Agenesia isolada da artéria pulmonar direita ou esquerda: avaliação da evolução natural e a longo prazo, após intervenção corretiva

OBJETIVO: Agenesia da artéria pulmonar, direita ou esquerda, rara como anomalia isolada, foi relatada em 119 casos desde 1978. Apresenta-se clinicamente com hipertensão pulmonar (HP) na infância e com hemoptise no adulto. Intervenções como reconstrução arterial pulmonar e lobectomia foram realizadas em 17% dos casos. Analisamos quatro destes casos, sendo dois em evolução natural e dois com regressão da HP, após longo tempo da correção operatória. MÉTODOS: Quatro crianças, três do sexo masculino, com 22,10 e 35 meses de idade e uma do sexo feminino com 20 meses, com insuficiência cardíaca direita (ICD) e cianose na primeira e ICD na segunda e cansaço aos esforços nas outras duas. Todas tinham sinais de HP, sobrecarga ventricular direita no ECG e cardiomegalia. Cateterismo cardíaco mostrou pressões sistêmicas na artéria pulmonar contralateral na agenesia à direita em três e na agenesia à esquerda em um caso. RESULTADOS: Restabelecimento cirúrgico da continuidade arterial pulmonar foi possível em dois casos, na criança de 22 e na de 10 meses de idade, pela interposição de Goretex de diâmetro de 7 mm entre as artérias pulmonares até o hilo pulmonar contralateral hipoplásico. Houve regressão dos sinais de HP em período imediato e tardio, com 7 e 2,5 anos de idade respectivamente. A relação das pressões entre os ventrículos direito e esquerdo era de 30 e 40%, nos dois casos. A perfusão pulmonar aumentou de 8 para 44% e de 8 para 23%, nos dois casos. O mesmo procedimento foi programado para os outros pacientes. CONCLUSÃO: Esta técnica se torna a operação de escolha para casos similares, raramente descritos na literatura, mesmo em presença de acentuada HP e hipoplasia arterial pulmonar contralateral.

Correção cirúrgica de drenagem venosa pulmonar anômala total em adulto

A drenagem venosa pulmonar anômala total (DVPAT) é raramente detectada na vida adulta pois quase sempre essa cardiopatia congênita requer tratamento cirúrgico no período neonatal, muitas vezes, em caráter de emergência. Relatamos um paciente que, embora tivesse a anomalia diagnosticada na infância, submeteu-se à correção cirúrgica apenas aos 25 anos de idade, cerca de um ano após o agravamento do quadro clínico.

Tadalafil para o tratamento da hipertensão arterial pulmonar idiopática

O uso de inibidores de fosfodiesterase, mais especificamente o sildenafil, no tratamento da hipertensão arterial pulmonar mostrou bons resultados, indicados por melhora dos parâmetros hemodinâmicos e da capacidade funcional. Poucos estudos existem a respeito dos efeitos de seus análogos como o tadalafil. O presente caso refere-se a uma paciente com hipertensão arterial pulmonar idiopática em classe funcional IV (NYHA) com resposta significativa ao uso de tadalafil.

Área valvar mitral através de medidas de meia-pressão em átrio esquerdo e capilar pulmonar

OBJETIVO: Testar a validade do cálculo da área valvar mitral (AVM) aplicando o método de meia-pressão do Doppler (MP) diretamente às curvas de pressão de átrio esquerdo (AE) e capilar pulmonar (Cap). MÉTODOS: Trinta e cinco pacientes com estenose valvar mitral (EVM) foram submetidos a valvotomia mitral percutânea pela técnica de Cribier com monitorização por cálculos de AVM feitos pelos métodos tradicionais (Gorlin e Eco-Doppler) e pelo proposto. Os valores de AVM calculados antes e após os procedimentos foram comparados entre si e foi aplicado modelo de regressão linear para cálculos recíprocos de AVM. RESULTADOS: Observou-se correlação entre os valores calculados por todos os métodos. O método proposto correlacionou-se fortemente com os demais (p< 0,05) notadamente antes da abertura valvar. Foram encontradas fórmulas simples para cálculo recíproco de AVM. CONCLUSÃO: O método proposto para cálculo de AVM seja sobre a curva pressórica de AE ou Cap mostrou-se preciso e simples monitorizando com segurança os procedimentos de valvotomoa mitral percutânea.

