Les deux visages de l'autophagie dans le système nerveux [The two faces of autophagy in the nervous system].

Autophagy is a cellular mechanism for degrading proteins and organelles. It was first described as a physiological process essential for maintaining homeostasis and cell survival, but understanding its role in conditions of stress has been complicated by the recognition of a new type of cell death ("type 2") characterized by deleterious autophagic activity. This paradox is important in the central nervous system where the activation of autophagy seems to be protective in certain neurodegenerative diseases but deleterious in cerebral ischemia. The development of new therapeutic strategies based on the manipulation of autophagy will need to take into account these opposing roles of autophagy.

Eretria - Nea Psara : eine klassizistische Stadtanlage über der antiken Polis

Résumé: Le présent ouvrage propose une histoire de l'Erétrie moderne, de la redécouverte du site antique au projet urbanistique de 1834 pour une ville nouvelle destinée à accueillir les réfugiés de l'île de Psara - anéantie en 1824 par les Ottomans - et au développement urbain d'Erétrie/Nea Psara au XIXe et au XXe siècles. Le nom d'Erétrie englobe trois couches historiques distinctes: la cité antique, la ville néoclassique, dessinée par l'architecte allemand Eduard Schaubert (1804-1860), et le village moderne, issu de son projet. Chacune de ces strates - vestiges antiques, tissu urbain néoclassique et constructions plus récentes - est perceptible au sein de cet ensemble urbain et se trouve en relation constante avec les autres. L'exposé des recherches archéologiques - depuis la redécouverte du site antique par Ciriaco de' Pizzicolli d'Ancona (Cyriaque d'Ancône) en 1436 déjà, puis de manière systématique par des voyageurs-archéologues dès le XIXe siècle - comble une lacune dans l'historiographie de la cité antique. Cette approche met également en lumière la relation étroite entre archéologie et urbanisme au XIXe siècle. Si l'exploration de la Grèce avait été jusqu'à son indépendance en 1827 essentiellement le fait des archéologues, des historiens et des philologues, après cette date, des géologues, des ingénieurs et des topographes travaillant pour le développement économique du jeune Etat se mirent également à parcourir le pays, le regard tourné non plus seulement vers l'Antiquité, mais aussi vers l'avenir. L'histoire de la redécouverte d'Erétrie permet ainsi d'éclairer divers aspects liés à la gestation de l'Etat grec. Le projet conçu en 1834 par Ecluard Schaubert de ville néoclassique superposée aux ruines de la cité antique d'Erétrie s'inscrit dans un réseau de créations de villes nouvelles et de modernisations de villes existantes par le nouvel Etat grec, qui cherchait à fonder sa légitimité et son identité, après la domination ottomane, sur les valeurs idéales (ou idéalisées) de l'Antiquité classique. Dans le projet de développement urbain d'Erétrie, la relation étroite entre archéologie et urbanisme et, par conséquent, la référence à l'Antiquité sont évidentes: Eduard Schaubert commença par tracer sur son plan toutes les ruines antiques, dressant ainsi l'état des connaissances archéologiques du site. Sur cette base, l'architecte conçut la ville néoclassique en y incluant les principales ruines, qui devaient servir de repères visuels et qui concrétisaient ainsi le lien idéologique de la monarchie absolue avec l'Antiquité. A Erétrie, deux perspectives principales reliaient le port à l'acropole et l'Ecole navale au théâtre antique. L'intégration de ruines antiques dans un projet urbanistique avait été réalisée par Stamatios Kleanthes et Eduard Schaubert en 1831-1832 dans le plan de l'Athènes