Endothelin-converting enzyme-1 degrades internalized somatostatin-14

Agonist-induced internalization of somatostatin receptors (ssts) determines subsequent cellular responsiveness to peptide agonists and influences sst receptor scintigraphy. To investigate sst2A trafficking, rat sst2A tagged with epitope was expressed in human embryonic kidney cells and tracked by antibody labeling. Confocal microscopical analysis revealed that stimulation with sst and octreotide induced internalization of sst2A. Internalized sst2A remained sequestrated within early endosomes, and 60 min after stimulation, internalized sst2A still colocalized with beta-arrestin1-enhanced green fluorescence protein (EGFP), endothelin-converting enzyme-1 (ECE-1), and rab5a. Internalized (125)I-Tyr(11)-SST-14 was rapidly hydrolyzed by endosomal endopeptidases, with radioactive metabolites being released from the cell. Internalized (125)I-Tyr(1)-octreotide accumulated as an intact peptide and was released from the cell as an intact peptide ligand. We have identified ECE-1 as one of the endopeptidases responsible for inactivation of internalized SST-14. ECE-1-mediated cleavage of SST-14 was inhibited by the specific ECE-1 inhibitor, SM-19712, and by preventing acidification of endosomes using bafilomycin A(1). ECE-1 cleaved SST-14 but not octreotide in an acidic environment. The metallopeptidases angiotensin-1 converting enzyme and ECE-2 did not hydrolyze SST-14 or octreotide. Our results show for the first time that stimulation with SST-14 and octreotide induced sequestration of sst2A into early endosomes and that endocytosed SST-14 is degraded by endopeptidases located in early endosomes. Furthermore, octreotide was not degraded by endosomal peptidases and was released as an intact peptide. This mechanism may explain functional differences between octreotide and SST-14 after sst2A stimulation. Moreover, further investigation of endopeptidase-regulated trafficking of neuropeptides may result in novel concepts of neuropeptide receptor inactivation in cancer diagnosis.

Iodide Transport Defect: Functional Characterization of a Novel Mutation in the Na(+)/I(-) Symporter 5 `-Untranslated Region in a Patient with Congenital Hypothyroidism

Context: Iodide transport defect (ITD) is an autosomal recessive disorder caused by impaired Na(+)/I(-) symporter (NIS)-mediated active iodide accumulation into thyroid follicular cells. Clinical manifestations comprise a variable degree of congenital hypothyroidism and goiter, and low to absent radioiodide uptake, as determined by thyroid scintigraphy. Hereditary molecular defects in NIS have been shown to cause ITD. Objective: Our objective was to perform molecular studies on NIS in a patient with congenital hypothyroidism presenting a clinical ITD phenotype. Design: The genomic DNA encoding NIS was sequenced, and an in vitro functional study of a newly identified NIS mutation was performed. Results: The analysis revealed the presence of an undescribed homozygous C to T transition at nucleotide -54 (-54C>T) located in the 5`-untranslated region in the NIS sequence. Functional studies in vitro demonstrated that the mutation was associated with a substantial decrease in iodide uptake when transfected into Cos-7 cells. The mutation severely impaired NIS protein expression, although NIS mRNA levels remained similar to those in cells transfected with wild-type NIS, suggesting a translational deficiency elicited by the mutation. Polysome profile analysis demonstrated reduced levels of polyribosomes-associated mutant NIS mRNA, consistent with reduced translation efficiency. Conclusions: We described a novel mutation in the 5`-untranslated region of the NIS gene in a newborn with congenital hypothyroidism bearing a clinical ITD phenotype. Functional evaluation of the molecular mechanism responsible for impaired NIS-mediated iodide concentration in thyroid cells indicated that the identified mutation reduces NIS translation efficiency with a subsequent decrease in protein expression and function. (J Clin Endocrinol Metab 96: E1100-E1107, 2011)

Determinants of Accelerated Small Intestinal Transit in Alcohol-Related Chronic Pancreatitis

