Clinical and radiological aspects in Melnick-Needles syndrome

Melnick-Needles syndrome is an X-linked dominant bone dysplasia, lethal in males, characterized by a typical facies and characteristic radiological findings: including sclerosis of skull base and mastoids, S-shaped appearance of tibia; cortical irregularities with a ribbon appearance of the ribs. About 48 well-documented cases have been reported, most of them were sporadic. Parental transmission has been published in only 11 kindreds. We are presenting the first Brazilian family with mother-daughter transmission.The proposita presented the typical clinical and radiological features with characteristic facies, severe thoracic cage restriction and pulmonary hypertension. Her mother was more mildly affected.

Paradigma da disseminação local do carcinoma epidermóide da base de língua

OBJETIVO: Analisar o padrão de disseminação local através da delimitação clínica da extensão da lesão primária assim como os subsítios invadidos. FORMA DE ESTUDO: Clínico retrospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Foram analisados os prontuários de 290 pacientes com carcinoma epidermóide de base de língua no Departamento de Cirurgia de Cabeça e Pescoço e Otorrinolaringologia do Hospital Heliópolis, Hosphel, São Paulo - Brasil, de 1977 a 2000, sendo estadiados pelo TNM da UICC, e os resultados analisados pelo teste do Quiquadrado para tabelas Z x N (Cochran) para estudo da associação dos sítios e dimensão da neoplasia em relação à invasão da linha média. RESULTADOS: Com predomínio dos homens (8:1) e da 6ª década de vida (41,0%), 83,8% eram etilistas e tabagistas e em 4,7% os hábitos estavam ausentes. Quanto aos sintomas, odinofagia (37,6%), linfonodo (21,7%) e a média de tempo entre o 1º sintoma e o diagnóstico de 6 meses (62,0%). Quanto ao estadiamento, tivemos T1-T2 (18,3%), T3 (32,4%), T4(50,7%). Quanto à disseminação local, em direção à valécula (25,3%), epiglote (18,7%), glote (2,7%), anteriormente para o v lingual em (22,4%) e póstero lateralmente para a prega faringloepiglótica (6,6%) e seio piriforme (2,2%). Quanto a ultrapassagem da linha média, isso ocorreu em 66,2% dos casos, sendo 42,2% (T2), 54,2% (T3) e 82,9% (T4). CONCLUSÃO: o carcinoma epidermóide no estádio T4 ultrapassa a linha média da base da língua em 82,9%.

Mioepitelioma de glândula salivar menor em base de língua: relato de caso

Os autores apresentam um caso de mioepitelioma de glândula salivar menor, localizado na base da língua de uma paciente de 58 anos. O mioepitelioma é um tumor pouco freqüente, de evolução benigna, sendo possível obter-se a cura através da excisão cirúrgica completa da lesão. Neste caso, apresentou-se numa posição bastante incomum, a base da língua. Foi realizada a exérese da lesão, com margens de segurança, e a paciente está assintomática e sem recidiva local depois de 6 meses de acompanhamento pós-operatório. O diagnóstico foi obtido através do estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico da peça.

Descrição das lesões microscópicas das pregas vestibulares de adultos autopsiados e sua relação com as causas de óbito e doença de base