moderne, avant que celle-ci n'ait été promue capitale de la Grèce. Les deux architectes ont ainsi anticipé le caractère idéal d'Athènes dans le processus de gestation de l'Etat grec. L'importance de ce plan et de celui qu'ifs ont établi sur le même modèle pour le Pirée a été reconnue par les historiens de l'urbanisme. En revanche, le plan d'Erétrie, qui suit pourtant les mêmes principes, n'a été que partiellement étudié. Cette monographie montre que le projet d'Erétrie était le plus abouti des trois, qui tous se caractérisent par un système de routes rayonnant depuis le siège du gouvernement (résidences royales à Athènes et au Pirée, mairie à Erétrie). Cet éventail de rues ou u patte d'oie» embrasse à Athènes l'acropole et au Pirée fa baie du port, alors qu'a Erétrie il est double, axé en raison de la topographie sur l'acropole et sur Pa baie du port. Cette double patte d'oie crée ainsi le lien idéologique avec l'Antiquité et témoigne, par son ouverture sur le port, de l'essor économique souhaité par le gouvernement. Le plan d'Erétrie représente de manière exemplaire l'urbanisme programmatique de la Grèce sous Othon ler (1832-1862). L'ouvrage s'intéresse ensuite à la réalisation du projet de Schaubert, dont la mise en oeuvre n'a pas répondu aux attentes du Gouvernement. Le faible développement d'Erétrie s'explique principalement par le surdimensionnement du projet, des finances publiques modestes, la malaria endémique et une politique économique inadaptée aux traditions commerciales des Psariotes. Les lenteurs dans la réalisation du projet et même des régressions au cours du XIXe siècle et au début du XXe siècle, puis l'urbanisation accélérée d'Erétrie à partir des années 1960, ont eu pour conséquence que les historiens de l'urbanisme et les urbanistes ont sous-estimé, voire ignoré la valeur historique de ce concept Cependant, l'exécution du projet néoclassique s'est poursuivie de manière continue et des références au plan de Schaubert peuvent être observées dans l'aménagement récent de la localité aujourd'hui encore. Ainsi, des arbres ont été plantés dans les années 1960 le long de l'enceinte urbaine antique, à l'emplacement où Schaubert avait prévu la création d'une promenade arborée. Au centre d'Erétrie, là où l'agora principale aurait dû être aménagée, une grande place publique servant au marché hebdomadaire a été créée. Dans le quartier oriental, une petite église dédiée à la Pan hagia Paravouniotissa a été construite en 2001 sur la parcelle où Schaubert en avait prévue une. D'importants éléments des projets de Schaubert, qui ne sont actuellement plus guère perceptibles à Athènes et au Pirée, le sont toujours à Erétrie. Les espaces verts, par exemple, occupent une place importante dans le domaine privé: malgré la densification du tissu urbain, des parcelles caractéristiques contiennent encore des maisons isolées d'un ou de deux niveaux côté rue, avec un grand jardin à l'arrière, séparé des parcelles voisines par un mur en pierre ou en brique crue. Erétrie mérite donc une reconnaissance plus considérable dans l'histoire de l'urbanisme, puisqu'elle contribue à faire mieux comprendre les projets de ses deux villes soeurs. L'étude du projet urbanistique est complétée par une approche typologique des constructions néoclassiques d'Erétrie qui souligne encore la valeur historique de cet ensemble. Comme la plupart des édifices sont, menacés de démolition, à l'exception d'un petit nombre d'entre eux qui bénéficient d'un bon entretien, un inventaire photographique des constructions d'Erétrie datant du XIXe et du début du XXe siècle a été constitué entre 1994 et 2005, complété par des photographies anciennes. Il en ressort que les formes et les techniques de construction sont représentatives