999 resultados para Carreiras de jovens doutorados
Resumo:
CASTRO, Adriana Domingues Marques. Processo de decisão em aquisição de produtos de compra comparada: uma aplicação do modelo proposto por Sproles e Kendall. 2012. 190f. Dissertação(Mestrado em Administração) -Universidade Municipal de São Caetano do Sul, São Caetano do Sul, 2012.
Resumo:
O presente estudo, discute a proposição de um modelo construtivista de intervenção pedagógica referenciado ao treinamento de rendimento aplicado ao tênis de competição para escalões infanto-juvenil. Para tanto, realizamos uma investigação teórico-especulativa tendo como objetivo: 1°) Apresentar as principais vertentes filosóficas no âmbito da expressão da corporalidade. Como tal, discorremos sobre a concepção clássica do dualismo axiológico expresso na filosofia platônica; o dualismo metodológico cartesiano; o modelo não dualista das concepções existencialista e a concepção pós-marxista expressa na perspectiva do materialismo histórico dialético. 2°) Delimitar as principais vertentes que configuram formas diferenciadas sobre a compreensão da natureza lúdica do jogo, da competição e o papel do desporto na configuração de um a forma de vida essencialmente de valor educativo. Discutimos nessa perspectiva as principais correntes sobre a natureza do jogo e do desporto expressas principalmente em Huizinga e Caillois, e concluímos por delimitar o desporto enquanto um jogo de âgon, ou seja, configurando-o como uma forma de jogo. O jogo desportivo. 3°) Delimitar as principais concepções de intervenção pedagógica no âmbito do treino desportivo de competição. Apresentamos duas categorias principais, as quais denominamos de Reprodutivista-tradicional e Construtivista. Discorremos sobre ambas de forma comparativa com o intuito de expressar suas mais relevantes diferenças axiológicas. 4°) Finalmente, descrevemos como essas duas concepções pedagógicas, filosoficamente de orientações diferenciadas, orientam os programas elaborados pelos pedagogos do desporto. Desta forma, concluímos, assumindo como pressuposto central que a concepção construtivista de intervenção pedagógica sugerida nessa investigação, que adotou como referência o tênis de competição, configura-se como plenamente compatível com uma postura verdadeiramente educativa e formativa de crianças e Jovens. Portanto, esperamos que esse estudo possa oferecer contribuições no sentido de que se possa conhecer melhor alguns aspectos do desporto de competição e seus reflexos positivos no processo de educação e formação de crianças e jovens. Enfim, que as informações obtidas neste trabalho, possam ser utilizadas como indícios, antes de conclusões, e que atinjam os indivíduos e as instituições ligadas as práticas desportivas de competição.
Resumo:
O presente trabalho apresenta inicialmente algumas conexões transversais nos tempos de vida da investigadora, preliminares à investigação. A partir dessas conexões, foram produzidas as questões que motivaram a elaboração da investigação sobre o desejo de aprender em um grupo de sujeitos de um programa de educação de jovens e adultos, bem como a procura e escolha de um referencial teórico que permitiu acompanhar a “atualização” desse desejo ao longo dos seus diversos tempos vividos. Assim, a investigação partiu do problema de que os movimentos de “atualização” do desejo de aprender no tempo de aprendizagem de jovens e adultos não obedecem a uma ordem cronológica, mas sim aos diferentes modos de articulação do presente, passado e futuro. No processo de construção do referencial teórico para investigar a “atualização” do desejo de aprender foi escolhido como eixo central o tempo, na concepção bergsoniana de duração, na qual se produzem a diferença e a singularidade, imbricadas no movimento de criação do sujeito. Embora a escolha tenha recaído no tempo, esse é inseparável do espaço, daí que foi elaborada uma análise da sociedade capitalista globalizada da contemporaneidade. O espaço é entendido aqui como extensão onde se produz o sujeito, o qual sofre as investidas dos mecanismos econômicos e culturais hegemônicos para tentar cooptar o seu desejo, acenando-lhe com a ilusão de uma total satisfação, através do consumo. Para tanto, foram analisados alguns mecanismos utilizados para a cooptação do sujeito, tais como a omissão ou suspensão de sua memória, como meio de conhecimento individual e da humanidade, cujos desdobramentos são a construção de uma lógica da não diferença e o desrespeito à alteridade, o que caracteriza a massificação da sociedade Junto à análise da sociedade capitalista massificada foi feita também uma