Undetectable Levels of CSF Amyloid-β Peptide in a Patient with 17β-Hydroxysteroid Dehydrogenase Deficiency

17β-hydroxysteroid dehydrogenase 10 (HSD10) deficiency is a rare X-linked inborn error of isoleucine catabolism. Although this protein has been genetically implicated in Alzheimer's disease pathogenesis, studies of amyloid-β peptide (Aβ) in patients with HSD10 deficiency have not been previously reported. We found, in a severely affected child with HSD10 deficiency, undetectable levels of Aβ in the cerebrospinal fluid, together with low expression of brain-derived neurotrophic factor, α-synuclein, and serotonin metabolites. Confirmation of these findings in other patients would help elucidating mechanisms of synaptic dysfunction in this disease, and highlight the role of Aβ in both early and late periods of life.

The Effect of Long-Chain Polyunsaturated Fatty Acids Intake During Pregnancy on Adiposity of Healthy Full-Term Offspring at Birth

OBJECTIVE: The adjusted effect of long-chain polyunsaturated fatty acid (LCPUFA) intake during pregnancy on adiposity at birth of healthy full-term appropriate-for-gestational age neonates was evaluated. STUDY DESIGN: In a cross-sectional convenience sample of 100 mother and infant dyads, LCPUFA intake during pregnancy was assessed by food frequency questionnaire with nutrient intake calculated using Food Processor Plus. Linear regression models for neonatal body composition measurements, assessed by air displacement plethysmography and anthropometry, were adjusted for maternal LCPUFA intakes, energy and macronutrient intakes, prepregnancy body mass index and gestational weight gain. RESULT: Positive associations between maternal docosahexaenoic acid intake and ponderal index in male offspring (β=0.165; 95% confidence interval (CI): 0.031-0.299; P=0.017), and between n-6:n-3 LCPUFA ratio intake and fat mass (β=0.021; 95% CI: 0.002-0.041; P=0.034) and percentage of fat mass (β=0.636; 95% CI: 0.125-1.147; P=0.016) in female offspring were found. CONCLUSION: Using a reliable validated method to assess body composition, adjusted positive associations between maternal docosahexaenoic acid intake and birth size in male offspring and between n-6:n-3 LCPUFA ratio intake and adiposity in female offspring were found, suggesting that maternal LCPUFA intake strongly influences fetal body composition.

Tentativa de avaliação do programa especial de controle da esquistossomose (PECE) no Estado da Paraíba, Brasil

Foi feita uma tentativa de avaliação do Programa Especial de Controle da Esquistossomose (PECE) do Ministério da Saúde do Brasil, desenvolvido pela SUCAM no Estado da Paraíba, a partir de 1976. Foram tomadas como base as 5 primeiras avaliações do Programa de 1978 a 1983 e posteriormente em 1984/85 realizados exames quantitativos de fezes em uma amostra de 9.155 indivíduos e exame clínico em 1.036 positivos, em 3 municípios selecionados nas principais regiões hidrográficas, onde o programa vem sendo realizado. As 5 primeiras avaliações realizadas pela SUCAM de 1978 a 1983 nos 47 municípios trabalhados, 23 na região do Mamanguape, 18 na região do Paraíba, 5 na região Litoral Sul e um na região do Curimataú, demonstraram uma queda da prevalência média inicial da esquistossomose de 28% para 4,9% na região do Mamanguape, de 20,9% para 5,9% na região do Paraíba, de 40,2%para 18,9% na região Litoral Sul e de 4,9para 1,4% na região do Curimataú. Em nível de localidade, entretanto, permaneciam com prevalência igual ou superiora 20%, 36(10,9%) das 329 avaliadas na região do Mamanguape, 40(13,6%) das 293 na região do Paraíba e 43 (47,2%) das 91 da região Litoral Sul. Nos municípios tomados como amostra para exame clínico e quantitativo de fezes no ano de 1985 verificou-se que em Cuitegi, na região do Mamanguape, dos 3.494 examinados 154 (4,4%) eliminavam em média 123 ovos de S. mansoni por grama de fezes, nenhum tinha a forma hepatoesplênica e 20(12,9%) tinham fígado palpável. Em Mari, na região do Paraíba, dos 3.735 examinados 410 (10,9%) estavam positivos eliminando em média 165,9 ovos de S. mansoni por grama de fezes; apenas um (0,24%) tinha a forma hepatoesplênica e 48 (11,7%) tinham fígado palpável. Em Alhandra, na região Litoral Sul, dos 1.926 examinados 472 (24,5%) eliminavam em média 115,4 ovos de S. mansoni por grama de fezes, 3,6% eram hepatoesplênicos e 81 (17,1%) tinham fígado palpável. Em estudo anterior realizado na sede desse município em 1979, 24,2% da população era positiva, eliminando em média 211 ovos de S. mansoni por grama de fezes, 2,4% tinham a forma hepatoesplênica e apenas 3% tinham fígado palpável.