de l'architecture privée à l'époque de la création de l'Etat. Enfin, le plan directeur d'Erétrie, réalisé en 1975-1976 par un séminaire du Département d'architecture de l'Ecole polytechnique fédérale de Zurich avec l'appui de l'Ecole suisse d'archéologie en Grèce, est publié ici intégralement pour la première fois. Le présent ouvrage rend ses lettres de noblesse à un ensemble urbain néoclassique, certes modeste, mais issu d'un projet urbanistique ambitieux, témoin significatif du programme politique du nouvel Etat grec. SUMMARY Translated by William Eisler This book gives an account of the history of modern Eretria. It encompasses the rediscovery of the ancient city, the 1834 urban plan for the new town designed to accommodate the refugees from the island of Psara - destroyed by the Ottomans in 1824 - and also the urban development of Eretria/Nea Psara in the 19th and 20th centuries. The name Eretria carries a rich heritage: the ancient city, the neoclassical town designed by the Germen architect Eduard Schaubert (1804-1860), and the modern village. These three distinct historical layers ancient ruins, neoclassical plan and more recent constructions - can be seen within this urban area and are interlinked with each other. The account of the archeological investigations fills a gap in the historiography of the ancient city. This started with the early rediscovery of the ancient site by Ciriaco de'Pizzicolli d'Ancona in 1436, and was followed by systematic research by travellers/ archeologists from the 19th century onward. Furthermore, this shows the close relationship between archeology and urbanism in the 19th century. The exploration of Greece prier te its independence in 1827 was mainly red by archeologists, historians and philologists. Subsequently, geologists, engineers and topographers working for the young state's economic development travelled across the country, with their attention focused not only on Antiquity but are on the future. The history of Eretria's rediscovery gives new insights on various aspects related to the development of the Greek state. In 1834, Eduard Schaubert's project, planning a neoclassical town built upon the ancient Eretria, took place alongside the development of other new cities and the modernization of existing ones du ring the Ottoman domination. By doing so, the new Greek state wanted to build its legitimacy and identity, based upon the ideal (or idealized) values of Classical Antiquity. In the urban development of Eretria, the close connection between archeology and urbanism, and the reference to Antiquity, are obvious. Eduard Schaubert began by tracing on his plan ail of the ancient ruins, thus showing the knowledge of the archeological site at that time. On this basis, the architect planned the neoclassical town, incorporating the principal ruins which were to serve as visual references embodying the ideological link between Antiquity and King Otto's absolute monarchy. In Eretria, two principal visual axes linked the port to the acropolis and the Naval School to the ancient theatre. The integration of ancient ruins in an urban project had already been achieved by Stamatios Kleanthes and Eduard Schaubert in 1831-1832 in their plan for modern Athens, before it became the capital of Greece. The two architects had therefore anticipated the ideal character of Athens at the beginning of the Greek state. The importance of this plan and that of Piraeus (designed along the same model) has long been recognized by urban historians. By contrast, the plan of Eretria based open the same principles has been only partly studied. This book explains clearly that the Eretria project was the most elaborate. The three cities are characterized by a