análise das possibilidades de novas e múltiplas formas de subjetivação produtoras de linhas de fuga à homogeneização do sujeito, de dentro da sociedade, pois não há um fora possível. As novas possibilidades foram delineadas a partir de um referencial teórico encontrado na psicanálise, com suas contribuições sobre a produção do desejo, bem como as interlocuções possíveis com a filosofia da diferença em Deleuze. Quanto à orientação metodológica da investigação, a escolha do eixo tempo levou à orientação do método intuitivo bergsoniano através da leitura feita por Deleuze, o qual utiliza o caso-pensamento que, aqui, é a educação de jovens e adultos em processo de alfabetização, separando as questões relativas ao espaço e ao tempo e privilegiando o segundo; verifica se o problema proposto é um falso ou um verdadeiro problema, esse último propõe outras questões ao longo da investigação, não busca apenas soluções; acompanha o movimento do pensamento sem ter, a priori, um modelo dividido em categorias, mas procurando vê-lo na linha da duração e da produção de uma memória ontológica. O acompanhamento do pensamento dos sujeitos foi feito através da realização de entrevistas, nas quais falaram sobre o seu passado, o seu presente e suas perspectivas futuras, tendo como eixo das perguntas o desejo de aprender. Foi delimitado um grupo de nove sujeitos que participaram da investigação e estabelecidos os três tempos para serem entrevistados: o tempo de rememoração, no início do atual período de escolarização, para lembrar suas experiências passadas em relação ao desejo de freqüentar a escola; o tempo de produção/passagem, ao final do primeiro semestre de escolarização, para falar de suas experiências atuais; o tempo de fechamento/abertura, um ano após a segunda entrevista, para fazer um balanço de suas aprendizagens e das possíveis mudanças em sua vida a partir dessas aprendizagens. Esses três tempos permitiram delinear a cartografia do movimento de “atualização” do desejo de aprender dos sujeitos investigados. Após cada tempo de entrevistas dos sujeitos foi feita uma análise do que era comum a todas as falas dos sujeitos, não no sentido de encontrar generalidades, mas relativo à existência dos movimentos do seu pensamento, constituindo-se nos três entretempos da investigadora aprender e suas conexões com a produção da diferença, do estilo e da singularidade, bem como as articulações delineadas entre o presente da aprendizagem na escola, o passado e futuro de cada sujeito. A partir das conclusões e problemáticas construídas através da análise das entrevistas, foi possível apontar para algumas indicações de como se materializam as investidas da sociedade capitalista globalizada nos movimentos capilares sociais, no caso, nos sujeitos de um programa de educação de jovens e adultos, o que se mostrou de forma não monolítica, mas com ranhuras e falhas, o que permitiu ressaltar a máxima de que “nada está decidido” a respeito do sujeito e da subjetividade no seu processo de aprendizagem.
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A proteína ácida fibrilar glial (GFAP) é uma proteína da classe dos filamentos intermediários, exclusivamente expressa em astrócitos no sistema nervoso central (SNC). A função específica da fosforilação desta proteína é ainda desconhecida. No entanto, tem sido demonstrado que o equilíbrio dinâmico entre o estado fosforilado e desfosforilado de sítios específicos da GFAP pode regular a polimerização e despolimerização dos filamentos intermediários durante eventos de estruturação do citoesqueleto glial. Nosso grupo de pesquisa demonstrou que a fosforilação da GFAP em hipocampo de ratos jovens (P12-P16) é estimulada no mesmo nível por glutamato, via um receptor glutamatérgico metabotrópico do grupo II (mGluR II), e pela ausência de Ca2+ externo (presença de EGTA). Entretanto, o tratamento simultâneo com glutamato e EGTA não resulta em efeito sinergístico, sugerindo um mesmo mecanismo de ação para estas duas situações estimulatórias da fosforilação da GFAP (WofchuK & Rodnight, 1994; Kommers et al., 1999; Rodnight et al., 1997). Este mecanismo provavelmente não envolve reservas intracelulares de Ca2+ associadas a receptores de IP3, uma vez que mGluRs II estão envolvidos com o mecanismo de transdução de sinal via adenilato ciclase e não via hidrólise de fosfoinositídios. Uma hipótese proposta é de que o glutamato, via mGluR, bloqueia canais de Ca2+ tipo L, inibindo uma cascata de desfosforilação dependente de Ca2+, associada a GFAP (Rodnight et al., 1997). Interessantemente, os receptores rianodina (RyRs) presentes nas reservas