175 resultados para Moyennes chaines


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Notre recherche porte sur une approche pédagogique qui nous a amenée à élaborer un matériel spécifique rejoignant l'image mentale auditive et l'image mentale visuelle chez les élèves de 2e secondaire. L'objectif de cette recherche est de vérifier si cette pédagogie permettrait à tous les élèves de réussir, si elle rendrait les résultats des groupes d'élèves plus homogènes et s'il serait possible grâce à elle d'atteindre un haut degré de satisfaction des élèves à l'égard du cours d'économie familiale. L'expérimentation a été réalisée auprès de quatre groupes, deux groupes expérimentaux et deux groupes témoins. Pour les groupes témoins, l'enseignement traditionnel ou exposé collectif a été utilisé. Pour les groupes expérimentaux, un enseignement favorisant la gestion mentale basée sur la théorie de La Garanderie avec un nouveau document pédagogique appuyé de matériel spécifique a été utilisé. Cette approche pédagogique s'appuie également sur la théorie de Bloom sur l'évaluation formative et sur l'évaluation sommative. Les analyses statistiques n'ont pas montré de différence significative entre les performances moyennes de chacun des groupes, sauf pour le groupe expérimental fort. Toutefois, nous pouvons remarquer une plus grande homogénéité chez les groupes expérimentaux et une plus grande satisfaction des élèves.

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Cette étude consiste à examiner la relation entre la participation des enseignants à la prise de décision et leur niveau de satisfaction au travail. Dans cette perspective, notre recherche s'est fixée quatre objectifs. Le premier objectif consiste à déterminer s'il existe une différence importante entre le niveau de participation actuel chez les enseignants et le niveau qu'ils désirent obtenir. Le deuxième objectif est de déterminer le niveau de satisfaction au travail chez ces enseignants. Le troisième objectif est de déterminer le niveau d'importance que les enseignants accordent aux items de décision. Finalement, la présente recherche consiste à déterminer s'il existe une relation entre, d'une part, la différence de participation, l'importance des décisions et, d'autre part, le niveau de satisfaction. L'étude a été entreprise sur un échantillon de 190 enseignants formateurs du secondaire algérien. 133 questionnaires nous ont été retournés. 110 questionnaires, soit 57.8% ont été jugés valables et constituent la base de données. Trois instruments ont été retenus pour les fins de cette recherche. Le premier instrument est le questionnaire d'informations générales sur l'enseignant. Le deuxième est le questionnaire de la participation des enseignants à la prise de décision. Le troisième est le questionnaire de la satisfaction au travail. Les deux derniers instruments répondent aux critères de validité de contenu et de fidélité requis pour ce genre de recherche. Les données ont été traitées sur système informatisé: micro-ordinateur de type STAT-PACK. Elles ont été interprétées à l'aide de statistiques descriptives: sous la forme de distribution de fréquences, de pourcentages et de moyennes. Les résultats sont les suivants: il existe une différence importante entre le niveau de participation actuelle perçue par les enseignants et leur niveau de participation souhaitée. Un survol rapide des résultats nous indique que la majorité des enseignants perçoivent avoir un niveau de participation très inférieur au niveau qu'ils désirent obtenir. Les résultats du deuxième objectif indiquent que la majorité des enseignants sont satisfaits de leur travail "d'une manière générale". Cependant, ces enseignants n'hésitent pas à se dire insatisfaits de certaines dimensions de leur travail. Le troisième objectif démontre que les enseignants accordent beaucoup d'importance aux décisions techniques (telle que l'organisation de l 'enseignement), et peu d'importance aux décisions administratives (telles que l'élaboration de l’emploi du temps, les réunions avec la direction de l’école...). Finalement, le quatrième objectif nous indique que les enseignants qui rapportent un état d'absence de participation, particulièrement dans les décisions qu'ils perçoivent importantes, sont très insatisfaits. La mesure de la satisfaction se réfère ici aux aspects suivants: administration-supervision, avenir scolaire, aspects financiers et relations avec la communauté.