system of roads radiating from the seat of government (the royal residences in Athens and Piraeus, the town hall in Eretria). This fan-like arrangement of streets includes the Acropolis in Athens and the harbour in Piraeus, whereas in Eretria it is twofold, orientated towards the acropolis and the harbour on account of the topography. This double fan-like arrangement shows the ideological link with Antiquity and, with its opening onto the harbour, the government's desire for economic development. The plan of Eretria is a typical ex- ample of the programmatic urbanism of Greece under Otto I (1832-1862). The book discusses the completion of Schaubert's project, which was not fully carried out as expected by the government. The poor development of Eretria can be explained primarily by the excessive scale of the project, the modest public finances, the endemic malaria and an economic policy unsuitable to the commercial traditions of the Psariotes. Delays, even regressions in the implementation of the project in the course of the 19th and the beginning of the 20th centuries, followed by the growing urbanization of Eretria starting in the 1960's, led urban historians and town planners to underestimate or even to ignore the historical value of this concept. Nevertheless, the neoclassical project was carried out steadfastly, and references to the Schaubert plan can still be seen in the modern layout of the town. Trees were planted in the 1960's all along the circumference of the ancient city, where Schaubert had planned a tree-lined promenade. A big public square serving as a weekly market place was created in the centre of Eretria, where the principal agora had been originally planned. In 2001 a small church dedicated to the Panhagia Paravouniotissa was built on a plot of land in the eastern district, where this had been intended by Schaubert. Important elements of Schaubert's projects, which are barely perceptible in modern-day Athens and Piraeus, remain visible in Eretria. Green areas, for example, occupy a significant place within the private properties. In spite of the urban densification, characteristic plots still include isolated houses of one or two stories facing the street, with large gardens in the rear, separated from neighbours by stone or mudbrick walls. Eretria therefore deserves a more prominent position in the history of urbanism, as it contributes to a better understanding of ifs two sister cities. The study of the urban project is enriched by a typological approach to the neoclassical constructions of Eretria, underlining once again the historical value of this heritage. Since only a small number of the buildings have benefited from good maintenance and the greater part is threatened with demolition, a photographic inventory of the constructions of Eretria dating from the 19tIt and early 20th centuries was produced between 1994 and 2005, supplemented by old photographs. This documentation clearly shows that the forms and techniques of construction are characteristic of private architecture at the beginning of modern Greece. Finally, the master plan of Eretria drafted in 1975-1976 by a seminar of the Department of Architecture of the Swiss Federal Institute of Technology, Zurich, with the support of the Swiss School of Archeology in Greece, is published here in full for the first time. This book gives credit to a neoclassical urban heritage which, although modest in scale, derives from an ambitious project that embodies the political programme of the new Greek state. ΠΕΡΙΛΗΨΗ Μετάβραση Ελενή Δημητρακοπούλου Η παρούσα εργασία προτείνει μια. ιστορία της σύγχρονης πόλης της Ερέτριας, ξεκινώντας από την αποκάλύψη του αρχαιολογικού χώρου, περνώντας από την σύνταξη, το 