intracelulares de Ca2+ reguladas por tais receptores estão associados com canais de Ca2+ tipo L (Chavis et al., 1996). Com base nestes dados, buscou-se neste trabalho avaliar se a modulação glutamatérgica da fosforilação da GFAP em fatias de hipocampo de ratos jovens envolve as reservas intracelulares de Ca2+ reguladas por RyRs e se o Ca2+ proveniente destas reservas atua de maneira semelhante ao Ca2+ oriundo do espaço extracelular. Nossos resultados mostraram que há uma evidente participação do Ca2+ proveniente das reservas intracelulares reguladas por RyRs no mecanismo modulatório da fosforilação da GFAP via ativação de mGluRs em fatias de hipocampo de ratos jovens, uma vez que a cafeína e a rianodina (agonistas de RyRs) revertem totalmente o efeito estimulatório do agonista glutamatérgico metabotrópico 1S,3R-ACPD sobre a fosforilação da proteína e este efeito da cafeína é inibido por dantrolene (antagonista de RyRs). Talvez o Ca2+ oriundo das reservas reguladas por RyRs tenha o mesmo papel do Ca2+ proveniente do espaço extracelular, ou seja, desencadeia uma cascata de desfosforilação associada à GFAP mediada pela calcineurina, uma vez que quelando o Ca2+ intracelular livre com BAPTA-AM, após a mobilização destas reservas, tal efeito não ocorre. A participação de receptores adenosina (AdoRs) e do AMP cíclico (AMPc) ainda permanece a ser estudada. Entretanto, é sabido que em ratos jovens a ativação de mGluRs aumenta a formação de AMPc potenciando o efeito de outros tipos de receptores, como os AdoRs e, provavelmente, isto é mediado por um mGluR II (Schoepp & Johnson, 1993; Winder & Conn, 1996). Neste trabalho mostrou-se justamente o possível envolvimento de tais mecanismos de transdução de sinal na modulação da fosforilação da GFAP, pois a adenosina deaminase (enzima que metaboliza adenosina endógena) e a forscolina (agente que estimula a enzima adenilato ciclase) alteraram o nível de fosforilação da GFAP. Estes resultados evidenciam o envolvimento das reservas intracelulares de Ca2+ reguladas por RyRs no mecanismo de transdução de sinal que modula o estado de fosforilação GFAP mediado pela ativação de mGluRs.
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A presente dissertação identifica e analisa na ação educativa com jovens e adultos algumas das significações do currículo no "lugar" sala de aula, do SEJA - POA (Serviço de Educação de Jovens e Adultos de Porto Alegre). A investigação envolveu duas turmas de Totalidades Inicias do Instituto Psiquiátrico Forense, um dos lugares conveniados com o SEJA - POA na implantação da proposta curricular. Tendo como centro da análise a ação educativa, a investigação foi desenvolvida a partir de observações participantes do "lugar" sala de aula, de entrevistas semi - estruturadas com os sujeitos da pesquisa, alunos/as e professoras, de coleta de material produzido e trabalhado em sala de aula, utilizando como pano de fundo para a análise das significações do currículo, o ideário do SEJA - POA. A pesquisa caracterizou-se por um olhar prolongado da sala de aula na interação com a realidade dos sujeitos da pesquisa, caminho de pesquisa facilitado pela atividade desempenhada junto ao SEJA - POA como apoiadora pedagógica deste local.
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Esta dissertação apresenta um estudo da apreciação estética de jovens e adultos que se encontram na escola com a intenção de concluir seus estudos no Ensino Fundamental. Buscamos revelar o que pensam, o que mexe com sua sensibilidade, enfim, como vêem o mundo. Para isso, fazemos uma breve recapitulação da história do ensino de arte no Brasil, e um apanhado histórico do sentido do termo estética, como forma de situar nosso trabalho. Incluímos também uma reflexão que envolve não só a estética e a arte, mas também a educadora e suas construções, relacionadas a suas vivências, processos de formação, e o papel da educação estética na escola. Constitui-se assim uma dialética que envolve a realidade pesquisada, a pesquisadora e as teorias que dão sustentação ao trabalho. Os referenciais teóricos da construção do conhecimento de Piaget permeiam o texto, aliados a uma concepção socializadora da arte, no sentido de entender e afirmar os processos criativos como possíveis de serem desenvolvidos por todos os homens e mulheres. A apreciação estética dos jovens e adultos mostra-se, através da escolha de imagens, que, quando analisadas, nos surpreendem, pois nos revelam um olhar voltado à realidade e uma apreciação sensível, humana e profundamente ética, uma realidade diferente das hipóteses que tínhamos ao iniciar este trabalho.