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[…] Le choix de la période que nous voulions étudier s'avérait capital. La période retenue devait exprimer l'importance de la vie associative au moment même où Sherbrooke allait connaître une brisure historique. Les motifs nous incitant à privilégier une période plutôt qu'une autre relèvent de considérations particulières. Du fait que les associations volontaires s'épanouissent davantage dans la vie moderne, typiquement urbaine, et que leur développement est lié au brassage des populations amené par l'industrialisation, il était clair que nous ne pouvions remonter au-delà de 1852, l'année de l'arrivée du chemin de fer. Car ce n'est qu'après l'avènement du rail que Sherbrooke connaît un essor remarquable. Sherbrooke devient un centre industriel important vers la fin des années 1860, on assiste alors à une poussée démographique significative. Le choix de l'année 1855 s'imposait, il est motivé par l'apparition d'un mouvement de permanence de la vie associative. Notre étude se termine en 1909 en raison de la rupture des conditions préexistantes que nous percevons à Sherbrooke. Dans la première décennie du 20e siècle nous remarquons une brusque transformation du climat social. L'année 1905 nous apparaît comme étant la charnière de deux époques. Il y a tout d'abord l'influence qu'exerce la formation de l'Alberta et de la Saskatchewan sur la population anglophone. On remarque, en plus de l'émigration massive, un dynamisme croissant des associations patronnées par l'Église. Déjà actives, au tournant du siècle, elles sont de plus en plus concurrencées par des associations séculières (profanes). Nous avons poursuivi nos recherches jusqu'en 1909 pour vérifier si le mouvement amorcé était passager ou permanent. Nous avons bel et bien constaté que le continuum se brise et que le leadership se déplace de la communauté anglophone vers la communauté francophone au milieu de la première décennie. La seconde décennie précipite ce changement pour des raisons différentes. L'époque dorée des petites et moyennes villes est révolue et la Première Guerre mondiale se chargera d'accélérer le processus d'intégration des sous-ensembles au grand ensemble. Nous avons divisé notre recherche en deux parties. Dans une première partie l'attention est dirigée vers les éléments entourant le développement de la vie associative, dans le but de mieux saisir la signification du phénomène. Nous voyons comment la ville de Sherbrooke devient un pôle d'attraction régional ainsi que la façon dont l'industrialisation et l'urbanisation se manifestent dans les Cantons-de-l'Est. Nous apportons par la suite certaines précisions sur le phénomène des associations volontaires en soi : un chapitre théorique, mais combien nécessaire pour bien cerner le rôle des associations volontaires sherbrookoises. La deuxième partie nous conduit au coeur de la société sherbrookoise. Nous entrevoyons les étapes du processus d'urbanisation par le biais de la vie associative. Le chapitre IV brosse un tableau des associations volontaires tout en permettant de dégager les lignes de force. Les chapitres V et VI exposent deux questions qui se détachent nettement lors de l'examen des associations volontaires. Il s'agit tout d'abord de l'impact à Sherbrooke des questions ethniques et religieuses, et deuxièmement du nouveau type de société qui émerge suite aux influences extérieures qui envahissent la ville. Le lecteur trouvera en annexe une liste chronologique et une liste typologique des associations volontaires.

