453 resultados para reestenose coronária


Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

OBJETIVO: Avaliar o papel da doença arterial coronária (DAC) com comprometimento da artéria descendente anterior (ADA) na cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e sua repercussão na evolução, visto ser controverso o significado da necrose e fibrose do septo interventricular (SIV) nesta cardiomiopatia. MÉTODOS: Entre 158 pacientes com CMH, selecionamos 6 (3,79%) com CMH e DAC com lesão obrigatória de ADA, sendo 4 homens, entre 52 e 70 (x= 65,16) nos, 4 com a forma obstrutiva da CMH. O tempo de diagnóstico da CMH foi de 78 a 182 (x=141) meses e da DAC de 1 dia a 106 (x= 42) meses. Os pacientes foram acompanhados com avaliações clínicas e exames complementares periódicos. RESULTADOS: A forma de apresentação da DAC foi em 5 com angina instável e um com infarto do miocárdio. A ADA estava comprometida entre 60 a 100%, sendo em um lesão única e nos 5 restantes com lesão em 2 ou mais vasos. Na evolução, 3 foram submetidos a revascularização miocárdica (RM), um associada a miomectomia septal, um a angioplastia e 2 somente a tratamento clínico. No período de observação de 76 a 124 meses após o diagnóstico da DAC, ocorreu um óbito. No fim do estudo observamos redução nos valores médios do SIV de 1,53 para 1,40cm, gradiente de pressão entre o corpo e a via de saída do ventrículo esquerdo (VE) de 56 para 15,75mmHg, com discreto aumento no diâmetro diastólico do VE de 4,55 para 4,85cm e do diâmetro sistólico de 2,83 para 3,13cm, sem alterar a dimensão do átrio esquerdo (4,13cm). CONCLUSÃO: A DAC da ADA é bem tolerada na CMH septal assimétrica, participando do processo fibrótico septal e melhorando o desempenho cardíaco, não representando problema adverso na evolução da CMH.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

OBJETIVO: Avaliar aspectos epidemiológicos, clínicos e terapêuticos de idosos com doenças cardiovasculares (DCV), no Brasil. MÉTODOS: Idosos com DCV, atendidos em 36 serviços de Cardiologia e Geriatria do Brasil, foram investigados através de questionário aplicado aos que tinham consulta marcada para o período analisado (um mês). RESULTADOS: Estudados 2196 idosos de 65 a 96 anos, sendo 60% mulheres e analisados os fatores de risco: sedentarismo (74%), pressão arterial (PA) elevada (53%), LDL colesterol aumentado (33%), colesterol total aumentado (30%), obesidade (30%), HDL-colesterol diminuído (15%), diabetes (13%) e tabagismo (6%). Observou-se maior prevalência nas mulheres, com três ou mais fatores de risco. O principal motivo de consulta foi a PA elevada (48%). Teste ergométrico e cinecoronariografia, foram mais solicitados para os homens. Os diagnósticos mais comuns foram hipertensão arterial sistêmica (HAS) (67%) e insuficiência coronária (ICo) (29%). Os medicamentos mais utilizados foram diuréticos (42%). CONCLUSÃO: Foi observada alta prevalência de fatores de risco (93%), principalmente nas mulheres; sedentarismo, como fator de risco mais freqüente, aumentando de prevalência com a idade; HAS, como principal motivo de consulta e diagnóstico; menor investigação e diagnóstico de ICo em mulheres; diuréticos, como os fármacos mais freqüentemente prescritos; insuficiência cardíaca como principal doença associada a internação (31%) e atendimento de emergência (10%).