Estudo evolutivo da leishmaniose mucosa (7 a 17 anos de seguimento) causada por Leishmania (Viannia ) braziliensis em Três Braços, Bahia

No período de agosto a dezembro de 1993 realizou-se um levantamento de 77 pacientes da casuística de leishmaniose mucosa do programa de Três Braços, registrada no período de 1976 a 1986. Encontrou-se 65 pacientes vivos e 12 falecidos. Os primeiros foram submetidos a exame clínico geral e otorrinolaringológico e à pesquisa de anticorpos por imunofluorescência indireta. Os pacientes com lesões ativas foram submetidos à biópsia da mucosa nasal para isolar o parasita em meio de cultura NNN a partir da inoculação direta do material ou das lesões desenvolvidas no hamster e para estudo histopatológico. Todos os isolados foram caracterizados como Leishmania (Viannia) braziliensis utilizando anticoipos monoclonais. Cinqüenta e seis (86%) pacientes estavam curados e nove (13%) encontravam-se com lesões ativas. Entre os pacientes falecidos, cinco (41%) estavam curados no momento do óbito. O programa teve 79% de pacientes curados ao longo de 17 anos. O tempo médio de seguimento clínico foi de 10 anos (7-17 anos). A doença como causa-mortis foi sugerida em 3 casos.

O bem-estar de suínos como estratégia para agregação de valor.

O aumento na demanda de proteína animal e o aumento da população mundial levaram a 8 produção animal a obter o máximo de rendimento. Sob essas circunstâncias, a produção animal tornou-se 9 mais concentrada e controlada, o que resultou no confinamento dos animais. Desde que mais atenção foi 10 dada a fatores econômicos e rendimento por animal, o bem-estar e comportamento animal foi negligenciado. 11 Contudo, hoje em dia, o bem-estar animal está ganhando mais importância devido à pressão dos 12 consumidores e grandes mercados. Isso não necessariamente significa que fornecer boas práticas de manejo 13 aos animais irá melhorar bem-estar, pois alguns animais podem apresentar distresse mesmo sob boas 14 condições de ambiente . Contudo, a questão antes de qualquer tomada de decisão de investimentos em bem-15 estar animal deveria ser quanto é perdido quando o bem-estar animal é pobre, ao invés de quanto pode ser 16 ganho com os investimentos em bem-estar animal, ou simplesmente fazer isso porque é melhor para os 17 animais. Portanto, uma vez que o bem-estar animal representa um papel importante nas perdas durante a 18 produção, a cadeia produtora de carne deve adaptar-se para mudanças nas regras de bem-estar animal, 19 regulamentos e boas práticas de manejo pré-abate. Nesse artigo de revisão, o bem-estar animal é discutido 20 como uma alternativa para agregar valor melhorar a qualidade da carne suína.

Características físico-químicas, propriedades funcionais e perfil de compostos fenólicos de 17 variedades de maçãs portuguesas

Dissertação para obtenção do Grau de Doutor em Qualidade Alimentar

Desigualdades socioeconómicas no tabagismo em jovens dos 15 aos 17 anos : estudo SILNE