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Deux études récentes ont décrit l'industrie du transport écolier du Québec comme une industrie composée d'une multitude de petites et moyennes entreprises de type familial. L'étude gouvernementale établit, entre autres, que 75 % des entreprises de cette industrie possèdent une flotte de moins de 10 véhicules. Ce constat nous a amené à nous questionner sur le type de technologie utilisée par les entreprises de cette industrie et, en particulier, sur l'existence de rendement d'échelle. Nous savons, qu’à priori, une industrie composée de plusieurs PME peut être caractérisée par des rendements d'échelle constants. D'autre part, le profil économique, tracé par les deux études mentionnées ci-dessus, nous démontre qu'il existe au sein de cette activité économique des entreprises de très grande taille comparativement à la majorité. Il nous est donc apparu intéressant de comparer la technologie de ces grandes entreprises au reste de l'industrie et de vérifier si celles-ci bénéficiaient des mêmes rendements d'échelle. La disponibilité des données nous a permis d'élargir notre recherche et d'évaluer les distinctions technologiques qui caractérisent les entreprises syndiquées et non syndiquées. L'objectif principal de cette recherche consiste à analyser la technologie utilisée par les entreprises de l'industrie du transport écolier du Québec et à évaluer les niveaux respectifs de rendements d'échelle qui les caractérisent. Nous nous appuierons, pour atteindre notre objectif, sur une méthodologie reconnue et très largement utilisée dans l'étude de la technologie des entreprises: le théorème de la dualité et l'étude des formes fonctionnelles flexibles. Le premier chapitre décrira brièvement le théorème de la dualité et présentera différentes formes fonctionnelles de la fonction de coût. La deuxième partie de ce chapitre sera consacrée à la forme fonctionnelle retenue, soit la Translog. Le manque de données disponibles, concernant les coûts d'opération de l'industrie du transport écolier du Québec, nous a obligé à concevoir et à élaborer une banque de données représentative du transport écolier au Québec. La création de cette source d'informations a exigé plus de 50 % des heures de travail allouées à cette étude. Nous présenterons dans notre deuxième chapitre l'approche d'échantillonnage utilisée ainsi que la définition de chacune des variables de notre fonction de coût. Enfin, notre dernier chapitre présentera les résultats observés et les comparera avec ceux obtenus par d'autres chercheurs. Nous terminerons notre recherche par une synthèse de nos résultats.

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La fin des années 1970 se caractérise principalement par la fin des années d'abondance de l'État-Providence et le début d'un contexte économique plus difficile amplifié par la crise économique du début des années 1980. La société change, l'État se retire graduellement pour laisser la place au libre marché, les industries se modernisent en s'adaptant au virage technologique, laissant sans emploi des milliers de travailleurs. Les régions ressources telles que le Saguenay - Lac-Saint-Jean souffrent particulièrement de leur dépendance envers la grande entreprise. En effet, les axes industriels de développements touchent des secteurs très spécifiques : le bois et la forêt, l'agriculture et l'aluminium. Il est alors difficile de penser à autre chose car le contexte géographique ne s'y prête pas : le Saguenay - Lac-Saint-Jean est une région enclavée et sa structure de transport limite considérablement son développement. C'est en réaction à ce contexte économique qu'un groupe de gens d'affaires et d'élus de la région font alors fait le constat que le développement de la région passe nécessairement par la transformation des matières premières. Pour ce faire, il devient primordial d'encourager la mise en place de petites et moyennes entreprises RENTABLES et COMPÉTITIVES qui s'appuieront sur les forces économiques (compétences et ressources) de la région…

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Dans le contexte économique actuel une coopérative, tout comme n'importe quelle autre entreprise, doit effectuer des ventes à crédit pour demeurer viable. Dans le cas contraire, elle risque de perdre des clients qui iront s'approvisionner chez la concurrence. Toutefois, pour demeurer en affaires, les organisations doivent récupérer le crédit consenti, à l'intérieur des délais préétablis. Pour cette raison, les entreprises s'acharnent à gérer adéquatement ce portefeuille. Les entreprises de grande taille se dotent d'un département de gestion du crédit qui ne fait que suivre ce dossier. Les petites et moyennes entreprises suivent également de près les comptes clients selon leurs propres moyens et en fonction de leurs besoins. Les comptes clients et les stocks de marchandise ont un impact direct sur la disponibilité de liquidités essentielle à la couverture des engagements financiers venant à échéance. Si l'entreprise possède plusieurs comptes clients avec des délais de recouvrement trop longs elle doit alors emprunter de l'argent pour récupérer ses dépenses courantes en plus de devoir débourser des sommes d'argent pour recouvrir les comptes en souffrance. La Société Coopérative Agricole du Comté de Châteauguay se débat depuis quelques années avec des montants de plus en plus élevés en comptes à recevoir. Non seulement les comptes à recevoir augment d'année en année, mais les créances douteuses augmentent également. Pour cette raison le directeur général de la coopérative a soumis le mandat d'élaborer un système pour l'aider à recouvrir plus rapidement les comptes à recevoir. […]

