Níveis de endotelina-1 no sangue do cordão umbilical e com 12 a 48 horas de vida em recém-nascidos pré-termo com e sem doença da membrana hialina

Objetivo: Determinar os níveis da endotelina-1 (ET-1) no sangue de cordão umbilical e no plasma de recém-nascidos pré-termo com doença da membrana hialina (DMH) e comparar estes níveis com controles. Metodologia: Nós determinamos os níveis da ET-1 em 18 pré-termos com DMH que não tiveram diagnóstico clínico ou ecocardiográfico de hipertensão pulmonar e em 22 prétermos sem DMH (peso de nascimento < 2000g e idade gestacional ≤ 34 semanas). Foram utilizados sangue do cordão umbilical e uma segunda amostra de sangue coletada durante as primeiras 12 a 48 horas de vida após o nascimento, para determinação da ET-1 por enzimoimunoensaio. Resultados: As medianas dos valores da ET-1 do sangue de cordão umbilical foram similares nos dois grupos (controles: 10,9pg/mL e DMH: 11,4pg/mL) e foram significativamente maiores do que as da segunda amostra (controles: 1,7pg/mL, DMH: 3,5pg/mL; p<0,001 para ambos os grupos). As medianas da ET-1 da segunda amostra foram significativamente maiores no grupo com DMH do que no grupo controle (p<0,001). Houve uma correlação positiva entre dosagem da ET-1 na segunda amostra e o Escore de Gravidade Neonatal SNAPPE II (r=0,36, p=0,02), e duração da ventilação mecânica (r=0,59, p=0,04). Um declíneo mais lento nos valores da ET-1 do nascimento para as 12 a 48h de vida foi observado nos recém-nascidos pré-termo com DMH comparados com os controles. Conclusões: Recém-nascidos pré-termo com e sem DMH tem níveis semelhantes da ET-1 no sangue de cordão umbilical, enquanto os níveis da ET-1 no recém-nascido com 12 a 48 horas de vida foram maiores nos com DMH do que nos controles. Níveis elevados da ET-1 na DMH sugerem que este mediador está envolvido na fisiopatologia da DMH.

Influência do peso, volume e densidade absoluta da placenta no peso dos recém-nascidos de gestantes portadoras de hipertensão arterial ou Diabetes Mellitus

Influence of weight, volume and absolute placental density on the weight of newborns of pregnant women with arterial hypertension or Diabetes Mellitus

Assistência à saúde e mortalidade de recém-nascidos de muito baixo peso

OBJETIVO: Analisar a mortalidade intra-hospitalar dos recém-nascidos de muito baixo peso, considerando a evolução clínica e os fatores associados à mortalidade. MÉTODOS: Estudo longitudinal que incluiu 360 recém-nascidos com peso entre 500 e 1.500g, em Londrina, Paraná, de 1/1/2002 a 30/6/2004. Os dados foram coletados por meio de entrevistas com as mães, análise dos prontuários e acompanhamento dos recém-nascidos. Para determinação de associação entre as variáveis utilizou-se o teste do qui-quadrado e análise de regressão logística com modelo hierarquizado, com nível de significância de 5%. RESULTADOS: A taxa de mortalidade foi de 32,5%. Na análise bivariada, as variáveis associadas ao óbito oram: não uso de corticosteróide antenatal, ausência de hipertensão arterial/pré-eclampsia, presença de trabalho de parto, parto normal, apresentação não cefálica, Apgar < 3 no primeiro e quinto minutos, Clinical Risk Index for Babies > 5, reanimação na sala de parto, sexo masculino, idade gestacional < 28 semanas, peso < 750g, síndrome do desconforto respiratório, pneumotórax, hemorragia intracraniana e ventilação mecânica. Após regressão logística, permaneceram como fatores de risco: baixa renda per capita, não uso de corticosteróide antenatal e não uso de pressão positiva contínua de vias aéreas. CONCLUSÕES: Mesmo com o uso de tecnologias, a mortalidade observada nos recém-nascidos de muito baixo peso foi alta quando comparada com os países desenvolvidos. A maior utilização do corticosteróide antenatal poderá diminuir a morbidade e mortalidade de recém-nascidos de muito baixo peso.