Hematoma da aorta ascendente

É relatado o caso de um paciente do sexo masculino com idade de 71 anos, dando entrada no pronto-atendimento com palidez cutaneomucosa, acompanhada de hipertensão arterial sistêmica e dor torácica. Na investigação diagnóstica não foi evidenciada alteração compatível com isquemia miocárdica aguda. A radiografia de tórax evidenciava alargamento importante do mediastino. Ao ecocardiograma, a aorta ascendente media 47 mm, no nível do tronco pulmonar. Um dia após o eco, o paciente foi submetido a exame de ressonância magnética (RNM), quando se evidenciou aorta ascendente de 62 mm, sem evidenciar fluxo em falsa luz ou "flap" intimal, mas mostrando hematoma intramural da aorta ascendente, estendendo-se da raiz da aorta até um terço proximal do arco aórtico. Procedeu-se a correção cirúrgica, sendo realizada substituição da aorta ascendente e parte do arco aórtico (hemiarco), com preservação da valva aórtica pela suspensão das comissuras. Paciente evolui bem sem intercorrência, recebendo alta no nono dia de pós-operatório. Enfatizamos nesse relato de caso a semelhança do quadro clínico do hematoma intramural da aorta com o quadro de dissecção da aorta, a importância de se estabelecer diagnóstico correto e o melhor tratamento.

Desafios técnicos e complicações da dupla substituição valvar na presença de anéis aórtico e mitral pequenos

Mulher de 57 anos portadora de cardiopatia reumática com comprometimento das valvas aórtica e mitral foi submetida a uma substituição mitro-aórtica. A presença de anéis aórtico e mitral pequenos contribuiu para uma série de complicações intra-operatórias, como oclusão do óstio coronariano esquerdo e dissociação atrioventricular do tipo III. O sulco foi reparado com generoso enxerto autólogo pericárdico fresco de camada dupla sobreposto por uma prótese mecânica de duplo folheto. No pós-operatório, a paciente desenvolveu insuficiência respiratória prolongada, pneumonia, disfunção miocárdica temporária e insuficiência renal aguda. No final, ela recebeu alta sem problemas residuais.

Shunt direita-esquerda através de forame oval patente sem hipertensão pulmonar

Este artigo descreve um paciente que se apresentou com quadro de hipoxemia e platipnéia e cujo único achado na investigação foi a presença de um forame oval patente com shunt direita-esquerda sem hipertensão pulmonar, caracterizando uma síndrome rara conhecida como platipnéia-ortodeoxia, de interessantes características fisiopatológicas e com opções terapêuticas ainda não totalmente definidas.

Compressão extrínseca da artéria coronária esquerda por dilatação aneurismática do tronco pulmonar em adolescente: involução após oclusão cirúrgica de comunicação interatrial seio venoso e plastia redutora do tronco pulmonar

Relatamos o caso de um adolescente encaminhado com o diagnóstico de hipertensão pulmonar. A investigação não invasiva detectou comunicação interatrial seio venoso com sinais de hipertensão pulmonar. No estudo hemodinâmico o diagnóstico foi confirmado, sendo também notada compressão esquerda pelo tronco pulmonar. O paciente foi submetido à oclusão cirúrgica da comunicação interatrial e à plastia redutora do tronco pulmonar. Dois anos após o procedimento, o paciente encontra-se bem, com sinais clínicos e ecocardiográficos de hipertensão pulmonar discreta e sem evidências, também pelo ecocardiograma, de obstrução do tronco da artéria coronária esquerda.

Tratamento do tromboembolismo pulmonar maciço por fragmentação percutânea do trombo

OBJETIVOS: Avaliar a segurança e a eficácia da fragmentação percutânea do trombo (FPT) no tromboembolismo pulmonar (TEP) maciço em pacientes com contra-indicação à administração de trombolíticos. MÉTODOS: Entre julho de 1999 e agosto de 2005, 10 pacientes (7 homens, 3 mulheres, idade média de 57±18 anos) com TEP maciço e contra-indicação à administração de trombolíticos foram submetidos a FPT. A saturação arterial de oxigênio (Sat.O2), índice de Walsh (IW), pressão arterial pulmonar média (PAP), pressão arterial sistêmica média (PAS) e função ventricular direita (FVD) ao ecocardiograma Doppler transtorácico foram avaliados pré e pós-procedimento. Foi realizada análise estatística por meio do teste de Wilcoxon pareado, sendo p significativo quando < 0,05. RESULTADOS: Após o tratamento por FPT houve melhora da Sat. O2 [87,4±1,3% vs 92,3±3,1% (p<0,001)], do IW [6,4±1,07 vs 4,4±1,42 (p=0,003), PAP [31,8±4,6 mmHg vs 25,5±3,4 mmHg (p<0,001)] e PAS [73,9±8,7 vs 85±8,3 (p=0,001). A FVD pré-procedimento percutâneo era grave nos 10 pacientes, porém até o 10º dia após a FPT passou a ser normal ou discreta em 8 e moderada em 1. Não houve complicações técnicas ou do sítio vascular de acesso relacionadas a FPT. Houve 1 óbito hospitalar (10%). O paciente em questão foi o único em quem não se obteve sucesso com o procedimento. CONCLUSÃO: A FPT mostrou-se segura pela ausência de complicações relacionadas ao procedimento. A melhora na Sat.O2, no IW, na PAP, na PAS e na FVD em 90% dos casos, revelaram a eficácia do procedimento, sugerindo ser esse uma alternativa no tratamento do TEP maciço em pacientes com contra-indicação à trombolíticos sistêmicos.