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L’association entre le déclin fonctionnel et l’hospitalisation de la personne âgée est un phénomène iatrogène reconnu. Les causes du déclin fonctionnel sont multiples, mais le syndrome d’immobilisation représente l’un des deux principaux syndromes cliniques rencontrés chez la personne âgée hospitalisée menant au déclin fonctionnel, le délirium étant l’autre. Force est de constater que des changements importants au plan des pratiques non adaptées aux particularités du vieillissement de la clientèle doivent être apportés. Afin de soutenir les établissements de santé, le ministère de la Santé et des Services sociaux (MSSS du Québec) rendait accessible, en 2011, un cadre de référence pour une approche adaptée à la personne âgée en milieu hospitalier. Cependant, il appartient à chaque établissement de développer les activités de formation continue et de définir des stratégies efficaces qui faciliteront une modification des pratiques dans leur milieu. Cette étude avait pour but d’estimer l’effet d’une activité de formation continue contenant un volet de coaching portant sur le syndrome d’immobilisation auprès des infirmières et infirmiers oeuvrant auprès d’une clientèle âgée en 1) identifiant et comparant les connaissances théoriques et procédurales avant et après l’activité de formation continue dans le groupe expérimental et le groupe témoin, 2) en évaluant et en comparant les pratiques des infirmières et infirmiers sur le syndrome d’immobilisation, plus précisément dans les notes d’évolution, au kardex et au plan thérapeutique infirmier (PTI), avant et après la formation continue dans le groupe expérimental et le groupe témoin, 3) en évaluant la satisfaction des personnes participantes en regard de l’activité de formation continue à l’aide d’un questionnaire dans le groupe expérimental. En conclusion, les connaissances et les pratiques des personnes participantes du groupe expérimental n’ont pas augmenté à la suite d’une activité de formation continue sur le syndrome d’immobilisation incluant un coaching individualisé dans le groupe expérimental au plan des moyennes des scores intra groupe et entre les groupes.

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Modélisations moléculaires réalisés avec le logiciel HyperChem 8.