Patients with chronic pancreatitis may have abnormal gastrointestinal transit, but the factors underlying these abnormalities are poorly understood. Gastrointestinal transit was assessed, in 40 male outpatients with alcohol-related chronic pancreatitis and 18 controls, by scintigraphy after a liquid meal labeled with (99m)technetium-phytate. Blood and urinary glucose, fecal fat excretion, nutritional status, and cardiovascular autonomic function were determined in all patients. The influence of diabetes mellitus, malabsorption, malnutrition, and autonomic neuropathy on abnormal gastrointestinal transit was assessed by univariate analysis and Bayesian multiple regression analysis. Accelerated gastrointestinal transit was found in 11 patients who showed abnormally rapid arrival of the meal marker to the cecum. Univariate and Bayesian analysis showed that diabetes mellitus and autonomic neuropathy had significant influences on rapid transit, which was not associated with either malabsorption or malnutrition. In conclusion, rapid gastrointestinal transit in patients with alcohol-related chronic pancreatitis is related to diabetes mellitus and autonomic neuropathy.

Estudo da perfusão pulmonar em crianças hospitalizadas com bronquite viral aguda por meio da cintilografia pulmonar perfusional quantitativa com 99mTC-MMA

Introdução: O conhecimento da distribuição da perfusão pulmonar pela cintilografia na bronquiolite viral aguda, pode auxiliar no entendimento das alterações no equilíbrio da ventilação - perfusão, peculiares a essa doença do lactente jovem. Objetivo: Avaliar o padrão de distribuição da perfusão pulmonar em pacientes hospitalizados com bronquiolite viral aguda por meio de cintilografia pulmonar perfusional quantitativa com macroagregado de albumina com tecnécio (99mTc-MAA), estabelecendo associação com as avaliações clínica e radiológica, bem como determinando o seu padrão evolutivo até a condição de normalidade. Tipo de estudo: Dois estudos prospectivos com enfoque diagnóstico: um transversal, comparativo, e um longitudinal, evolutivo, controlado. Pacientes e métodos: A amostra da pesquisa foi constituída por pacientes hospitalizados no Hospital de Clínicas de Porto Alegre com diagnóstico de bronquiolite viral aguda, no período de abril de 1998 a setembro de 2000, baseada em critérios clínicos de inclusão: idade entre 01 e 24 meses, com quadro respiratório obstrutivo de vias aéreas inferiores (primeiro episódio de sibilância expiratória de início súbito, com sinais de coriza, tosse irritativa, hipertermia, taquipnéia, tiragem, batimentos de asa de nariz, esforço expiratório), com gravidade suficiente para determinar a hospitalização e cujos pais aceitaram participar do estudo. Todos os pacientes da pesquisa foram submetidos à avaliação clínica, radiológica e da perfusão pulmonar com o radiofármaco. A cintilografia foi realizada na condição de crise (primeiras 24 horas da admissão) e na convalescência (depois de 7 dias da alta hospitalar). A quantificação do fluxo sangüíneo pulmonar, representada em valores percentuais, foi realizada em três áreas de interesse, nas projeções anterior e posterior, de ambos os pulmões. As comparações foram feitas entre ambos os pulmões e entre as condições de crise e controle, considerando as áreas de interesse e os gradientes entre elas e entre as projeções anterior e posterior das mesmas. Para análise comparativa das médias foi utilizado o teste t de Student para amostras pareadas, considerando o nível de significância de 0,05. Resultados: Iniciaram o estudo transversal 38 pacientes e permaneceram no estudo longitudinal 19 pacientes; da amostra total, 22 eram do sexo masculino. A idade variou de 1 a 8 meses (média 2,8 meses). A distribuição do fluxo sangüíneo pulmonar regional foi maior na região superior do pulmão esquerdo (PE) em relação ao pulmão direito (PD), na crise (P < 0,001), e maior na região média do PD, no controle. Os gradientes de distribuição do fluxo sangüíneo pulmonar entre as regiões superior e média e superior e inferior foi maior no PE, na crise e no controle (P < 0,05). O gradiente de distribuição do fluxo sangüíneo pulmonar entre as regiões média e inferior foi maior no PD, na crise e no controle. O gradiente de distribuição do fluxo sangüíneo pulmonar no eixo ântero-posterior na região superior foi > 1,0 em ambos os pulmões, na crise, e apenas no PE, no controle; na região média, foi > 1,0 em ambos os pulmões, na crise e no controle; na região inferior, foi > 1,0 apenas no PD, na crise e no controle (P < 0,05). A distribuição do fluxo sangüíneo pulmonar, comparada entre crise e controle, não mostrou diferença em quaisquer das regiões ou dos gradientes avaliados. Não houve associação entre o padrão de distribuição do fluxo sangüíneo pulmonar regional na crise com a avaliação clínica ou com a avaliação radiológica dos pacientes. Conclusão: não se evidenciou uma distribuição do fluxo sangüíneo pulmonar com caraterística de expressar o padrão da relação ventilação-perfusão em lactentes jovens hospitalizados com bronquiolite viral aguda. Ocorreu apenas uma tendência de redirecionamento da distribuição do fluxo sangüíneo pulmonar para as regiões superiores.