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Hiperprolinemia tipo II é um erro inato do metabolismo dos aminoácidos causado pela deficiência de ∆1 pirrolino-5-carboxilato desidrogenase, levando ao acúmulo de prolina no plasma e nos tecidos. Embora sintomas neurológicos ocorram em diversos pacientes, a neurotoxicidade da prolina ainda é controversa. O principal objetivo do presente estudo foi investigar o efeito das administrações aguda e crônica de prolina na atividade da creatinaquinase em córtex, cerebelo e encéfalo médio de ratos Wistar. No tratamento agudo, uma única injeção subcutânea de prolina foi administrada em ratos de 22 dias de vida. No tratamento crônico, a prolina foi administrada quatro vezes ao dia, do 6o ao 21o dia de vida. Os resultados mostraram que a atividade da creatinaquinase foi inibida significativamente nas três estruturas dos ratos submetidos à administração aguda de prolina. Por outro lado, a atividade da enzima aumentou nos animais submetidos à administração crônica. Também foi investigado o efeito in vitro da prolina sobre a atividade da creatinaquinase nas mesmas estruturas encefálicas em ratos de 22 dias não tratados. A prolina inibiu significativamente a atividade da creatinaquinase. Considerando a importância da creatinaquinase na manutenção da homeostase energética encefálica, é possível que a alteração da atividade dessa enzima no encéfalo possa ser um dos mecanismos pelo qual a prolina deva ser neurotóxica.
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A deficiência de desidrogenase das acil-CoA de cadeia curta (SCAD) é um erro inato do metabolismo devido a um defeito no último ciclo de β-oxidação, sendo específica para ácidos graxos de cadeia curta (4 a 6 carbonos), resultando no acúmulo de ácidos orgânicos de cadeia curta, principalmente dos ácidos etilmalônico e metilsucínico, formados pela metabolização por rotas secundárias do butiril-CoA acumulado. A deficiência de SCAD manifesta-se principalmente no período neonatal ou durante a infância e até mesmo na idade adulta. Os achados clínico-laboratoriais são heterogêneos, incluindo acidose metabólica, acidose lática, vômitos, atraso no desenvolvimento, convulsões, fraqueza muscular e miopatia crônica. No entanto, o sintoma mais comum apresentado pelos pacientes portadores dessa deficiência é a disfunção neurológica, a qual pode estar relacionada ao acúmulo de ácidos orgânicos de cadeia curta e sua toxicidade ao sistema nervoso central. No presente trabalho nosso objetivo foi investigar o efeito in vitro dos ácidos etilmalônico e metilsucínico sobre algumas atividades enzimáticas fundamentais para o metabolismo energético. Visando contribuir para uma melhor compreensão da fisiopatogenia dessa doença testamos o efeito desses metabólitos sobre a atividade dos complexos da cadeia respiratória e da creatina quinase em córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos jovens. Verificamos que os ácidos etilmalônico e metilsucínico, na concentração de 1 mM, inibiram significativamente a atividade do complexo I+III da cadeia respiratória em córtex cerebral de ratos, porém não alteraram a atividade dos demais complexos da cadeia respiratória (II, SDH, II+III, III e IV) nesses tecido bem como não alteraram a atividade de todos os complexos da cadeia repiratória em músculo esquelético e músculo cardíaco dos ratos nas concentrações de 1 e 5 mM. Observamos também que o ácido etilmalônico (1 e 2,5 mM) reduziu de forma significativa a atividade total de creatina quinase em córtex cerebral de ratos, mas não alterou essa atividade nos músculos esquelético e cardíaco. Por outro lado o ácido metilsucínico não modificou a atividade total da creatina quinase em nenhum dos três tecidos estudados, córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos. Testamos então o efeito do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase nas frações mitocondrial e citosólica de córtex cerebral, músculo cardíaco e músculo esquelético de ratos. O ácido (1 e 2,5 mM) inibiu significativamente a atividade da creatina quinase apenas na fração mitocondrial de córtex cerebral. Demostramos também que o antioxidante glutationa (1 mM) preveniu o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade total da creatina quinase em córtex cerebral. A glutationa (0,5 mM) e o ácido ascórbico (0,5 mM) também preveniram o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase na fração mitocondrial de córtex cerebral. Por outro lado a adição de L-NAME ou trolox não alterou o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase. Esses resultados indicam que o ácido etilmalônico possui um efeito inibitório específico sobre a isoforma mitocondrial da creatina quinase do cérebro, ou seja, sobre a CKmi a, não afetando a isoenzima citosólica cerebral ou as isoenzimas citosólicas e mitocondrial presentes no músculo esquelético e no músculo cardíaco. Além disso, o efeito da glutationa, que atua como um agente redutor de grupos tióis, indica que a ação inibitória do ácido etilmalônico sobre a creatina quinase pode estar relaciona à oxidação de grupos sulfidrila essenciais à atividade da enzima. Já a prevenção do efeito inibitório do ácido etilmalônico causada pelo ácido ascórbico sugere que o ácido pode estar envolvido com a formação dos radicais superóxido e hidroxila, uma vez que este agente antioxidante atua sobre esses radicais livres. Essas observações em seu conjunto indicam que os ácidos etilmalônico e metilsucínico comprometem o metabolismo energético cerebral através da inibição de atividades enzimáticas essenciais para a produção e transporte de energia pela célula. É, portanto, possível que esse possa ser um dos mecanismos envolvidos com o dano cerebral que ocorre nos pacientes afetados por deficiência de SCAD.