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La circulation extracorporelle (CEC) est une technique utilisée en chirurgie cardiaque effectuée des milliers de fois chaque jour à travers le monde. L’instabilité hémodynamique associée au sevrage de la CEC difficile constitue la principale cause de mortalité en chirurgie cardiaque et l’hypertension pulmonaire (HP) a été identifiée comme un des facteurs de risque les plus importants. Récemment, une hypothèse a été émise suggérant que l'administration prophylactique (avant la CEC) de la milrinone par inhalation puisse avoir un effet préventif et faciliter le sevrage de la CEC chez les patients atteints d’HP. Toutefois, cette indication et voie d'administration pour la milrinone n'ont pas encore été approuvées par les organismes réglementaires. Jusqu'à présent, la recherche clinique sur la milrinone inhalée s’est principalement concentrée sur l’efficacité hémodynamique et l'innocuité chez les patients cardiaques, bien qu’aucun biomarqueur n’ait encore été établi. La dose la plus appropriée pour l’administration par nébulisation n'a pas été déterminée, de même que la caractérisation des profils pharmacocinétiques (PK) et pharmacodynamiques (PD) suite à l'inhalation. L'objectif de notre recherche consistait à caractériser la relation exposition-réponse de la milrinone inhalée administrée chez les patients subissant une chirurgie cardiaque sous CEC. Une méthode analytique par chromatographie liquide à haute performance couplée à un détecteur ultraviolet (HPLC-UV) a été optimisée et validée pour le dosage de la milrinone plasmatique suite à l’inhalation et s’est avérée sensible et précise. La limite de quantification (LLOQ) était de 1.25 ng/ml avec des valeurs de précision intra- et inter-dosage moyennes (CV%) <8%. Des patients souffrant d’HP pour lesquels une chirurgie cardiaque sous CEC était prévue ont d’abord été recrutés pour une étude pilote (n=12) et, par la suite, pour une étude à plus grande échelle (n=28) où la milrinone (5 mg) était administrée par inhalation pré-CEC. Dans l'étude pilote, nous avons comparé l'exposition systémique de la milrinone peu après son administration avec un nébuliseur pneumatique ou un nébuliseur à tamis vibrant. L’efficacité des nébuliseurs en termes de dose émise et dose inhalée a également été déterminée in vitro. Dans l'étude à plus grande échelle conduite en utilisant exclusivement le nébuliseur à tamis vibrant, la dose inhalée in vivo a été estimée et le profil pharmacocinétique de la milrinone inhalée a été pleinement caractérisé aux niveaux plasmatique et urinaire. Le ratio de la pression artérielle moyenne sur la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAm/PAPm) a été choisi comme biomarqueur PD. La relation exposition-réponse de la milrinone a été caractérisée pendant la période d'inhalation en étudiant la relation entre l'aire sous la courbe de l’effet (ASCE) et l’aire sous la courbe des concentrations plasmatiques (ASC) de chacun des patients. Enfin, le ratio PAm/PAPm a été exploré comme un prédicteur potentiel de sortie de CEC difficile dans un modèle de régression logistique. Les expériences in vitro ont démontré que les doses émises étaient similaires pour les nébuliseurs pneumatique (64%) et à tamis vibrant (68%). Cependant, la dose inhalée était 2-3 fois supérieure (46% vs 17%) avec le nébuliseur à tamis vibrant, et ce, en accord avec les concentrations plasmatiques. Chez les patients, en raison des variations au niveau des facteurs liés au circuit et au ventilateur causant une plus grande dose expirée, la dose inhalée a été estimée inférieure (30%) et cela a été confirmé après récupération de la dose de milrinone dans l'urine 24 h (26%). Les concentrations plasmatiques maximales (Cmax: 41-189 ng/ml) et l'ampleur de la réponse maximale ΔRmax-R0 (0-65%) ont été observées à la fin de l'inhalation (10-30 min). Les données obtenues suite aux analyses PK sont en accord avec les données publiées pour la milrinone intraveineuse. Après la période d'inhalation, les ASCE individuelles étaient directement reliées aux ASC (P=0.045). Enfin, notre biomarqueur PD ainsi que la durée de CEC ont été identifiés comme des prédicteurs significatifs de la sortie de CEC difficile. La comparaison des ASC et ASCE correspondantes a fourni des données préliminaires supportant une preuve de concept pour l'utilisation du ratio PAm/PAPm comme biomarqueur PD prometteur et justifie de futures études PK/PD. Nous avons pu démontrer que la variation du ratio PAm/PAPm en réponse à la milrinone inhalée contribue à la prévention de la sortie de CEC difficile.

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The rehabilitation of the old cocoa ( Theobroma cacao L. ) farms is one of the major challenges for a sustainable cocoa production. A study was carried out to set up a guide which could be used as a decision making tool for a quick and efficient diagnosis of the old cocoa orchards and to choose the appropriate regeneration option (rehabilitation or replanting). A sample of 90 rehabilitated cocoa farms and of 75 replanted cocoa farms was surveyed in 12 regions representing the three main cocoa producing sectors in the country. Data were collected on the key agronomic characteristics of these cacao farms. These were cocoa variety, farm size, age, yield, planting density, number of shade trees and the level of damages caused by insects and diseases. The results showed that age, planting density and yield were the discriminating criteria of these farms. The average values of these criteria were 25 to 30 years for the age, 800 to 1 000 trees ha-1 for the planting density and 250 to 400 kg ha-1 an-1 for the yield. Based on these criteria and their average values, a decision making guide was designed for the diagnosis of cocoa farms and the choice of regeneration option. According to this guide, old cocoa farms (more than 25 years), degraded and unproductive should be replanted. However, younger farms having planting density and yield higher than the average values above should be rehabilitated.