Enxertos ósseos liofilizados e impactados humano e bovino em revisão de artroplastia total de quadril

O presente estudo é uma coorte não concorrente em 63 pacientes (66 quadris) submetidos à revisão de artroplastia total de quadril (RATQ), com enxerto ósseo liofilizado moído e impactado. Foi realizado no Serviço de Ortopedia e Traumatologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), no período de maio de 1997 a setembro de 2003. O objetivo do estudo foi comparar clínica, radiográfica e cintilograficamente a capacidade de osteointegração dos enxertos ósseos liofilizados humano e bovino impactados em RATQs cimentadas e não-cimentadas. Os pacientes foram divididos em dois grupos: o Grupo 1 (n=35) foi composto pelos que receberam enxerto ósseo liofilizado de origem humana e o Grupo 2 (n=31) por aqueles que receberam enxerto de origem bovina. O tempo médio de seguimento foi de 33 meses. Os enxertos ósseos purificados e liofilizados foram produzidos pelo Banco de Tecidos do HCPA. A análise clínica baseou-se no escore de Merle, d’Aubigné e Postel; a radiográfica, nos critérios de radioluscência, densidade, formação de trabeculado ósseo, migração dos componentes e floculação, formulando-se um escore radiográfico de osteointegração (EROI). Foram escolhidos, aleatoriamente, como forma complementar de análise por imagem, 35 (53%) pacientes assintomáticos para realizarem cintilografia óssea com Tecnécio, sendo 17 (48,5%) do Grupo 1 e 18 (51,5%) do Grupo 2. Não foram encontradas diferenças clínicas, radiográficas ou cintilográficas relevantes entre os grupos, obtendo-se em torno de 85% de integração do enxerto, tanto no componente acetabular quanto femoral. Estes resultados são comparáveis aos relatados na literatura com o uso de enxerto alogênico congelado e confirmam a adequacidade do uso de enxertos liofilizados de origem bovina e humana em RATQ.

Quantificação de Shunt intrapulmonar por cintilografia e gasometria arterial com 02 a 100% em candidatos a transplante hepático com diferentes graus de dilatação vascular intrapulmonar