Abordagem Percutânea de Atresia Pulmonar com Septo Interventricular Intacto. Perfuração da Válvula Pulmonar com Catéter de Radiofrequência e Implantação de Stent no Canal Arterial

A atrésia pulmonar com septo interventricular intacto (AtrP-SI) é uma cardiopatia congénita rara e de prognóstico reservado. Apresenta grande variabilidade anatómica, com diversos graus de hipoplasia do ventrículo direito (VD) o que condiciona a abordagem terapêutica. Idealmente, o objectivo é a reconstituição de uma circulação de tipo biventricular. Para o efeito, dispomos de técnicas cirúrgicas e percutâneas. A perfuração da válvula pulmonar com energia de radiofrequência (RF) é um método válido para doentes com atresia de tipo membranoso, VD sem hipoplasia marcada (bipartido ou tripartido) e circulação coronária não dependente do VD. Por vezes, há necessidade de suplementar a circulação pulmonar implantando um stent no canal arterial. Desta forma é possível tratar alguns doentes com técnicas exclusivamente percutâneas. Relatamos o primeiro caso conhecido em Portugal de um recém-nascido com AtrP-SI submetido a perfuração com radiofrequência e, num segundo tempo, implantação de stent no canal arterial.

Síndrome de Budd Chiari e Gravidez

Introdução: Na literatura são raros os casos publicados sobre a evolução de uma gestação com o diagnóstico de Síndrome de Budd Chiari e hipertensão portal conhecida antes da gravidez, assim como de sequelas fetais inerentes à terapêutica associada a esta patologia. Caso Clínico: Grávida com o diagnóstico de Síndrome de Budd chiari associado a uma gastropatia hipertensiva portal grave, a um défice de proteína C e factor V Leiden. Manteve terapêutica durante toda a gravidez com hidroxiureia e propranolol. Não se verificaram quaisquer intercorrências na evolução da gestação. A hemorragia persistente da cicatriz operatória condicionou a suspensão da anticoagulação facilitando a retrombose das veias supra-hepáticas e consequente agravamento do quadro clínico. Comentários: É possível conseguir-se um recém-nascido saudável mantendo-se a mãe clinicamente estável. Uma anticoagulação eficaz é um factor decisivo na prevenção do acidente trombótico.

Sequestro Pulmonar Intralobar com Malformação Cardíaca Associada

O sequestro pulmonar intralobar geralmente não está associado a outras anomalias congénitas. Apresenta-se o caso clínico de um recém-nascido com diagnóstico pré-natal de anomalia pulmonar com desvio do mediastino,a quem foi diagnosticada uma coartação da aorta ao quinto dia de vida. A tomografia computorizada torácica revelou uma massa sólida na região basal posterior do lobo inferior esquerdo, sugerindo poder corresponder a um sequestro pulmonar intralobar. Foi submetido a cirurgia de correção da coartação da aorta e de ressecção do segmento correspondente de sequestro pulmonar.O exame anatomopatológico confirmou o diagnóstico de sequestro pulmonar intralobar. À data da redação deste trabalho, a criança tinha quatro anos de idade e estava clinicamente bem. O caso ilustra a associação de sequestro pulmonar intralobar a uma malformação cardíaca.

Esquistossomose pulmonar. II. Forma crônica reativada com hipertensão e Cor pulmonale

Os Autores descrevem um caso grave de esquistossomose mansoni (forma hepática com hipertensão portal associada a forma pulmonar com hipertensão pulmonar e cor pulmonalej sobre o qual evoluiu uma sindrome toxi-infectuosa grave e de longa duração. Sucessivos exames radiológicos do tórax revelaram acometimento predominantemente arteriolar, ao lado de uma micronodulação pulmonar grosseira e difusa em ambos os hemitóraces e configuração de coração pulmonar. A histopatologia de material de biópsia pulmonar identificou basicamente uma arterite pulmonar característica, inflamação granulomatosa atípica provocada principalmente por vermes e raros ovos de S. mansoni envolvidos por escassa reação inflamatória. Para explicar a origem de constelação clínica toxi-infectuosa, foram afastadas as hipóteses de associação da esquistossomose a concausas infectuosas ou não, mas de curso febril, e a superposição de uma forma toxêmica sobre outra crônica pré-existente. Com base em dados clínicos, particularmente em subsídios da laparoscopia, e anatômicos, concluiu-se tratar o caso de uma forma crônica de esquistossomose reativada, provavelmente em virtude de alterações imunológicas inusitadas do hospedeiro. Ao que tudo parece indicar, o desvio de ovos e de vermes aos pulmões deveu-se à sindrome de hipertensão portal, cujos shunts entre a circulação portal e sistêmica determinaram a rota preferencial da migração.