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La conchyliculture, et principalement l’élevage de l’huître creuse, Crassostrea gigas, constitue la principale activité aquacole française. Cette activité repose, en grande partie, sur le recrutement naturel de l’espèce qui assure 60 à 70% des besoins en jeunes huîtres (naissain) : cette activité de collecte s’appelle le captage. Les deux principaux centres de captage en France sont les bassins d’Arcachon et de Marennes-Oléron. Or, depuis une dizaine d'années, sur le bassin d'Arcachon, le captage devient très variable: à des années de captage nul (par exemple 2002, 2005, 2007) ou faible (2009, 2010, 2011) succèdent des années excellentes voire pléthoriques (2003, 2006, 2008, 2012, 2014). A Marennes-Oléron, cette variabilité existe, mais s’avère beaucoup moins marquée. En outre, à la faveur du lent réchauffement des eaux, le captage peut désormais se pratiquer de plus en plus vers le nord. Ainsi, la baie de Bourgneuf, mais aussi la rade de Brest sont devenues, depuis quelques années, des secteurs où un nombre croissant d’ostréiculteurs pratiquent le captage avec succès, mais avec, là aussi, des irrégularités dans le recrutement qu’il convient de comprendre. Enfin, depuis la crise des mortalités de 2008, il se développe aussi sur la lagune de Thau une volonté de pratiquer le captage. Afin de mieux comprendre les facteurs de variations du captage, l’Ifremer a mis en place, à la demande du Comité National de la Conchyliculture, un réseau national de suivi de la reproduction : le Réseau Velyger. Créé en 2008 sur financements européens et financé désormais par la Direction des Pêches Maritimes et de l’Aquaculture, ce réseau apporte, chaque année, sur les écosystèmes cités précédemment, une série d’indicateurs biologiques (maturation, fécondité, date de ponte, abondance et survie larvaire, intensité du recrutement, survie du naissain) dont l’analyse croisée avec des indicateurs hydrologiques et climatiques permet progressivement de mieux appréhender les causes de variabilité du recrutement de l’huître creuse en France, modèle biologique et espèce clé de la conchyliculture française. Ce rapport présente donc les résultats 2015 de ce réseau d’observation et fait appel, pour la partie hydro-climatique, à des données acquises par d’autres réseaux régionaux et nationaux. Il détaille et analyse par site toutes les caractéristiques du cycle de reproduction de l’huître creuse : maturation et fécondité des adultes, période de ponte, abondance et survie des larves, intensité du captage et mortalités précoces. Il fournit ensuite une interprétation et une synthèse des résultats 2015 à la lueur des résultats des années antérieures. Ainsi, pour l’année 2015, on retient les faits majeurs suivants : • Sur le plan hydro-climatique, cette année se caractérise par un hiver doux et un printemps dans les normales, suivis d’un été là aussi très proches des normales à quelques exceptions près : l’étang de Thau affiche tout au long de l’été des températures largement excédentaires. Compte tenu d’une pluviométrie là aussi proche des normales, les concentrations en phytoplancton sont restées à un niveau moyen de la rade de Brest aux pertuis charentais et plutôt déficitaires dans le bassin d’Arcachon et la lagune de Thau. • En termes de biologie, ces conditions hydro-climatiques se sont traduites, chez les populations d’huîtres adultes, par des indices de condition, proxy de la fécondité, généralement proches des moyennes, avec toujours l’existence d’un gradient nord-sud observé chaque année, corrélativement à la concentration en phytoplancton. En outre, l’absence d’excédent thermique au printemps et en début d’été n’a pas permis de ponte précoce (à l’exception de la lagune de Thau), elle a même été plutôt tardive surtout dans le bassin d’Arcachon. • Sur la façade atlantique, les températures de l’eau lors du développement larvaire des principales cohortes ont été plutôt basses (inférieures à 20°C en rade de Brest et inférieures à 21°C ailleurs) et donc la vitesse de croissance larvaire a été ralentie et la survie amoindrie. Les rendements larvaires ont été effectivement très bas (e.g. 0,002 % à Arcachon). In fine, il y a eu peu de larves grosses dans l’eau, ce qui s’est traduit par un captage faible à modéré. Une exception tout de même : dans la lagune de Thau, les températures caniculaires tout au long de l’été ont permis une concentration moyenne de larves ‘grosses’ modérée (80 larves/1,5m3). Cependant, les méthodes et les techniques de captage sont encore en cours d’optimisation sur ce secteur et cette année, malgré cette présence de larves grosses, le captage est resté faible (< 10 naissains par coupelle à l’automne). • En conséquence, l’année 2015, se caractérise par un captage globalement « faible à modéré » dans tous les secteurs s’échelonnant autour de 10 naissains/coupelle dans la lagune de Thau et en baie de Bourgneuf à plus de 200 naissains/coupelle dans les pertuis charentais. Enfin, à partir de l’ensemble des résultats acquis depuis 2008, ce rapport fournit en conclusion une série de recommandations à prendre en compte pour préserver le captage dans les années à venir.