1834, του ρυμοτομικού σχεδίου για μια νέα. πόλη που σκοπό είχε να υποδεχθεί τούς πρόσφυγες από τα Ψαρά. - που καταστράφηκαν ολοσχερώς το 1824 από τούς Οθωμανούς - και εξετάζοντας τέλος την πολεοδομική εξέλιξη της Ερέτριας/Νέων Ψαρών κατά τον 19° και τον 20° αι. Πίσω από το όνομα της Ερέτριας κρύβονται τρία διαφορετικά. ιστορικά στρώματα,: η αρχαία πόλη, η νεοκλασική πόλη πού σχεδιάστηκε από τον γερμανό αρχιτε κτονα "Εντοναρντ Σάουμπερτ (1804-1860) και η σύγχρονη πόλη που κτίστηκε πάνω στά. σχέδια του τελευταίού. Κάθε ένα από αυτά τα στρώματα - αρχαία κατάλοιπα. νεοκλασικός πολεοδομικός ιστός και νεώτερα κτίσματα - γίνεται αντιληπτό στο πλαίσιο αυτού του πολεοδομικού συνόλου και βρίσκεται σε άμεση σχέση με τα άλλα δύο. Ηπαρονσίαση των αρχαιολογικών ερευνών, που ξεκινούν το 1436 με την αποκάλυψη τον αρχαιολογικού χώρού από τον Ciriaco de' Pizzicolli d'Ancona (Κυριάκος ο Αγκωνίτης) και συνεχίζονται συστηματικά. από περιηγητές_αρχαιολόγούς κατά το 19° αι., καλύπτει ένα κενό στην ιστοριογραφία της έρεύνας της αρχαίας πύλης. Η προσέγγιση αυτή φωτίζει επίσης τη στενή σχέσημεταξύαρχαιολογίας και πολεοδομίας κατά τον 190 αι. Αν η εξερεύνηση της Ελλάδος, ως την ανεξαρτησία της το 1827, ήταν έργο κνρϊως αρχαιολόγων, ιστορικών και φιλολόγων, μετά από αυτήν την χρονολογία., γεωλόγοι, μηχανικοί και τοπογράφοι που εργάζονταν για την οικονομική ανάπτυξη τον νεοσύστατου Ελληνικού Κράτούς, άρχισαν επίσης να περιτρέχονν όλη την χώρα., με το βλέμμα. στραμμένο όχι μόνο προς την Αρχαιότητα, αλλά και προς το μέλλον. Η ιστορία της αποκάλυψης της Ερέτριας φωτίζει έτσι και διάφορες όψεις που συνδέονται με την γένεση του Ελληνικού Κράτους. Το 1834, υ 'Εντοναρντ Σάουμπερτ εκπόνησε το σχέδιο μιας νεοκλασικής πόλης που Θα επικαθόταν στα; ερείπια. της αρχαίας Ερέτριας?το έργο εντάσσεται στο δίκτυο δημιουργίας νέων πόλεων και εκσυγχρονισμού των υπαρχυυσών από το νεοσύστατο Ελληνικό Κράτος. το οποίο, μετά την Οθωμανική κυριαρχία, επεδίωκε να Θεμελιώσει την νομιμότητα και την ταυτότητά του πάνω στις ιδανικές ή εξιδανικευμένες αξίες της κλασικής αρχαιότητας. Στο σχέδιο της πολεοδομικής ανάπτυξης της Ερέτριας, η στενή σχέση μεταξύ αρχαιολογίας και πολεοδομίας και, κατ επέκταση. οι σαφείς αναφορές στην Αρχαιότητα. είναι εμφανείς: ο Εντοναρντ Σάουμπερτ άρχισε σχεδιάζοντας στο τοπογραφικό τον όλα τα αρχαία. ερείπια, καταγράφοντας έτσι τις τότε αρχαιολογικές γνώσεις για, το χώρο. Σε αυτή τη βάση, ο αρχιτέκτονας συνέλαβε την νεοκλασική πόλη εντάσσοντας σε αυτήν τα κυριότερα αρχαία μνημεία, τα οποία χρησίμευαν ως οπτικά σημεία αναφοράς, ενώ συγχρόνως υλοποιούσαν την ιδεολογική σχέση της απόλύτης μοναρχίας με την Αρχαιότητα. Στην Ερέτρια, δυο βασικοί άξονες συνέδεαν το λιμάνι με την Ακρόπολη και τη Ναυτική Σχολή με το Αρχαίο Θέατρο. Η ένταξη αρχαίων ερειπίων σε ένα πολεοδομικό σχέδιο είχε ήδη πραγματοποιηθεί από τούς Σταμάτιο Κλεάνθη και'Εντουαρντ Σάουμπερτ στα 1831-1832, στον σχεδιασμό της νέας Αθήνας, πριν αυτή ανακηρυχθεί σε πρωτεύουσα. της Ελλάδος. Οι δυο αρχιτέκτονες προεξόφλησαν έτσι τον συμβολικό χαρακτήρα της Αθήνας στην διαδικασία. γένεσης του Ελληνικού Κράτούς, Η σημασία αυτού τον σχεδίου καθώς και εκείνου που συνέταξαν, πάνω στο ίδιο πνεύμα, για τον Πειραιά έχει αναγνωριστεί από τους σύγχρονούς πολεοδόμους. Αντίθετα, το σχέδιο της Ερέτριας, παρ όλο που ακολούθεί τις ίδιες αρχές, μελετήθηκε πολύ λίγο. Η παρούσα μονογραφία δείχνει ότι το σχέδιο της Ερέτριας ήταν το πιο ολοκληρωμένο από τα τρία. Βασικό χαρακτηριστικό των σχεδίων αυτών είναι ένα σύστημα οδών που αναπτύσσονται ακτινωτά από το κέντρο εξουσίας (βασιλική κατοικία στην Αθήνα και τον Πειραιά, δημαρχείο στην Ερέτρια). Αυτή η ακτινωτή διάταξη των οδών συμπεριλαμβάνει στην Αθήνα την Ακρόπολη και στον Πειραιά το λιμάνι, ενώ στην Ερέτρια είναι