996 resultados para tamanho do átrio esquerdo


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Apresenta-se o caso clínico de um recém- -nascido (RN) do sexo masculino, com diagnóstico pré-natal de síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH), referenciado às 37 semanas de gestação. No ecocardiograma fetal apresentava SCEH clássico com atrésia da aorta, válvula mitral permeável e septo interauricular espessado, mas com foramen ovale (FO) aparentemente permeável. Parto eutócico de termo, PN = 2540g, necessidade de intubação endotraqueal com ventilação assistida e prostaglandina E1 intravenosa. Imediatamente após o parto verificou-se agravamento clínico com deterioração dos valores gasimétricos. O ecocardiograma confirmou o diagnóstico, levantando a suspeita de encerramento do FO, que se confirmou no exame hemodinâmico, feito de seguida. Tentativa de atrioseptostomia de Rashkind, sem sucesso. O RN faleceu, tendo a autópsia revelado SCEH com FO encerrado, seio coronário aumentado e extensas linfangiectasias pulmonares. O aumento do seio coronário levou, neste caso, ao diagnóstico pré-natal errado de FO permeável com shunt esquerdo-direito.

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Introdução: O aumento da aurícula esquerda (AE) é um marcador de mortalidade na população geral. Os doentes com miocardiopatia dilatada (MCD) têm um amplo espetro de tamanhos deAE, mas a importância clínica desta observação tem sido pouco estudada. Objectivo: Avaliar a importância prognóstica a longo prazo do volume da AE (VAE) em doentes com MCD. Métodos: Estudo prospetivo de doentes admitidos durante o ano de 2004 com o diagnóstico deMCD, em ritmo sinusal. Foi realizado estudo ecocardiográfico completo em repouso e após stress farmacológico. O endpoint composto considerou a assistência ventricular mecânica (AVM), a transplantação cardíaca ou a morte. Resultados: Foram incluídos 35 doentes (68,6% sexo masculino, idade média 52,0), 82,9% etiologia não isquémica. Fração ejeção em repouso 31,1 ± 9,4%.Durante o seguimento, oito doentes morreram, um foi colocado em AVM e um foi transplantado. A análise de Cox univariável revelou potenciais marcadores ecocardiográficos de prognóstico na amostra tais como a dimensão da AE em modo M (HR-1,12; IC: 0,99-1,26;p = 0,067); VAE (HR-1,02; IC: 1,00-1,04; p = 0,046); VAE ajustado à superfície corporal (HR-1,03;IC: 1,00-1,07; p = 0,049); E/A (HR-0,99; IC: 0,99-1,81; p = 0,060); E/A > 2 (HR-7,00; IC:1,48-32,43; p = 0,014) e E/E’ mitral (HR-1,04; IC: 1,00-1,09; p = 0,074). Na análise multivariável a única variável que permaneceu no modelo foi o VAE com o ponto de corte de 63 ml (HR-7,7, IC:0,97-60,61, p = 0,05).Conclusão: Nesta amostra, o VAE foi o único parâmetro ecocardiográfico determinante de AVM,transplantação cardíaca ou morte. Os parâmetros ecocardiográficos habitualmente utilizadospara estratificação de risco, tais como a fração ejeção do ventrículo esquerdo, a dimensão do ventrículo esquerdo e a reserva contrátil não tiveram valor prognóstico na nossa amostra.

