Características ecocardiográficas da cardiomiopatia não-compactada: diagnóstico perdido ou errôneo

A cardiomiopatia não-compactada é uma doença rara, anatomicamente caracterizada por um padrão trabecular proeminente e recessos intra-trabeculares profundos. Suas manifestações clínicas incluem disfunção ventricular grave arritmias, embolismo sistêmico e morte súbita. Nesse estudo, dois casos de pacientes de idades diferentes com cardiomiopatia não-compactada são descritos: uma criança do sexo masculino em idade escolar, cuja patologia estava associada com estenose mitral e regurgitação e um paciente adulto do sexo feminino, com 50 anos de idade e histórico de hipertensão arterial e insuficiência cardíaca.

Realce tardio e perfusão miocárdica em cardiomiopatia hipertrófica (comparação entre grupos)

FUNDAMENTO: A ressonância magnética é um método eficaz para estudo da cardiomiopatia hipertrófica. OBJETIVO: Avaliar, pela ressonância magnética, os parâmetros de função sistólica, perfusão e viabilidade miocárdica em pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica, comparando os grupos com e sem obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo. MÉTODO: Vinte e um pacientes com diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica realizaram estudos de função, viabilidade e perfusão miocárdica nas fases de estresse e de repouso pela ressonância magnética. RESULTADOS: Os segmentos ventriculares mais comprometidos pela hipertrofia foram os da região septal. O grupo obstrutivo apresentou distribuição segmentar de espessura miocárdica semelhante ao não-obstrutivo, porém com maiores médias que o primeiro grupo. A média da fração de ejeção dos pacientes do grupo obstrutivo foi maior que o grupo não-obstrutivo, enquanto as médias dos volumes sistólico e diastólico finais foram menores no grupo obstrutivo. Houve correlação positiva entre a espessura segmentar do ventrículo e a massa segmentar do realce tardio. A indução de estresse determinou aumento do número de segmentos com alteração de perfusão e essa alteração foi mais evidente no grupo obstrutivo. CONCLUSÃO: Os segmentos ventriculares com maior espessura são os septais. As regiões hipertróficas estão associadas à maior extensão de realce tardio. Houve correlação positiva entre as áreas de hipertrofia ventricular e perfusão miocárdica alterada, e esses achados foram mais evidentes no grupo obstrutivo.

Estudo de mutações causadoras de cardiomiopatia hipertrófica em um grupo de pacientes no Espírito Santo, Brasil

FUNDAMENTO: A cardiomiopatia hipertrófica (CH) é a doença cardíaca hereditária mais frequente, causada por mutações nos genes codificadores para proteínas do sarcômero. Embora mais de 430 mutações tenham sido identificadas em vários continentes e países, não há relato de que isso tenha sido estudado no Brasil. OBJETIVO: Conduzir um estudo genético para identificar mutações genéticas que causam a CH em um grupo de pacientes no estado do Espírito Santo, Brasil. MÉTODOS: Usando a técnica SSCP, 12 exons dos três principais genes envolvidos com a CH foram estudados: exons 15, 20, 21, 22 e 23 do gene da cadeia pesada da β-miosina (MYH7), exons 7, 16, 18, 22 e 24 do gene da proteína C ligada à miosina (MYBPC3) e exons 8 e 9 do gene da troponina T (TNNT2). RESULTADOS: 16 alterações foram encontradas, incluindo duas mutações, uma delas possivelmente patogênica no gene MYBPC3 gene (p. Glu441Lys) e a outra patogênica já descrita no gene TNNT2 (p.Arg92Trp); 8 variações de seqüência raras e 6 variações de seqüência com frequência alélica maior do que 1% (polimorfismos). CONCLUSÃO: Com esses dados, é possível concluir que a genotipagem dos pacientes é factível em nosso meio. É possível que a variante p.Glu441Lys no exon 16 do gene MYBPC3 seja patogênica, resultando em um fenótipo mais leve do que o encontrado em associação com outras mutações. A variante p.Arg92Trp no exon 9 do gene TNNT2 não resulta em um fenótipo tão homogêneo como descrito anteriormente e pode levar à hipertrofia grave.

