Primary immune deficiency disorders presenting as autoimmune diseases: IPEX and APECED

Background Several primary immune deficiency disorders are associated with autoimmunity and malignancy, suggesting a state of immune dysregulation. The concept of immune dysregulation as a direct cause of autoimmunity in primary immune deficiency disorders (PIDDs) has been strengthened by the recent discovery of distinct clinical entities linked to single-gene defects resulting in multiple autoimmune phenomena including immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy and X-linked (IPEX) syndrome, and autoimmune polyendocrinopathy, candidiasis and ectodermal dystrophy (APECED) syndrome. Conclusion Reviewing recent advances in our understanding of the small subgroup of PIDD patients with defined causes for autoimmunity may lead to the development of more effective treatment strategies for idiopathic human autoimmune diseases.

Intermittent hypoxia-induced sensitization of central chemoreceptors contributes to sympathetic nerve activity during late expiration in rats

Molkov YI, Zoccal DB, Moraes DJ, Paton JF, Machado BH, Rybak IA. Intermittent hypoxia-induced sensitization of central chemoreceptors contributes to sympathetic nerve activity during late expiration in rats. J Neurophysiol 105: 3080-3091, 2011. First published April 6, 2011; doi:10.1152/jn.00070.2011.-Hypertension elicited by chronic intermittent hypoxia (CIH) is associated with elevated activity of the thoracic sympathetic nerve (tSN) that exhibits an enhanced respiratory modulation reflecting a strengthened interaction between respiratory and sympathetic networks within the brain stem. Expiration is a passive process except for special metabolic conditions such as hypercapnia, when it becomes active through phasic excitation of abdominal motor nerves (AbN) in late expiration. An increase in CO(2) evokes late-expiratory (late-E) discharges phase-locked to phrenic bursts with the frequency increasing quantally as hypercapnia increases. In rats exposed to CIH, the late-E discharges synchronized in AbN and tSN emerge in normocapnia. To elucidate the possible neural mechanisms underlying these phenomena, we extended our computational model of the brain stem respiratory network by incorporating a population of presympathetic neurons in the rostral ventrolateral medulla that received inputs from the pons, medullary respiratory compartments, and retrotrapezoid nucleus/parafacial respiratory group (RTN/pFRG). Our simulations proposed that CIH conditioning increases the CO(2) sensitivity of RTN/pFRG neurons, causing a reduction in both the CO(2) threshold for emerging the late-E activity in AbN and tSN and the hypocapnic threshold for apnea. Using the in situ rat preparation, we have confirmed that CIH-conditioned rats under normal conditions exhibit synchronized late-E discharges in AbN and tSN similar to those observed in control rats during hypercapnia. Moreover, the hypocapnic threshold for apnea was significantly lowered in CIH-conditioned rats relative to that in control rats. We conclude that CIH may sensitize central chemoreception and that this significantly contributes to the neural impetus for generation of sympathetic activity and hypertension.

Prediction of mortality using dobutamine echocardiography

OBJECTIVES We sought to find out whether dobutamine echocardiography (DbE) could provide independent prediction of total and cardiac mortality, incremental to clinical and angiographic variables. BACKGROUND Existing outcome studies with DbE have examined composite end points, rather than death, over a relatively short follow-up. METHODS Clinical and stress data were collected in 3,156 patients (age 63 +/- 12 years, 1,801 men) undergoing DbE. Significant stenoses (>50% diameter) were identified in 70% of 1,073 patients undergoing coronary angiography. Total and cardiac mortality were identified over nine years of follow-up (mean 3.8 +/- 1.9). Cox models were used to analyze the effect of ischemia and other variables, independent of other determinants of mortality. RESULTS The dobutamine echocardiogram was abnormal in 1,575 patients (50%). Death occurred in 716 patients (23%), 259 of whom (8%) were thought to have died from cardiac causes. Patients with normal DbE had a total mortality of 8% per year and a cardiac mortality of 1% per year over the first four years of follow-up. Ischemia and the extent of abnormal wall motion were independent predictors of cardiac death, together with age and heart failure. In sequential Cox models, the predictive power of clinical data alone (model chi-square 115) was strengthened by adding the resting left ventricular function (model chi-square 138) and the results of DbE (model chi-square 181). In the subgroup undergoing coronary angiography, the power of the model was increased to a minor degree by the addition of coronary anatomy data. CONCLUSIONS Dobutamine echocardiography is an independent predictor of death, incremental to other data. While a normal dobutamine echocardiogram predicts low risk of cardiac death ton the order of 1% per year), this risk increases with the extent of abnormal wall motion at rest and stress, (J Am Coil Cardiol 2001;37:754-60) (C) 2001 by the American College of Cardiology.

