações na deglutição do doente. De igual modo, quanto maior for a dependência funcional do doente, maior é o grau de disfagia e o risco de aspiração pulmonar. Palavras-chave: AVC; Disfagia; Reabilitação.

O impacto da disfagia na qualidade de vida do paciente com carcinoma da cavidade oral e orofaringe

Dissertação para obtenção do grau de Mestre no Instituto Superior de Ciências da Saúde Egas Moniz

Circular /

Description based on: No. 3 (Aug. 28, 1895); title from caption.

Molecular introduction to head and neck cancer (HNSCC) carcinogenesis

Of all human cancers, HNSCC is the most distressing affecting pain, disfigurement, speech and the basic survival functions of breathing and swallowing. Mortality rates have not significantly changed in the last 40 years despite advances in radiotherapy and surgical treatment. Molecular markers are currently being identified that can determine prognosis preoperatively by routine tumour biopsy Leading to improved management of HNSCC patients. The approach could help decide which early stage patient should have adjuvant neck dissection and radiotherapy, and whether Later stage patients with operable lesions would benefit from resection and reconstructive surgery or adopt a conservative approach to patients with poor prognosis regardless of treatment. In the future, understanding these basic genetic changes in HNSCC would be important for the management of HNSCC. (C) 2004 The British Association of Plastic Surgeons. Published by Elsevier Ltd. All rights reserved.

Chemoradiation therapy is effective for the palliative treatment of malignant dysphagia

Between 1993 and 2001, 106 patients with esophageal cancer were reviewed at a multidisciplinary clinic and treated with palliative intent by chemoradiation therapy. This study assesses the palliative benefit on dysphagia and documents the toxicity of this treatment. The study population comprised 72 men and 34 women with a median age of 69 years. Patients were treated with a median radiation dose of 35 Gy in 15 fractions with a concurrent single course of 5 FU-based chemotherapy. Dysphagia was measured at the beginning and completion of treatment and at monthly intervals until death, using a modified DeMeester (4-point) score. Treatment was well tolerated, with only 5% of patients failing to complete therapy. The treatment-related mortality was 6%. The median survival for the study population was 7 months. The median baseline score at presentation was 2 (difficulty with soft food). Following treatment, 49% of patients were assessed as having a dysphagia score of 0 (no dysphagia). Seventy-eight per cent had an improvement of at least one grade in their dysphagia score after treatment. Only 14% of patients showed no improvement with treatment. Fifty-one per cent maintained improved swallowing until the time of last follow-up or death. This single-institution study shows that chemoradiation therapy administered for the palliation of malignant dysphagia is well tolerated and produces a sustainable normalization in swallowing for almost half of all patients.

A case study of the resolution of paediatric dysphagia following brainstern injury: clinical and instrumental assessment

The coexistance of a swallowing impairment can severely impact upon the medical condition and recovery of a child with traumatic brain injury [ref.(1): Journal of Head Trauma Rehabilitation 9 (1) (1994) 43]. Limited data exist on the progression or outcome of dysphagia in the paediatric population with brainstem injury. The present prospective study documents the resolution of dysphagia in a 14-year-old female post-brainstem injury using clinical, radiological and endoscopic evaluations of swallowing. The subject presented with a pattern of severe oral-motor and oropharyngeal swallowing impairment post-injury that resolved rapidly for the initial 12 weeks, slowed to gradual progress for weeks 12-20, and then plateaued at 20 weeks post-injury. Whilst a clinically functional swallow was present at 10 months post-injury, radiological examination revealed a number of residual physiological impairments, reduced swallowing efficiency, and reduced independence for feeding, indicating a potential increased risk for aspiration. The data highlight the need for early and continued evaluation and intensive treatment programs, to focus on the underlying physiological swallowing impairment post-brainstem injury, and to help offset any potential deleterious effects of aspiration that may affect patient recovery, such as pneumonia. (C) 2003 Elsevier Ltd. All rights reserved.

Clinical progression and outcome of dysphagia following paediatric traumatic brain injury: a prospective study

Objectives : To provide a preliminary clinical profile of the resolution and outcomes of oral-motor impairment and swallowing function in a group of paediatric dysphagia patients post-traumatic brain injury (TBI). To document the level of cognitive impairment parallel to the return to oral intake, and to investigate the correlation between the resolution of impaired swallow function versus the resolution of oral-motor impairment and cognitive impairment. Participants : Thirteen children admitted to an acute care setting for TBI. Main outcome measures : A series of oral-motor (Verbal Motor Production Assessment for Children, Frenchay Dysarthria Assessment, Schedule for Oral Motor Assessment) and swallowing (Paramatta Hospital's Assessment for Dysphagia) assessments, an outcome measure for swallowing (Royal Brisbane Hospital's Outcome Measure for Swallowing), and a cognitive rating scale (Rancho Level of Cognitive Functioning Scale). Results : Across the patient group, oral-motor deficits resolved to normal status between 3 and 11 weeks post-referral (and at an average of 12 weeks post-injury) and swallowing function and resolution to normal diet status were achieved by 3-11 weeks post-referral (and at an average of 12 weeks post-injury). The resolution of dysphagia and the resolution of oral-motor impairment and cognitive impairment were all highly correlated. Conclusion : The provision of a preliminary profile of oral-motor functioning and dysphagia resolution, and data on the linear relationship between swallowing impairment and cognition, will provide baseline information on the course of rehabilitation of dysphagia in the paediatric population post-TBI. Such data will contribute to more informed service provision and rehabilitation planning for paediatric patients post-TBI.

Clinical characteristics of acute dysphagia in pediatric patients following traumatic brain injury

Primary Objective: To document the clinical characteristics of acute dysphagia in a group of pediatric patients after traumatic brain injury (TBI). Research Design: Prospective group study. Methods: Fourteen subjects (7 males, 7 females), aged 4 years 1 month to 15 years, with moderate or severe TBI (Glasgow Coma Scale [GCS] < 12). Subjects were assessed via clinical bedside examination documenting cognitive status, oromotor function, feeding function, dietary recommendations, and an indication of overall feeding severity Results: A pattern of impaired cognition, altered behavior related to feeding, severe tonal and postural deficits, oromotor, respiratory, and laryngeal impairments, and oral sensitivity issues was revealed. Conclusions: Swallowing impairment was affected by multilevel deficits, which both individually and in combination had a negative impact on swallowing competence and safety. In light of deficits identified, which could not be observed on videofluoroscopic investigation alone, this study highlighted the importance of the clinical bedside examination in assessing dysphagia in pediatric patients post-TBI for identifying targets for intervention.