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Os raros tumores pituitários agressivos são chamados carcinomas quando são detectadas metástases, sejam sistêmicas e/ou em sistema nervoso central. Alguns casos estão associados com superprodução de hormônio, mas a maioria é diagnosticada em função dos sintomas locais. Essas neoplasias são geralmente refratárias aos tratamentos atuais. Uma mulher com 51 anos de idade apresentou dor de cabeça de início súbito, paralisia de braço esquerdo e hipoestesia facial esquerda. A tomografia e a ressonância magnética revelaram um tumor pituitário invadindo os seios esfenoidal e cavernoso esquerdos. Os dados laboratoriais excluíram hipersecreção hormonal. A paciente foi submetida à cirurgia transesfenoidal, e os achados histológicos mostraram uma neoplasia com Ki-67 estimado em 75%. As imagens excluíram tanto um tumor oculto primário quanto disseminação sistêmica ou do sistema nervoso central. Três semanas após a cirurgia, a condição neurológica apresentou piora com início de ataxia, ptose bilateral, oftalmoplegia e aumento do tamanho da lesão, levando à intervenção cirúrgica por craniotomia, seguida por apenas algumas sessões de radioterapia devido à progressão grave da doença. A paciente veio a óbito depois de quase dois meses das manifestações iniciais. O caso ilustra a agressividade de algumas lesões pituitárias, a eficácia limitada das modalidades atuais de tratamento, como a cirurgia ou a radioterapia, e as limitações da classificação atual de tumores pituitários. Até onde sabemos, esse caso corresponde a uma das neoplasias pituitárias mais agressivas descritas até hoje, com um nível muito alto de Ki-67 (75%) e sobrevida curta (2 meses). O nível de Ki-67 pode ser de valor prognóstico em tumores pituitários. A classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) para tumores pituitários deveria ser revisitada.

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Com o objectivo de correlacionar variantes anatómicas com alterações pulmonares e coronárias na síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH), fez-se o estudo morfológico e histológico de 15 peças de necrópsia coração-pulmão de recém-nascidos falecidos com aquela patologia. Encontrou-se a forma clássica de SCEH em II peças das quais 3 tinham atrésia da válvula mitral. Nas restantes 4 a aorta saía do ventrículo direito, com ventrículo esquerdo virtual e atrésia da válvula mitral. A histologia pulmonar mostrou aumento da percentagem de espessura das arteríolas e veias pulmonares e extensão intra-acinar da camada muscular das arteríolas em todas as peças. Mas em 8 peças com foramen ovale encerrado ou com diâmetro médio de 5 mm as alterações pulmonares foram mais marcadas do que nas restantes com diâmetro médio do foramen ovale de 9mm. A distribuição coronária foi normal, mas 4 das 8 peças com válvula mitral permeável apresentavam alterações das artérias coronárias não encontradas nas 7 peças com atrésia da válvula mitral. Conclui-se que na SCEH, a existência de foramen ovale encerrado ou restritivo, e de válvula mitral permeável, podem condicionar alterações pulmonares e coronárias, aumentando o risco cirúrgico pelas complicações pós operatórias que possam induzir.

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Descrevem-se as alterações anatomopatológicas observadas na necropsia de chagásico crônico, provavelmente, portador da forma indeterminada da doença. O coração mostrou lesões dos três folhetos e do sistema excito-condutor, traduzidas especialmente por pequenos focos inflamatórios. Havia discreta fibrose do miocárdio contrâtil, nódulo átrio-ventricular e origem do ramo esquerdo do feixe de His. Tais alterações, embora de leve intensidade, assemelham-se, qualitativamente, às relatadas nas demais formas crônicas da doença de Chagas e representam lesões ativas, com potencial evolutivo. No esôfago, observou-se entre outros fatos, despopulação neuronal acentuada.

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Descrevem-se as alterações anatomopatológicas do coração obseivadas em um caso agudo de doença de Chagas (DC), com ênfase para as lesões do sistema excito-condutor (SEC) e do sistema newoso autônomo intracardíaco (SNAIC). O exame microscópico, evidenciou pancardite aguda, com numerosas formas amastigotas de Trypanosoma cruzi em miocardiócitos. Constataram-se múltiplos focos inflamatórios no SEC, com ninhos parasitários no nódulo átrio-ventricular e no ramo esquerdo do feixe de His. Na análise das estruturas autonômicas atriais, verificaram-seperiganglionite eperineurite acentuadas, com ou sem infiltração periférica de gânglios e newos pelo exsudato. Não pareceu ocorrer despopulação neuronal cardíaca. O estudo epidemiológico sugeriu transmissão vetorial por Rhodnius pictipes. Este ê o primeiro caso de DC aguda da região amazônica em que se faz a avaliação morfológica sistematizada e concomitante do SEC e do SNAIC.

