Síndrome do aqueduto vestibular alargado: relato de 3 casos e revisão bibliográfica

A Síndrome do Aqueduto Vestibular Alargado (SAVA) é caracterizada por um alargamento do aqueduto vestibular associado a uma perda auditiva neurossensorial, algumas vezes mista, que pode ser congênita ou adquirida na infância. A disacusia pode ser dividida em leve, moderada ou profunda, associada com períodos de melhora ou de piora súbita. O alargamento do aqueduto vestibular é a anomalia da orelha interna mais comum. A SAVA é admitida como resultado de uma anormalidade genética no desenvolvimento do aqueduto vestibular anterior à quinta semana de gestação. A incidência de SAVA está entre 1% e 1,3%, podendo chegar a 7% dependendo da população examinada. O objetivo deste estudo é relatar 3 casos de SAVA atendidos no Núcleo de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço de São Paulo e no serviço de Radiologia do Hospital São Camilo - São Paulo, sendo que dois pacientes são irmãos somente por parte materna. Dois pacientes eram do sexo feminino, um do sexo masculino e a idade variou de 9 a 30 anos. O método diagnóstico de eleição é a TC de osso temporais. A conduta para os casos foi o tratamento conservador com ressalva a cuidados como traumatismos cranianos, barotraumas e, quando necessário, uso de próteses auditivas.

Perda auditiva sensorioneural no lúpus eritematoso sistêmico: relato de três casos

INTRODUÇÃO: O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença sistêmica do tecido conectivo, de etiologia desconhecida, provavelmente multifatorial. Acomete principalmente o sexo feminino podendo afetar múltiplos órgãos, dentre eles o sistema auditivo. A orelha interna pode ser lesada por diversos mecanismos auto-imunes, sendo a manifestação mais freqüente a disacusia sensorioneural flutuante, geralmente bilateral, rapidamente progressiva e com boa responsividade a imunossupressores. OBJETIVO: O objetivo deste trabalho é relatar três casos de disacusia de etiologia auto-imune, enfocando formas de acometimento e manifestações clínicas, bem como correlacionando o efeito ototóxico da cloroquina - droga empregada no controle do LES - com a perda auditiva. CONCLUSÃO: As perdas auditivas sensorioneurais súbitas, rapidamente progressivas ou flutuantes, podem ocorrer em pacientes com doença auto-imune e devem ser sempre lembradas nos casos de disacusia sem causa aparente.

Fatores clínicos, etiológicos e evolutivos da audição na surdez súbita

Existem várias terapias preconizadas para o tratamento da surdez súbita, algumas apresentam riscos significativos necessitando inclusive de internação hospitalar. OBJETIVO: Este estudo prospectivo analisa aspectos clínicos, etiológicos e evolutivos nos casos de surdez súbita (SS) em pacientes tratados ambulatorialmente com medicação oral. FORMA DE ESTUDO: clínico com coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: 40 pacientes com perda súbita da audição submeteram inicialmente a avaliação clínica otorrinolaringológica, testes audiométricos, análise hematológica e ressonância magnética. Confirmado o diagnóstico de SS, todos os pacientes receberam inicialmente prednisona e pentoxifilina sendo acompanhados por pelo menos um ano. RESULTADO: 45% (n=18) apresentaram normalização dos limiares auditivos, 40% (n=16) apresentaram melhoras auditivas, 15% (n=6) mantiveram os mesmos limiares iniciais. Nove casos (22,5%) apresentaram manifestações clínicas que justificaram a perda auditiva (infecção viral, fatores imunomediados, alterações vasculares e outros), três (7,5%) apresentaram tumores na região do ângulo ponto-cerebelar. A evolução auditiva nestes 12 casos com etiologia presumida não apresentou diferença estatística significante em relação aos 28 casos sem etiologia definida. O tratamento clínico instituído nos primeiros sete dias de instalação da perda auditiva, nos pacientes que obtiveram melhora, foi o único parâmetro estatisticamente significante dos fatores prognóstico avaliado. CONCLUSÃO: A pesquisa exaustiva etiológica deve ser realizada em qualquer caso de perda auditiva neurossensorial aguda. A presença de 7,5% de tumores localizados na região do ângulo ponto-cerebelar nos casos de SS juntamente com outras causas tratáveis justifica a investigação clínica nestes pacientes. Nossos pacientes apresentaram uma boa melhora auditiva em 67,5% dos casos, independentemente da etiologia. O início da terapia nos primeiros sete dias de instalação da perda auditiva foi o único fator de melhora significante dos limiares auditivos.

