233 resultados para Sordoceguera congénita


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OBJETIVOS: Traçar o perfil do usuário da Sala de Recursos para Deficiente Visual na cidade de Assis - SP, avaliar a porcentagem de deficientes visuais empregados e comparar o emprego com idade, gênero, tipo de deficiência e doença causadora da deficiência, entre dois períodos: de 1984 a 1996 e de 1997 a 2009. MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo dos prontuários médicos e da ficha escolar dos portadores de deficiência visual que frequentaram a Sala de Recursos para Deficiente Visual, no período de 1984 a 2009 na cidade de Assis - SP, divididos em dois períodos de 1984 a 1996 (G1) e de 1997 a 2009 (G2). Analisaram-se dados demográficos, a doença que provocou a baixa visão, o tipo de deficiência visual (cegueira ou baixa visão), escolaridade, recursos ópticos, frequência à Sala de Recursos para Deficiente Visual e taxa de emprego. Foi feita associação da taxa de emprego com: idade, gênero, raça/cor, tipo de deficiência e doença nos dois diferentes períodos. RESULTADOS: Foram encontrados 149 deficientes visuais sendo: 61,07% homens, 38,9% mulheres, 82,5% brancos e 17,4% não brancos e a mediana da idade foi de 18 anos. Dos 149 deficientes visuais, 63,75% eram portadores de baixa visão e 36,24% portadores de cegueira. As principais doenças que levaram à deficiência visual dos 149 pacientes foram em ordem decrescente: retinocoroidite por toxoplasmose (17,40%), atrofia óptica congênita (12,10%), alta hipermetropia (8,72%), retinose pigmentar e alta miopia (6,71% cada uma) e glaucoma congênito e catarata congênita (6,04% cada uma). A frequência à Sala de Recursos para Deficiente Visual foi boa em mais de 50% dos pacientes. Estavam trabalhando regularmente 44,7% e 12,3% dos maiores de 14 anos respectivamente nos períodos de 1984 - 1996 e de 1997 - 2009. Não houve diferença entre os dois períodos quanto às características demográficas, tipo de deficiência e doenças, havendo correlação da taxa de emprego apenas com a idade (pacientes com média de idade maior apresentavam maior porcentagem de emprego). CONCLUSÕES: Os deficientes visuais eram na maioria homens, brancos, portadores de baixa visão e portadores de toxoplasmose ocular. Quase metade (44,7%) dos pacientes com mais de 14 anos encontrava-se trabalhando regularmente até 1996 sugerindo que esforços conjuntos de oftalmologistas e educadores auxilia na inclusão social destes pacientes. A taxa de emprego caiu no período de 1997 a 2009 e a de aposentados aumentou.

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A linfoangiomatose é uma doença rara, caracterizada pela exarcebação da proliferação dos canais linfáticos, ocorrendo em crianças e adultos jovens. Nós descrevemos um caso extremamente raro de linfoangiomatose sistêmica congênita, em um recém-nascido que apresentava ascite e insuficiência respiratória, desenvolvidos imediatamente após o nascimento. O óbito ocorreu nas primeiras horas de vida. Achados de autópsia demonstraram numerosos cistos em tecido mole da região cervical, mediastino, diafragma, e em diversos outros órgãos incluindo: fígado, baço, tireóide e rins. O grave e difuso acometimento de cistos nos pulmões pela linfoangiomatose foi associado ao mau prognóstico e morte no caso relatado.

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CONTEXTO: Válvula de uretra posterior (VUP) é uma conhecida malformação congênita urinária, geralmente diagnosticada em exames ultra-sonográficos pré-natais ou ao nascimento. Raramente, esta doença pode ser encontrada em adolescentes e em adultos. RELATO DE CASOS: Este artigo mostra dois casos de VUP, encontrados em um adolescente e em um adulto. Ambos apresentavam sinais clínicos de infecção do trato urinário e sintomas obstrutivos infravesicais. Os diagnósticos foram realizados por uretrocistografia miccional e uretrocistoscopia. Fulguração endoscópica das válvulas foi o tratamento de escolha para ambos os casos. O acompanhamento demonstrou melhora importante dos sintomas após o tratamento.

