Intoxicação espontânea por Senna obtusifolia em bovinos no Pantanal Sul-Mato-Grossense

Descreve-se um surto de intoxicação por Senna obtusifolia em bovinos no estado de Mato Grosso do Sul, na região do Pantanal. Em um lote de 313 novilhas, 165 adoeceram e morreram (coeficientes de morbidade de 52,7% e de letalidade de 100%). Os bovinos permaneceram no piquete infestado pela planta por 37 dias. Os sinais clínicos consistiram em relutância em movimentar-se, andar trôpego (incoordenação), decúbito esternal permanente, diminuição do tônus de língua, estado comportamental em alerta, mioglobinúria caracterizada por urina castanho-escuro e fezes ressecadas com ou sem muco (ocasionalmente diarreicas com estrias de sangue). As principais alterações macroscópicas observadas nos 12 bovinos necropsiados estavam nos músculos esqueléticos dos membros pélvicos e foram caracterizadas por graus variáveis de palidez nos grupos musculares. Histologicamente, a lesão mais relevante encontrada foi degeneração e necrose segmentar multifocal nos músculos estriados esqueléticos (miopatia degenerativa tóxica multifocal polifásica). O diagnóstico da intoxicação baseou-se na epidemiologia (massa de forragem e de planta tóxica, análise da lotação do piquete e análise da precipitação pluviométrica), no quadro clínico dos animais e nos achados de necropsia e histopatologia.

Microangiopatias trombóticas: púrpura trombocitopênica trombótica e síndrome hemolítico-urêmica

As microangiopatias trombóticas (MATs) são condições caracterizadas por oclusão microvascular generalizada por trombos de plaquetas, trombocitopenia, e anemia hemolítica microangiopática. Duas manifestações fenotípicas típicas das MATs são a síndrome hemolítica urêmica (SHU) e a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT). Outras doenças ocasionalmente apresentam manifestações similares. Na dependência de prevalecer a lesão renal ou a cerebral, duas entidades patologicamente indistinguíveis, mas de alguma forma clinicamente diferentes, têm sido descritas: a SHU e a PTT. Injúria das células endoteliais é o fator desencadeante central na sequência de eventos que levam a MAT. Perda da trombo resistência fisiológica, adesão de leucócitos no endotélio lesado, consumo de complemento, liberação e fragmentação anormais do fator de von Willebrand (FvW), e aumento do estresse de cisalhamento vascular podem sustentar e ampliar o processo microangiopático. Anormalidades intrínsecas do sistema do complemento e do FvW podem acompanhar a predisposição genética à doença, que pode ter um papel chave, em particular nas formas recorrentes e familiares. Nos casos de SHU associada à diarreia (SHU+D), o dano endotelial renal é mediado (pelo menos em parte) pela Shigatoxina (Stx) bacteriana, uma família de toxinas elaboradas por certas cepas da Escherichia coli e Shigella dysenteriae. A evolução é geralmente boa na criança, na SHU associada a Stx, enquanto sequelas renais e neurológicas são mais frequentemente encontradas em adultos, formas familiares e atípicas da SHU e na PTT. Estudos recentes têm demonstrado que a deficiência na clivagem do FvW pela proteinase ADAMTS13 pode ser genética ou mais comumente adquirida, resultante da produção de anticorpos inibidores da ADAMTS13, causando a PTT. Durante a última década, demonstrou-se que a SHU atípica (SHU-D) é uma doença de desregulação da via alternativa do complemento. Uma série de mutações e polimorfismo em genes que codificam proteínas reguladoras do complemento sozinhas ou em combinação podem levar a SHU atípica. Aproximadamente 60% dos casos de SHU atípica têm mutações do tipo "perda da função" em genes que codificam as proteínas reguladoras do complemento, as quais protegem as células hospedeiras da ativação do complemento: fator H do complemento (FHC), fator I (FIC) e proteína cofator de membrana (PCM ou CD46), ou mutações do tipo "ganho da função" em genes que codificam o FHC ou C3. Além disso, aproximadamente 10% dos pacientes com SHU atípica têm deficiência na função do FHC devido a anticorpos anti-FHC. Mesmo que as MATs sejam condições altamente heterogêneas, um terço dos pacientes tem deficiência severa da ADA-MTS13. Transfusões de plaquetas são contraindicadas nesses pacientes. Infusão de plasma ou plasma exchange (PE) é o único tratamento eficiente.