Dynamic stability of laminated FGM plates based on higher-order shear deformation theory

This paper conducts a dynamic stability analysis of symmetrically laminated FGM rectangular plates with general out-of-plane supporting conditions, subjected to a uniaxial periodic in-plane load and undergoing uniform temperature change. Theoretical formulations are based on Reddy's third-order shear deformation plate theory, and account for the temperature dependence of material properties. A semi-analytical Galerkin-differential quadrature approach is employed to convert the governing equations into a linear system of Mathieu-Hill equations from which the boundary points on the unstable regions are determined by Bolotin's method. Free vibration and bifurcation buckling are also discussed as subset problems. Numerical results are presented in both dimensionless tabular and graphical forms for laminated plates with FGM layers made of silicon nitride and stainless steel. The influences of various parameters such as material composition, layer thickness ratio, temperature change, static load level, boundary constraints on the dynamic stability, buckling and vibration frequencies are examined in detail through parametric studies.

Capital social: conceitos e contribui????es ??s pol??ticas p??blicas

Por meio da discuss??o cr??tica dos principais conceitos, o texto explora as contribui????es que a operacionaliza????o de capital social poderia aportar ??s pol??ticas p??blicas. H?? uma rede que pode ser fortalecida ou mesmo criada visando ao empoderamento das pessoas para que possam interferir nas decis??es p??blicas, melhorar a qualidade de vida e otimizar os efeitos das pol??ticas p??blicas. Esse potencial vem sendo ressaltado em ??reas como desenvolvimento social, mercado de trabalho, integra????o de imigrantes, multiculturalismo e diversidade, juventude, preven????o de crimes, sa??de, comunidades ind??genas e participa????o c??vica.

Novel neutral iron(II) isocyanide maleonitrile dithiolate [Fe(S2C2(CN)2)(t-BuNC) 4] compound

FeBr2 reacts with the S2C2(CN)22- ion (1:1 ratio) in the presence of an excess of t-BuNC in THF to give the mixed ligand [Fe(S2C2(CN)2)(t-BuNC) 4] compound. This neutral product with a formal oxidation state of two for the iron atom was characterized by conductivity measurements, and, i.r., Mössbauer, 13C and 1H n.m.r. spectroscopy. There is a Fe-C p back-donation strengthened towards isocyanide ligands, according to the data of 13C, 1H n.m.r. and Mössbauer spectroscopy.

A intensificação do trabalho docente no processo de financeirização da educação superior : o caso da Kroton no Estado do Espírito Santo