As dilatações vasculares intrapulmonares (DVIP) constituem a anormalidade vascular pulmonar mais freqüente e a principal causa de hipoxemia grave em hepatopatas. A associação de doença hepática, aumento do gradiente alvéoloarterial de oxigênio e DVIP é chamada de "síndrome hepatopulmonar". O objetivo principal deste estudo foi verificar se os níveis de DVIP aferidos por ecocardiografia com contraste estão relacionados à intensidade de shunt intrapulmonar, medida por dois diferentes métodos: cintilografia com 99mTc-MAA e gasometria com O2 a 100%. Foram estudados 28 candidatos a transplante hepático portadores com DVIP identificadas e graduadas por ecocardiografia conforme escala semi-quantitativa (graus I a IV). A idade média foi de 47,5 anos, e a doença hepática foi classificada como Child-Pugh B na maioria dos casos (60,7%). A intensidade das DVIP foi classificada como I, II, III e IV em 13 (46,4%), 9 (32,1%), 2 (7,1%) e 4 (14,3%) casos, respectivamente. Dos 28 pacientes, 21 (75%) tiveram quantificação de shunt pelo método cintigráfico e gasométrico, 6 (21,4%) apenas pelo método cintigráfico e 1 caso (3,6%) pelo método gasométrico apenas. A PaO2 média entre os pacientes com DVIP graus I e II por ecocardiografia foi 89,1 ± 11,0mmHg, enquanto naqueles com DVIP classificadas como graus III e IV foi 74,7 ± 13,2mmHg (p = 0,01). A média dos valores de shunt por cintilografia nos 27 pacientes submetidos ao exame foi 14,9 ± 9,0% do débito cardíaco (mínimo 6,9% e máximo 39%), sendo 11,7 ± 3,8% nos pacientes com DVIP graus I e II, e 26,3 ± 9,7% nos pacientes com DVIP graus III e IV (p = 0,01). A média dos valores de shunt pelo teste com O2a 100% foi 9,8 ± 3,9%, sendo 8,3 ± 2,3% nos pacientes com DVIP graus I e II, e 16,3 ± 2,6% nos pacientes com DVIP graus III e IV (p < 0,001). Observou-se uma relação estatisticamente significativa entre a graduação de DVIP por ecocardiografia e o valor de shunt aferido por gasometria com O2 a 100% (rs = 0,609, p < 0,01) e por cintilografia (rs = 0,567, p < 0,001). Observou-se relação estatisticamente significativa entre os valores de shunt medidos por cintilografia e aqueles medidos por gasometria com O2 a 100% nos 21 pacientes que se submeteram à quantificação de shunt pelos 2 métodos (rs = 0,666, p < 0,001). A avaliação semi-quantitativa do grau de DVIP por ecocardiografia apresentou correlação moderada a boa com os valores de shunt aferidos pelos dois outros métodos estudados, sendo que a melhor correlação foi observada com o teste com O2 a 100%.

Utilidade da ultra-sonografia e cintilografia da paratireóide no diagnóstico do hiperparatireoidismo secundário em pacientes com insuficiência renal crônica em hemodiálise

A osteodistrofia renal é uma complicação comum da insuficiência renal crônica. A biópsia óssea continua sendo o melhor método para o diagnóstico das doenças ósseas metabólicas. O objetivo deste estudo foi avaliar a utilidade da ultra-sonografia e da cintilografia com Tc-99m-sestamibi da paratireóide, como métodos diagnósticos não invasivos em pacientes com osteodistrofia renal em hemodiálise. Foram investigados 30 pacientes com insuficiência renal crônica, em tratamento com hemodiálise por no mínimo 6 meses, com sintomas e/ou com alterações bioquímicas sugestivas de doença óssea renal, sendo 19 mulheres e 11 homens, com média de idade de 43,9  9,17 anos. Quinze pacientes (50%) apresentaram diagnóstico de hiperparatireoidismo secundário, 5 (16,7%) de doença óssea mista, 3 (10%) de osteomalácia e 3 (10%) de doença óssea adinâmica. Glândulas aumentadas da paratireóide foram observadas em 12 (40%) pacientes na ultra-sonografia e em 15 (50%) na cintilografia com Tc-99m-sestamibi. O grupo de pacientes com glândulas aumentadas da paratireóide na ultra-sonografia, comparado com o grupo com glândulas não detectadas, apresentaram níveis séricos de PTHi aumentados (1536,6  881,8 x 811,7  705,5 pg/ml, p<0,05) e níveis séricos de albumina menores (3,690,24 x 4,030,44 g/dl, p<0,05). Todos os pacientes com níveis séricos de PTHi inferiores a 280 pg/ml apresentaram ecografias da paratireóide com resultados normais. Nove de 12 pacientes (83,3%), com ultra-sonografia com glândulas aumentadas da paratireóide, apresentavam níveis de PTHi superiores a 720 pg/ml. Ultra-sonografia mostrando glândulas aumentadas da paratireóide apresentou uma sensibilidade de 50%, uma especificidade de 66% e um valor preditivo positivo de 83% para o diagnóstico de doenças de alto remanejamento ósseo. Em relação aos resultados das cintilografias de paratireóide com Tc-99m-sestamibi, não houve diferenças nas médias dos níveis de PTHi entre os pacientes com ou sem glândulas aumentadas da paratireóide, assim como para os outros exames bioquímicos. Quando comparado aos níveis de PTHi, 2 pacientes apresentaram resultados positivos na cintilografia com PTHi inferior a 280 pg/ml e 8 (53,4%) acima de 720 pg/ml. Semelhante aos resultados das ultra-sonografias, a sensibilidade, a especificidade e o valor preditivo positivo da cintilografia para o diagnóstico das doenças de alto remodelamento ósseo foram baixos, 50%, 33% e 71%, respectivamente. Podemos concluir que a ultra-sonografia e a cintilografia com Tc-99m-sestamibi da paratireóide não foram bons métodos para o diagnóstico de doenças ósseas com alto remodelamento, no entanto, a ultra-sonografia da paratireóide foi superior a cintilografia com Tc-99m-sestamibi na detecção de glândulas aumentadas, sugerindo ser um marcador mais útil de gravidade em pacientes sintomáticos com hiperparatireoidismo secundário severo.