Avaliação ecocardiográfica da terapia de ressincronização cardíaca: dois anos de seguimento

FUNDAMENTO: A terapia de ressincronização cardíaca (TRC) é uma opção efetiva para os pacientes com insuficiência cardíaca (IC) avançada. Critérios clínicos, eletrocardiográficos e ecocardiográficos têm sido estudados na tentativa de selecionar os pacientes que serão beneficiados com a TRC, sendo o ecocardiograma um método utilizado tanto na seleção quanto na avaliação desta terapêutica. OBJETIVO: O objetivo deste trabalho é analisar a utilização do ecocardiograma na avaliação da TRC, no seguimento de dez dias e após dois anos de evolução. MÉTODOS: Foram avaliados 20 pacientes submetidos à TRC, por um período de dois anos, sendo 80% do sexo masculino. Foi aplicado o Questionário de Qualidade de Vida de Minnesota, o teste de caminhada de seis minutos e realizado o ecodopplercardiograma bidimensional. Dez dias após o implante do marca-passo biventricular, bem como dois anos depois, foi repetida a avaliação inicial. RESULTADOS: Em dois anos, 5 pacientes (25%) foram a óbito; 4 apresentavam cardiomiopatia de etiologia chagásica. Não houve alteração estatisticamente significante da fração de ejeção entre o período pré-operatório e os dez dias seguintes, mas sim uma alteração significante nos períodos de pré-operatório e dois anos e de dez dias e dois anos. No seguimento de dez dias, houve piora da dissincronia intraventricular avaliada pelo Doppler tecidual, assim como a pontuação no escore de qualidade de vida foi maior no grupo óbito. CONCLUSÃO: Dos parâmetros ecocardiográficos avaliados, somente a avaliação da dissincronia intraventricular pelo Doppler tecidual após o procedimento foi capaz de predizer a eficácia da TRC em relação à mortalidade.

Fibrose miocárdica em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica com alto risco para morte súbita cardíaca

FUNDAMENTO: A estratificação de risco para morte súbita na cardiomiopatia hipertrófica (CMH), continua a ser um verdadeiro desafio devido à grande heterogeneidade da sua apresentação, em que a maioria dos indivíduos permanecem assintomáticos por toda sua vida e outros apresentam a morte súbita como primeiro sintoma. Recentes trabalhos vêm sugerindo que a fibrose miocárdica pode constituir-se em um importante substrato para as arritmias ventriculares malignas, responsáveis pela morte súbita nesta doença. OBJETIVO: Avaliação da prevalência e quantificação da fibrose miocárdica (FM), em pacientes com CMH com alto risco ou recuperados de morte súbita, portadores de cardiodesfibrilador implantável (CDI). MÉTODOS: Vinte e oito pacientes com CMH portadores de CDI foram submetidos à tomografia computadorizada com múltiplos detectores, para realização da técnica de realce tardio, e avaliação da fibrose miocárdica. RESULTADOS: 96% dos pacientes apresentavam fibrose miocárdica (20,38 ± 15,55 gramas) correspondendo a 15,96 ± 10,20% da massa miocárdica total. A FM foi significativamente mais prevalente que os demais fatores de risco clássicos para morte súbita. CONCLUSÃO: Concluímos que existe uma alta prevalência de fibrose miocárdica em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica de alto risco ou recuperados de morte súbita, como neste grupo - portadores de cardiodesfibrilador implantável. A maior prevalência da fibrose miocárdica comparada aos fatores de risco de pior prognóstico levantam a hipótese de que a fibrose miocárdica possa ser um importante substrato potencialmente necessário na gênese das arritmias desencadeadoras da morte súbita.

Bloqueio simpático esquerdo por videotoracoscopia no tratamento da cardiomiopatia dilatada

FUNDAMENTO: O nível da atividade nervosa simpática é um dos mais importantes determinantes prognósticos em pacientes com insuficiência cardíaca. OBJETIVO: O propósito dessa investigação foi realizar um estudo de viabilidade do emprego do bloqueio simpático esquerdo por toracoscopia em pacientes com insuficiência cardíaca (IC) para avaliar a segurança e os efeitos imediatos. MÉTODOS: Quinze pacientes com cardiomiopatia dilatada e fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) < 40%, classe funcional II ou III (NYHA) e frequência cardíaca > 65 bpm, a despeito do uso adequado de beta-bloqueadores ou intolerantes a eles, forma selecionados. Dez pacientes foram submetidos à clipagem do espaço inter-espinhal em nível de T3-T4 e da porção inferior dos gânglios estrelados esquerdos através de videotoracocopia, enquanto outros cinco pacientes foram randomizados para um grupo controle. RESULTADOS: Nenhum dos pacientes operados apresentou qualquer evento cardiovascular adverso relacionado ao procedimento cirúrgico no período perioperatório. Dois pacientes do grupo cirúrgico morreram devido a tromboembolismo pulmonar ou infarto do miocárdio nos 6 meses de seguimento inicial, enquanto três pacientes do grupo controle apresentaram progressão da IC e morreram ou desenvolveram choque cardiogênico no mesmo período. Nos pacientes tratados, houve melhora na qualidade de vida, nível de atividade física e FEVE (de 25 ± 9% para 32 ± 8%, p=0,024) aos 6 meses de seguimento, enquanto esses parâmetros não se alteraram nos pacientes do grupo controle. CONCLUSÃO: O bloqueio simpático esquerdo via toracoscopia é factível e parece ser seguro em pacientes com IC grave. Esse estudo inicial sugere que esse procedimento pode ser uma abordagem alternativa eficaz para o bloqueio simpático no tratamento de cardiomiopatias dilatadas.