RESUMO - As desigualdades em saúde estão relacionadas com as condições em que as pessoas se desenvolvem. Estas condições podem ser afetadas, principalmente, por diferenças de rendimento, background socioeconómico, educação e estilos de vida. A adolescência é um período de mudança em que os jovens podem experienciar comportamentos de risco que podem prevalecer na idade adulta. Uma posição socioeconómica inferior, do adolescente, pode estar associada a um aumento na prevalência de consumo de tabaco. Este trabalho tem como objetivo: verificar a associação entre estatuto socioeconómico e consumo de tabaco nos adolescentes em Portugal. Utilizaram-se dados colhidos por questionário, em Abril e Outubro de 2013 na cidade de Coimbra. O questionário insere-se no projeto europeu SILNE. Para avaliar o estatuto socioeconómico foram analisadas cinco variáveis: Family Affluence Scale, privação material, posição social subjetiva, semanada, educação e emprego dos pais. Para estratificar o comportamento do fumador foram desenvolvidas três variáveis: não fumador, experimenter e fumador regular. A análise foi separada por sexo. Constata-se que as raparigas fumam, em média, menos que os rapazes (F =17.1%; M =22.1%). Concluímos que o estatuto socioeconómico, avaliado pela Family Affluence Scale, posição social subjetiva, privação material, educação e emprego dos pais não têm impacto no consumo de tabaco no adolescente. As desigualdades socioeconómicas no consumo de tabaco nos adolescentes estão sim, relacionadas com o próprio estatuto socioeconómico do adolescente, traduzido pela semanada que este recebe. Foi encontrado no desempenho escolar um efeito mediador entre desigualdades socioeconómicas e consumo de tabaco na adolescência.

8-Phase Ring oscillator for modern receivers

The evolution of receiver architectures, built in modern CMOS technologies, allows the design of high efficient receivers. A key block in modern receivers is the oscillator. The main objective of this thesis is to design a very low power and low area 8-Phase Ring Oscillator for biomedical applications (ISM and WMTS bands). Oscillators with multiphase outputs and variable duty cycles are required. In this thesis we are focused in 12.5% and 50% duty-cycles approaches. The proposed circuit uses eight inverters in a ring structure, in order to generate the output duty cycle of 50%. The duty cycle of 1/8 is achieved through the combination of the longer duty cycle signals in pairs, using, for this purpose, NAND gates. Since the general application are not only the wireless communications context, as well as industrial, scientific and medical plans, the 8-Phase Oscillator is simulated to be wideband between 100 MHz and 1 GHz, and be able to operate in the ISM bands (447 MHz-930 MHz) and WMTS (600 MHz). The circuit prototype is designed in UMC 130 nm CMOS technology. The maximum value of current drawn from a DC power source of 1.2 V, at a maximum frequency of 930 MHz achieved, is 17.54 mA. After completion of the oscillator layout studied (occupied area is 165 μm x 83 μm). Measurement results confirm the expected operating range from the simulations, and therefore, that the oscillator fulfil effectively the goals initially proposed in order to be used as Local Oscillator in RF Modern Receivers.

Schistosomiasis in Southern Brazil 17 years after the confirmation of the first autochthonous case

INTRODUCTION: Schistosomiasis, a parasitic disease, is an important public health issue in Brazil, particularly Northern Brazil. Since the first recorded occurrence of Biomphalaria glabrata in the States of Santa Catarina and Rio Grande do Sul, it has spread to South Brazil. METHODS: Using the Information System for Notifiable Diseases (SINAN), we assessed the disease spread in Southern Brazil. RESULTS: In Rio Grande do Sul, nine localities had confirmed cases (n = 95, 2001-2013). CONCLUSIONS: We confirmed disease expansion to Southern Brazil. We demonstrated the effectiveness of SINAN to monitor notifiable diseases. Our results are useful to develop preventive actions for schistosomiasis control.

Efeitos de área e de borda sobre a estrutura florestal em fragmentos de floresta de terra-firme após 13-17 anos de isolamento

As estimativas de densidade e biomassa de árvores vivas com DAP > 10 cm e arvoretas 1-9,9 cm de DAP, liteira lenhosa grossa caída (LCG diâmetro > 10 cm), árvores mortas em pé (> 10 de DAP) e liteira lenhosa fina caída (LCF - 2,5 9,9 cm de diâmetro) foram quantificadas em 56 parcelas permanentes de 1 ha, distribuídas em quatro categorias de tamanho de fragmento - fragmentos de 1 ha (4 parcelas), fragmentos de 10 ha (12 parcelas) e fragmentos de 100 ha (14 parcelas) e floresta contínua (19 parcelas) e em duas classes de distância da borda - < 300 m de distância da borda (29 parcelas) e > 300 m (21 parcelas). A densidade e a biomassa de árvores e arvoretas de espécies de estágios sucessionais mais avançados não diferiram significativamente entre as diferentes categorias de tamanho e entre as duas distâncias da borda. Por outro lado, fragmentos florestais e locais < 300 m de distâcia da borda tiveram maior biomassa e densidade de árvores e arvoretas de espécies pioneiras do que floresta contínua e locais > 300 m da borda, respectivamente. Fragmentos florestais apresentaram maior quantidade de LCG e LCF do que a floresta contínua. Houve também diferenças significativas entre ambas as distâncias da borda para a quantidade de LCG e LCF e necromassa total. Uma análise de covariância mostrou que não houve efeito de tamanho do fragmento, mas a distância da borda teve um efeito significativo sobre a quantidade de LCG e LCF. A quantidade de LCG e LCF foi correlacionada negativamente com a distância da borda - locais mais próximos à borda tiveram cerca de 40% e 60% mais LCG do que locais mais distantes.