O estudo teve por objetivo investigar, a partir de duas instituições de ensino superior pertencentes ao grupo Kroton no Espírito Santo, o impacto das mudanças trazidas para o trabalho docente decorrente do processo de inserção da educação superior na Bolsa de Valores. Essas instituições são a Faculdade Pitágoras de Guarapari e a Faculdade Pitágoras de Linhares. Até 2007, juridicamente, essas instituições eram sociedades limitadas e não pertenciam ao grupo Kroton. Eram conhecidas como Faculdades Integradas Padre Anchieta de Guarapari (Fipag) e Faculdade de Ciências Aplicadas Sagrado Coração (Unilinhares), respectivamente. Em 2008, a Kroton adquire essas duas faculdades e começa a operá-las a partir da marca Pitágoras. Portanto, esta pesquisa consiste em um estudo de caso das unidades Pitágoras localizadas no Estado do Espírito Santo. Busca compreender, fundamentada em entrevista semiestruturada com 12 professores e ex-professores, como eram a organização e as condições do trabalho docente antes de essas instituições serem adquiridas pela Kroton e o que mudou após sua aquisição. Para a realização da análise teórica, a pesquisa se apoiou em Karl Marx, François Chesnais e Dermeval Saviani. Ao final, a hipótese de que, após a aquisição da Fipag e da Unilinhares pela Kroton, houve uma intensificação da exploração do trabalho docente e uma redução da autonomia do professor no que concerne às atividades de planejamento e ensino foi confirmada: pelo excessivo acréscimo de trabalho (Termo e Aula Estruturada); pela diversidade de disciplinas a que o professor esteve sujeito a ministrar; pelo regime de tensão que balizou a organização do trabalho (aumento das demissões); pela exclusão da participação do professor na escolha do referencial teórico e metodológico. Em parte, esses aspectos são fruto da combinação do taylorismo com a governança corporativa e atuaram de forma a reduzir a participação do professor nas atividades ligadas ao planejamento e ensino, reforçando, com isso, as relações sociais de dominação inerentes ao trabalho alienado.

Mulheres mães vítimas de violência : impactos, vivências e constituição da rede de apoio sócio afetiva

A violência está presente a nível nacional e mundial no cotidiano de muitas famílias e se configura como um fenômeno de múltiplas determinações, podendo estar presente no cenário público e privado. Diante dos diversos tipos de violência presentes no espaço social, encontra-se a violência praticada pelo homem contra sua companheira. O presente estudo, com enfoque qualitativo, objetivou de maneira geral investigar de que forma o Centro de Referência Especializado da Assistência Social – Proteção e Atendimento Especializado a Famílias e Indivíduos (CREAS PAEFI “Adulto”) do município de Colatina, compõe a rede de apoio social e afetiva de mulheres/mães vítimas de violência física e/ou psicológica por parte de seus maridos/companheiros na percepção dos profissionais atuantes no serviço e, também, na percepção das próprias mulheres vítimas de violência usuárias do serviço. Para tanto, participaram da pesquisa 10 mulheres/mães usuárias do CREAS PAEFI “Adulto” do município de Colatina/ES, com faixa etária variando de 34 a 45 anos, que sofreram violência física e/ou psicológica por parte de seus maridos/companheiros e que possuíam pelo menos um filho. Também participaram da pesquisa 6 profissionais, com faixa etária variando de 25 a 38 anos, que faziam parte da equipe técnica do serviço. Os dados foram coletados por meio de entrevistas semi estruturadas realizadas individualmente em sala cedida pelo CREAS PAEFI “Adulto”. Para a organização dos dados utilizou-se a Análise de Conteúdo, sendo estes organizados em eixos temáticos e discutidos com base na Teoria Bioecológica do Desenvolvimento Humano de Urie Bronfenbrenner. Como resultados principais, pode-se notar que as interações estabelecidas entre os profissionais e as mulheres vítimas de violência usuárias do CREAS favoreceram processos proximais que promoveram mudanças positivas nas características pessoais das mulheres e reforçaram as relações que elas possuíam com suas famílias, principalmente com os filhos. Também foi verificado no macrossistema, que os papéis sociais estabelecidos pela sociedade para o homem e para a mulher estavam presentes nos discursos das usuárias do serviço, os quais naturalizavam a mulher como responsável pelos filhos, casa e marido, e o homem como o provedor da casa. A maternidade foi considerada por todas as usuárias como um fator importante em suas vidas e causou mudanças na dinâmica familiar com o companheiro.Verificou-se o comprometimento e envolvimento dos profissionais no atendimento às mulheres que se mostraram interessadas e engajadas com o atendimento e que tinham o objetivo de reconstruir suas vidas. A articulação do CREAS com a rede de atendimento à mulher vítima de violência no município de Colatina foi considerada satisfatória, principalmente levando em consideração o fato de que a cidade é pequena, o que facilita o contato entre os serviços. Algumas mulheres expuseram outras fontes de apoio que atuaram concomitantemente ao CREAS como, os amigos e a religião (Deus). Conclui-se que o CREAS PAEFI foi um serviço integrante da rede de apoio sócio afetiva das mulheres vítimas de violência que participaram do estudo, atuando como um microssistema significativo que favoreceu o desenvolvimento das mulheres frente à situação de violência vivenciada