Effect of sildenafil in renal ischemia/reperfusion injury in rats

To evaluate the effect of sildenafil, administered prior to renal ischemia/reperfusion (I/R), by scintigraphy and histopathological evaluation in rats. Methods: Twenty-four rats were divided randomly into two groups. They received 0.1 ml of 99mTechnetium-etilenodicisteine intravenous, and a baseline (initial) renal scintigraphy was performed. The rats underwent 60 minutes of ischemia by left renal artery clamping. The right kidney was not manipulated. The sildenafil group (n=12) received orally 1 mg/kg of sildenafil suspension 60 minutes before ischemia. Treatment with saline 0.9% in the control group (n=12). Half of the rats was assessed after 24 hours and half after seven days I/R, with new renal scintigraphy to study differential function. After euthanasia, kidneys were removed and subjected to histopathological examination. For statistical evaluation, Student t and Mann-Whitney tests were used. Results: In the control group rats, the left kidneys had significant functional deficit, seven days after I/R, whose scintigraphic pattern was consistent with acute tubular necrosis, compared with the initial scintigraphy (p<0.05). Sildenafil treatment resulted in better differential function of the left kidneys 24h after reperfusion, compared with controls. Histopathologically, the left kidney of control rats (24 hours after I/R) showed a higher degree of cellular necrosis when compared with the sildenafil treated rats (p<0.05). Conclusion: Sildenafil had a protective effect in rat kidneys subjected to normothermic I/R, demonstrated by scintigraphy and histomorphometry

Biodistribuição do pertecnetato de sódio (Na99mTcO4) em ratos submetidos à ressecção extensa de intestino delgado

Massive resection of the small intestine results in short bowel syndrome with anti-absorptive effect and repercussions on the metabolism. Morphologic and functional evaluation may be necessary in order to control wrapped organs. Scintigraphy an examination with little invading and no biologic damage can be used. The purpose were to assess the biodistribution of sodium pertecnetate in organs of rats subjected to massive resection of the small intestine, the intestinal adaptation of the remnant intestinal mucosa and weight curve evaluation in the postoperative period. Twenty-one Wistar rats were randomly allocated into three groups (n = 7). The operated group named short bowel (SB) after anesthetized was subjected to massive resection of the small intestine; the control group (C), and sham group (SHAM). On the 30th postoperative day, 0.l mL of sodium pertechnetate was injected into the venous orbital plexus. After 30 minutes, the rats were killed with an overdose of anesthetic, and fragments of the liver, spleen, pancreas, stomach, duodenum, small intestine, thyroid, lung, heart, kidney, bladder, muscle, femur and brain were harvested. The percentage of radioactivity per gram of tissue (%ATI/g) was determined using Gama Counter WizardTM 1470, PerkinElmer to all samples. Biopsies of 3 cm remaining jejunum were removed to histological analyses. Analysis of variance (ANOVA) and the Tukey test for multiple comparisons were used, considering p<0.05 as significant. The study had the participation of some departments and laboratories, as Nucleus of Experimental Surgery, Department of Surgery, Laboratory of Radiobiology, Department of Pathology and Service of Nuclear Medicine, certifying the character of a multidisciplinary research. The results were no significant differences in %ATI/g of the sodium pertechnetate in the organs of the groups studied (p>0.05). An increase in the weight of the SB rats was observed after the second postoperative week. The jejunal mucosal thickness of the SB rats was significantly greater than that of C and sham rats (p<0.05. The biodistribution of sodium pertechnetate was not affected by massive intestinal resection in rats. An adaptive response by the intestinal mucosa probably contributed to the reversion of weight loss and the biodistribution of sodium pertechnetate was not affected by the surgery