Janela aortopulmonar: impacto das lesões associadas no resultado cirúrgico

OBJETIVOS: A janela aortopulmonar (JAP) é uma comunicação entre a artéria pulmonar (AP) e a aorta ascendente na presença de duas valvas semilunares separadas. Nesta revisão, descrevemos nossa experiência na história natural da JAP e do impacto de lesões associadas nos resultados cirúrgicos de pacientes tratados em nosso serviço. MÉTODOS: Estudo longitudinal retrospectivo, com revisão dos prontuários dos pacientes diagnosticados entre 1995 e 2005. RESULTADOS: Dos 9 pacientes diagnosticados como portadores de JAP, 6 apresentavam cardiopatia associada. Sete pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico, ocorrendo dois óbitos. Um paciente teve a cirurgia contra-indicada pela presença de hipertensão pulmonar, e outro faleceu antes do procedimento cirúrgico por complicação infecciosa respiratória. CONCLUSÃO: Os resultados cirúrgicos são satisfatórios quando a JAP se apresenta como defeito isolado e quando a cirurgia é realizada precocemente, evitando-se o desenvolvimento de hipertensão arterial pulmonar (HAP) irreversível. A presença de cardiopatia congênita complexa associada é fator de pior prognóstico em nossa série de casos.

Síndrome de Eisenmenger na gravidez

A síndrome de Eisenmenger consiste em hipertensão pulmonar com shunt reverso ou bidirecional ao nível atrioventricular ou aortopulmonar. Na gestação, essa síndrome está associada com altas taxas de mortalidade (30 a 50%). Normalmente, a hipertensão pulmonar é agravada durante a gestação, levando a um resultado desfavorável. Neste artigo, relatamos um caso de gestante portadora de síndrome de Eisenmenger com boa evolução materna e do recém-nascido.

Seguimento de dois anos em pacientes com hipertensão arterial pulmonar sob tratamento com sildenafila

FUNDAMENTO: Os efeitos de longo prazo das drogas desenvolvidas para o controle da hipertensão arterial pulmonar (HAP) são pouco conhecidos, já que os estudos multicêntricos em geral têm duração de 12 a 16 semanas. OBJETIVO: Avaliar a evolução de dois anos, em pacientes com HAP submetidos à monoterapia com sildenafila (inibidor da fosfodiesterase-5), com respeito à capacidade funcional. MÉTODOS: Vinte e quatro pacientes (idade entre 8 e 54 anos) com HAP idiopática (HAPI, n = 9) ou associada a cardiopatias congênitas (HAP-CCg, n = 15) foram tratados com sildenafila por dois anos, com doses diárias que variaram de 60 a 225 mg (três tomadas), por via oral. A capacidade física foi avaliada pela distância caminhada no teste de 6 minutos (DC6M) e pelo grau de dispneia ao final da caminhada (escala de Borg), sendo também registrada a saturação periférica de oxigênio (SpO(2)6M, oximetria de pulso). RESULTADOS: Nos 18 pacientes que completaram dois anos de seguimento, houve incremento progressivo e sustentado na DC6M, tanto no grupo HAPI (de 239 ± 160 m para 471 ± 66 m, p = 0,0076) como no grupo HAP-CCg (de 361 ± 144 m para 445 ± 96m, p = 0,0031), com melhora da dispneia ao final da caminhada (p < 0,05 em ambos). Não houve decréscimo na SpO(2)6M nos grupos considerados; em particular, pacientes com HAP-CCg evoluíram de 77 ± 20% para 79 ± 16% (p = 0,5248). Houve 5 óbitos (três no grupo HAPI) e uma perda de seguimento no período. CONCLUSÃO: Em dois anos de seguimento, a sildenafila mostrou-se útil no controle da condição funcional de pacientes com HAP, com melhora significante nas duas etiologias consideradas.