αμφίροπη, προσανατολισμένη, λόγω της τοπογραφίας, προς την ακρόπολη αλλά και προς τον όρμο του λιμανιού. Αυτή η διπλή ακτινωτή διάταξη από τη μια δημιούργεί τον ιδεολογικό δεσμό ιιε την Αρχαιότητα, ενώ από την άλλη τονίζει, με το άνοιγμά της προς το λιμάνι, την οικονομική άνθηση της πόλης που επιθυμούσε η κεντρική εξουσία. Τα σχέδιο της Ερέτριας αποτελεί αντιπροσωπευτικό δείγμα της προγραμματικής πολεοδομίας της Ελλάδος κατά τα, χρόνια της Βασιλείας του "Οθωνος (1832-1862). Η υλοποίηση του σχεδίου του Σάουμπερτ δεν ανταποκρίθηκε στις προσδοκίες της κυβέρνησης. Η μικρή ανάπτύξη της Ερέτριας οφείλεται κυρίως στούς ανεδαφικούς, μεγαλεπί βολονς στόχους του σχεδίού, στα μέτρια δημόσια οικονομικά, στην ενδημική ελονοσία λόγω των υφισταμένων ελών καθώς και σε μια, οικονομική πολιτική που ήταν ξένη στις εμπορικές παραδόσεις των Ψαριανών. Οι αργοί ρυθμοί της πραγματοποίησης του σχεδίού και μάλιστα κάποιες περικοπές τον κατά τη διάρκεια τον 19°ν και στις αρχές του 2θ αι., και στη συνέχεια η ταχεία πολεοδομική εξέλιξη της Ερέτριας από τη δεκαετία του 1960, είχαν σαν συνέπεια να υποτιμηθεί ή κατ να αγνοηθεί η ιστορική αξία του πολεοδομικού σχεδίου από τους ιστορικούς της πολεοδομίας. Ωστόσο, η εκτέλεση τον νεοκλασικού σχεδίου ακολουθήθηκε με συνέπεια, ενώ αναφορές στο σχέδιο του Σάουμπερτ μπορούν να παρατηρηθούν, ακόμα. και σήμερα. στις νεώτερες διευθετήσεις τον χώρου. Ετσι, στη δεκαετία του 1960, κατά μήκος του αρχαίού τείχούς της πόλης φυτεύθηκαν δέντρα, στη Θέση όπού ο Σάουμπερτ είχε προβλέψει τη δημιουργία ενός δεντροφυτεμένου περιπάτου. Στο κέντρο της Ερέτριας, εκεί όπου Θα έπρεπε να διαμορφωθεί η κύρια αγορά της πόλης, δημιουργήθηκε μια μεγάλη δημόσια πλατεία όπου γίνεται η εβδομαδιαία λαϊκή αγορά. Στην ανατολική συνοικία, χτίστηκε, το 2001, μια μικρή εκκλησία αφιερωμένη στην Παναγία, την Παραβοννιώτισσα, στο οικόπεδο όπου ο Σάουμπερτ είχε προβλέψει μια εκκλησία. Σημαντικά στοιχεία των σχεδίων του Σάουμπερτ, που δεν γίνονται πια καθόλου αντιληπτά στην ΑΘήνα και στον Πειραιά, μπορούν να παρατηρηθούν στην Ερέτρια. Το πράσινο, για παράδειγμα, καταλαμβάνει σημαντική Θέση τον ιδιωτικού χώρου: παρά την πύκνωση τον πολεοδομικού ιστού, χαρακτηριστικά είναι τα οικόπεδα που περιέχούν ακόμα μεμονωμένα σπίτια, μονώροφα ή διώροφα, επί προσώπου οδού, με ένα μεγάλο κήπο στο πίσω μέρος, που χωρίζονται από τα, γειτονικά οικόπεδα με ένα μαντρότοιχο πέτρινο ή από ωμές πλίνθους. Η Ερέτρια οφείλει λοιπόν να λάβει τη Θέση που της αξίζει στην ιστορία της Νεοελληνικής πολεοδομίας, εφόσον συμβάλλει στην καλύτερη κατανόηση των σχεδίων των δυο αυτών αδελφών πόλεων. Η μελέτη τον πολεοδομικού σχεδίού συμπληρώνεται από μια τυπολογική προσέγγιση των νεοκλασικών κτηρίων της Ερέτριας, η οποία υπογραμμίζει ακόμα περισσότερο την ιστορική αξία του συνόλου αυτού. Καθώς τα περισσότερα κτήρια απειλούνται με κατεδάφιση, με εξαίρεση λίγα από αυτά που είχαν την τύχη να συντηρούνται σωστά, μεταξύ 1994 και 2005, καταρτίστηκε ένα φωτογραφικό αρχείο των κτιρίων της Ερέτριας που χρονολογούνται στο 19° και στις αρχές τον 200υ αι., συμπληρωμένο και από παλιές φωτογραφίες. Από αυτό προκύπτει ότι οι μορφές κατ οι τεχνικές δομήσεως είναι αντιπροσωπευτικές της ιδιωτικής αρχιτεκτονικής κατά την εποχή της σύστασης τον Ελληνικού Κράτους. Τέλος, το γενικό ρυθμιστικό σχέδιο της Ερέτριας, που εκπονήθηκε στα 1975-1976 από μελετητική ομάδατης σχολής Αρχιτεκτόνων του Ομοσπονδιακού Πολυτεχνείου της Ζυρίχης, με την υποστήριξη της Ελβετικής Αρχαιολογικής Σχολής στην Ελλάδα., δημοσιεύεται εδώ για πρώτη φορά στην πλήρη μορφή του. Η παρούσα εργασία, αφορά ένα νεοκλασικό πολεοδομικό σύνολο, ταπεινό ίσως, αλλά αποτέλεσμα ενός φιλόδοξου πολεοδομικού σχεδιασμού, ο οποίος αποτελεί σημαντικό μάρτυρα του πολιτικού προγράμματος τον νεοσύστατού Ελληνικού Κράτους.