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Com o objetivo de avaliar as características clínicas e epidemiológicas do aneurisma ventricular esquerdo na doença de Chagas crônica, 388 indivíduos não selecionados: 298 chagásicos e 90 não-chagásicos, foram submetidos ao exame ecocardiográfico. A função ventricular foi avaliada ao modo M através do cálculo da fração de ejeção e ao bidimensional através da análise subjetiva da função sistólica global e a contratilidade regional foi avaliada pelo modelo da Sociedade Americana de Ecocardiografia. Foram diagnosticados 56 (18,8%) aneurismas do ventrículo esquerdo, todos entre os chagásicos, sendo 38 (12,7%) no segmento apical, 10 (3,4%) no septo interventricular, 2 (0,7%) ápico-septal, 2 (0,7%) na parede posterior, 2 (0,7%) na parede inferior e 2 (0,7%) no segmento ínfero-posterior. Não houve diferença significativa nas freqüências dos aneurismas em relação à faixa etária, ao sexo e à etnia. Não houve associação entre aneurismas e hipertensão arterial. Dos 56 indivíduos com aneurismas, 55 (98,2%) eram sintomáticos com predominância de palpitações, 53 (94,6,%) apresentaram ECG anormais, com predominância de extra-sístoles ventriculares, seguidas de alterações da condução e 34 (60,7%) apresentaram comprometimento da função ventricular, sem diferença quanto ao segmento acometido. Diante destes resultados podemos considerar o aneurisma ventricular esquerdo, principalmente apical, como um marcador de doença de Chagas e um indicador da alta morbidade da infecção humana pelo T. cruzi em Virgem da Lapa.

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Para avaliar a influência da densidade larval no desenvolvimento do mosquito Aedes aegypti, foram testadas três diferentes densidades. Observou-se que em condições de alta densidade larvária e carência de alimentos houve uma redução no tamanho dos adultos e aumento na taxa de mortalidade de Aedes aegypti em condições de laboratório.

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Para avaliar a prevalência de aneurismas do ventrículo esquerdo, realizou-se um estudo transversal envolvendo uma coorte de 261 pacientes chagásicos crônicos (156 do município de João Costa e 105 de São do João do Piauí; 146 mulheres e 115 homens com idade média de 57,9 ± 14,2 anos). A avaliação cardiológica foi realizada por exame clínico, eletrocardiograma de repouso e ecocardiograma uni e bidimensional. Foram diagnosticados 23 (8,8%) aneurismas do ventrículo esquerdo: 17 (6,5%) no ápice, quatro (1,5%) na parede posterior, um (0,4%) na parede inferior e um (0,4%) no septo interventricular. Cinco (1,9%) pacientes de São João do Piauí apresentaram trombos associados com aneurismas apicais. A prevalência de aneurismas do ventrículo esquerdo foi maior entre os pacientes de São João do Piauí (13,3%) e entre os homens (13,9%), com diferença não significativa em função da faixa etária. Esses resultados revelam baixa prevalência de aneurismas do ventrículo esquerdo entre os pacientes de João Costa e elevada concentração de trombos entre os pacientes de São João do Piauí.

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O trabalho desenvolvido nesta tese de mestrado teve como objetivo a obtenção e caracterização de amostras de óxido de ítrio, bário e cobre (YBCO) com teor variável de granada de ferro e ítrio (YIG). As amostras obtidas foram caracterizadas quanto à sua estrutura cristalina através da técnica de difração de raios X (DRX). A densidade dos pós e dos compactos de pós foi determinada pelos métodos de Arquimedes, geométrico e picnometria de hélio. Usou-se um sistema de arrefecimento criostático "cryocooler" para estudar a evolução da resistência elétrica com a temperatura das amostras obtidas. Os ensaios de DRX confirmaram a existência das fases pretendidas, tanto na amostra de YBCO puro como na de YBCO com 10% de YIG, antes e após sinterização. Do ensaio de supercondutividade, observou-se que a amostra de YBCO puro possui uma temperatura de transição (