Compensatory lung growth in autologous lobar implant: Experimental study in dogs

Background. The best way to study compensatory lung growth (CLG) is in a transplant without rejection. Since immunosuppressive drugs may influence CLG, it is better to not use them. Therefore we studied CLG in a reimplant of only one lobe after its removal. The objective was to compare lobar transplant CLG with CLG after lobectomy.Methods. Forty eight dogs were distributed in three groups: G1 = control, G2 = left cranial lobectomy, and G3 = left pneumonectomy with reimplantation of the caudal lobe. Five months after surgery the animals underwent lung scintigraphy and were sacrificed for morphometric study.Results. There was no correlation between scintigraphy and lung mass or lung volume. There was both mass and residual volume CLG in the operated groups, both contralateral and ipsilateral to surgery. There was no compensation for total lung capacity or compliance in the remaining caudal lobe (G2) or the reimplanted caudal lobe (G3) at 5 months after surgery. There was more damage in the reimplanted lobe. As previous studies have shown that CLG starts with increased mass and residual volume and compliance is compensated later. This study seemed to document the beginning of CLG, with lung compliance being the limiting factor of CLG at 5 months.Conclusion. There was CLG in both the reimplanted lobe and the contralateral lung, but compliance was still reduced. CLG was similar in both groups, but in the implanted lobe compliance was more prejudiced.

Prevalence of deep vein thrombosis and pulmonary embolism in superficial thrombophlebitis of the lower limbs: prospective study of 60 cases

Aim. Superficial thrombophlebitis (ST) ascending the lower limbs is a common disease, which may be associated with deep vein thrombosis (DVT) and pulmonary embolism (PE). The aim of this study was to investigate the prevalence of DVT and PE as complications of ascending ST of the lower limbs in the great saphenous vein (GSV) or SSV (SSV) and probable risk factors.Methods. For this study 60 consecutive patients were enrolled with ascending ST of the GSV or SSV, seen between 2000 and 2003 at a public hospital in Botucatu, SP, Brazil. All patients were assessed clinically, by venous Duplex scanning of the lower limbs to confirm ST and test for DVT, and by means of pulmonary scintigraphy to test for PE.Results. In 13 ST cases (21.67%) there was concomitant DVT and 17 ST patients (28.33%) also had PE. Eleven patients had a clinical status suggestive of DVT, but only in eight of these (61.5%), this clinical diagnosis was confirmed. Fourteen patients had a clinical status suggestive of PE, and this diagnosis was confirmed in six cases (35.30%). ST patients who also had DVT and/or PE were given anticoagulant treatment with heparin and warfarin. None of the variables studied was predictive of DVT or PE (P>0.05). However, the presence of varicose veins reduced the risk of patients having DVT (relative risk=9.09; 95%CI:1.75 - 50.00 and P=0.023).Conclusion. The prevalence rates of PE (28.3%) and DVT (21.6%) were elevated in this sample of ascending ST cases, indicating a need for detailed assessment of patients for signs of these complications, including for therapeutic management decision making. [Int Angiol 2009;28:400-8]

Scintigraphic validation of AC Biosusceptometry to study the gastric motor activity and the intragastric distribution of food in humans

Abnormal intragastric distribution of food (IDF) and a phasic contractility in the proximal stomach have been related to dyspeptic symptoms. Thus, the behaviour of the stomach and the proximal region, in particular, continues to attract attention and demand for reliable and comfortable techniques. The aims of this study were to employ AC Biosus-ceptometry (ACB) and scintigraphy to evaluate IDF and gastric motor activity in humans. Fifteen healthy volunteers ingested 60 mL of yogurt containing 2 mCi of Tc-99m and 4 g of ferrite. Each volunteer had gastric motility and IDF evaluated twice on separate days; on one occasion by ACB and another by scintigraphy. Digital signal processing was performed in MatLab (Mathworks Inc., Natick, MA, USA). Results were expressed as mean +/- SD. Similar results of distal accumulation time (P < 0.001) were obtained for scintigraphy (6.93 +/- 3.25 min) and for ACB (7.04 +/- 3.65 min). Fast Fourier Transform revealed two dominant frequencies (P > 0.9). Besides the well-know frequency of 3 cpm, our results showed identical frequencies in proximal stomach recordings (P < 0.001) for scintigraphic (1.01 +/- 0.01 cpm) and ACB (0.98 +/- 0.06 cpm). In summary, our data showed that scintigraphy and ACB are promising techniques to evaluate several aspects of gastric motility. Moreover, ACB is non-invasive, radiation-free and deserves the same importance as conventional methods for this kind of analysis.

