Mesenchymal chondrosarcoma: prognostic factors and outcome in 113 patients. A European Musculoskeletal Oncology Society study

BACKGROUND: Mesenchymal chondrosarcoma (MCS) is a distinct, very rare sarcoma with little evidence supporting treatment recommendations. PATIENTS AND METHODS: Specialist centres collaborated to report prognostic factors and outcome for 113 patients. RESULTS: Median age was 30 years (range: 11-80), male/female ratio 1.1. Primary sites were extremities (40%), trunk (47%) and head and neck (13%), 41 arising primarily in soft tissue. Seventeen patients had metastases at diagnosis. Mean follow-up was 14.9 years (range: 1-34), median overall survival (OS) 17 years (95% confidence interval (CI): 10.3-28.6). Ninety-five of 96 patients with localised disease underwent surgery, 54 additionally received combination chemotherapy. Sixty-five of 95 patients are alive and 45 progression-free (5 local recurrence, 34 distant metastases, 11 combined). Median progression-free survival (PFS) and OS were 7 (95% CI: 3.03-10.96) and 20 (95% CI: 12.63-27.36) years respectively. Chemotherapy administration in patients with localised disease was associated with reduced risk of recurrence (P=0.046; hazard ratio (HR)=0.482 95% CI: 0.213-0.996) and death (P=0.004; HR=0.445 95% CI: 0.256-0.774). Clear resection margins predicted less frequent local recurrence (2% versus 27%; P=0.002). Primary site and origin did not influence survival. The absence of metastases at diagnosis was associated with a significantly better outcome (P<0.0001). Data on radiotherapy indications, dose and fractionation were insufficiently complete, to allow comment of its impact on outcomes. Median OS for patients with metastases at presentation was 3 years (95% CI: 0-4.25). CONCLUSIONS: Prognosis in MCS varies considerably. Metastatic disease at diagnosis has the strongest impact on survival. Complete resection and adjuvant chemotherapy should be considered as standard of care for localised disease.

Condrossarcoma laríngeo: relato de caso e revisão de literatura

Os tumores cartilaginosos da laringe são extremamente raros e correspondem a aproximadamente 1% dos tumores que acometem este órgão. Menos que 0,1% destes tumores correspondem aos condrossarcomas. Os condromas e os condrossarcomas de baixo grau são os mais freqüentemente encontrados e 70-75% destes tumores localizam-se na face laríngea da lâmina posterior da cartilagem cricóidea. O diagnóstico do condrossarcoma da laringe pode ser esquecido devido a sua baixa ocorrência e sua forma indolente de crescimento. A apresentação clínica é variada e diretamente dependente do tamanho e localização do tumor: estridor, cornagem, dispnéia, disfagia ou massa cervical são os sinais mais freqüentes. O objetivo deste estudo é apresentar um caso incomum de condrossarcoma laríngeo de origem na cartilagem tireóidea, discutindo o quadro clínico, o diagnóstico, tratamento e os fatores prognósticos.

Condrossarcoma em paciente com osteocondromatose múltipla: relato de caso e revisão da literatura

Os autores relatam um caso de condrossarcoma em uma paciente de 14 anos portadora de osteocondromatose múltipla, que procurou assistência médica com a queixa de tumoração na coxa esquerda. Cortes tomográficos do membro afetado evidenciaram lesão osteodestrutiva no terço superior do fêmur esquerdo. O diagnóstico foi feito através da revisão da lâmina do serviço de origem da paciente, confirmando o achado de condrossarcoma grau I em lesão condromatosa. Foi realizada desarticulação do colo femoral devido ao extenso comprometimento de grupos musculares, de tecido celular subcutâneo e de pele. A literatura mostra ampla variação nas taxas de transformação maligna das exostoses em pacientes portadores desta doença, sendo esta uma importante complicação nestes pacientes.

Cirurgia de tikhoff-linberg para tratamento de condrossarcoma localmente avançado da região escápulo-umeral

Chondrosarcoma is a rare malignant neoplasia that most of the time affects young adults. Its location is preferentially the pelvic and scapular girdle and surgery is its treatment of choice. There are no role for chemo or radiation therapy, because of their low index of response. We describe a case of a 45 year-old male patient with an extensive low grade right umerus chondrosarcoma. In spite of the local extension, there was no invasion of the shoulder neurovascular structures. Treatment proposed was the Tikhoff-Linberg procedure, and the operation was performed with success, with no complications. Free margins were obtained. The patient is now on two years follow-up with no evidence of recurrent disease and is able to drive, fish and carry packs. He can not abduct his arm, but he could not do that even before surgery, due to severe pain. We believe this is an excellent conservative approach to such tumors, that otherwise would require a forequarter amputation, and strongly recommend the technique.

Condrossarcoma de ramo púbico superior simulando hérnia inguinal

Primary pelvic tumors are relatively rare, representing no more than 5% of primary bone tumors. We presented a case of a chondrosarcoma of the superior pubic ramus initially managed as an inguinal hernia and then operated under oncological principles. Special attention is attributed to the importance for the correct diagnosis and surgical treatment given the low efficacy of adjuvant treatments for this type of neoplasia.

Condrossarcoma de epiglote: relato de caso e revisão da literatura

Condrossarcoma é o sarcoma mais freqüente da laringe. Sua incidência é maior na cartilagem cricóide do que nas outras cartilagens da laringe, sendo raro que ele se origine na epiglote. Relatamos no texto um caso de condrossarcoma originado na epiglote, no qual foi realizada laringectomia subtotal com crico-hioidopexia - e realizamos revisão da literatura.