Com o aumento dos métodos invasivos que são utilizados para o diagnóstico de doenças do trato respiratório é de se esperar que as alterações das pregas vestibulares (PV) sejam mais freqüentes. Além disso, recentemente tem sido discutida a importância das PV na proteção do organismo contra agentes infecciosos e pouco se sabe sobre as lesões microscópicas em pacientes autopsiados, pois o estudo das cordas vocais não é rotina no exame post mortem. OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi descrever as alterações microscópicas das pregas vestibulares e realizar a sua relação com as causas de óbito e doença de base de adultos autopsiados. FORMA DE ESTUDO: coorte transversal. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram estudadas microscopicamente 82 laringes coletadas de adultos autopsiados sendo realizada a coloração da Hematoxilina-eosina para visualizar as alterações morfológicas microscópicas das PV. RESULTADOS: Das 82 PV analisadas, observamos que 42 (51%) apresentaram reação inflamatória, sendo esta a única lesão encontrada. Quinze (18,3%) casos apresentaram hiperplasia dos folículos linfóides, onze (13,4%) casos infiltrado inflamatório difuso intenso e 16 (19,5%), reação inflamatória aguda. As doenças de base mais freqüentemente encontradas foram as do grupo de doenças do aparelho circulatório 31 (37,8%) e nestas 20 (67,8%) apresentavam reação inflamatória das PV. As doenças infecciosas foram a causa de morte mais freqüente nos pacientes com reação inflamatória das pregas vestibulares. CONCLUSÃO: Além da função anatômica as PV parecem possuir uma função imunológica em relação à infeccção das vias aéreas inferiores. Nosso estudo demonstrou a presença de reação inflamatória nas cordas vocais em pacientes com doenças infecciosas como causa de morte, podendo este achado estar relacionado com o processo séptico generalizado que levou o indivíduo à morte ou ser uma das formas do organismo prevenir a penetração de agentes infecciosos.

Acesso transmaxilar à base do crânio: avaliação de 11 casos

O acesso cirúrgico à região de base do crânio é sempre difícil principalmente pelas estruturas anatômicas nobres associadas. A osteotomia maxilar proporciona visão direta à região de clivus e coluna cervical, além de apresentar uma menor morbidade em relação aos diversos acessos descritos na literatura. OBJETIVO: Avaliar 11 casos submetidos à osteotomia transmaxilar, descrevendo técnica cirúrgica, resultados e complicações pós-operatórias. PACIENTES E MÉTODOS: O estudo retrospectivo de onze pacientes foi submetido à cirurgia transmaxilar para acesso à região do tronco encefálico. Registros quanto à oclusão dentária, hemorragia trans e pós-operatória, necrose óssea e alterações de tecido mole foram estudados. Todos seguiram o mesmo protocolo cirúrgico e acompanhamento médio de dois anos. RESULTADOS: Após o tratamento todos os pacientes apresentaram melhora do quadro clínico e nenhum dano neurológico, hemorragia trans e pós-operatória ou intercorrências maiores foram identificadas. Dentre as complicações, em dois pacientes ocorreu fratura incompleta da maxila, dois apresentaram laceração da mucosa nasal e um apresentou como complicação tardia uma fístula bucossinusal. CONCLUSÃO: A osteotomia transmaxilar possibilitou adequado acesso a região de clivus para descompressão do tronco encefálico com baixo índice de complicações nesta série de casos.

Os estudos estratégicos como base reflexiva da defesa nacional

O artigo pontua a trajetória dos Estudos Estratégicos desde sua origem para embasar o pleito de sua centralidade em temas afins à Defesa Nacional. Discute o porquê de tal ‘interdisciplina’, a forma cíclica pela qual eles vêm sendo objetos de estudo, ensino e pesquisa em estabelecimentos civis e militares e o resultado capital da centralidade da Teoria da Guerra de Clausewitz para seu desenvolvimento. Apresenta, à guisa de conclusões, um conjunto de preocupações sobre a atualidade dos Estudos Estratégicos.

Seleção varietal de Phaseolus vulgaris quanto à tolerância ao estresse salino com base em variáveis de crescimento