Hipertensão arterial pulmonar hereditária apresentando-se como venopatia oclusiva

Um homem de 33 anos com hipertensão arterial pulmonar hereditária teve um diagnóstico confirmado de venopatia oclusiva e microvasculopatia. O paciente permaneceu estável por 3 anos e meio recebendo sildenafila via oral, 75 mg 3x/dia (teste de caminhada de seis minutos de 375 m vs 105 m basal), mas necessitou da adição de bosentana (125 mg 2x/dia) posteriormente. A despeito do desfecho fatal após 5 anos, as observações sugerem um utilidade potencial dos vasodilatadores como uma ponte para o transplante de pulmão em casos selecionados com envolvimento venocapilar significante. A ocorrência de lesões veno-oclusivas e capilares na forma familiar da hipertensão arterial pulmonar enfatiza as dificuldades com a atual classificação da doença.

Ausência de estreita associação entre qualidade de vida e capacidade de exercício na hipertensão arterial pulmonar

FUNDAMENTO: Na hipertensão arterial pulmonar (HAP) a qualidade de vida relacionada saúde (QVRS) tem sido investigada em curtos períodos de tempo (semanas), mas pouco se sabe sobre a perspectiva do paciente no médio e longo prazo. OBJETIVO: Analisar o estado de pacientes em terapias específicas de HAP durante um ano de observação, em termos de QVRS, e investigar se possíveis associações entre a capacidade de exercício (CE) e a QVRS persistem no médio prazo. MÉTODOS: Trinta e quatro pacientes em terapias para a HAP (bosentan e/ou sildenafil) foram selecionados (idade de 14 a 58 anos, mediana de 35,5 anos, classe funcional II ou III), e avaliados no momento basal, e 3, 6, 9 e 12 meses depois, usando o teste de caminhada de 6 minutos e questionário SF-36 de QVRS. RESULTADOS: A distância percorrida nos seis minutos não mudou durante o acompanhamento (387 - 432 metros, valores da mediana, p=0.2775), o mesmo para a classe funcional e saturação periférica de oxigênio. Os escores SF-36 também se mantiveram estáveis, com a saúde física sempre pior que a saúde mental. Das 40 possíveis associações entre a CE e QVRS, apenas 12 foram significativas (30%, p<0,05). A previsão de uma QVRS severamente deprimida com base em uma distância percorrida de 235 metros foi específica em >90%, mas sensível em <43%. CONCLUSÃO: Os pacientes com HAP que se mantêm estáveis em termos da CE também parecem fazê-lo em termos de QVRS. Contudo, CE e QVRS não têm ligação consistente com o tempo, e devem ser analisadas como diferentes perspectivas no paciente individual.

Relação da pressão sistólica em artéria pulmonar com gênero, menopausa e gravidez em portadores de hipertensão arterial pulmonar associada à esquistossomose

FUNDAMENTO: A hipertensão arterial pulmonar associada à esquistossomose (HPAE) é uma grande preocupação no mundo todo. No entanto, o papel de fatores contribuintes específicos do gênero em HPAE é desconhecido. OBJETIVO: Investigamos os valores da pressão arterial pulmonar sistólica (PAPS) e a presença de elevação grave na PAPS relacionado ao gênero, presença de menopausa e histórico de gravidez em pacientes com HPAE. MÉTODOS: Setenta e nove pacientes diagnosticados com HPAE de 2000 a 2009 foram avaliados e 66 foram incluídos no estudo. As informações referentes à idade, status da menopausa, gravidez, PAPS derivada da ecocardiografia, e pressão arterial pulmonar média invasiva (PAPm) foram coletadas de registros médicos. A relação entre os valores de PAPS e PAPm e a correlação para doença grave foram avaliados. Os modelos de regressão avaliaram a associação de gênero, status da menopausa e histórico de gravidez com valores de PAPS e a presença de PAPS severa. RESULTADOS: Houve correlação moderada entre PAPm e PAPS, com boa concordância para classificação de doença grave. Os valores de PAPS foram semelhantes para homens e mulheres. Uma tendência a valores maiores de PAPS foi encontrada para mulheres não menopausadas em comparação a homens. Valores superiores de PAPS foram encontrados para mulheres menopausadas em comparação a mulheres não menopausadas; os valores não foram significativos após o ajuste de idade. O histórico de gravidez não teve relação com a PAPS. Presença de menopausa e passado de gravidez não mostraram associação com valores de PAPS. CONCLUSÃO: Em pacientes com HPAE, nem o gênero, nem o status da menopausa nem o histórico de gravidez apresentou uma correlação independente com valores de HPAE avaliados pela ecocardiografia.