Potencial fisiológico de diásporos de Tectona grandis L.f. derrubados pelo vento

Nas áreas de produção de sementes de Tectona grandis em Cáceres, MT, ventos fortes podem causar queda precoce de frutos. Diásporos de três lotes de teca, um obtido após a queda natural e os outros dois após queda precoce, foram inicialmente qualificados quanto ao teor de água, massa de mil diásporos, número de diásporos por quilograma, emergência em canteiro e respectivo tempo médio. Essas duas últimas variáveis foram novamente determinadas em intervalos de 50 dias até 331 dias após a colheita com o uso de 200 diásporos divididos em quatro repetições. Para os diásporos de queda natural, a emergência de plântulas e o tempo médio não diferiram nos períodos de análise com média geral de 60,6% e 10,8 dias. Os diásporos dos lotes de colheita precoce apresentaram a emergência inicial de 23,5 e 17,5% e os tempos médios de 19,4 e 22,6 dias, respectivamente. Até 115 dias após a colheita, a emergência aumentou (55,5 e 59,5%) e o tempo médio diminuiu (15,0 e 14,1 dias) e a partir daí ocorreu o inverso. Os diásporos de colheita precoce derrubados pelo vento apresentam maturação e o maior potencial fisiológico aos 115 dias após a colheita. No período de 64 a 269 dias após a colheita, esses diásporos atingem o padrão mínimo estabelecido para a teca e o período entre 115 a 165 dias é o mais adequado para sua utilização.

Avaliação das pressões sistólica, diastólica e pressão de pulso como fator de risco para doença aterosclerótica coronariana grave em mulheres com angina instável ou infarto agudo do miocárdio sem supradesnivelamento do segmento ST

OBJETIVO: Avaliar se as pressões, medidas na raiz da aorta, são fatores de risco para doença aterosclerótica coronariana grave em mulheres com angina instável ou infarto agudo do miocárdio sem supradesnivelamento do segmento ST (AI/IAMSS). MÉTODO:As pressões, assim como os fatores de risco para doença arterial coronariana (DAC) foram prospectivamente coletados de março/1993 a agosto/2001 em 593 mulheres com diagnóstico de AI/IAMSS submetidas à cinecoronariografia. Lesões coronarianas definidas como graves estenoses > 70%. RESULTADOS: Idade média de 59,2±11,2 anos, significantemente mais alta nas pacientes com DAC: 61,9 ± 10,8 anos vs 56.4 ± 10,8 anos; tabagismo, diabetes e climatério foram mais freqüentes nas pacientes com DAC. As médias das pressões sistólica e arterial média foram iguais nos dois grupos, entretanto as médias das pressões diastólicas do ventrículo esquerdo (17.6 ± 8.7 x 15.1 ± 8.1, p=0.001) e da pressão de pulso aórtica foram significantemente maiores nas pacientes com DAC (75.5 ± 22 x 70 ± 19, p=0.002), enquanto a média da pressão diastólica aórtica foi significantemente mais alta nas pacientes sem DAC (75.3 ± 17.5 x 79.8 ± 16, p=0.003). Na análise multivariada a pressão de pulso > 80 mmHg e pressão sistólica > 165 foram independentemente associadas a DAC com razão de chance de 2.12 e 2.09, p<0.05, respectivamente. CONCLUSÃO: A doença arterial coronariana está associada à pressão de pulso mais elevada e pressão diastólica mais baixa em mulheres com AI/IAMSS. Embora a média da pressão sistólica não tenha se associado com DAC, valores dicotomisados de pressão de pulso > 80 mmHg e pressão sistólica > 165 mmHg determinaram risco duas vezes maior de lesão coronariana grave.