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

OBJETIVO: Avaliar os resultados imediatos e a médio prazo do tratamento da estenose subaórtica em membrana através da dilatação percutânea por cateter balão. MÉTODOS: Os 14 pacientes, com idade média de 11,4+5,2 anos, foram selecionados pelo estudo ecodopplercardiográfico, mediante evidência de membrana subaórtica de fina espessura e distante das válvulas aórticas, ausência de componente muscular associado ou insuficiência aórtica (IAo) importante. Após a medida do gradiente e comprovação dos achados pela cineangiocardiografia, as dilatações eram feitas por insuflação manual e rápida até o desaparecimento da constricção do balão. O diâmetro do balão era no máximo igual ao da via de saída de ventrículo esquerdo, medida logo abaixo da valva aórtica. Manometria, ventriculografia esquerda e aortograma eram repetidos. Ecodopplercardiograma era realizado no dia seguinte, após 3 meses e a cada 6 meses após o procedimento. RESULTADOS: Os 17 procedimentos foram realizados com sucesso. O gradiente médio da amostra foi 76,1± 21,2mmHg (41-115) pré dilatação e 29,8±8,8mmHg (13-45) pós dilatação (p<0,01). Não houve aumento da IAo pós procedimento. Doze pacientes receberam alta em 24h e 2 apresentaram oclusão de artéria femoral, tratados cirurgicamente. Não houve óbito imediato ou tardio. No acompanhamento de 33,3+23,6 meses (1-75) ocorreu reestenose em quatro pacientes, sendo três deles redilatados com sucesso. CONCLUSÃO: Em casos selecionados, o procedimento é seguro e eficaz e a ocorrência de reestenose pode ser tratada com nova dilatação percutânea.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

OBJETIVO: Avaliação não invasiva das respostas cardiopulmonares ao exercício a curto e longo prazo após valvotomia mitral por cateter balão. MÉTODOS: Estudaram-se 9 pacientes do sexo feminino, 35±9 anos, com estenose mitral, tipo funcional II ou III, em uso de digitálicos e diuréticos, através de teste ergoespirométrico, eletrocardiograma e ecocardiograma, antes e após valvotomia em fase precoce (3 a 5 dias) e tardia (8 a 12 meses). RESULTADOS: Os pacientes evoluíram para tipo funcional II (44%) ou I (56%), na fase tardia. Houve redução da freqüência cardíaca de repouso (87±11bpm vs 85±7bpm vs 75±9bpm) e elevação do número de estágios (4±1 estágios vs 5±2 estágios vs 6±1 estágios); a capacidade aeróbia máxima aumentou apenas na fase tardia (16±3mL/kg/min vs 18±4mL/kg/min vs 22±7mL/kg/min). O limiar anaeróbio, a ventilação pulmonar e o equivalente ventilatório do O2 permaneceram inalterados. Nas cargas submáximas de exercício ocorreu redução da freqüência cardíaca (estágio I: 124±18bpm vs 112±13bpm vs 87±15bpm), consumo de O2 (estágio I: 10±2mL/kg/min vs 8±2mL/kg/min vs 8±mL/kg/min) e ventilação pulmonar, nas fases precoce e tardia. A área valvar mitral mostrou reduções na fase tardia (0,94cm² vs 1,66cm² vs 1,20cm² ). CONCLUSÃO: Apesar da tendência à reestenose parcial, houve melhora no tipo funcional e no desempenho cardiopulmonar com diminuição da sobrecarga circulatória no exercício submáximo.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

Mulher de 60 anos, com angina progressiva e revascularização do miocárdio, há oito anos, com ponte de veia safena para coronária direita e anastomose de artéria mamaria esquerda para artéria descendente anterior. Submetida a implante de stent Gianturco-Roubin II em terço proximal da ponte de veia safena para artéria coronária direita, com resultado insatisfatório pela persistência de lesão residual, provavelmente, decorrente de prolapso para dentro da luz de material aterosclerótico através dos coils. Foi implantado outro stent (Palmaz-Schatz biliar) dentro do stent GRII com sucesso e ótimo resultado angiográfico. Um 2º stent Palmaz-Schatz biliar foi implantado em lesão distal no corpo da ponte, ultrapassando os dois stents, anteriormente implantados, com sucesso. Em algumas situações, implante de stent dentro de outro stent é recurso útil para otimização de resultado angiográfico do implante de um stent.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