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A deficiência auditiva é um dos achados clínicos mais comuns em sujeitos com malformações de orelha. O tratamento consiste em realizar a cirurgia e/ou adaptar o aparelho de amplificação sonora por via óssea (AASI VO). A intervenção precoce é fundamental para favorecer a estimulação auditiva e desenvolvimento da fala e linguagem. OBJETIVO: Caracterizar o perfil audiológico de sujeitos com malformação congênita de orelha externa e/ou média e avaliar o benefício e a satisfação destes com o uso de AASI VO. MÉTODO: Estudo descritivo, sujeitos com malformações congênitas bilaterais de orelha externa e/ou média, deficiência auditiva condutiva ou mista, moderada ou grave e usuários de AASI VO. Avaliação do benefício utilizando teste de reconhecimento de sentenças com ruído competitivo e medidas de ganho funcional e avaliação da satisfação utilizando questionário internacional QI - AASI. RESULTADOS: Foram avaliados 13 sujeitos, sendo 61% do sexo masculino e 80% com deficiência auditiva condutiva moderada ou grave. Houve melhor desempenho na avaliação proposta na condição com AASI, quando comparada à condição sem AASI. CONCLUSÃO: Os AASI VO retroauriculares apresentaram vantagens para a população estudada e devem ser considerados como uma opção para intervenção. A satisfação foi confirmada pelos escores elevados obtidos no QI - AASI.

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A síndrome de Goldenhar é uma anomalia congênita rara, de etiologia ainda desconhecida e caracterizada por uma tríade clássica de alterações oculares, auriculares e vertebrais. FORMA DE ESTUDO: Estudo de série. MATERIAL E MÉTODO: Este trabalho foi realizado com 30 indivíduos portadores da síndrome de Goldenhar regularmente matriculados no HRAC, de ambos os gêneros, com faixa etária variando de 8 a 34 anos de idade. OBJETIVO: foi caracterizar o perfil audiológico dos indivíduos portadores dessa síndrome, garantindo assim um melhor tratamento e orientação para os mesmos, assim como também estabelecer a freqüência do comprometimento auditivo contralateral nos indivíduos com o clássico envolvimento unilateral. A avaliação audiológica do estudo constou de ATL, timpanometria, EOA-T e BERA. RESULTADO: de acordo com os resultados concluímos que 34% (=10) dos indivíduos apresentaram como característica de seu perfil audiológico perda auditiva do tipo sensório-neural mista com grau variando de moderado a profundo (7 uni e 3 bilaterais); 13% (n=4) apresentaram perda do tipo condutiva (bilateralmente) com grau de leve a severo e 3% (n=1) apresentaram ou perda do tipo sensório-neural profundo unilateral. Encontramos 40% (n=12) com audição normal bilateralmente e em 10% (n=3) não foi possível estabelecer a característica do perfil audiológico por utilizarmos como avaliação apenas o BERA como pesquisa de limiar eletrofisiológico. Dos doze (12) indivíduos com malformação de OE unilateral encontramos apenas dois (02) com comprometimento auditivo na orelha contralateral, sendo um do tipo misto de grau severo e um condutivo de grau moderado. Com relação a variável sexo encontramos predominância maior da síndrome de Goldenhar no gênero feminino (57%) do que no masculino (43%), mas considerado estatisticamente sem significância, assim como também o lado anatomicamente afetado, que foi predominantemente o direito.

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The aim of this study was to evaluate the incidence of and mortality due to meningitis and compare data according to microbiological diagnosis. This was a ten-year retrospective study conducted at a neonatal intensive care unit (NICU). Newborns with meningitis confirmed by positive CSF culture were included; those with congenital infection or malformations that made lumbar puncture impossible were excluded. The variables investigated were birth weight, gestational and postnatal age, procedures, hematological and CSF parameters, and complications. Parametric and non-parametric tests were used (statistical value p<0.05). The incidence of meningitis was 0.6% and mortality was 27%. of the 22 cases, 59% involved Gram-negative bacteria; 36% Gram-positive and 5% fungi. The groups did not differ in relation to birth weight, gestational and postnatal age, procedures or hematological and CSF parameters. Sepsis, convulsions and deaths were frequent in both groups, without statistical difference. Gram-negative cases showed abscesses and higher frequency of ventriculitis and hydrocephaly. Meningitis was infrequent, but presented high mortality and frequent complications.

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Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

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Pós-graduação em Bases Gerais da Cirurgia - FMB

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Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

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Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

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Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

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Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

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Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

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Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)