Um caso de recuperação da função renal na síndrome hemolítico-urêmica tratada com eculizumab

Resumo A síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa) é uma doença grave, pouco prevalente, com acometimento em qualquer idade e apresentação esporádica ou familiar. A SHUa é causada por uma ativação descontrolada do sistema complemento. A plasmaférese foi o tratamento padronizado por anos, com resultados desfavoráveis, levando à doença renal crônica terminal ou morte em aproximadamente 40% dos pacientes durante as primeiras manifestações clínicas. O Eculizumab é um anticorpo monoclonal humanizado contra o componente C5 do complemento e nos últimos anos vem sendo utilizado como novo arsenal terapêutico com resultados promissores. O presente caso descreve uma paciente adulta tratada com eculizumab em que se obteve resultados satisfatórios evitando-se potenciais riscos e aumento da morbidade com o procedimento de plasmaférese.

Aplicación de conceptos para el estudio de la inestabilidad política como amenaza a la seguridad de las naciones andinas; el caso ecuatoriano

¿Cómo abordar el estudio de la seguridad en los países del sur? A esta pregunta se enfrentan analistas, investigadores, académicos y demás a la hora de entender la realidad compleja y atípica de algunos países en vías de desarrollo, y entre ellos algunos andinos -Venezuela, Colombia, Ecuador, Bolivia y Perú-. Por ello, a continuación se presenta un análisis del caso ecuatoriano dividido en dos partes; una teórico conceptual que proporciona al lector herramientas epistemológicas básicas sobre el estudio del complejo vínculo entre la seguridad y la democracia. Por ello, se describen sintéticamente elementos de análisis a tener en cuenta, partiendo de los postulados más básicos de Mohammed Ayoob y Andreas Schedler. El primero en lo que respecta al estudio de la seguridad en los países del sur, y el segundo para el análisis de la consolidación democrática. Ambos allanan el camino para la comprensión del complejo vínculo causal y/o correlacional entre la seguridad y la democracia en países donde el Estado-Nación sigue siendo un entramado en construcción. En una segunda parte, el texto aspira a contrastar los postulados teóricos enunciados con la inestabilidad política ecuatoriana. Primero, se presenta un sintético análisis histórico para encontrar las razones que explican la inestabilidad política. Segundo, se examina el paroxismo de la crisis política ecuatoriana en un período que abarca desde el eestablecimiento democrático, hasta las destituciones y dimisiones presidenciales de los noventa. Finalmente, se examinará la participación política de los indígenas como factor de democratización e inestabilidad. En conjunto, se aspira a que las dos partes ilustren, con elementos mínimos, la comprensión de la seguridad en los países en vías de desarrollo y, en particular, del Ecuador. Así mismo, se espera abrir la necesaria y sana discusión sobre la relación que existe entre la consolidación democrática y la seguridad en las naciones andinas.

Orientalisme, colonialisme i gènere. ‘El Marroc sensual i fanàtic’ d'Aurora Bertrana

Els autors s’endinsen en aquest article en l’estudi de les relacions entre geografia, orientalisme i colonialisme a Europa al tombant del segle passat, tot introduint la perspectiva de gènere i en el marc d'un interès més general per la història del pensament geogràfic contemporani. Ho fan a partir de l’anàlisi contextualitzada d'un text de l’època que fa referència al cas espanyol i a la seva aventura colonial africana. Es tracta del llibre El Marroc sensual i fanàtic (1936) d’Aurora Bertrana, una versió molt elaborada del discurs de la diferència i una bona il•lustració de la literatura de viatges de dones europees, força excepcional i atípica -això sí- en el context literari català i espanyol de l’època

Polimorfismos del gen Butirilcolinesterasa responsables de reacciones adversas en pacientes consumidores de “cocaína”

