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Mutações no gene da conexina 26 parecem ser extremamente comuns na gênese da surdez hereditária não-sindrômica, especialmente, a mutação 35delG, mas ainda há poucos estudos que descrevem as características audiométricas dos pacientes portadores dessas mutações. OBJETIVO: Analisar as características audiométricas em pacientes com mutações no gene da conexina 26 para se delinear uma correlação genótipo-fenótipo. CASUÍSTICA E MÉTODO: Foram avaliadas audiometrias tonal de 33 casos-índice com surdez sensorioneural não-sindrômica e de 8 familiares afetados. Testes moleculares específicos foram realizados para analisar mutações no gene da conexina 26. FORMA DE ESTUDO: Estudo de casos, retrospectivo, em corte transversal. RESULTADOS: Foram encontradas as prevalências de 27,3% da mutação 35delG nos casos-índice e de 12,5% nos familiares afetados. Em relação aos graus de perda, foram encontrados, 41,5% dos pacientes com grau profundo, 39,0% com grau grave e 19,5% com grau moderado com, os pacientes homozigotos e heterozigotos para 35delG, predominando nos graus moderado-grave. CONCLUSÃO: Estes resultados sugerem que os dados audiométricos, associados ao diagnóstico molecular para a surdez, permitiram delinear uma correlação genótipo-fenótipo em dez pacientes com a mutação 35delG. Mas é necessário estudo multicêntrico para se verificar a real expressão fenotípica na população brasileira relacionada à mutação 35delG.

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A Síndrome de Alport (SA) é uma desordem hereditária, caracterizada por nefropatia, muitas vezes, com perda auditiva sensorioneural e com defeitos oculares. OBJETIVO: Analisar os dados clínicos e da audição em indivíduos com SA, com ênfase na correlação entre alteração renal e perda auditiva (PA). FORMA DE ESTUDO: clínico prospectivo com coorte transversal. CASUÍSTICA E MÉTODO: 37 indivíduos realizaram avaliação otorrinolaringológica e testes audiológicos. Foram considerados para a análise estatística da PA os resultados das audiometrias de tons puros. RESULTADOS: Nos 28 indivíduos que apresentavam alterações clínicas foram encontrados 46,4% de DLX e 53,6% de AD. A PA ocorreu em 46,1% dos avaliados. 12 pacientes tinham PA no exame audiométrico 11,5%, leve e 34,6%, moderada. Comparados os familiares normais aos que tinham alteração renal, todos os que apresentavam PA mostravam comprometimento renal. Em 30,8% a configuração era descendente suave em agudos e em 11,5% era plana. CONCLUSÕES: A distribuição dos padrões de herança não coincide com o descrito na literatura. A PA é um achado extra-renal freqüente. Existe associação entre acometimento renal e PA (p= 0,009). As configurações mais freqüentes foram: descendente suave em agudos e plana. Não há associação entre a PA e a idade. Não existe correlação entre PA e sexo neste grupo.

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Considerou-se o ajustamento de equações de regressão não-linear e o teste da razão de verossimilhança, com aproximações pelas estatísticas qui-quadrado e F, para testar as hipóteses de igualdade de qualquer subconjunto de parâmetros e de identidade dos modelos para dados com repetições provenientes de experimento com delineamento em blocos completos casualizados. Concluiu-se que as duas aproximações podem ser utilizadas, mas a aproximação pela estatística F deve ser preferida, principalmente para pequenas amostras.

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A mudança na estrutura dos custos, em função de novas tecnologias de produção, de uma maior diversificação imposta pela competitividade empresarial e da redução dos custos de medição, criou condições para o aparecimento de técnicas de gerenciamento de custos voltadas para a captação mais precisa das despesas indiretas que cada produto consome. Nesse mister destaca-se o Custeio Baseadoem- Atividades/Gerenciamento Baseado-em-Atividades (ABC/ABM) como uma das técnicas mais importantes surgidas nos últimos anos, que proporciona uma estimativa mais precisa das despesas indiretas reais que incidem em cada produto. Existem, contudo, certos custos cuja obtenção é difícil mesmo com a utilização de técnicas como o ABC. Isso se deve não só pela impossibilidade, em alguns casos, de serem determinados com adequada exatidão, como, em outros, pelo fato de o investimento na sua medição ultrapassar o benefício a ser obtido com ele. Nesse sentido, o presente trabalho desenvolve, para o fluxo de custos de uma empresa, inspirado na reconciliação de dados utilizada nos processos das plantas químicas, um modelo para a determinação de todos os custos indiretos, partindo do conhecimento preciso de alguns dos custos que compõem o citado fluxo de custos. O modelo desenvolvido utiliza programação matemática não-linear.