Neste estudo objetivou-se avaliar e selecionar variedades de feijoeiro (Phaseolus vulgaris L.) quanto à tolerância ao estresse salino e identificar, usando variedades de feijoeiro com diferentes graus de tolerância, variáveis que auxiliem na discriminagão de variedades de feijoeiro quanto à tolerância a esse tipo de estresse, independentemente do mecanismo apresentado pela planta. Os experimentos foram realizados em casa de vegetagão. Inicialmente foram avaliadas 48 variedades de P. vulgaris (alocadas nas subparcelas) em dois níveis de salinidade (distribuídos nas parcelas): solução nutritiva normal (SNN) a 0,81 dS m-1 e a teste (SNT) a 5,6 dS m-1, obtida pela adigão de NaCl no delineamento experimental em blocos casualizados, com quatro repetigões. A partir da massa seca da parte aérea calculou-se a relagão percentual de crescimento alcançada na SNT relativo à SNN das variedades, que variou de 138,7 a 54,1 %, discriminando-as de acordo com o critério de Scott-Knott em duas populagões: uma com 14 variedades mais "tolerantes" e outra com 34 variedades, onde ficaram agrupadas variedades "moderadamente tolerantes" e "sensíveis". Para identificar variáveis de crescimento que permitam selecionar feijoeiros quanto à tolerância ao estresse salino duas variedades tolerantes (Vermelho e CNF 5574), uma medianamente tolerante (FT 83-86) e uma sensível (LM 30074), classificadas no experimento anterior, foram cultivadas em solução nutritiva com cinco níveis de salinidade (0,81; 2,7; 4,6; 6,5; e 8,4 dS m-1). Analisando-se a massa seca da raiz, do caule, do pecíolo, das folhas e da parte aérea, a área foliar e a área foliar específica, concluiu-se que a área foliar específica foi o índice que efetivamente mais contribuiu para a discriminação das variedades de feijoeiro quanto à tolerância à salinidade.

Regionalização para o cultivo do feijão no Rio Grande do Sul com base na interação genótipo x ambiente

A regionalização de uma cultura agrícola é estratégia utilizada para minimizar efeitos da interação genótipo x ambiente. Esta abordagem baseia-se em resultados de experimentos conduzidos em diversos locais e anos, cuja análise estatística apresenta dificuldades originadas de estrutura de dados incompleta e heterogeneidade da variância do erro experimental. Este estudo teve o objetivo de avaliar a magnitude e a natureza da interação genótipo x ambiente e a possibilidade de estratificação das regiões de cultivo do feijão do Estado do Rio Grande do Sul. Foram considerados dados do Ensaio Estadual de Feijão, conduzido em 24 locais durante oito anos. Foram procedidas análises conjuntas, para cada ano, de dois subconjuntos de quatro anos e do conjunto dos oito anos, e análises de agrupamento, utilizando metodologia que contorna aquelas dificuldades da análise estatística. Os resultados das análises conjuntas anuais revelaram alta significância da interação genótipo x local. Essa interação também foi significativa no conjunto dos oito anos, mas não significativa nos dois subconjuntos de quatro anos. A interação genótipo x local x ano foi altamente significativa nesses três subconjuntos de anos. A análise de agrupamento, baseada nos oito anos, constituiu subregiões incoerentes com as subregiões formadas pelas análises anuais, que também foram inconsistentes entre si. Esses resultados indicaram inadequabilidade da regionalização do Estado do Rio Grande do Sul.

Determinação da dissimilaridade genética entre acessos de Capsicum chinense com base em características de flores

As pimentas do gênero Capsicum apresentam grande importância para o mercado de condimentos e para o uso ornamental no Brasil. A estimativa da diversidade genética é importante na escolha de progenitores de programa de melhoramento genético. Este trabalho teve por objetivo verificar a eficiência de descritores multicategóricos de flores para estimar a dissimilaridade genética entre acessos de Capsicum chinense, do Banco Ativo de Germoplasma Capsicum, da Embrapa Clima Temperado. O experimento foi realizado no período de agosto de 2009 a março de 2010, no campo experimental da Embrapa Clima Temperado, em blocos ao acaso, utilizando-se 22 acessos, com dez plantas por parcela. Para a caracterização morfológica das flores, foram avaliadas cinco flores de cada planta, de dez plantas por acesso. Foram utilizados 15 descritores, sendo cinco quantitativos e dez qualitativos multicategóricos. Foram realizadas análises de comparação de médias, utilizando-se agrupamento pelos métodos UPGMA e de Tocher, para os dados quantitativos, e agrupamento pelo método de Tocher, para os dados qualitativos. Os acessos estudados apresentam ampla diversidade genética em relação a descritores de flores, existindo grande variabilidade entre os acessos avaliados, o que recomenda seu uso em programas de melhoramento genético. O uso de descritores multicategóricos de flores é eficiente para estimar a dissimilaridade genética entre acessos de Capsicum chinense.