Disacusia sensorioneural autoimune em criança: relato de caso

A disacusia sensorioneural autoimune é reconhecida como uma das poucas causas reversíveis de perda auditiva sensorioneural. Acomete na grande maioria das vezes mulheres entre 30 e 40 anos, sendo extremamente raro em crianças. O diagnóstico baseia-se no quadro clínico, testes laboratoriais, bem como resposta satisfatória a corticoterapia. O exame audiológico não apresenta características típicas. Neste trabalho os autores descrevem o caso de um menino de sete anos com diagnóstico de disacusia sensorioneural autoimune.

Otosclerose infantil: relato de caso e revisão da literatura

A otospongiose é uma osteodistrofia do osso temporal caracterizada pela reabsorção e neoformação óssea desordenada. Clinicamente, caracteriza-se por disacusia condutiva, neurossensorial, e/ou mista, progressiva e zumbidos. O início dos sintomas ocorre entre 30 e 40 anos de idade sendo rara sua manifestação na infância. Descrevemos o caso de um paciente de 11 anos de idade, com quadro de hipoacusia unilateral progressiva há 5 anos. O exame otorrinolaringológico revelou mancha rubra de Schwartze em orelha esquerda. A audiometria, imitanciometria e a tomografia computadorizada demonstraram características sugestivas de otospongiose. Realizamos uma revisão dos aspectos clínicos, diagnósticos e da conduta terapêutica da otospongiose na infância.

Laboratório Flutuante "Harald Sioli" - Os primeiros dois anos

Apresenta-se um relatório sobre o uso do laboratório flutuante "Harald Sioli" do INPA, Manaus nos primeiros dois anos de sua existência e as pesquisas em andamento sobre a várzea Amazônica na Ilha de Marchantaria, Rio Solimões.

Processamento auditivo em idosos: estudo da interação por meio de testes com estímulos verbais e não-verbais

Em função do processo de envelhecimento, surge a perda auditiva, conhecida como presbiacusia que, além da perda auditiva, é acompanhada por um declínio do funcionamento auditivo. OBJETIVO: caracterizar o aspecto da interação de sons verbais e não-verbais em idosos com e sem perda auditiva por meio dos testes de Localização Sonora em Cinco Direções, Fusão Binaural e do Teste Pediátrico de Inteligibilidade de Fala em escuta Monótica (Pediatric Sentence Identification - PSI-MCI), levando em conta cada procedimento e o grau da perda auditiva. FORMA DE ESTUDO: Estudo clínico com coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: 110 idosos, na faixa etária dos 60 a 85 anos com audição normal ou com perda auditiva neurossensorial de grau até moderadamente-severo simétrica foram incluídos neste estudo. O comportamento auditivo comum a todos os testes selecionados foi denominado de interação. A análise foi feita por procedimento isolado e pelo grau da perda auditiva. RESULTADOS: Ocorreram mais indivíduos com inabilidade no teste de Fusão Binaural. Os procedimentos que apresentaram uma dependência estatisticamente significante com o grau da perda auditiva foram o teste de Localização Sonora e PSI-MCI (-10). CONCLUSÃO: Idosos apresentam dificuldade no processo de interação binaural quando a informação auditiva não está completa. O grau da perda auditiva interferiu principalmente no comportamentos auditivo de localização.

Displasia fibrosa do osso temporal: relato de dois casos

A displasia fibrosa do osso temporal é uma doença de etiologia ainda controversa, manifestando-se principalmente por estenose progressiva do conduto auditivo externo e pela perda condutiva da audição. Outras manifestações incluem abaulamento na região temporal ou retroauricular, otorréia, otalgia e disacusia sensório-neural. A incidência é maior no sexo masculino e acomete principalmente a raça branca. O exame radiológico característico demonstra um aspecto de "vidro-fosco" homogêneo envolvido por uma concha de tecido cortical denso, embora existam outros padrões radiológicos desta enfermidade. O exame microscópico demonstra um trabeculado ósseo semelhante aos caracteres chineses. Este estudo relata dois casos de displasia fibrosa do osso temporal que se destacam, pois ultrapassaram o osso temporal, acometendo a região zigomática, sendo que no segundo caso houve também comprometimento do osso esfenóide e o pterigóide. Os pacientes foram submetidos à mastoidectomia radical modificada e tiveram boa evolução.