La butirilcolinesterasa humana (BChE; EC 3.1.1.8) es una enzima polimórfica sintetizada en el hígado y en el tejido adiposo, ampliamente distribuida en el organismo y encargada de hidrolizar algunos ésteres de colina como la procaína, ésteres alifáticos como el ácido acetilsalicílico, fármacos como la metilprednisolona, el mivacurium y la succinilcolina y drogas de uso y/o abuso como la heroína y la cocaína. Es codificada por el gen BCHE (OMIM 177400), habiéndose identificado más de 100 variantes, algunas no estudiadas plenamente, además de la forma más frecuente, llamada usual o silvestre. Diferentes polimorfismos del gen BCHE se han relacionado con la síntesis de enzimas con niveles variados de actividad catalítica. Las bases moleculares de algunas de esas variantes genéticas han sido reportadas, entre las que se encuentra las variantes Atípica (A), fluoruro-resistente del tipo 1 y 2 (F-1 y F-2), silente (S), Kalow (K), James (J) y Hammersmith (H). En este estudio, en un grupo de pacientes se aplicó el instrumento validado Lifetime Severity Index for Cocaine Use Disorder (LSI-C) para evaluar la gravedad del consumo de “cocaína” a lo largo de la vida. Además, se determinaron Polimorfismos de Nucleótido Simple (SNPs) en el gen BCHE conocidos como responsables de reacciones adversas en pacientes consumidores de “cocaína” mediante secuenciación del gen y se predijo el efecto delos SNPs sobre la función y la estructura de la proteína, mediante el uso de herramientas bio-informáticas. El instrumento LSI-C ofreció resultados en cuatro dimensiones: consumo a lo largo de la vida, consumo reciente, dependencia psicológica e intento de abandono del consumo. Los estudios de análisis molecular permitieron observar dos SNPs codificantes (cSNPs) no sinónimos en el 27.3% de la muestra, c.293A>G (p.Asp98Gly) y c.1699G>A (p.Ala567Thr), localizados en los exones 2 y 4, que corresponden, desde el punto de vista funcional, a la variante Atípica (A) [dbSNP: rs1799807] y a la variante Kalow (K) [dbSNP: rs1803274] de la enzima BChE, respectivamente. Los estudios de predicción In silico establecieron para el SNP p.Asp98Gly un carácter patogénico, mientras que para el SNP p.Ala567Thr, mostraron un comportamiento neutro. El análisis de los resultados permite proponer la existencia de una relación entre polimorfismos o variantes genéticas responsables de una baja actividad catalítica y/o baja concentración plasmática de la enzima BChE y algunas de las reacciones adversas ocurridas en pacientes consumidores de cocaína.

Cómo mide la inteligencia la escala Terman : modelo psicométrico general : normas revisadas y actualización de resultados.

Resumen basado en el de la publicación

Perfiles neuropsicológicos en niños con dislexia evolutiva.

