Síndrome de Rubinstein-Taybi: anomalias físicas, manifestações clínicas e avaliação auditiva

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Rubinstein-Taybi foi descrita pela primeira vez em 1963, após a observação dos traços físicos semelhantes apresentados por sete crianças com retardo mental, baixa estatura, polegares grandes e largos e anomalias faciais. Mais tarde, novas publicações definiram outras características dessa síndrome, a qual incide em 1 a cada 300.000 nascidos e apresenta etiologia incerta. Sintomas otorrinolaringológicos e fonoaudiológicos são freqüentes, daí a importância de melhor conhecimento dessa síndrome por esses especialistas. RELATO DE CASO: Apresentamos as principais manifestações clínicas, traços físicos e as avaliações auditivas de cinco crianças portadoras da Síndrome de Rubinstein-Taybi, em atendimento na Faculdade de Medicina de Botucatu (UNESP). Para as avaliações auditivas foram realizados exames de audiometria tonal, imitanciometria e potenciais evocados do tronco encefálico (BERA). As principais características observadas foram: retardo mental, baixa estatura, polegares largos, pirâmide nasal alta, palato ogival, má oclusão dentária, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e de linguagem. DISCUSSÃO: Os traços físicos característicos dos portadores dessa síndrome facilitam o diagnóstico, e muitos deles são responsáveis por sintomas otorrinolaringológicos e fonoaudiológicos, como infeções de vias aéreas superiores, obstrução nasal, otites médias, hipertrofia adenoamigdaliana, surdez condutiva, hipotonia perioral e disfagia. O importante comprometimento cognitivo é responsável pelo atraso no desenvolvimento da linguagem e pelo baixo rendimento escolar. CONCLUSÕES: Frente às várias manifestações otorrinolaringológicas e fonoaudiológicas apresentadas pelas crianças portadoras da Síndrome de Rubinstein-Taybi, torna-se necessário que esses especialistas conheçam melhor essa síndrome para que possam fazer o diagnóstico precoce e orientar o tratamento dessas crianças.

Achados endoscópicos em crianças com estridor

Doenças congênitas e adquiridas das vias aéreas podem causar dispnéia e estridor em crianças. Nas UTIs tem-se registrado maior sobrevida de prematuros, porém também elevada incidência de complicações relacionadas à intubação. OBJETIVO: Analisar retrospectivamente os achados endoscópicos em crianças com estridor. TIPO DE ESTUDO: Corte transversal. MATERIAL E MÉTODOS: Foram revisados 55 prontuários de crianças com estridor, submetidas aos exames endoscópicos de janeiro de 1997 a dezembro de 2003. Endoscopias foram: estridor pós-extubação (63,63%) e avaliação de estridor neonatal (21,82%). Observou-se alto índice de doenças associadas, como pulmonares (60%), neurológicas (45,4%) e DRGE (40%). Os principais achados endoscópicos e as indicações de traqueotomia foram: estenose subglótica (27,27%) e processos inflamatórios das vias aéreas (21,82%), principalmente em crianças com menos de cinco anos. Lesões congênitas foram mais freqüentes em crianças com menos de um ano. CONCLUSÕES: O estridor na infância possui múltiplas etiologias, sendo as relacionadas à intubação traqueal as mais freqüentes em hospitais com atendimento de doenças complexas. Pediatras e otorrinolaringologistas devem conhecer as causas de estridor, realizando avaliação clínica detalhada para determinar a gravidade do caso. O exame endoscópico deverá ser minucioso e detalhado.