Clinical presentation and salivary gland histopathology of paediatric primary Sjogren's syndrome

ObjectiveExplore the presentation, diagnostic criteria and exocrine gland histopathology of paediatric primary Sjogren's syndrome (PPSjS).MethodsA case series of 8 children is reported and American-European Consensus Group (AECG-2002) criteria were examined, as well as minor labial salivary and lachrymal gland biopsies, which were scored by a pathologist blinded to outcome. For all cases, connective tissue diseases and parotid-related infectious disease were excluded.ResultsAge at onset varied from 5-13 years old; 6 were females, all followed from diagnosis up to the last visit (1-10 years). The main features at presentation were recurrent tender parotid swelling and sialectasis imaging, with decreased salivary function assessed by Tc-99 scintigraphy. Mild sicca symptoms were observed in 4/8 cases. Systemic features, including fatigue, myalgia, arthritis, tenosynovitis, joint contractures, transient Raynaud's and high ESR, were recorded at onset. Autoantibody profile was unremarkable for diagnosis, while lymphocytic infiltration of labial salivary glands and sialectasis were observed in all biopsies (8/8). In lachrymal glands, massive lymphocytic infiltration and lymphocytic gastritis were observed during complementary assessment. Flares were treated with low dose steroids and long-term use of hydroxychloroquine (5/8), although only 318 fulfilled AECG-2002 diagnostic criteria, throughout the disease course.ConclusionPPSjS is rare, slowly progressive and its early presentation is variable. Standardised diagnostic algorithms should include recurrent parotid swelling and early diagnosis should rely mostly on salivary and lachrymal gland histopathology in this age group.

Hiperplasia nodular focal do fígado: apresentação de um caso e revisão da literatura

Neste trabalho apresentamos um caso de hiperplasia nodular focal que foi diagnosticado aos seis anos de idade e que está sendo acompanhado até o momento presente. Para o diagnóstico foram imprescindíveis as técnicas de imagem, tendo importância de realce a cintilografia hepatoesplênica e a tomografia computadorizada. Apresentamos, também, revisão da literatura sobre o assunto.

Fatores associados à recorrência da infecção do trato urinário em crianças

OBJETIVOS: verificar a freqüência de infecção urinária recorrente (ITU) e avaliar os fatores associados à recorrência da ITU em crianças. MÉTODOS: estudo retrospectivo de 95 pacientes com seguimento de um ano (68 meninas e 27 meninos, mediana de idade três anos). As variáveis estudadas foram: sexo, idade, febre, constipação, tipo de bactéria, refluxo vésico-ureteral (RVU), anormalidades na cintilografia renal com ácido dimercaptosuccínico (DMSA). RESULTADOS: infecção urinária recorrente ocorreu em 49,5% crianças (19 com trato urinário normal, 19 com RVU e 9 com estenose da junção pielocalicial). Comparando o grupo com ITU recorrente com o grupo sem ITU recorrente não se encontrou diferença significativa entre sexos, presença de febre, constipação e anormalidades na cintilografia renal com DMSA. A ITU recorrente foi significativamente maior nas crianças com um ano ou menos, naquelas menores de dois anos com RVU, nas com bactéria diferente da Escherichia coli e sem profilaxia antibacteriana. Os fatores de risco significativos para a recorrência ITU foram idade < 2 anos (OR = 3,83) e refluxo vésico-ureteral (OR = 4,95). CONCLUSÕES: por causa da elevada freqüência de ITU recorrente é importante o seguimento regular de grupo de crianças com fatores de risco para ITU recorrente.