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Le syndrome de Leigh version canadienne-française (LSFC) est une maladie autosomale récessive causée par une mutation du gène LRPPRC, encodant une protéine du même nom. LRPPRC est impliquée dans la traduction des gènes mitochondriaux qui encodent certains complexes de la chaine respiratoire. Les répercussions biochimiques incluent un déficit tissu spécifique de la cytochrome c oxydase (COX), principalement dans le foie et le cerveau, et la survenue de crises d’acidose fatales chez 80 % des enfants atteints avant l’âge de 3-4 ans. L’identification d’options thérapeutiques demeure encore un défi de taille et ceci est en partie relié au manque de connaissances des fonctions biologiques de LRPPRC et des mécanismes impliqués dans la pathogenèse du LSFC, au niveau des dysfonctions mitochondriales résultantes. Afin d’étudier ces mécanismes, le consortium de l’acidose lactique, dont fait partie notre laboratoire, a récemment développé un modèle murin portant une ablation de LRPPRC spécifique au foie (souris H-Lrpprc-/-). L’objectif principal est de déterminer si ce modèle reproduit le phénotype pathologique observé dans les cultures de fibroblastes humains issus de biopsies de peau de patients LSFC. Dans le cadre des travaux de ce mémoire, nous avons amorcé la caractérisation de ce nouveau modèle, en examinant le phénotype général, l’histopathologie hépatique et les fonctions mitochondriales, et en nous focalisant principalement sur les fonctions respiratoires et la capacité à oxyder divers types de substrats. Nous avons observé un retard de croissance, une hépatomégalie ainsi que plusieurs anomalies histologiques du foie chez la souris HLrpprc-/-. De plus, l’ablation de LRPPRC induit un déficit du complexe IV, mais aussi de l’ATP synthase, et affecte l’oxydation des acides gras à longues chaines. À la lumière de ces résultats, nous croyons que le modèle murin H-Lrpprc-/- contribuera à l’avancement des connaissances générales sur LRPPRC, nous permettant de mieux comprendre l’influence de la protéine sur les fonctions mitochondriales.

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L étude se fonde sur la recherche du processus inhérent à la conception du projet par le biais de l approche architecturologique proposée par Philippe Boudon et al (2000) ; un modèle théorique qui sert de fondement à la construction d une connaissance de l architecture au moyen d une étude de la nature des opérations mentales de chaque architecte lorsqu il organise son travail de conception. La modélisation de l architecturologie concentre son étude sur le travail qui a lieu avant même la confection matérielle du projet (représentation graphique finale). De cette façon, douze projets furent analysés d architecture résidencielle unifamiliale; conçus récemment par six architectes « potiguares » pour Natal et sa région périphérique. Les résultats mettent en évidence un ensemble de modèles substrats (comme point de départ) et téléologiques (comme point d arrivée) adoptés par les auteurs au cours de la conception de leurs projets. Ces modèles, de façon générale, sont liés aux pertinences socio-culturelles (conventions, formes traditionnelles ou coutumes) du contexte pour lesquels ils sont conçus (lotissements privés de co-propriété des classes moyennes et moyennes-supérieures) et en même temps, ils sont le fruit de croyances, d idéologies et d expériences antérieures propres à l espace de la conception de chaque architecte