Sorodiscordância e prevenção do HIV : percepções de pessoas em relacionamentos estáveis e não estáveis

Políticas referentes à profilaxia pós-exposição sexual (PEP sexual) e a estratégia “tratamento como prevenção” reforçaram as ações preventivas da transmissão do HIV. Este estudo objetivou descrever percepções de pessoas com HIV/aids sobre a prevenção da transmissão do HIV no contexto da sorodiscordância. Foram conduzidos dois grupos focais com 13 participantes com relacionamentos sorodiscordantes: um com pessoas em parcerias estáveis e outro em parcerias não estáveis. Pouco mais de um terço dos participantes tinham conhecimento sobre a PEP e o “tratamento como prevenção”. Houve consenso de que há mais facilidade na adoção de práticas sexuais seguras nas parcerias sorodiscordantes não estáveis. Vantagens das novas políticas foram relatadas, não obstante o receio de que possa haver negligência quanto ao uso do preservativo. Destaca-se a relevância da atuação de equipes de saúde com casais sorodiscordantes quanto à prevenção da transmissão sexual do HIV. __________________________________________________________________________________________________________________ABSTRACT

Saúde autopercebida e qualidade de vida de homens participantes de intervenção psicoeducativa para idosos

Este trabalho investigou percepções de saúde e de envelhecimento ativo entre homens idosos, assim como seus níveis de qualidade de vida antes e após intervenção psicoeducativa em grupo destinada à promoção de autocuidado. Treze homens de 62 a 78 anos, casados e aposentados, participaram de nove encontros temáticos. Os dados foram obtidos mediante entrevistas individuais semiestruturadas e aplicação dos questionários para aferir qualidade de vida WHOQOL-OLD e WHOQOL-BREF. Os resultados evidenciaram que os idosos, em sua maioria, mantinham estilos de vida ativos, avaliavam positivamente o estado pessoal de saúde e concebiam saúde em uma perspectiva biopsicossocial, aspectos que se mostraram fortalecidos após a intervenção. Houve estabilidade nos escores de qualidade de vida, com diferença significativa (p<0,05) para o domínio participação social do WHOQOL-OLD. O estudo forneceu um modelo de intervenção para fortalecer o envelhecimento bem-sucedido entre homens idosos. _______________________________________________________________________________ ABSTRACT

Exploring the interdisciplinary process in design education

The work presented herein follows an ongoing research that aims to analyze methodological practices to be applied in Design Education. A reflection about methodological strategies in Design Education and the function of drawing in Design represents the beginning of this study. Then, we developed an interdisciplinary pedagogical experience with the Graphic Design 1st grade students from our institution (IPCA). In the current academic year, 2013/2014, we continue to evolve this project, introducing changes in the initial proposal. Major alterations focused on the aspects that could be strengthened in terms of interdisciplinarity. In this article, the authors describe those changes and discuss the outcomes of the novel proposal. As we have already reported, this investigation follows a reflection about working methods to be adopted in Design Education. This is in accordance with other previously published works that purpose the enlargement of Design into new knowledge fields such as Experience or Service Design, changing not only the role of the graphic designer, but also the skills required to be a professional designer (Alain Findelli, 2001), (Brian Lawson, 2006), (Ciampa-Brewer, 2010). Furthermore, concepts such as cooperation or multidisciplinary design, amongst others, have been frequently debated as design teaching strategies (Heller and Talarico, 2011, pp. 82-85). These educational approaches also have an impact on our research. The analysis of all these authors’ contributions together with a reflection on our teaching practice allowed us to propose an improved interdisciplinary intervention.