Uso do acamprosato no tratamento do zumbido: um estudo duplo-cego

O tratamento do zumbido é, ainda nos dias de hoje, um grande desafio para os otorrinolaringologistas. Várias lacunas persistem em sua fisiopatologia, tendo como resultado vários tipos de tratamento, com resultados muito irregulares. O acamprosato é uma droga utilizada no tratamento do alcoolismo, devido à sua ação reguladora da transmissão glutamatérgica e GABA-érgica, nunca tendo sido empregado no tratamento do zumbido. OBJETIVO: Avaliar a segurança e eficácia do uso do acamprosato, no tratamento do zumbido de causa neurossensorial. FORMA DE ESTUDO: ensaio clinico randomizado. MATERIAL E MÉTODO: 50 pacientes com zumbido de causa neurossensorial foram divididos em 2 grupos, 25 recebendo acamprosato e 25 placebo por 3 meses, em um estudo prospectivo duplo-cego, sendo analisados os efeitos terapêuticos e efeitos colaterais, de acordo com escala (nota) de 1 a 10, atribuída pelo próprio paciente. RESULTADOS: Foi observado algum grau de melhora sintomatológica em 86,9% dos pacientes, sendo que em 47,8% dos casos observamos melhora superior a 50%, dados estatisticamente significativos em relação ao placebo. A incidência de efeitos colaterais encontrada foi baixa (12%) e de intensidade leve, com boa tolerabilidade geral. CONCLUSÃO: O acamprosato, medicação utilizada no tratamento do alcoolismo, é eficaz e seguro para o tratamento do zumbido de causa neurossensorial, com percentual de melhora superior à maioria das medicações utilizadas para o tratamento do zumbido, constituindo uma excelente alternativa terapêutica.

Avaliação do grau de satisfação entre os usuários de amplificação de tecnologia analógica e digital

OBJETIVO: objetivo desta pesquisa foi investigar o grau de satisfação entre os usuários de Aparelho de Amplificação Sonora (AAS) de tecnologia analógica e digital. FORMA DE ESTUDO: clínico com coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: A amostra foi constituída de 40 usuários de AAS unilateral, sendo 20 de tecnologia analógica (Grupo I) e 20 de tecnologia digital (Grupo II). Os indivíduos são portadores de perda auditiva neurossensorial, de configuração plana, de grau leve a moderado, com idade entre 40 e 95 anos. O instrumento de avaliação utilizado foi o International Outcome Inventory for Hearing Aids (IOI-HA - Versão em Português) proposto por Cox et al. (2002). RESULTADOS: Os resultados mostraram que os usuários do Grupo II utilizam o AAS por mais tempo diariamente e também apresentam um grau de dificuldade menor em determinadas situações com o uso da amplificação, comparado aos usuários do Grupo I. Os usuários do Grupo II relatam que sua perda auditiva não afeta em nada sua relação com terceiros. CONCLUSÃO: Apesar de os resultados revelarem que os usuários do Grupo I apresentam um handicap auditivo mais acentuado comparado aos usuários do Grupo II, o grau de satisfação com relação à amplificação não apresenta diferença significativa entre os dois grupos.

Timpanoplastias: resultados cirúrgicos e análise dos fatores que podem interferir no seu sucesso

A otite média crônica continua muito prevalente em nosso meio e permanece um desafio aos otorrinolaringologistas quanto ao seu tratamento. OBJETIVO: Demonstrar os fatores que podem interferir no sucesso das timpanoplastias e os resultados cirúrgicos obtidos durante o ano de 2002. FORMA DE ESTUDO: Clínico prospectivo. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Incluiu-se 37 pacientes portadores de otite média crônica não-colesteatomatosa (OMCNC) submetidos a timpanoplastia (in-lay ou underlay, com enxerto homólogo). Os pacientes passaram por protocolo de avaliação pré e pós-operatória que consistiu em anamnese, exame físico específico, nasofibroscopia e audiometria. RESULTADO: Fatores como idade, localização e tamanho da perfuração; estado da mucosa da orelha média; número de infecções/ano; tabagismo; história familiar de otorréia e disacusia; história pessoal de cirurgia otológica prévia; renda familiar mensal; enxerto, técnica e via de acesso utilizada; não apresentaram relevância estatística quanto ao fechamento da perfuração. A taxa de sucesso foi de 65% para o fechamento da membrana timpânica e 100% para o ganho audiométrico. CONCLUSÃO: As timpanoplastias devem ser consideradas no tratamento das OMCNC.