La presente investigación se propone conseguir dos objetivos básicos. Por un lado identificar el patrón neuropsicológico subyacente a los niños con dislexia evolutiva y, por otro, comprobar la posibilidad de diferenciación de subtipos disléxicos. Cuatro son las hipótesis de trabajo: 1. Los sujetos disléxicos del estudios obtendrán rendimientos significativamente inferiores a los del grupo de control en todas las funciones lingüísticas. 2. Los sujetos disléxicos del estudio obtendrán rendimientos significativamente inferiores a los del grupo de control en proceso mnésicos. 3. Se cree posible prever una diferenciación de subtipos. 4. Los subtipos obtenidos en el estudio compartirán unas características comunes y a su vez presentarán unas características específicas. La muestra objeto de estudio (grupo disléxico) está constituida por 20 sujetos con retraso lector severo. De ellos, 15 son varones y 5 mujeres, además se seleccionó a 20 sujetos cuyo rendimiento escolar es satisfactorio (grupo control) y específicamente su rendimiento en lectoescritura era el adecuado para su edad y curso en que se encontraban. Para la selección de los niños que integrarían la muestra definitiva no se siguió ninguna técnica de muestreo concreta, no obstante, si que se intentó conseguir el mayor número de niños posible que cumpliesen los criterios de selección, lo cual resultó verdaderamente difícil. El diseño de investigación es un análogo del de dos grupos equivalentes. Como la investigación es de tipo correlacional contrastamos siempre al grupo análogo experimental con el grupo análogo de control. Las variables en que se ha centrado la investigación son: 1. Rendimiento lecto-escritor, 2. Inteligencia, 3. Lateralidad manual (presencia manual), 4. Funciones neuropsicológicas y 5. Rendimiento en búsqueda visual. Las variables anteriormente definidas se han evaluado con los siguientes instrumentos (definición operativa de las variables): 1. Test de Análisis de la Lectura y Escritura (Cervera y Toro, 1980) mediante el cual se establece el nivel de retraso lector de dos años de los sujetos que integran la muestra. 2. Escala de Inteligencia de Wechsler para niño (WISC) que permitió evaluar la segunda variable que es la inteligencia. 3. Cuestionario de Preferencia Manual Individual basado en el conocido Oldfield (1971). 4. Batería de Luria-DNI (Diagnóstico Neuropsicológico Infantil inspirado en Luria) de Mangas y Ramos (1991) y 5. Prueba de Búsqueda Visual de Manga (1990). El procedimiento de recogida de datos consistió en la aplicación de forma individual de las pruebas. Se inició con una entrevista semiestructurada, a continuación se aplicaba el T.A.L.E. y posteriormente el WISC. Finalmente, se procedía a la aplicación de la Batería Luria-DNI y la Prueba de Búsqueda Visual. Para la corrección de las pruebas se consideró conveniente la grabación en cinta magnetofónica del T.A.L.E., y en vídeo de la Batería Luria-DNI. Los análisis estadísticos se han realizado utilizando las siguientes pruebas: Prueba `t´ de Student y una prueba de Análisis Discriminante paso a paso y otra de Análisis de Cluster pertenecientes al S.P.S.S., revisión de 1985. Básicamente los resultados ponen de manifiesto los bajos rendimientos de los disléxicos en las habilidades lingüísticas (tanto a nivel receptivo como expresivo), en el análisis y síntesis fonético de palabras y en los procesos amnésicos. También es posible diferenciar subtipos, mediante el análisis de cluster, con base en las puntuaciones de la batería Luria-DNI y en el Disc. Dos de los subgrupos diferenciados presentan diferencias de nivel pero no de patrón neuropsicológico. En otros casos los perfiles parecen ser propios de la dislexia mixta o bien muy atípica. Todo lo cual nos lleva a concluir que el patrón deficitario encontrado en cada niño es relativamente único. Finalmente se hace referencia a propuestas de intervención que han de abarcar al niño en su totalidad y se han de orientar hacia las áreas intactas de funcionamiento neuropsicológico.

Desarrollo de un SIG para el análisis de patrones espaciales de incendios en viviendas

Los servicios de extinción de incendios en las ciudades se ven obligados a realizar su tarea cada vez con mayor rapidez y eficiencia, pero sin que exista a menudo un equilibrio entre el aumento de las exigencias en su trabajo y el correspondiente incremento de los recursos tanto materiales como humanos. Por eso se hace cada vez más imprescindible contar con nuevas técnicas y herramientas que faciliten su labor, permitiéndoles mejorar sus prestaciones con los mismos recursos. Una de las herramientas emergentes que puede ayudar a los servicios de extinción de incendios a optimizar su funcionamiento son los Sistemas de Información Geográfica (SIG). En este artículo se presentan los trabajos desarrollados hasta el momento por los autores para construir una herramienta informática basada en la tecnología SIG que pueda ser utilizada por los servicios de extinción de incendios tanto para prevenirlos como para responder de manera más rápida, eficaz y económica ante una emergencia por incendio en una vivienda o edificio. La herramienta desarrollada está orientada fundamentalmente al análisis de la distribución espacio-temporal de los incendios, con el objetivo de determinar los puntos calientes, esto es, aquellos lugares y/o momentos en los que existe una concentración atípica de incendios en el espacio y/o en el tiempo. Dicha herramienta ha sido desarrollada utilizando como base los programas gvSIG y R, ambos de acceso libre. El primero proporciona la funcionalidad de los SIG para trabajar con información geográfica, mientras que del segundo se aprovecha su capacidad para realizar análisis estadísticos. El sistema desarrollado se está utilizando para estudiar puntos calientes de incendios ocurridos en el municipio de Vigo entre los años 2005 y 2008

Caracterização da pele infantil e dos produtos cosméticos destinados a esta faixa etária