Avaliação cefalométrica da posição do osso hióide em crianças respiradoras bucais

MATERIAL E MÉTODOS: em função das relações anatomofuncionais do osso hióide com o complexo craniofacial, realizou-se avaliação cefalométrica da posição do osso hióide em relação ao padrão respiratório. A amostra consistiu de 53 crianças, gênero feminino, com idades médias de 10 anos, sendo 28 respiradoras nasais e 25, bucais. As medidas cefalométricas horizontais, verticais e angulares foram utilizadas com a finalidade de determinar a posição do osso hióide. Estabeleceu-se uma comparação entre os grupos por meio do teste t de student, bem como correlação de Pearson entre as variáveis. RESULTADOS: Observou-se que não ocorreram diferenças estatísticas significativas para a posição mandibular e posição do osso hióide e o tipo do padrão respiratório. No Triângulo Hióideo, o coeficiente de correlação de 0,40 foi significativo entre AA-ENP (distância entre vértebra atlas e espinha nasal posterior) e C3-H (distância entre a terceira vértebra cervical e osso hióide) demonstrando uma relação positiva entre os limites ósseos do espaço aéreo superior e inferior. Para as medidas cranianas sugeriu-se uma relação entre a posição do osso hióide com a morfologia mandibular. CONCLUSÃO: Os resultados permitiram concluir que o osso hióide mantém uma posição estável, provavelmente, para garantir as proporções corretas das vias aéreas e não depende do padrão respiratório predominante.

Intubação traqueal e o paciente com o estômago cheio

A aspiração pulmonar do conteúdo gástrico, apesar de pouco frequente, exige cuidados especiais para sua prevenção. A depressão da consciência durante a anestesia predispõe os pacientes a esta grave complicação pela diminuição na função do esfíncter esofágico e dos reflexos protetores das vias aéreas. Guias de jejum pré-operatório elaborados recentemente sugerem períodos menores de jejum, principalmente para líquidos, permitindo mais conforto aos pacientes e menor risco de hipoglicemia e desidratação, sem aumentar a incidência de aspiração pulmonar perioperatória. O uso rotineiro de agentes que diminuem a acidez e volume gástrico parece estar indicado apenas para pacientes de risco. A intubação traqueal após indução anestésica por meio da técnica de sequência rápida está indicada naqueles pacientes, com risco de aspiração gástrica, em que não há suspeita de intubação traqueal difícil. A indicação correta da técnica, sua aplicação criteriosa e a utilização racional das drogas disponíveis podem promover condições excelentes de intubação, com curto período de latência, rápido retorno da consciência e da respiração espontânea, caso haja falha na intubação traqueal.O presente artigo tem como objetivo discutir os métodos atualmente utilizados para controlar o volume e o pH do conteúdo gástrico, proteger as vias aéreas durante as manobras de intubação e reduzir o refluxo gastroesofágico.

Avaliação do crescimento e desenvolvimento craniofacial em crianças pré e pós adenotonsilectomia

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Estudo clínico-citológico em ovinos sadios e portadores de afecções pulmonares de ocorrência natural, utilizando-se o lavado traqueobrônquico como auxílio diagnóstico

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

Avaliação clínica, endoscópica e citologica da hemorragia pulmonar induzida por exercício(EIPH) em cavalos da raça quarto de milha

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Interleucina-9 estimula a expressão de CCL17/TARC em células epiteliais de pulmão murino

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Estudo tranversal e longitudinal da associação entre asma e proteína C reativa: interferência da obesidade nos valores da proteína C reativa em asmáticos

Pós-graduação em Fisiopatologia em Clínica Médica - FMB

Estudo eletrocardiográfico e ecocardiográfico de pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC)

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Avaliação do retinol no escarro e no soro de tabagistas e pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica e sua relação com o processo inflamatório

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Efeito agudo de CPAP na funçao diastólica ventricular e na capacidade funcional de pacientes com insuficiência cardíaca

Pós-graduação em Fisiopatologia em Clínica Médica - FMB

Influência da pré-eclâmpsia na capacidade funcional de exercício

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Tomografia computadorizada de feixe cônico para avaliação do tratamento da classe II divisão 1ª com o aparelho Herbst no espaço aéreo faríngeo

Pós-graduação em Ciências Odontológicas - FOAR

Opinião dos pais sobre a voz de seus filhos de 5 a 12 anos

Pós-graduação em Pediatria - FMB