Síndrome da hipoplasia do coração esquerdo: a influência da estratégia cirúrgica nos resultados

OBJETIVOS: Relatar uma estratégia cirúrgica para a operação de Norwood na síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE), que possibilite tempo curto de parada circulatória hipotérmica e reconstrução do arco aórtico com pericárdio autólogo. Comparar os resultados das técnicas anastomose de Blalock-Taussig modificado (B-Tm) e tubo ventrículo direito para artéria pulmonar (VD-AP) no restabelecimento da circulação pulmonar. MÉTODOS: Estudo retrospectivo compreendendo 71 neonatos portadores de SHCE, consecutivamente operados entre março de 1999 e fevereiro de 2006. Foi usada a mesma técnica de reconstrução da neo-aorta e duas técnicas diferentes de restabelecimento da circulação pulmonar: anastomose de B-Tm nos primeiros 37 neonatos e tubo VD-AP nos últimos 34. A canulação do canal arterial para a perfusão arterial foi a parte principal da estratégia cirúrgica para diminuir o tempo de parada circulatória hipotérmica. RESULTADOS: A sobrevida geral foi de 74,64%, sendo de 67,57% no grupo B-Tm e de 82,35% no grupo tubo VD-AP (p = 0,1808). Os índices de mortalidade entre o primeiro e o segundo estágios foram de 40% e de 4,4%, respectivamente, nos grupo B-Tm e tubo VD-AP (p = 0,0054). Os tempos de parada circulatória hipotérmica foram, respectivamente, de 45,79 + 1,99 minutos e de 36,62 + 1,62 minutos (p = 0,0012). Coarctação tardia da aorta ocorreu em cinco pacientes (7,2%). CONCLUSÃO: Essa estratégia cirúrgica resultou em tempo curto de parada circulatória, baixa mortalidade e boa morfologia da neo-aorta, com baixa incidência tardia de coarctação aórtica. A maior sobrevida ao primeiro estágio com o tubo VD-AP não foi significante, mas a mortalidade interestágios foi estatisticamente menor na comparação com o procedimento B-Tm.

Padrões ecocardiográficos do fluxo venoso pulmonar nas malformações cardíacas congênitas com hiperfluxo pulmonar

OBJETIVOS: Descrever os padrões do fluxo venoso pulmonar com ecocardiograma transtorácico em crianças com diferentes malformações cardíacas congênitas com hiperfluxo pulmonar. MÉTODOS: Estudo prospectivo, de seleção consecutiva de crianças com malformações cardíacas congênitas com hiperfluxo pulmonar. Foi utilizado ecocardiograma Doppler transtorácico, plano apical, posicionando-se a amostra de volume na veia pulmonar inferior esquerda a 4 mm da sua junção com o átrio esquerdo. Os dados analisados foram: predomínio sistólico ou diastólico do fluxo venoso pulmonar, bem como as características da onda de contração atrial, sendo denominada "A" quando ausente e "R" quando reversa. RESULTADOS: Foram incluídos 29 pacientes, com idade média de 29,9±58,9 meses, com as seguintes malformações congênitas: comunicações interatrial e interventricular, persistência do canal arterial, defeito septal atrioventricular, transposição completa das grandes artérias e truncus arteriosus. Em todos, o fluxo venoso pulmonar apresentou um padrão contínuo, de maior velocidade, com predomínio da onda sistólica em 9 (31%) pacientes, diastólica em 18 (62%), e com igual amplitude em 2 pacientes (7%). A onda de contração atrial foi R em 6 pacientes (21%) e A em 23 (79%) pacientes. CONCLUSÃO: Nas doenças cardíacas congênitas com hiperfluxo pulmonar o fluxo venoso pulmonar apresenta um padrão contínuo, de alta velocidade, com alterações, principalmente no padrão reverso da contração atrial.