A pele infantil é bastante delicada devido à grande imaturidade das estruturas que a constituem, que fazem com que seja mais facilmente permeável a materiais exógneos potencialmente prejudiciais e menos apta a manter a homeostasia. Caracteriza-se por ser mais fina que a do adulto, frágil e facilmente irritável. A população pediátrica apresenta uma maior predisposição para o aparecimento de várias afecções cutâneas, nomeadamente as dermatites. Estas correspondem a um conjunto de patologias dermatológicas que, embora tendo etiologias diferentes, têm abordagens terapêuticas semelhantes. Os tipos de dermatite mais prevalentes são a dermatite atópica, a seborreica e a dermatite de contacto, incluindo-se a dermatite das fraldas neste último grupo. Devido às características próprias da pele infantil, nomeadamente no que diz respeito à permeabilidade, é imperioso um cuidado especial na formulação dos produtos cosméticos destinados à sua higiene e protecção. Neste artigo resumem-se também os principais critérios que devem ser contempladas no desenvolvimento desta classe de cosméticos.

Dermatite irritante de contacto

A Dermatite Irrintante de Contacto é definida como uma resposta particular da pele a um estímulo externo com poder irritante. É constituída por sub-tipos de reacções com apresentações clínicas bastante diferentes. Embora não necessite de sensibilização, por detrás da sua indução encontram-se inúmeras vias imunológicas que podem desencadear o processo inflamatório. É uma patologia em que a idade, raça, género e um historial de dermatite atópica podem ter um papel na susceptibilidade à irritação. Uma avaliação da segurança dos produtos antes que estes sejam lançados para o mercado é essencial. A terapêutica para a DCI passa muito por uma aposta na prevenção contudo, por vezes esta não é suficiente sendo necessário recorrer a um tratamento apropriado.

La lucha contra la morosidad en las operaciones comerciales en la Unión Europea

Los retrasos en el cobro y el constante problema de impagados conllevan una serie de costes financieros, administrativos y jurídicos. Desde el punto de vista jurídico, esta anomalía desconoce el carácter bilateral del contrato, que supone que ambas partes han de cumplir correctamente sus compromisos; el pago impuntual repercute negativamente sobre la ejecución del contrato. Las operaciones comerciales internacionales se desenvuelven en un entorno más complejo que las puramente internas. Es un lugar común señalar las dificultades e incertidumbres que se ciernen sobre las operaciones comerciales de carácter internacional. Por lo que se refiere a las incertidumbres, éstas se pueden encuadrar en dos categorías. En primer lugar, nos encontramos con las relativas al régimen jurídico aplicable a dichas operaciones, normalmente instrumentadas a través de contratos, muchos de ellos de naturaleza atípica y compleja. Se trata, a nuestro juicio de una falsa percepción, porque si bien arrostra un notable grado de complicación, no es menos cierto que tiene una respuesta cierta mediante las normas del Derecho internacional privado.

Dermatoses das crianças e resposta cosmetodológica

A pele infantil apresenta diferentes características quando comparada com a dos adultos, apresenta-se mais fina, permeável e delicada devido à imaturidade das suas estruturas. Desta forma, as crianças são mais susceptíveis ao desenvolvimento de várias afecções cutâneas, as dermatoses, tais como a dermatite das fraldas, dermatite atópica, miliária, psoríase, entre outras. Actualmente existe uma grande variedade de produtos cosméticos que se destinam a serem utilizados em crianças e até mesmo em recém-nascidos, estes são desenvolvidos a pensar nas características próprias da pele infantil. Todos os produtos que entram em contacto com a pele do bebé devem ser rigorosamente seleccionados. Com este trabalho pretende-se abordar as diversas dermatoses que afectam as crianças tais com as opções cosmetológicas existentes para o tratamento das mesmas.

Las Guyanas holandesas en América Latina (1600-1814) [Estudios]

This article starts by considering the fact that the Guyanas can be understood as an atypical region in the Latin-American context. The lapse of analysis of this study is from 1600 to 1814, period of development of Dutch Guyanas, which was the base of the Surinam Republic and the Co-operative Republic of Guyana. These are highlighted for being the unique Latin-American entities that were not colonized by the Catholics Monarchies, for the absence of missionary activities until 1735, and also for the absence of private action. These colonies offer an interesting study field about comparative development with other South American regions.