Análise prognóstica da imunoexpressão de proteínas relacionadas à transição epitelial-mesenquimal nos carcinomas mamários esporádicos de cadelas

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

Estudos comparativos de três diferentes scaffolds pra crescimento de célula tronco mesenquimal, fibroblastos e queratinócitos

Pós-graduação em Pesquisa e Desenvolvimento (Biotecnologia Médica) - FMB

Inibição da metástase via transição epitélio-mesenquimal por shRNA, metformina e Y27632 em neoplasia mamária

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Bioestimulação de célula-tronco mesenquimal de rato sob ação da luz contínua e pulsátil de 630 nm utilizando LED

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Bioestimulação de célula-tronco mesenquimal de rato sob ação da luz contínua e pulsátil de 630 nm utilizando LED

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Protocols for obtainment and isolation of two mesenchymal stem cell sources in sheep

PURPOSE: To evaluate different protocols to isolate stem cells from ovine umbilical cord blood and adipose tissue. METHODS: There were used 5 samples of umbilical blood and 5 samples of perirenal adipose tissue from 10 female sheep. All the samples were obtained through surgery, to harvest aseptic samples. There were used 3 protocols for obtainment and culture of umbilical cord blood stem cells and 4 protocols for ovine adipose tissue stem cells. RESULTS: It was possible to observe only one successful protocol for the obtainment of umbilical cord blood stem cells. When analyzing the techniques used to obtain adipose tissue stem cells, only one of the methods was effective as well. Through colony forming unit assay, there were obtained 58 colonies of cells after seven days in culture. Flow citometry tests revealed the cells were positive to CD44 and exhibited negative reaction to CD38, CD45, CD41/61. These cells showed a growth curve with very well defined phases LOG, LAG and PLATEAU. This phases are typically seem in mesenchymal stem cells growth curves. CONCLUSIONS: The isolation and culture of mesenchymal stem cells from ovine umbilical cord blood are complex and request more detailed assays. Stem cells from fat tissue sheep showed mesenchymal characteristics, according to their cell growth curve, ability to origin colonies of fibroblastoid cells and positive reactivity with the antibody CD44 by flow citometry.

Osteossarcoma de mandíbula inicialmente mimetizando lesão do periápice dental: relato de caso

O osteossarcoma é um tumor mesenquimal maligno, no qual as células cancerosas produzem matriz óssea. É o tumor maligno primário mais comum do osso, responsável por aproximadamente 20% dos sarcomas, sendo que 5% destes ocorrem nos maxilares. Possuem variados aspectos não só clínicos e histopatológicos como também no curso e prognóstico. Este artigo apresenta um relato de caso de paciente do sexo feminino, com 20 anos de idade, que nos foi encaminhada apresentando aumento de volume na região de pré-molar inferior esquerdo. Após diagnóstico clínico de lesão do periápice dental, a paciente foi submetida previamente a tratamento endodôntico do dente envolvido, a partir do qual, em um período de 11 dias, pode-se observar um considerável aumento da lesão provocando visível assimetria facial. A radiografia oclusal mostrava imagem compatível com área de destruição óssea e formação de osso anormal na região, com cortical externa exibindo evidente radiopacidade semelhante a raios de sol, sugerindo o diagnóstico de osteossarcoma. A lesão foi biopsiada e obteve-se o diagnóstico histopatológico de osteossarcoma. A paciente foi então submetida à mandibulectomia parcial e uma reconstrução da área, usando osso de costela e enxerto de pele da nádega, para o revestimento da mucosa oral envolvida. Aos 8 meses após a cirurgia houve recorrência local da lesão e a paciente foi a óbito aproximadamente 1 ano depois da recidiva.

Tumores odontogênicos: estudo clínico-patológico de 238 casos

Os tumores odontogênicos são neoplasias que se desenvolvem exclusivamente nos ossos gnáticos, originando-se dos tecidos odontogênicos por proliferação de tecido epitelial, mesenquimal ou ambos. OBJETIVO: Avaliar a incidência de tumores odontogênicos em determinada instituição e comparar com outros estudos da literatura mundial. FORMA DE ESTUDO: Estudo de coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: O material do estudo foi levantado a partir dos registros de pacientes com tumores odontogênicos, no período de janeiro de 1992 a março de 2007 (15 anos). Foram incluídos os casos de pacientes que se enquadravam na Classificação Histológica da Organização Mundial de Saúde (OMS) de 2005. Foram analisados os indicadores gênero, faixa etária, localização anatômica, tipo histológico e presença de sintomatologia. RESULTADOS: Os tumores odontogênicos constituíram 4,76% dentre todas as lesões biopsiadas dentro do período estudado. A idade média dos pacientes foi de 30,7 anos, 57% dos pacientes eram do gênero masculino. O tumor odontogênico ceratocístico foi o tipo histológico mais prevalente (30%), seguido do ameloblastoma (23,7%). Quanto à presença de sintomatologia, 75,7% dos casos apresentaram-se assintomáticos. CONCLUSÃO: Os tumores odontogênicos parecem ter discreta predileção pelo gênero feminino, segunda e terceira décadas de vida, sendo mais freqüentes na mandíbula e, na maioria dos casos apresentam-se assintomáticos.