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A presente Dissertação conta uma breve história acerca do cotidiano de um programa de formação contínua de professores municipais, na periferia da Grande Porto Alegre, que iniciaram a lecionar no SEJA –Serviço de Educação de Jovens e Adultos- proposta político-pedagógica de Ensino Fundamental Regular de Jovens e Adultos. O pesquisador, aceito como partícipe reflexivo pelo grupo de professores de uma escola, desenvolveu uma modalidade de Pesquisa-Ação buscando contribuir na identificação e solução das situações-problemáticas que surgiram ao longo do referido programa de formação. A dissertação teoriza alguns saberes emergentes e vivenciados na pes-quisa-em-campo : concepção de currículo, prática docente e política de forma-ção contínua de professores para o Ensino Fundamental Regular de Jovens e Adultos; bem como, concepção de pesquisa educacional na escola. Durante a pesquisa-em-campo, o pesquisador-em-ação assumiu um po-sicionamento político de “parceria crítica” com o grupo de professores frente aos conflitos políticos surgidos nas relações destes com a respectiva Secretaria de Educação, gerando , por sua vez, outros conflitos devidamente discutidos no texto. Em função desses conflitos e demais circunstâncias a pesquisa sofreu alterações no seu objeto inicial de estudo, bem como nos respectivos procedi-mentos específicos, seguindo, portanto, a flexibilidade metodológica inerente à Pesquisa-Ação. São propostos princípios político-pedagógicos para as políticas públicas de formação contínua de professores para o Ensino Fundamental Regular de Jovens e Adultos. No relato reflexivo dessa caminhada o pesquisador encontrou seu pró-prio processo de aprendizagem, suas lacunas e limites de formação – vivência aproveitada em sua prática docente acadêmica.
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Sessenta adolescentes de uma escola pública de Novo Hamburgo, RS, participaram de grupos de reflexividade para discutirem a experiência de morador de um bairro da periferia e do convívio com educadores, pares e familiares. Os adolescentes foram divididos em seis grupos que se encontraram uma única vez, por um período de uma hora. As reuniões foram gravadas em vídeo-tape, transcritas e analisadas através de uma seqüência de passos reflexivos: descrição, redução e interpretação. A descrição organizou o material transcrito em temas que foram re-analisados na redução para a identificação dos dilemas existenciais presentes. A reflexividade manifesta foi analisada na concepção triádica do self semiótico (passado, presente e futuro). Interpretou-se que os participantes expressam sua existência por meio de movimentos cíclicos de pensamento, onde buscam liberdade de movimentos, e amparo e proteção paterna ao mesmo tempo. Quando prejudicadas tais condições, recorrem ao ambiente extrafamiliar, embora temerosos dos riscos dessa aventura. O diálogo surgiu como alternativa de viabilidade de tais condições. As meninas participantes perceberam-se como extremamente prejudicadas em termos de liberdade, devido a sua prerrogativa de engravidar ou ficarem "mal-faladas" na comunidade, ocorrendo o contrário com os meninos. Os papéis familiares exigidos são os de meninos "cuidadores" e de meninas "donas-de-casa". Os diálogos internos dos selves (reflexividade) foram expressos na forma de conversação entre elementos influenciadores do passado (infância, história familiar), representados por presenças virtuais dos pais ou cuidadores, e as demandas do presente (fase adolescente), não apresentando, contudo, uma perspectiva positiva a respeito do futuro. A escola surge como um ambiente de maior liberdade, nem sempre coerente em suas propostas. Sugere-se a implementação de medidas que favoreçam um diálogo efetivo e eficiente entre educadores, educandos e familiares, onde a empatia sirva de suporte às relações necessárias ao desenvolvimento de um self adolescente agente e autônomo.