Mapeamento epicárdico da taquicardia ventricular sustentada em cardiopatias não isquêmicas

FUNDAMENTO: A complexidade dos circuitos reentrantes relacionados às taquicardias ventriculares diminui os índices de sucesso dos procedimentos de ablação por radiofrequência. OBJETIVO: Avaliar se o mapeamento epicárdico com múltiplos eletrodos realizado simultaneamente com o mapeamento endocárdico auxilia na ablação da taquicardia ventricular (TV) sustentada em pacientes com cardiopatia não isquêmica. MÉTODOS: Vinte e seis pacientes com TV sustentada recorrente, sendo 22 (84,6%) com cardiopatia chagásica crônica, dois (7,7%) com cardiomiopatia dilatada idiopática e dois (7,7%) portadores de displasia arritmogênica do ventrículo direito, foram submetidos a mapeamento epicárdico com dois ou três microcateteres, com 8 eletrodos cada, simultaneamente ao mapeamento endocárdico convencional. Utilizou-se cateter com ponta de 4 mm para ablação com radiofrequência (RF) realizada durante a TV induzida. RESULTADOS: Das 33 TVs induzidas, 25 foram mapeadas e 20 tiveram sua origem definida. Onze com origem epicárdica e 9 endocárdica. A estimulação ventricular programada não induziu TV sustentada em 11 (42,0%) dos 26 pacientes após a ablação. Eventos como recorrência da TV e morte ocorreram em 10,0% dos pacientes submetidos à ablação com sucesso, e em 59,0% dos insucessos, em seguimento ambulatorial médio de 357 ± 208 dias. CONCLUSÃO: Circuitos subepicárdicos são frequentes em pacientes com cardiopatia não isquêmica. O mapeamento epicárdico com múltiplos cateteres realizado simultaneamente com o mapeamento endocárdico contribui para a identificação destes circuitos em um mesmo procedimento.

Avaliação intraoperatória e planejamento cirúrgico na cardiomiopatia hipertrófica

Paciente de 45 anos do sexo masculino, com diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica septal assimétrica, tendo sido submetido a implante de cardiodesfibrilador no passado. Apesar do tratamento clínico otimizado, evoluiu com progressiva deterioração clínica suscitando tratamento invasivo. Entretanto, não havia gradiente importante na via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) ao ecocardiograma de repouso e o teste provocativo com dobutamina foi inconclusivo por não atingir a frequência cardíaca preconizada. A avaliação intraoperatória com ecocardiograma transesofágico em uso de isoproterenol foi fundamental no diagnóstico de obstrução da VSVE. A miectomia septal foi realizada com sucesso e o paciente apresentou boa evolução pós-operatória.

Patologia do bloqueio atrioventricular na cardiomiopatia por depósito de desmina

Geralmente, a cardiomiopatia restritiva por deposição de desmina é caracterizada pela restrição ao enchimento diastólico ventricular e por diferentes graus de bloqueio atrioventricular (BAV). Neste relato, são descritas as alterações anatomopatológicas do sistema de condução cardíaco relacionadas ao BAV. O nó sinusal, o nó compacto e o feixe penetrante (feixe de His) não apresentavam anormalidades, entretanto, havia extensa fibrose das porções terminais do feixe ramificante e do início dos feixes esquerdo e direito, no topo do septo ventricular. A patogenia dessa substituição fibrosa é provavelmente a mesma que origina a extensa fibrose do miocárdio ventricular contrátil, e permanece por ser elucidada.