1000 resultados para Lunkka, Juha-Pekka


Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

Suomen metsäteollisuus elää voimakasta uusiutumis- ja murrosvaihetta, joka ilmenee muutoksina yksittäisten tehtaiden ja tehdasintegraattien toiminnassa. Monia yksikköjä on poistunut tuotannosta ja tuotannon painotusta on muutettu. Toisaalta metsäteollisuus on suuntaamassa uusille aloille, jolloin tuotteina voivat olla esimerkiksi erilaiset biopolttoaineet, kemianteollisuuden raaka-aineet ja uuden sukupolven paperi- ja kartonkituotteet. Metsäteollisuuden muuttuminen ja laitosten monimutkaistuminen sekä jatkuvasti lisääntyvä tiedontarve asettavat yhä suurempia vaatimuksia sekä toiminnanharjoittajien ympäristövastaaville että viranomaisille. Hallinnon jatkuva muutos ja niukkenevat voimavarat voivat johtaa siihen, että käytännön lupa- ja valvontatyöhön jää yhä vähemmän aikaa. Kaakkois-Suomen ELY-keskuksen koordinoima hanke ”Metsäteollisuuden ympäristöstrategia vuoteen 2020 - hallinnon näkökulma” pyrkii vastaamaan edellä mainittuihin haasteisiin strategiatyön avulla. Hankkeen tarkoituksena oli tarkastella metsäteollisuuden ympäristönäkökohtia niistä lähtökohdista, joihin yritys voi vaikuttaa raaka-aineen tulosta tehtaalle ja tuotteen lähdöstä tehtaalta sekä tehtaan perustamisesta sulkemiseen ja jälkihoitoon asti. Tavoitteena oli määritellä toiminnoille toimiva ympäristöstrategia. Strategiassa pyrittiin löytämään yhteisymmärrys toiminnanharjoittajan ja viranomaisen kanssa mm. siitä, miten otetaan käyttöön parhaat käytännöt niin teollisuudessa kuin hallinnossakin, toimitaan uusien BAT-, IED- ja vesienhoitoperiaatteiden mukaisesti sekä edistetään kestävän kehityksen mukaisten tuotteiden markkinoille tuloa ja otetaan ennakointi tavaksi -lähtökohta käyttöön kaikessa toiminnassa. Hanketyössä esille nousseet haasteet ryhmiteltiin aihelueittain kolmeksi pääkohdaksi tärkeysjärjestyksessä: viranomaisen ja teollisuuden tiedonkulun ja tietämyksen parantaminen, lupa-, valvonta- ja hallintoprosessien parantaminen sekä uusien haasteiden kartoittaminen ja niihin reagointi. Haasteiden ratkaisukeinoiksi etsittiin käytännön toimenpiteitä sekä määriteltiin niille vastuutahot. Toimenpiteiksi esitettiin mm. viranomaisen ja teollisuuden yhteisiä koulutuspäiviä, asiantuntijapaneelin perustamista sekä lupamääräysten antamista myös tehtaan tai tuotantoyksikön sulkemisen tai muuttamisen varalle. Riittävien resurssien ja tietotaidon turvaaminen niin hallinnossa kuin teollisuudessa on ehdoton edellytys toimenpiteiden onnistumiselle

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

Kirjallisuusarvostelu

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

One to two percent of all children are born with a developmental disorder requiring pediatric hospital admissions. For many such syndromes, the molecular pathogenesis remains poorly characterized. Parallel developmental disorders in other species could provide complementary models for human rare diseases by uncovering new candidate genes, improving the understanding of the molecular mechanisms and opening possibilities for therapeutic trials. We performed various experiments, e.g. combined genome-wide association and next generation sequencing, to investigate the clinico-pathological features and genetic causes of three developmental syndromes in dogs, including craniomandibular osteopathy (CMO), a previously undescribed skeletal syndrome, and dental hypomineralization, for which we identified pathogenic variants in the canine SLC37A2 (truncating splicing enhancer variant), SCARF2 (truncating 2-bp deletion) and FAM20C (missense variant) genes, respectively. CMO is a clinical equivalent to an infantile cortical hyperostosis (Caffey disease), for which SLC37A2 is a new candidate gene. SLC37A2 is a poorly characterized member of a glucose-phosphate transporter family without previous disease associations. It is expressed in many tissues, including cells of the macrophage lineage, e.g. osteoclasts, and suggests a disease mechanism, in which an impaired glucose homeostasis in osteoclasts compromises their function in the developing bone, leading to hyperostosis. Mutations in SCARF2 and FAM20C have been associated with the human van den Ende-Gupta and Raine syndromes that include numerous features similar to the affected dogs. Given the growing interest in the molecular characterization and treatment of human rare diseases, our study presents three novel physiologically relevant models for further research and therapy approaches, while providing the molecular identity for the canine conditions.