OBJETIVO: Comparar a mortalidade por doenças do coração e pela doença coronária (DC) nas faixas etárias dos 45 aos 64 anos, no período 1984-87, em capitais brasileiras com outros países. MÉTODOS: Foram utilizadas as estatísticas oficiais de mortalidade de 8 capitais com boa qualidade de informação: Belém, Recife, Salvador, Belo Horizonte, Rio de Janeiro, São Paulo, Curitiba e Porto Alegre e analisadas as doenças do coração [DC (410-414), mais insuficiência cardíaca (428), mais hipertensão (401-404)] e, isoladamente, a DC. A população foi a determinada nos Censos Demográficos de 1980 e 1991. RESULTADOS: A comparação com outros países mostrou que: a) as taxas de mortalidade por doenças do coração situam algumas cidades brasileiras na posição intermediária (Hungria, Rio de Janeiro, Finlândia, Porto Alegre e Polônia) e entre as mulheres no topo (Rio de Janeiro, Curitiba, Hungria, Porto Alegre, Inglaterra e Gales); b) DC apresentou o mesmo padrão (intermediário alto) das doenças do coração entre os homens (Finlândia, Hungria, Inglaterra e Gales, Porto Alegre e Rio de Janeiro). Entre as mulheres, repetiu-se a situação das doenças do coração (Rio de Janeiro, Curitiba, Hungria, Porto Alegre, Inglaterra e Gales). CONCLUSÃO: A comparação com outros países das taxas de mortalidade ajustadas por idade na faixa etária dos 45-64 anos no período 1984-87 mostrou que as cidades brasileiras estudadas têm altas taxas de mortalidade para as doenças do coração, principalmente entre as mulheres, em valores tão ou mais elevados do que os da Europa e dos Estados Unidos.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

OBJETIVO: Avaliar as possibilidades diagnósticas e terapêuticas, através de microcateteres introduzidos nas veias do coração, em estudo angiográfico da circulação venosa coronária. MÉTODOS: Foram realizadas venografias superseletivas do coração em 30 portadores de taquicardia ventricular sustentada, utilizando-se cateter específico que providenciava a oclusão temporária do óstio do seio coronário. A idade média foi de 52,7 (variação de 24 a 76) anos, sendo 25 do sexo masculino e cinco do feminino. As veias foram analisadas de acordo com o número, calibre e distribuição nas paredes anterior e posterior do ventrículo esquerdo (VE). RESULTADOS: O seio coronário foi cateterizado em todos os pacientes, não havendo desconforto adicional ou complicações em nenhum caso. O número de veias da parede posterior do ventrículo esquerdo foi 3,1 e na parede anterior, 1,9 p<0,05. Calibres das veias coronárias observados: veia interventricular anterior (segmento distal = 1,19±0,22mm, segmento médio = 1,65±0,35mm); veia interventricular posterior (segmento distal = 1,83±0,47mm, segmento médio = 2,00±0,52mm); veia posterior do VE (segmento distal = 1,45±0,25mm, segmento médio = 2,49±0,92mm); p<0,05. CONCLUSÃO: A técnica de oclusão para o estudo das veias coronárias é exeqüível e segura. O número e o calibre (segmentos médio e distal) das veias da parede posterior do VE são significantemente maiores do que da parede anterior, sugerindo que condições anatômicas para o mapeamento elétrico epicárdico, através das veias coronárias, são mais adequadas na parede posterior do VE.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

OBJETIVO: Relatar os resultados das intervenções coronárias percutâneas, no Brasil, no biênio 1996-97, comparando-os com os do biênio 1992-93. MÉTODOS: Foram coletados dados relativos a angioplastia com balão (ATC), aterectomia direcionada (AD), aterectomia rotacional (AR), angioplastia com laser (L) e stents coronários (ST). Estes dados foram comparados aos equivalentes, do Registro 1992-93. RESULTADOS: Participaram do registro atual 79% dos sócios titulares da SBHCI, de 127 hospitais, em 1996-97. Foram incluídos 22.025 pacientes, sendo 60,67% submetidos à ATC; 36,57% a ST; 2,3% a AR; 0,06% à AD e 0,4% ao L. A ATC foi o procedimento mais executado, observando-se um aumento relativo do implante de ST, de 1996 para 1997 de 35% (31,1 para 42,1%, p= 0,0001), com concomitante queda na utilização do balão (65,7% para 55,8%, p= 0,0001). A despeito da população de coronarianos tratados, em 1996-97 ser de maior complexidade clínica e anatômica, que a de 1992-93, verificaram-se maiores índices de sucesso do procedimento (89,7% x 92,8%, p= 0,000001), com menor lesão residual (22% x 19%, p= 0,001). Além disto, houve menores índices de complicações maiores: infarto agudo (2,5% x 1,2%, p<0,01), cirurgia de emergência (0,8% x 0,5%, p= 0,002) e óbito (1,8% x 1,4%, p= 0,0003). CONCLUSÃO: Os procedimentos mais executados no último biênio foram: o balão (60,67%) e os stents coronários (36,57%); verificam-se elevados índices de sucesso (92,3%) e baixas taxas de complicações maiores, confirmando o desempenho de excelência da Cardiologia Intervencionista brasileira.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