Survival, prognostic factors and rates of leukemic transformation in 381 untreated patients with MDS and del(5q): a multicenter study.

Myelodysplastic syndromes (MDS) with del(5q) are considered to have a benign course of the disease. In order to address the issue of the propensity of those patients to progress to acute myeloid leukemia (AML), data on 381 untreated patients with MDS and del(5q) characterized by low or intermediate I International Prognostic Scoring System (IPSS) risk score were collected from nine centers and registries. Median survival of the entire group was 74 months. Transfusion-dependent patients had a median survival of 44 months vs 97 months for transfusion-independent patients (P<0.0001). Transfusion need at diagnosis was the most important patient characteristic for survival. Of the 381 patients, 48 (12.6%) progressed to AML. The cumulative progression rate calculated using the Kaplan-Meier method was 4.9% at 2 years and 17.6% at 5 years. Factors associated with the risk of AML transformation were high-risk World Health Organization adapted Prognostic Scoring System (WPSS) score, marrow blast count >5% and red-cell transfusion dependency at diagnosis. In conclusion, patients with MDS and del(5q) are facing a considerable risk of AML transformation. More detailed cytogenetic and molecular studies may help to identify the patients at risk of progression.

Magnetic resonance cholangiography features of biliary abnormalities due to cavernous transformation of the portal vein.

BACKGROUND: The aim of this retrospective and monocentric study was to describe the magnetic resonance cholangiography (MRC) features of biliary abnormalities related to extrahepatic obstruction of the portal vein (EHOPV). METHODS: From September 2001 to May 2003, MRC was performed in 10 consecutive patients who had a portal thrombosis. RESULTS: Biliary ductal pathology was demonstrated via MRC in nine patients. It consisted of stenoses, ductal narrowing or irregularities involving the common bile duct for three patients with extrahepatic portal vein thrombosis discovered a mean of 1.5 years ago, or involving both right and left intrahepatic bile ducts and common bile duct for six patients with extrahepatic portal vein thrombosis discovered a mean of 16.2 years ago. Dilation of intrahepatic bile ducts was seen for seven patients, four of them having cholestasis. For three patients with symptomatic cholestasis, direct cholangiography (DC) was performed and showed the same findings as MRC which nevertheless overestimated the degree of bile duct stenosis. CONCLUSIONS: MRC seems to constitute an accurate tool to investigate noninvasively patients with portal biliopathy.

Standardisation of 18F by a coincidence method using full solid angle detectors.

A solution of (18)F was standardised with a 4pibeta-4pigamma coincidence counting system in which the beta detector is a one-inch diameter cylindrical UPS89 plastic scintillator, positioned at the bottom of a well-type 5''x5'' NaI(Tl) gamma-ray detector. Almost full detection efficiency-which was varied downwards electronically-was achieved in the beta-channel. Aliquots of this (18)F solution were also measured using 4pigamma NaI(Tl) integral counting and Monte Carlo calculated efficiencies as well as the CIEMAT-NIST method. Secondary measurements of the same solution were also performed with an IG11 ionisation chamber whose equivalent activity is traceable to the Système International de Référence through the contribution IRA-METAS made to it in 2001; IRA's degree of equivalence was found to be close to the key comparison reference value (KCRV). The (18)F activity predicted by this coincidence system agrees closely with the ionisation chamber measurement and is compatible within one standard deviation of the other primary measurements. This work demonstrates that our new coincidence system can standardise short-lived radionuclides used in nuclear medicine.