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RESUMO: As células eucarióticas evoluíram um sistema de sinalização complexo que lhes permite responder aos sinais extracelulares e intracelulares. Desta forma, as vias de sinalização são essenciais para a sobrevivência da célula e do organismo, uma vez que regulam processos fundamentais, tais como o desenvolvimento, o crescimento, a imunidade, e a homeostase dos tecidos. A via de transdução de sinal Hedgehog (Hh) envolve o receptor Patched1 (Ptch1), que tem um efeito inibidor sobre a proteína Smoothened (Smo) na ausência dos seus ligandos, as proteínas Sonic hedgehog (Shh). Estas proteínas são reguladores fundamentais do desenvolvimento embrionário, como ilustrado pelas malformações drásticas observadas em embriões humanos e de murganho com perturbações da transdução de sinal da via Hh e que incluem polidactilia, defeitos craniofaciais e malformações ósseas. Igualmente importantes são as consequências da ativação inapropriada da via de sinalização Hh na formação de tumores. Curiosamente, os componentes desta via localizam-se nos cílios primários. Além disso, demonstrou-se que esta localização é crucial para a sinalização através da via Hh. Na presença dos ligandos, Ptch1 é internalizado e destinado a degradação ou sequestrado num compartimento da célula de onde não pode desempenhar o seu papel inibitório. A proteína Arl13b é uma pequena GTPase pertencente à família Arf/Arl da superfamília Ras de pequenas GTPases e foi implicada no síndrome de Joubert, uma ciliopatia caracterizada por ataxia congénita cerebelar, hipotonia, atrso mental e cardiopatia congénita. Murganhos deficientes para Arl13b, chamado hennin (hnn) morrem morrem prematuramente ao dia 13,5 de gestação (E13,5) e exibem anomalias morfológicas nos cílios que levam à interrupção da sinalização Hh. Além disso, a Arl13b está diretamente envolvida na regulação da via Hh, controlando a localização de vários componentes desta via nos cílios primários. Neste trabalho, mostramos que a Arl13b se localiza em circular dorsal ruffles (CDRs), que são estruturas de actina envolvidas em macropinocitose e internalização de recetores, e que regula a sua formação. Além disso, aprofundámos o conhecimento do processo de ativação da via de sinalização Hh, mostrando que as CDRs sequestram seletivamente e internalizam o recetor Ptch1. As CDRs formam-se minutos após ativação da via por ligandos Shh ou pelo agonista de Smo SAG e continuam a ser formadas a partir daí, sugerindo uma indução contínua da reorganização do citoesqueleto de actina quando a via está ativada. Observámos ainda que a inibição da formação de CDRs através do silenciamento de WAVE1, uma proteína necessária para a formação destas estruturas, resulta na diminuição da ativação da via de sinalização Hh. Além disso, o bloqueio da macropinocitose, que se segue ao fecho das CDRs, através do silenciamento de uma proteína necessária para a cisão de macropinossomas, nomeadamente a proteína BARS, tem um efeito semelhante. Estes resultados sugerem que as CDRs e a macropinocitose são necessárias para a ativação da via de sinalização Hh e indicam que esta via de internalização controla os níveis de sinal Hh. Durante o desenvolvimento, as células proliferativas dependem do cílio primário para a transdução de várias vias de sinalização. A via Hh induz a diferenciação do músculo cardíaco. Por conseguinte, os murganhos deficientes na via de sinalização Hh exibem uma variedade de defeitos de lateralidade, incluindo alteração do looping do coração, como pode ser visto em murganhos deficientes para Arl13b. Por conseguinte, investigámos o papel da Arl13b no desenvolvimento do coração. Mostramos que a Arl13b é altamente expressa no coração de embriões de murganho e de murganhos adultos ao nível do mRNA e da proteína. Além disso, o perfil de distribuição da Arl13b no coração segue o dos cílios primários, que são essenciais para o desenvolvimento cardíaco. Corações de murganhos hnn no estadio E12,5 mostram um canal átrio-ventricular aberto, espessamento da camada compacta ventricular e aumento do índice mitótico no ventrículo esquerdo. Além disso, um atraso de 1 a 2 dias no desenvolvimento é observado em corações de murganhos hnn, quando comparados com controlos selvagens no estadio E13,5. Assim, estes resultados sugerem que a Arl13b é necessária para o desenvolvimento embrionário do coração e que defeitos cardíacos podem contribuir para a letalidade embrionária de murganhos hnn. Em suma, foi estabelecido um novo mecanismo para a regulação dos níveis de superfície do recetor Ptch1, que envolve a remodelação do citoesqueleto de actina e a formação de CDRs após a ativação da via de sinalização Hh. Este mecanismo permite um feedback negativo que evita a repressão excessiva da via através da remoção de Ptch1 da superfície da célula. Além disso, determinou-se que uma mutação de perda de função na Arl13b causa defeitos cardíacos durante o desenvolvimento, possivelmente relacionados com a associação dos defeitos em cílios primários e na sinalização Hh, existentes em murganhos deficientes para Arl13b. A via de sinalização Hh tem tido um papel central entre as vias de sinalização, uma vez que a sua regulação é crucial para o funcionamento apropriada da célula. Assim, a descoberta de um novo mecanismo de tráfego através de macropinocitose e CDRs que controla a ativação e repressão da via de sinalização Hh traz novas perspetivas de como esta via pode ser regulada e pode ainda conduzir à identificação de novos alvos e estratégias terapêuticas. --------------------ABSTRACT: Eukaryotic cells have evolved a complex signaling system that allows them to respond to extracellular and intracellular cues. Signaling pathways are essential for cell and organism survival, since they regulate fundamental processes such as development, growth, immunity, and tissue homeostasis. The Hedgehog (Hh) pathway of signal transduction involves the receptor Patched1 (Ptch1), which has an inhibitory effect on Smoothened (Smo) in the absence of its ligands, the Sonic hedgehog (Shh) proteins. These proteins are fundamental regulators of embryonic development, as illustrated by the dramatic malformations seen in human and mouse embryos with perturbed Hh signal transduction that include polydactyly, craniofacial defects and skeletal malformations. Equally important are the consequences of inappropriate activation of the Hh signaling response in tumor formation. Interestingly, the components of this pathway localize to primary cilia. Moreover, it has been shown that this localization is crucial for Hh signaling. However, in the presence of the ligands, Ptch1 is internalized and destined for degradation or sequestered in a cell compartment where it no longer can play its inhibitory role. ADP-ribosylation factor-like (Arl) 13b, a small GTPase belonging to Arf/Arl family of the Ras superfamily of small GTPases has been implicated in Joubert syndrome, a ciliopathy characterized by congenital cerebellar ataxia, hypotonia, intellectual disability and congenital heart disease. Arl13b-deficient mice, called hennin (hnn) die at embryonic day 13.5 (E13.5) and display morphological abnormalities in primary cilia that lead to the disruption of Hh signaling. Furthermore, Arl13b is directly involved in the regulation of Hh signaling by controlling the localization of several components of this pathway to primary cilia. Here, we show that Arl13b localizes to and regulates the formation of circular dorsal rufles (CDRs), which are actin-basedstructures known to be involved in macropinocytosis and receptor internalization. Additionally, we extended the knowledge of the Hh signaling activation process by showing that CDRs selectively sequester and internalize Ptch1 receptors. CDRs are formed minutes after Hh activation by Shh ligands or the Smo agonist SAG and keep being formed thereafter, suggesting a continuous induction of actin reorganization when the pathway is switched on. Importantly, we observed that disruption of CDRs by silencing WAVE1, a protein required for CDR formation, results in down-regulation of Hh signaling activation. Moreover, the blockade of macropinocytosis, which follows CDR closure, through silencing of a protein necessary for the fission of macropinosomes, namely BARS has a similar effect. These results suggest that CDRs and macropinocytosis are necessary for activation of Hh signaling and indicate that this pathway of internalization controls Hh signal levels. During development, proliferating cells rely on the primary cilium for the transduction of several signaling pathways. Hh induces the differentiation of cardiac muscle. Accordingly, Hh-deficient mice display a variety of laterality defects, including alteration of heart looping, as seen in Arl13b-deficient mice. Therefore, we investigated the role of Arl13b in heart development. We show that Arl13b is highly expressed in the heart of both embryonic and adult mice at mRNA and protein levels. Also, Arl13b localization profile mimics that of primary cilia, which have been shown to be essential to early heart development. E12.5 hnn hearts show an open atrioventricular channel, increased thickening of the ventricular compact layer and increased mitotic index in the left ventricle. Moreover, a delay of 1 to 2 days in development is observed in hnn hearts, when compared to wild-type controls at E13.5. Hence, these results suggest that Arl13b is necessary for embryonic heart development and that cardiac defects might contribute to the embryonic lethality of hnn mice. Altogether, we established a novel mechanism for the regulation of Ptch1 surface levels, involving cytoskeleton remodeling and CDR formation upon Hh signaling activation. This mechanism allows a negative feedback loop that prevents excessive repression of the pathway by removing Ptch1 from the cell surface. Additionally, we determined that the Arl13b loss-offunction mutation causes cardiac defects during development, possibly related to the associated ciliary and Hh signaling defects found in Arl13b-deficient mice. Hh signaling has taken a center stage among the signaling pathways since its regulation is crucial for the appropriate output and function of the cell. Hence, the finding of a novel trafficking mechanism through CDRs and macropinocytosis that controls Hh signaling activation and repression brings new insights to how this pathway can be regulated and can lead to the discovery of novel therapeutic targets and strategies.