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Os riscos de propagação de doenças com expressão epidémica ou pandémica, são, hoje, fenómenos que determinam insegurança na população e que autoridades de saúde procuram analisar, reduzir e comunicar. De forma a monitorizar e gerir os mecanismos de controlo, têm vindo a ser desenvolvidas a nível regional, nacional e continental infra-estruturas de gestão da Saúde Pública. Tais infra-estruturas recorrem normalmente a pesquisas e análises de dados alfanuméricos, compilados e armazenados em arquivos locais e centrais por hospitais e outros serviços de saúde, sendo a sua disponibilização e tratamento muito limitados B área geográfica onde são registados. Com o crescimento dos serviços disponíveis na Internet aumentou também a capacidade de partilha de conhecimentos e de informação, possibilitando uma apreciação mais frequente e abrangente de situações anómalas de Saúde Pública. Paralelamente, a análise e gesão desses dados numa perspectiva espacial, através de Sistemas de Informação Geográfica, tem vindo a ganhar consistência em inúmeras situações como, por exemplo, a contenção da propagação de epidemias. Este trabalho apresenta esses novos dispositivos já ensaiados em Portugal.

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A vertente clínica em Medicina Veterinária engloba uma grande variedade de componentes. Um deles é o registo do historial clínico dos animais. O registo em suporte de papel é o método tradicional e usado pela maior parte dos clínicos. A ausência de um método mais completo, rápido, seguro e eficaz torna-se um factor limitante na organização da clínica do dia-a-dia. Com este trabalho pretendeu-se suprir essa ausência criando uma ferramenta que possibilitasse registar o histórico clínico, complementando-se com uma base de dados informativa na área da Medicina de Equinos. As dificuldades mais evidentes que surgem no método tradicional em suporte de papel são a falta de uniformidade entre fichas e entre diferentes clínicos, seja na estrutura ou na caligrafia. Sendo abolidas com a aplicação desta ferramenta, demonstrou-se que o trabalho pode ficar mais organizado e simples de processar, facilitando a compreensão e obtenção de dados a si relativos a todos os que nele estão envolvidos. Seja para Médicos Veterinários recém-formados ou com larga experiência, esta ferramenta provou ser bastante útil, aproveitando o potencial dos meios informáticos e das ferramentas multimédia, em prol da melhoria qualitativa e inovação do serviço por si prestados.

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O objetivo deste trabalho é comparar a eficiência relativa dos Tribunais de Justiça estadual do Brasil. Trata-se de um estudo de caráter exploratório com um enfoque quantitativo e qualitativo, com pesquisa documental e bibliográfica. Foram utilizados os dados do relatório Justiça em números, edições 2007 e 2008, publicadas pelo Conselho Nacional de Justiça. Os dados foram analisados sob enfoque de um modelo orientado para outputs usando a técnica de Análise Envoltória de Dados (DEA) para análise da eficiência dos Tribunais. Verificou-se um aumento no número de tribunais que alcançaram o nível máximo da eficiência relativa entre 2007 e 2008. Alguns tribunais foram indicados como referências para os demais. É apresentada, também, a situação do Tribunal de Justiça do Estado do Ceará junto a uma análise dos fatores que precisariam ser ajustados para o alcance de sua eficiência máxima.

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O artigo caracteriza e avalia o sistema Finanças do Brasil (Finbra) e o Sistema de Informações sobre Orçamentos Públicos em Saúde (Siops) nas dimensões de qualidade de acessibilidade, oportunidade e clareza metodológica. Fez-se uma pesquisa descritiva com abordagem quantitativa e qualitativa mediante fontes bibliográficas e documentais. Constatou-se que o Finbra e o Siops surgiram no contexto de descentralização das políticas públicas brasileiras, que exigiu, além do acesso às informações, maior controle das contas públicas. Os sistemas apresentam semelhantes vantagens quanto à acessibilidade e oportunidade, mas o Siops revelou-se com melhor clareza metodológica. Aponta-se que há necessidade de ampliar o conhecimento sobre essas importantes fontes de registro contábil dos entes subnacionais, com vista a seu melhoramento e aperfeiçoamento.