Field effect and light-assisted a-Si:H sensors for detection of ions in solution

In this paper we present an amorphous silicon device that can be used in two operation modes to measure the concentration of ions in solution. While crystalline devices present a higher sensitivity, their amorphous counterpart present a much lower fabrication cost, thus enabling the production of cheap disposable sensors for use, for example, in the food industry. The devices were fabricated on glass substrates by the PECVD technique in the top gate configuration, where the metallic gate is replaced by an electrolytic solution with an immersed Ag/AgCl reference electrode. Silicon nitride is used as gate dielectric enhancing the sensitivity and passivation layer used to avoid leakage and electrochemical reactions. In this article we report on the semiconductor unit, showing that the device can be operated in a light-assisted mode, where changes in the pH produce changes on the measured ac photocurrent. In alternative the device can be operated as a conventional ion selective field effect device where changes in the pH induce changes in the transistor's threshold voltage.

Seismic resistance of earth construction in Portugal

This paper presents an assessment of the potential seismic performance of new earth construction in Portugal. Results of a parametric study on a properly designed rammed earth construction, considering several strengthening solutions, are presented and discussed. It is concluded that single storey houses can have acceptable seismic performance even in high seismicity areas, provided that the structure is adequately strengthened by reinforced concrete columns and beams. Improvement of the characteristics of the structural material (earth) may be necessary to reduce damage.

Lesões músculo-esqueléticas ligadas ao trabalho (LMELT) em operários das fábricas de queijo da ilha de São Jorge

As Lesões Músculo-Esqueléticas Ligadas ao Trabalho (LMELT) resultam da acção de factores de risco profissionais como a repetição de tarefas, a sobrecarga e/ou a postura adoptada durante o trabalho e de factores de risco individuais e organizacionais/psicossociais. O presente artigo tem por objectivo conhecer a existência de LMELT (Lesões Músculo-Esqueléticas Ligadas ao Trabalho), através da avaliação de sintomas, movimentos e posições auto-referidos pelos operários das Fábricas de Queijo da Ilha de São Jorge, através da aplicação de questionários (Questionário Nórdico Músculo-esquelético (QNM) e Rapid Umber Limb Assessment (RULA)).A amostra foi constituída por 61 operários das três Fábricas, com idades compreendidas entre os 18 e os 65 anos. A partir dos resultados obtidos pode-se afirmar que estes operários apresentam LMELT, manifestando-se por dores nas diferentes zonas corporais, devido à realização de tarefas repetitivas, levantamento e transporte de cargas, a exposição a temperaturas extremas. Esta conclusão é ainda reforçada pelo facto de os locais de trabalho não estarem adaptados ergonomicamente às características dos operários, pelo que se afigura necessário nas três Fábricas investigar e alterar urgentemente as condições do posto de trabalho.

Self-mated tribological systems based on multilayer micro/nanocrystalline CVD diamond coatings

The tribological response of multilayer micro/nanocrystalline diamond coatings grown by the hot filament CVD technique is investigated. These multigrade systems were tailored to comprise a starting microcrystalline diamond (MCD) layer with high adhesion to a silicon nitride (Si3N4) ceramic substrate, and a top nanocrystalline diamond (NCD) layer with reduced surface roughness. Tribological tests were carried out with a reciprocating sliding configuration without lubrication. Such composite coatings exhibit a superior critical load before delamination (130–200 N), when compared to the mono- (60–100 N) and bilayer coatings (110 N), considering ∼10 µm thick films. Regarding the friction behaviour, a short-lived initial high friction coefficient was followed by low friction regimes (friction coefficients between 0.02 and 0.09) as a result of the polished surfaces tailored by the tribological solicitation. Very mild to mild wear regimes (wear coefficient values between 4.1×10−8 and 7.7×10−7 mm3 N−1 m−1) governed the wear performance of the self-mated multilayer coatings when subjected to high-load short-term tests (60–200 N; 2 h; 86 m) and medium-load endurance tests (60 N; 16 h; 691 m).