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O camu-camu (Myrciaria dubia (H. B. K.) McVaugh, Myrtaceae) é uma fruteira silvestre dos rios e lagos da Amazônia que está sendo domesticada para cultivo cm solos de terra firme. O seu potencial econômico reside no seu alto teor de ácido ascórbico, que pode ser de até 2950 mg/100g de polpa. O objetivo do presente trabalho foi avaliar o desenvolvimento das mudas de camu-camu provenientes de sementes de diferentes tamanhos, produzidas em diferentes volumes de substrato. O delineamento experimental foi de blocos casualizados, em esquema fatorial de 3x4, com quatro repetições. Os fatores foram tamanho da semente (pequena, média e grande, pesando 19, 37 e 67 g/100 sementes, respectivamente) e tamanhos do recipiente (sacos plásticos pretos de 12x23, 16x28, 19x21 e 20,5x33 cm, com 750, 1500, 1750 e 3500 g, respectivamente). As mudas provenientes de sementes grandes c médias tiveram melhor desenvolvimento (altura de 53 e 46 cm, respectivamente) e as mudas cultivadas em sacos de 19x21 cm mostraram uma tendência de maior desenvolvimento (altura de 49 cm), inclusive durante todo o período de cinco meses. Portanto, mudas de camu-camu com 30 cm de altura (pronto para o campo) podem ser obtidas em 60 a 70 dias após o transplante das plântulas provenientes de sementes grandes e médios e usando sacos de mudas com 19x21 cm.