OBJETIVO: Comparar a letalidade hospitalar (LH) de homens e mulheres submetidos a angioplastia transluminal coronária primária (ATCP) como estratégia de reperfusão no infarto agudo do miocárdio (IAM). MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo baseado em informações de prontuários médicos de pacientes hospitalizados devido a IAM em hospital de referência para doença coronária, utilizando preferencialmente a ATCP como técnica de reperfusão miocárdica precoce. Foram incluídos 83 pacientes, 35 (42%) mulheres e 48 (58%) homens, que preencheram critérios para reperfusão miocárdica precoce. RESULTADOS: A média de idade das mulheres foi superior a dos homens (66±10 vs 58±11 anos; p<0,001). As mulheres também apresentaram uma maior freqüência de diabetes mellitus (37,1% vs 6,4%; p<0,001). Apesar destas diferenças na idade e na freqüência de diabetes mellitus, os percentuais de pacientes em que a ATCP foi considerada sucesso foram similares entre homens (83,3%) e mulheres (82,3%). A LH foi também bastante semelhante entre homens e mulheres; 14,6% vs 14,3%, respectivamente. CONCLUSÃO: A possibilidade de que o excesso de risco de morrer entre as mulheres com IAM em relação aos homens possa ser reduzido ou até eliminado com o uso da ATCP apóia a necessidade de que se desenvolva um ensaio clínico a fim de avaliar esta questão.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

OBJETIVO: Atualmente existe uma tendência mundial para a realização de cirurgias através de incisões mínimas, denominadas minimamente invasivas, tornando o ato operatório cada vez menos agressivo. A introdução desta nova técnica possibilita a dissecção da artéria torácica interna esquerda (ATIE) e sua anastomose com a artéria interventricular anterior (AIA), através de uma minitoracotomia esquerda. MÉTODOS: De maio/96 a outubro/97, 11 portadores de insuficiência coronária, com lesão única e proximal da AIA, foram submetidos a revascularização do miocárdio (RM). A abordagem cirúrgica consistiu de uma toracotomia ântero-lateral esquerda, de aproximadamente 10cm, através do 4º espaço intercostal esquerdo, e nos últimos 6 casos com ressecção de parte da cartilagem da 4ª e 5ª costelas, dissecção da ATIE, abertura e reparo do pericárdio adjacente à AIA. Todos pacientes receberam ponte única para AIA com enxerto da ATIE, sem auxílio de circulação extracorpórea (CEC). RESULTADOS: A idade variou de 46 a 76 (média = 58,55) anos, sendo 10 (90,90%) pacientes do sexo masculino e 1 (9,09%) feminino. O tempo de permanência hospitalar variou de 4 a 8 (média de 5,2) dias. Nenhum paciente apresentou alteração eletrocardiográfica no pós-operatório imediato. Um paciente apresentou no controle, trombose no 1/3 distal da ATIE com comprometimento importante de fluxo e, outro, estenose ao nível da anastomose, sendo ambos submetidos a angioplastia com sucesso. Não houve mortalidade no grupo estudado. CONCLUSÃO: A ausência de mortalidade, sugere que a cirurgia de RM através de cirurgia minimamente invasiva, em grupos selecionados, é uma excelente alternativa de revascularização da AIA.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