Hipertensão arterial pulmonar: uso do realce tardio miocárdico pela ressonância magnética cardíaca na avaliação de risco

FUNDAMENTO: A hipertensão arterial pulmonar é uma doença grave e progressiva. O maior desafio clínico é seu diagnóstico precoce. OBJETIVO: Avaliar a presença e a extensão do realce tardio miocárdico pela ressonância magnética cardíaca bem como verificar se o percentual da massa de fibrose miocárdica é indicador de gravidade. MÉTODOS: Estudo transversal com 30 pacientes com hipertensão arterial pulmonar dos grupos I e IV, submetidos às avaliações clínica, funcional e hemodinâmica, e à ressonância magnética cardíaca. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes foi de 52 anos, com predomínio do gênero feminino (77%). Dentre os pacientes, 53% apresentavam insuficiência ventricular direita ao diagnóstico, e 90% encontravam-se em classe funcional II/III. A média do teste de caminhada de 6 minutos foi de 395 m. No estudo hemodinâmico com o cateterismo direito, a média da pressão arterial pulmonar foi de 53,3 mmHg, do índice cardíaco de 2,1 L/min.m², e a mediana da pressão atrial direita foi de 13,5 mmHg. Realce tardio do miocárdio pela ressonância magnética cardíaca foi encontrado em 28 pacientes. A mediana da massa de fibrose foi 9,9 g e do percentual da massa de fibrose de 6,17%. A presença de classe funcional IV, insuficiência ventricular direita ao diagnóstico, teste de caminhada de 6 minutos < 300 metros e pressão atrial direita > 15 mmHg, com índice cardíaco < 2,0 L/min.m², teve associação significativa com maior percentual de fibrose miocárdica. CONCLUSÃO: O percentual da massa de fibrose miocárdica mostra-se um marcador não invasivo com perspectivas promissoras na identificação do paciente portador de hipertensão pulmonar com fatores de alto risco.

Contagem de corpos lamelares versus teste de Clements na avaliação da maturidade pulmonar fetal em gestantes diabéticas

OBJETIVOS: analisar a contagem dos corpos lamelares em comparação com o teste de Clements na avaliação da maturidade pulmonar fetal em gestantes diabéticas. MÉTODOS: estudo prospectivo envolvendo 62 gestantes submetidas a amniocentese entre a 26ª e a 39ª semana. O líquido amniótico foi imediatamente submetido ao teste de Clements e à contagem de corpos lamelares. Os partos ocorreram até três dias após a amniocentese. A ocorrência de síndrome de angústia respiratória, indicativa de imaturidade pulmonar, foi confrontada com os resultados de imaturidade da amniocentese (ausência de anel completo no 3º tubo e menos de 50.000 corpos lamelares). O teste do chi2 foi utilizado para comparar o desempenho dos dois métodos e p<0,05 foi considerado significante. RESULTADOS: sete neonatos apresentaram síndrome de angustia respiratória (11,3%). A contagem de corpos lamelares e o teste de Clements tiveram desempenhos semelhantes quanto à sensibilidade (100 vs 71,4%, respectivamente) e valor preditivo negativo (100 vs 93,5%). A contagem de corpos lamelares teve melhor especificidade (87,3% vs 52,7; p<0,001), valor preditivo positivo (50 vs 16,1%; p=0,017) e acurácia (88,7% versus 54,8%; p<0,001) que o teste de Clements. CONCLUSÕES: a contagem de corpos lamelares revelou ser método simples e preciso na avaliação da maturidade pulmonar fetal. Comparado ao teste de Clements, tem a vantagem de não necessitar de manipulações e reagentes e de ter melhor desempenho quanto à especificidade, valor preditivo positivo e acurácia. Assim como o teste de Clements, a contagem de corpos lamelares tem alto valor preditivo negativo, assegurando que diante de um resultado maduro (50.000 ou mais), não ocorrerá síndrome de angustia respiratória.