Efeito in vitro dos ácidos etilmalônico e metilsucínico sobre as atividades enzimáticas dos complexos da cadeia respiratória mitocondrial e da creatina quinase em córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos jovens

A deficiência de desidrogenase das acil-CoA de cadeia curta (SCAD) é um erro inato do metabolismo devido a um defeito no último ciclo de β-oxidação, sendo específica para ácidos graxos de cadeia curta (4 a 6 carbonos), resultando no acúmulo de ácidos orgânicos de cadeia curta, principalmente dos ácidos etilmalônico e metilsucínico, formados pela metabolização por rotas secundárias do butiril-CoA acumulado. A deficiência de SCAD manifesta-se principalmente no período neonatal ou durante a infância e até mesmo na idade adulta. Os achados clínico-laboratoriais são heterogêneos, incluindo acidose metabólica, acidose lática, vômitos, atraso no desenvolvimento, convulsões, fraqueza muscular e miopatia crônica. No entanto, o sintoma mais comum apresentado pelos pacientes portadores dessa deficiência é a disfunção neurológica, a qual pode estar relacionada ao acúmulo de ácidos orgânicos de cadeia curta e sua toxicidade ao sistema nervoso central. No presente trabalho nosso objetivo foi investigar o efeito in vitro dos ácidos etilmalônico e metilsucínico sobre algumas atividades enzimáticas fundamentais para o metabolismo energético. Visando contribuir para uma melhor compreensão da fisiopatogenia dessa doença testamos o efeito desses metabólitos sobre a atividade dos complexos da cadeia respiratória e da creatina quinase em córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos jovens. Verificamos que os ácidos etilmalônico e metilsucínico, na concentração de 1 mM, inibiram significativamente a atividade do complexo I+III da cadeia respiratória em córtex cerebral de ratos, porém não alteraram a atividade dos demais complexos da cadeia respiratória (II, SDH, II+III, III e IV) nesses tecido bem como não alteraram a atividade de todos os complexos da cadeia repiratória em músculo esquelético e músculo cardíaco dos ratos nas concentrações de 1 e 5 mM. Observamos também que o ácido etilmalônico (1 e 2,5 mM) reduziu de forma significativa a atividade total de creatina quinase em córtex cerebral de ratos, mas não alterou essa atividade nos músculos esquelético e cardíaco. Por outro lado o ácido metilsucínico não modificou a atividade total da creatina quinase em nenhum dos três tecidos estudados, córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos. Testamos então o efeito do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase nas frações mitocondrial e citosólica de córtex cerebral, músculo cardíaco e músculo esquelético de ratos. O ácido (1 e 2,5 mM) inibiu significativamente a atividade da creatina quinase apenas na fração mitocondrial de córtex cerebral. Demostramos também que o antioxidante glutationa (1 mM) preveniu o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade total da creatina quinase em córtex cerebral. A glutationa (0,5 mM) e o ácido ascórbico (0,5 mM) também preveniram o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase na fração mitocondrial de córtex cerebral. Por outro lado a adição de L-NAME ou trolox não alterou o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase. Esses resultados indicam que o ácido etilmalônico possui um efeito inibitório específico sobre a isoforma mitocondrial da creatina quinase do cérebro, ou seja, sobre a CKmi a, não afetando a isoenzima citosólica cerebral ou as isoenzimas citosólicas e mitocondrial presentes no músculo esquelético e no músculo cardíaco. Além disso, o efeito da glutationa, que atua como um agente redutor de grupos tióis, indica que a ação inibitória do ácido etilmalônico sobre a creatina quinase pode estar relaciona à oxidação de grupos sulfidrila essenciais à atividade da enzima. Já a prevenção do efeito inibitório do ácido etilmalônico causada pelo ácido ascórbico sugere que o ácido pode estar envolvido com a formação dos radicais superóxido e hidroxila, uma vez que este agente antioxidante atua sobre esses radicais livres. Essas observações em seu conjunto indicam que os ácidos etilmalônico e metilsucínico comprometem o metabolismo energético cerebral através da inibição de atividades enzimáticas essenciais para a produção e transporte de energia pela célula. É, portanto, possível que esse possa ser um dos mecanismos envolvidos com o dano cerebral que ocorre nos pacientes afetados por deficiência de SCAD.