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O objetivo do trabalho foi determinar o tamanho adequado de amostra para estimar o volume de fustes de espécies florestais de uma população de árvores a serem cortadas no sistema de manejo florestal da empresa Cikel Brasil Verde Madeiras - Pará. Utilizaram-se as metodologias da amostragem sistemática e do estimador geoestatístico da krigagem ordinária com simulação sequencial, respectivamente para a escolha das amostras e estimação dos volumes dos fustes das árvores. Os resultados mostraram que os métodos podem ser utilizados no cálculo dos volumes de fustes de árvores. Entretanto, o método da krigagem apresenta um efeito de suavização, tendo como conseqüência uma subestimação dos volumes calculados. Neste caso, um fator de correção foi aplicado para minimizar o efeito da suavização. A simulação sequencial indicativa apresentou resultados mais precisos em relação à krigagem, uma vez que tal método apresentou algumas vantagens, tal como a não exigência de amostras com distribuições normais e ausência de efeito de suavização, característico dos métodos de interpolação.

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Paciente feminina, 67 anos, internada por infarto agudo do miocárdio de parede lateral, com edema agudo de pulmão e evolução para choque cardiogênico nas primeiras horas. Ecocardiograma transesofágico e ressonância nuclear magnética confirmaram o diagnóstico de pseudoaneurisma de ventrículo esquerdo. A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico com sucesso.

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Paciente com timoma e função sistólica normal do ventrículo esquerdo desenvolveu tamponamento cardíaco, revertido por pericardiocentese. Após quatro dias, foi submetida à exérese do tumor e, em aproximadamente uma semana da drenagem, apresentou disfunção sistólica aguda e grave do ventrículo esquerdo, que melhorou com terapia venosa, normalizando o quadro em três dias.