OBJETIVO: Determinar os resultados em longo prazo da valvoplastia percutânea por balão em uma instituição isolada. MÉTODOS: Estudados 189 pacientes com estenose valvar pulmonar submetidos a valvoplastia percutânea por balão, entre 1984-1996, com idade média de 7,97±9,25 anos, classificando-se como bem sucedida, a redução do gradiente VD-AP em níveis < 36mmHg e reestenose gradientes > 36mmHg após procedimento eficaz. RESULTADOS: Após o término do procedimento, o gradiente pico a pico transvalvar reduziu-se de 70,12±30,06 para 25,11±20,23 mmHg (p<0,001). Obtiveram sucesso imediato 148 (78,72%) pacientes. Houve redução posterior do gradiente para valores < 36mmHg em outros 24 pacientes categorizados sem sucesso no grupo. Assim a valvoplastia percutânea por balão foi considerada efetiva em 172 (91,01%) pacientes. A efetividade aumentou para 93,53% (159/170) nos casos de morfologia típica. O tempo de seguimento foi de 4,39±3anos até o período máximo de 13,01 anos. Observou-se reestenose em 24 (13,95%). A presença de regurgitação pulmonar foi detectada em 95,1% dos pacientes, sendo que em 29,5% com grau maior do que leve. A probabilidade de se manter um resultado adequado, até qualquer ponto no tempo, sem a ocorrência de reestenose, foi de 92,29% em 2 anos, de 87,38 % em 5 anos, de 82,46% em 8 anos e de 64,48% em 10 anos. CONCLUSÃO: A valvoplastia percutânea por balão foi efetiva e segura no tratamento da estenose valvar pulmonar com excelentes resultados imediatos e a longo prazo.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

OBJETIVO: Descrever os ramos ventriculares posteriores no tecido adiposo epicárdico e propor um novo critério de análise da distribuição desses ramos, conforme a classificação tradicional, a fim de determinar a predominância ou o equilíbrio entre as artérias coronárias no suprimento arterial do coração. MÉTODOS: Dissecados 40 corações obtidos de necroscopias de adultos, fixados em solução de formol e a face posterior de cada ventrículo dividida em oito áreas, aproximadamente iguais, para a classificação morfológica da circulação coronariana. Foram considerados os três tipos tradicionais: A) dominância da direita, B) tipo balanceado e C) dominância da esquerda e analisados o número, o diâmetro e as áreas de terminação dos ramos ventriculares posteriores no epicárdio. RESULTADOS: Os ramos verificados e sua freqüência foram: ramo marginal esquerdo - 100%; ramos posteriores do ventrículo esquerdo: lateral - 75%, intermédio - 82,5% e medial - 87,5%; ramo interventricular posterior - 95%; ramos posteriores do ventrículo direito: medial - 40%, intermédio - 32,5% e lateral - 40%; ramo diagonal posterior do ventrículo direito - 17,5%; ramo marginal direito - 95%. Foram encontrados 62,5% de dominância da artéria coronária direita, 25% de tipo balanceado e 12,5% de dominância da coronária esquerda. CONCLUSÃO: O método adotado permitiu-nos uma classificação mais precisa dos casos analisados nos tipos de distribuição coronariana. O tipo de dominância da artéria coronária direita foi o prevalente, seguido do equilíbrio e da dominância esquerda.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

OBJETIVO: A terapia celular no miocárdio tem sido realizada fundamentalmente com dois tipos celulares: as células mioblásticas esqueléticas (miogênicas) e as mesenquimais (angiogênicas) com resultados satisfatórios. Foi analisado o resultado do transplante em conjunto destas células (CEM) em ratos infartados. MÉTODOS: Foram induzidos ao infarto do miocárdio, por meio de ligadura da coronária esquerda 26 ratos Wistar. Após uma semana, os animais foram submetidos à ecocardiografia para avaliação da fração de ejeção (FE,%) e dos volumes diastólico e sistólico finais do ventrículo esquerdo (VDF, VSF,ml). Após dois dias os animais foram reoperados e divididos em dois grupos: 1) controle (n=10) que recebeu 0,15 ml de meio de cultura e 2) CEM (n=16) que recebeu 7.5x106 células mioblásticas esqueléticas e mesenquimais, heterólogas, na região do infarto. As células foram obtidas a partir da punção da crista ilíaca e da biópsia do músculo esquelético, ambas submetidas à cultura celular in vitro. Após um mês, os animais foram submetidos a nova ecocardiografia. RESULTADOS: Não houve diferença significativa entre os dois grupos quanto a FE, VDF e VSF nos valores ecocardiográficos de base. Um mês após o transplante, foram observados diminuição da FE no grupo controle (29.31 ± 5.6% para 23.54 ± 6.51% p=0.048) e acréscimo da FE no grupo CEM (24.03 ± 8.68% para 31.77 ± 9.06%, p=0.011). Identificou-se a presença de neovasos e fibras musculares, nas regiões de fibrose miocárdica no grupo CEM. CONCLUSÃO: O cocultivo das células mioblásticas esqueléticas e das células mesenquimais é funcionalmente efetivo.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