Divergência genética em germoplasma de aveias silvestres com base em caracteres multicategóricos e quantitativos

As aveias silvestres são importantes fontes de genes para programas de melhoramento e sua caracterização é fundamental para a efetiva conservação e uso. Por isso, o objetivo deste estudo foi avaliar a divergência genética em uma coleção de 71 subamostras de aveias silvestres, do Banco de Germoplasma da Embrapa Trigo, com base em caracteres multicategóricos e quantitativos. Procederam-se às análises de variância, para os caracteres quantitativos, e multivariada, para ambos os tipos de caracteres. Os métodos de agrupamento UPGMA, a partir da distância euclidiana média (caracteres multicategóricos), e de ligação completa, com base na distância de Mahalanobis (caracteres quantitativos), foram os mais adequados para ilustrar a relação entre as subamostras. A pilosidade da base dos grãos foi o caractere com maior contribuição relativa para divergência genética (32,16%) e a menor contribuição foi da pilosidade do nó superior (0,081%). As subamostras divergiram quanto a vinte caracteres: pilosidade da bainha da folha inferior, bordas da lâmina imediatamente abaixo da folha bandeira, nó superior, face externa do lema e base do grão; posição da folha bandeira e das ramificações na panícula; frequência de plantas com folha bandeira recurvada; intensidade da pilosidade do nó superior e da cerosidade do lema; orientação das ramificações na panícula; comprimento dos pelos basais do grão, ráquila, panícula, glumas e planta; cor do lema, tipo de arista, número de grãos por espigueta e ciclo. O germoplasma apresenta elevada variabilidade genética e genes de interesse para o melhoramento de aveias.

Índices emergéticos de sustentabilidade da produção leiteira em uma propriedade de base familiar em Palmeira, Paraná, Brasil

Na busca da sustentabilidade, metodologias para obtenção de parâmetros ou índices representativos seriam ferramentas básicas e essenciais para acompanhamento das gestões dos processos. Este trabalho teve por objetivo o cálculo de índices emergéticos para avaliação da sustentabilidade da produção leiteira. Para isso, o estudo foi realizado em uma propriedade rural, de base familiar, localizada no município de Palmeira, Paraná. A partir dos dados reais da propriedade, calculou-se a razão de rendimento emergético líquido (EYR), a razão de investimento de emergia (EIR), a carga ambiental (ELR), a razão de intercâmbio de emergia (EER), a renovabilidade (%R), a rentabilidade econômica simples (RES) e o índice de sustentabilidade (SI). Fundamentado nos métodos de análise emergética, foram encontrados os seguintes valores: EYR = 1,33; EIR = 3,05; ELR = 3,15; EER = 1,71; %R = 24; SI = 0,42; RES = 0,12. Estes índices demonstram que apesar de economicamente viável, RES = 0,12, em termos energéticos a propriedade apresenta-se com um baixo índice de sustentabilidade (SI).

Variabilidade em população base de pimenteiras ornamentais (Capsicum annuum L.)