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O presente estudo visou identificar a relação estabelecida entre os adolescentes em situação de rua e as instituições de atendimento a eles destinadas. Foram comparados os significados que os adolescentes em situação de rua atribuem às instituições de atendimento com os objetivos destes locais presentes nos documentos ali produzidos e segundo os seus dirigentes e/ou coordenadores. Foram realizados três estudos interdependentes, sendo o primeiro feito com os adolescentes em situação de rua no centro da cidade de Porto Alegre. O segundo estudo foi realizado com as instituições mais citadas pelos participantes do estudo anterior e o terceiro estudo teve como participantes os dirigentes e/ou coordenadores destas instituições. Os resultados demonstram haver, de uma maneira geral, uma coerência entre os objetivos institucionais presentes nos documentos analisados, na fala dos adolescentes e dos dirigentes destes serviços. Isto ocorre, principalmente, em relação ao objetivo do suprimento das necessidades básicas das crianças e adolescentes atendidas pelas instituições, havendo algumas incoerências em relação ao objetivo de reinserção social. Esta é apontada como uma das principais dificuldades enfrentadas pelas instituições de atendimento, sendo discutidas as principais implicações desta dificuldade. A partir da realização dos estudos, foi possível constatar, ainda, a existência de uma trajetória de vinculaçao institucional que demonstra a forma como os jovens em situação de rua se relacionam com a rua, as instituições de atendimento e a família. Por fim, é importante ressaltar o papel da inserção ecológica da equipe de pesquisa nos diferentes contextos investigados, garantindo a validade ecológica dos dados e apontando uma série de aspectos que contribuíram para melhor compreender a relação estabelecida entre os jovens em situação de rua e as instituições de atendimento a eles destinadas.
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A Doença do Xarope do Bordo é uma alteração metabólica hereditária caracterizada bioquimicamente pelo acumulo dos aminoácidos de cadeia ramificada e seus respectivos aminoácidos no sangue e nos tecidos destes pacientes. Os mecanismos patogênicos das alterações neurológicas presentes nos pacientes ainda são pouco conhecidos. Há evidências de que o metabolismo energético esteja alterado no cérebro dos pacientes. A creatinaquinase, enzima chave no metabolismo energético, está envolvida transporte e manutenção da energia cerebral. Neste trabalho investigamos a inibição da creatinaquinase pelos aminoácidos de cadeia ramificada in vitro em cérebro de ratos em desenvolvimento, nas concentrações semelhantes as encontradas no plasma destes pacientes. O mesmo efeito não foi verificado com os cetoácidos de cadeia ramificada. Verificamos ainda que este efeito também ocorreu em ratos tratados com leucina de forma crônica do 60 ao 210 dia, e de forma aguda quando tratados por 12 horas com intervalos de três horas. Os parâmetros cinéticos estudados mostraram um Km baixo (0,8 – 1,4 mM) para a fosfocreatina como substrato, cuja variação no cérebro oscila entre 4 a 8 mM. Assim nas condições fisiopatológicas a enzima estaria saturada em ralação à fosfocreatina, sendo difícil a competição com os aminoácidos de cadeia ramificada, principalmente devido ao alto Ki encontrado (6 a 26 mM), exceto em situações de baixas concentrações deste substrato. Entretanto, o Km encontrado para o ADP como substrato (0,3 ± 0,1 mM) é semelhante à concentração do ADP do cérebro (0,2 – 0.4 mM). Como o Ki encontrado também é alto (14 – 30 mM), é possível que a competição entre o ADP como substrato e os aminoácidos de cadeia ramificada diminua a atividade da enzima alterando a homeostasia energética do cérebro, contribuindo para o dano neurológico encontrado nos pacientes com a Doença do Xarope de Bordo. Os dados deste trabalho propõem um novo mecanismo fisiopatológico para as alterações neurológicas encontradas na Doença do Xarope do Bordo. Os aminoácidos de cadeia ramificada, acumulados no cérebro destes pacientes, ocasionando a inibição da creatinaquinase estariam competindo com o ADP, produzindo deste modo um desequilíbrio energético e conseqüentemente o dano neurológico.