OBJETIVO: Analisar os resultados imediatos da operação para revascularização do miocárdio sem circulação extracorpórea em pacientes acima de 75 anos. MÉTODOS: De janeiro 2001 a dezembro 2003, 193 pacientes com idade variando de 75 a 94 anos, correspondendo a 100% das operações coronarianas realizadas em pacientes acima de 75 anos, sendo 121 homens e 72 mulheres, foram submetidos a operação para revascularização do miocárdio sem circulação extracorpórea e analisados, retrospectivamente, os dados de internação dos pacientes. RESULTADOS: A hipertensão arterial esteve presente em 174 (90%), seguida de dislipidemia em 115 (59%), tabagismo em 89 (46%) e diabetes em 57 (29%), e 96 (49,7%) com antecedente de infarto do miocárdio. Destes, 53 (27,4%) tinham apresentado evento isquêmico agudo em um período < 30 dias da data da operação. Tinham lesões obstrutivas críticas em três ou mais vasos coronarianos 156 (80,95%) pacientes, enquanto 30 (15%) apresentavam obstrução do tronco da coronária esquerda e 30 (15%) apresentavam fração de ejeção < 30%. A pontuação obtida através do EUROSCORE variou de 3 a 18, com uma mortalidade esperada para o grupo de 7,54±2,69%. O número total de anastomoses distais foi de 639. Houve 7 (3,62%) óbitos, três por broncopneumonia, um por mediastinite, um por causas metabólicas, uma morte súbita após refixação de deiscência de esterno e um choque cardiogênico. Reoperação por sangramento, reintubação orotraqueal e ventilação mecânica prolongada foram fatores associados com aumento da mortalidade. CONCLUSÃO: A operação adotada para revascularização do miocárdio sem circulação extracorpórea foi associada à baixa mortalidade, baixo índice de complicações e curto período de hospitalização.

Relevância:

10.00% 10.00%

Publicador:

Resumo:

OBJETIVO: Estudar o comportamento clínico da estenose subaórtica associada a comunicação interventricular perimembranosa. MÉTODOS: Foram acompanhadas, de janeiro 1979 a junho 2000, quanto às características anatômicas, caráter evolutivo e eventos clínicos, 36 crianças com comunicação interventricular perimembranosa e estenose subaórtica fixa. RESULTADOS: A idade de diagnóstico da estenose subaórtica fixa variou de seis meses a 170 meses, sendo abaixo de 1 ano apenas em duas crianças. Quanto ao sexo a distribuição foi de 2:1 com grande predomínio do masculino. A comunicação interventricular era de tamanho pequeno em 61,00% dos casos, médio em 30,56% e grande em 8,40%, apresentando diminuição do tamanho da comunicação durante o acompanhamento em 30,56% (11 casos). Em todos os pacientes a estenose subaórtica era fixa, em membrana. Durante o tempo de acompanhamento, 23 pacientes apresentaram progressão da estenose. Foi realizado tratamento cirúrgico em 21 casos, sendo um paciente reoperado por reestenose. Endocardite bacteriana ocorreu em dois casos, um deles faleceu. CONCLUSÃO: A estenose subaórtica ocorre na história natural da comunicação interventricular geralmente após o 1º ano de vida, apresentando caráter progressivo e necessitando de cirurgia na maioria dos casos.