Estudo molecular em crianças candidatas e submetidas ao implante coclear

OBJETIVOS: recentes progressos obtidos na biologia molecular vêm possibilitando a identificação da etiologia da surdez. A alta prevalência de mutações no gene da conexina 26 e sua facilidade de estudo possibilitam o diagnóstico. A mutação mais freqüente neste gene é a chamada 35delG. O objetivo do presente trabalho foi averiguar a incidência da mutação 35delG em crianças candidatas e submetidas ao implante coclear que tiveram a surdez diagnosticada como, supostamente idiopática. MATERIAL E MÉTODO: Estudo realizado no Setor de Implantes Cocleares da Disciplina de Otorrinolaringologia e no Laboratório Genética Humana-CBMEG, UNICAMP-SP. Foram avaliadas 32 crianças candidatas e usuárias de implante coclear, apresentando perda auditiva neurossensorial severa a profunda bilateral. Para a detecção da mutação 35delG foi utilizada a técnica de PCR alelo-específico (AS-PCR), usando primers e reação em cadeia da polimerase. RESULTADOS: 69% apresentaram exame normal, 12% foram homozigotos e 19% dos casos foram heterozigotos. A mutação 35delG em heterozigose não diagnostica a causa da surdez apenas comprova que o paciente é portador dessa mutação. CONCLUSÃO: No presente estudo, os dados obtidos confirmaram a alta prevalência da mutação 35delG no gene GJB2 em casos de perda auditiva neurossensorial não-sindrômica bilateral profunda, resultado que concorda com a literatura. Foi possível, também, diagnosticar como genética a causa da surdez em uma parcela significativa de crianças. Estes dados reforçam a importância do estudo molecular em pacientes com surdez de origem supostamente idiopática, uma vez que esse exame possibilita esclarecer a etiologia da perda auditiva.

Síndrome de Deiscência de Canal Semicircular Superior

A Síndrome de Deiscência de Canal Semicircular Superior (SDCSS), primeiramente descrita em 1998 por Minor et al., caracteriza-se por vertigem associada à presença de nistagmo, relacionados à exposição a estímulos sonoros intensos ou a modificações de pressão dentro da orelha média ou intracraniana. Disacusia, em sua maioria de padrão condutivo à audiometria tonal, também pode estar presente. Nesta revisão da literatura objetivou-se abordar a SDCSS, com seus principais sinais e sintomas, achados diagnósticos e tratamento, assim como enfatizar a importância de sua inclusão dentre as causas de vertigem, visto tratar-se de acometimento ainda pouco conhecido até mesmo entre especialistas. O diagnóstico correto, além de possibilitar seu tratamento, impede que abordagens diagnósticas e terapêuticas inapropriadas sejam realizadas.

Surdez súbita idiopática: aspectos etiológicos e fisiopatogênicos

Vários fatores têm sido postulados como causa da surdez súbita idiopática. Por meio de uma revisão bibliográfica foi feita uma análise crítica quanto aos aspectos etiológicos e fisiopatogênicos desta manifestação clínica. Estudos atuais sugerem que os distúrbios vasculares, a ruptura de membranas da orelha interna e as doenças auto-imunes são possíveis causas, mas a afecção viral tem recebido maior atenção nos últimos anos, embora ainda pouco se conheça sobre os mecanismos da surdez súbita idiopática. Os vírus podem causar a perda súbita da audição na infecção aguda, mas a forma latente, com uma possível reativação viral, também tem sido considerada no mecanismo de agressão à cóclea. Apesar de uma alteração da viscosidade sangüínea poder explicar a perda auditiva, estudos experimentais e clínicos não mostram sinais de ossificação e de fibrose na cóclea ou de ruptura de membranas do labirinto. Estes fatos contrapõem, respectivamente, a teoria vascular e a da fístula labiríntica. A eventual presença de anticorpos contra a orelha interna sugere que a surdez súbita idiopática possa ser de natureza auto-imune, fato este também não confirmado pela falta de relação entre os aspectos clínicos e morfológicos da doença auto-imune e da perda auditiva. A surdez súbita idiopática é, ainda, um tema controverso e obscuro em diversos aspectos.

Identificação de zonas mortas da cóclea por meio do teste TEN

O audiograma ou o relato do paciente não é suficiente para determinar a presença ou não de zonas mortas na cóclea (ZMC), nem identificar sua extensão. OBJETIVO: Investigar, utilizando o teste TEN, ZMC de indivíduos com perda auditiva neurossensorial (PANS). CEDALVI/ HRAC-USP-Bauru, de agosto de 2003 a fevereiro de 2004. TIPO DE ESTUDO: Estudo de coorte contemporânea com corte transversal. Casuística e Métodos: O TEN foi aplicado nos grupos G1 (5 mulheres com limiares tonais aéreos dentro do padrão de normalidade); G2 (4 mulheres e 5 homens com PANS moderada plana); G3 (19 mulheres e 24 homens com PANS com o grau variando entre leve a profundo). RESULTADOS: Para G1, o valor de TEN para eliminar o tom de teste foi, em média, próximo ao limiar absoluto para todas as freqüências. Não foi observada ZMC em nenhuma das orelhas testadas do G2. Para as 76 orelhas do G3, 6 não apresentaram indício de ZM. CONCLUSÕES: O TEN é efetivo para indicar ZMC em indivíduos com PANS descendente. Há evidência de diferença na detecção do tom puro na presença de ruído entre indivíduos com PANS em altas freqüências e com PANS plana, pois se observou diferença significativa entre o limiar mascarado e absoluto apenas para PANS descendentes e não para as planas.