O objetivo deste trabalho foi caracterizar progênies de uma população base de pimenteiras (Capsicum annuum L.). Foram utilizadas 54 plantas de uma geração F2 de pimenteiras ornamentais, para se avaliarem os seguintes caracteres morfoagronômicos: altura da planta (AP), diâmetro da copa (DDC), altura da primeira bifurcação (APB), diâmetro do caule (DCL), comprimento da folha (CFL), largura da folha (LFL), comprimento da corola (CDC), comprimento de antera (CANT), comprimento do estilete (CES) e largura da pétala (LAP). O delineamento experimental foi inteiramente casualizado, com três repetições. Os dados foram submetidos à Análise de Variância, com posterior agrupamento das médias para o teste de Scott-Knott (p<0,01). Com exceção do CANT, verificaram-se diferenças significativas para os demais descritores, pelo Teste F. O DCL foi o descritor com maior herdabilidade (99,49%), seguido de DDC (96,14%) e APB (94,05%). O caractere DCL apresentou maior variabilidade entre as plantas, formando 13 classes, seguido de DDC, com oito e APB, com seis classes. Quando se utilizaram as técnicas multivariadas, foi possível agrupar as 54 plantas em oito grupos, sendo o grupo 1 o que reuniu maior número de plantas (35). A característica que mais contribuiu para a divergência genética foi o diâmetro do caule (68,97%), seguida pelo diâmetro da copa (9,22%), altura da primeira bifurcação (6,76%) e altura da planta (4,58%). Já as características de flor foram as que menos contribuíram para a variabilidade (10,47%). Houve variabilidade entre as plantas estudadas, sendo possível praticar seleção dentro dessa família, dando continuidade ao Programa de Melhoramento de Pimenteiras.

Seleção de clones de batata para fritura com base em índices de seleção

O objetivo deste trabalho foi verificar a possibilidade de seleção de clones de batata para fritura, com base em índices de seleção. Os experimentos foram realizados em Pelotas, RS, e em Canoinhas, SC. Foi avaliado um conjunto de clones-elite, pertencentes ao Programa de Melhoramento Genético de Batata, da Embrapa (F53-01-06, F85-01-06, F7426-06, F81-01-06, F63-01-06, F52-02-06, F74-23-06, F79-01-06, F68-04-06, F80-03-06), e as testemunhas Ágata e Asterix. O delineamento experimental foi o de blocos casualizados, com três repetições e parcelas compostas por duas linhas de dez plantas. Foram avaliados os caracteres ciclo vegetativo, massa de tubérculos comerciais, número de tubérculos comerciais, percentagem de massa de tubérculos comerciais, massa média de tubérculos, peso específico e cor de palitos fritos. Os dados foram submetidos a análises de variância individual e conjunta. Foram estimados os ganhos diretos e por índices de seleção de Smith e Hazel, Pesek e Baker e Williams e as distâncias ao ideótipo. Foi verificado que é possível a utilização de índices de seleção, com base no desvio padrão genotípico, na seleção de clones de batata para fritura. O índice da distância ao ideótipo foi superior aos demais, indicando ganhos positivos, para todos os caracteres, em ambos os locais.

Sanitização com produto à Base de Cloro e com Ozônio: Efeito Sobre Compostos Bioativos de Amora-preta ( rubus fruticosus) cv. Tupy

RESUMO O objetivo deste trabalho foi avaliar e comparar a eficiência da sanitização de amora-preta, com diferentes concentrações e tempos de imersão em hipoclorito de sódio e com ozônio, e avaliar a influência do processo sobre os compostos bioativos do produto. Foram feitas análises microbiológicas e a determinação dos compostos bioativos. Os compostos de cloro utilizados na sanitização induziram a perdas significativas dos compostos bioativos (compostos fenólicos, antocianinas, tocoferóis, ácido ascórbico e carotenoides), presentes na amora-preta, sendo eficientes na sanitização contra fungos, quando utilizados na concentração de 200 ppm e por 15 minutos de imersão. Já os frutos sanitizados com ozônio apresentaram adequação aos padrões microbiológicos (fungos, coliformes totais e termotolerantes, Escherichia coli e Salmonella spp) estabelecidos pela legislação, e não apresentaram alterações significativas no conteúdo dos compostos bioativos, sendo que a menor concentração de ozônio presente neste estudo apresentou maior eficácia na sanitização dos frutos, comparada com as soluções de cloro utilizadas.