SARCOMA SINOVIAL FIBROSO DO PÉ: RELATO DE CASO

Os autores relatam o caso de uma paciente de 24 anos de idade, que apresentou dor e aumento do volume do hálux esquerdo há três meses. A ultra-sonografia mostrou massa sólida, hipoecóide, heterogênea, com áreas císticas e calcificação, no dorso do hálux esquerdo, em partes moles, com estrutura tendínea no seu interior, sem aparente comprometimento de estruturas ósseas. O estudo com Doppler colorido mostrou hipervascularização central e periférica na lesão. A ressonância magnética evidenciou massa sólida, de partes moles, com estrutura tendínea no seu interior, com médio sinal em T1 e alto sinal em T2, com realce intenso e heterogêneo pelo meio de contraste paramagnético, sem acometimento de estruturas ósseas. A paciente foi submetida a procedimento cirúrgico, com ressecção da lesão descrita, no dorso do hálux esquerdo, e o exame anatomopatológico demonstrou tratar-se de sarcoma sinovial fibroso monofásico.

Sarcoma sinovial de extremidades com doença localizada ao diagnóstico: tratamento e padrões de recidiva em 57 casos

OBJETIVOS: Os sarcomas sinoviais são tumores raros e agressivos que acometem adultos jovens, com sobrevida doençaespecífica em cinco anos de 57 a 63%. O presente estudo analisa a experiência institucional com este tumor, dando ênfase à associação entre variáveis clínicas, padrões de recorrência e sobrevida. MÉTODO: Entre 1970 e 2001 foram identificados 57 pacientes com sarcomas sinoviais. Fatores demográficos, clínicos e anatomopatológicos foram pesquisados. Associações entre variáveis clínicas e a sobrevida livre de recidiva local, livre de metástases e doença-específica em cinco anos foram calculadas. RESULTADOS: A idade mediana dos pacientes foi 26 anos, 56% eram masculinos, 79% eram brancos. Localizavam-se em membro inferior em 74%, proximalmente em 53%. O sintoma mais comum foi a presença de tumor em 42%. Na admissão 18% eram intactos, 42% manipulados e 40% recidivados. A maioria era maior que 5 cm., e três pacientes apresentavam metástase linfonodal. A cirurgia mais freqüente foi ressecção ampla, 30% necessitou amputação. Margens amplas foram obtidas em 65%, 51% eram tumores bifásicos. Neoadjuvância foi utilizada em 46% e adjuvância em 58% dos casos. As sobrevidas livre de recidiva local , metástases e doença específica em cinco anos foram 60±8%, 47±7% e 58±7%. A localização proximal do tumor associou-se com preservação de membro (p=-0,001), margens inadequadas (p=0,006) e subtipo bifásico (p=0,047). CONCLUSÕES: Os dados confirmam a hipótese de tratar-se de tumor agressivo, com altos índices de recidiva local e à distância. Os resultados do tratamento são comparáveis a outros centros especializados. Tratamento fora destes centros deve ser desencorajado.

Implantação intracerebral experimental de sarcomas

Estudo histopatológico da implantação intracerebral de sarcomas, realizado em ratos (fibrosarcoma) e em camundongos (sarcoma 180). A implantação intracerebral de fibrosarcoma desenvolveu, em cerca de 45 dias, neoplasia relativamente bem delimitada, com pequena infiltração do parênquima nervoso adjacente, nunca se propagando a maiores distãncias devido a forte coesão entre as suas células, com grande diferenciação de fibrilas reticulares e de colágeno. Ao contrário, a inoculação do sarcoma 180, principalmente sob a forma ascítica, levou rapidamente a um quadro de forte hipertensão intracraniana, com disseminação das células neoplásticas pelos espaços subaracnoideanos e intraventriculares. Ambas as neoplasias propagavam-se pelos espaços subaracnoideanos e intraventriculares. Ambas as neoplasias propagavam-se pelos espaços perivasculares, porém o faziam de maneira diversa; o sarcoma 180 tinha uma disseminação muito intensa e rápida, que se fazia a longas distâncias, enquanto que o fibrossarcoma somente se disseminava nos vasos próximos à neoplasia em desenvolvimento. Tomando por base observações próprias e outras colhidas na bibliografia especializada, conclui-se que os agentes etiológicos destes tumores exercem sua ação sobre tipos celulares diferentes.

Cirurgia conservadora, radioterapia externa e reforço de dose com braquiterapia de alta taxa de dose: uma nova perspectiva no tratamento de sarcomas de partes moles do adulto

OBJETIVO: Avaliar a influência no controle local de pacientes adultos e portadores de sarcoma de partes moles em extremidades e submetidos a cirurgia conservadora do membro, com braquiterapia de alta taxa de dose (BATD) como reforço para a radioterapia externa (RT). MATERIAL E MÉTODOS: Foram avaliados 16 pacientes tratados, de 1993 até 1999. A RT foi utilizada com finalidade pré ou pós-operatória (30--55 Gy) e BATD com dose de 18--36 Gy (fx 3--6 Gy BID). Com base no modelo linear quadrático calculou-se a dose efetiva biológica ("biological effective dose" - BED) para o tumor e comparou-se seu valor a dados da literatura internacional, que utiliza tratamentos com RT e braquiterapia de baixa taxa de dose (BBTD). RESULTADOS: Os valores médios e medianos da BED para os sarcomas de partes moles foram de 78,5 Gy7 e 80 Gy7. A análise univariada mostrou que a BED para o tumor, quando utilizada BATD, era semelhante ao valor de 83 Gy7 quando utilizada BBTD (p = 0,008). As taxas de controle local, sobrevida livre de doença e sobrevida global atuarial em cinco anos foram de 83,2%, 75% e 93,7%, respectivamente. CONCLUSÕES: A BATD, quando utilizada como método complementar no reforço de dose da RT no tratamento conservador dos sarcomas de partes moles, apresenta taxas de controle local equiparáveis às da literatura internacional; no entanto, estudos com número maior de pacientes e período maior de seguimento são ainda necessários para determinar o verdadeiro potencial da BATD em substituir a BBTD.

Cistos sinoviais lombares

Os cistos sinoviais localizados na coluna lombar são raros, em geral associados a alterações degenerativas das articulações facetárias, mais freqüentemente vistos na transição L4-L5. Raramente causam sintomas, que, quando ocorrem, são sobretudo lombociatalgia. O diagnóstico é feito de maneira satisfatória pela tomografia computadorizada e pela ressonância magnética e é importante para que se institua o correto tratamento dos cistos. Existem diversas formas de tratamento, desde repouso e imobilização até a injeção de corticóide no cisto sinovial guiada por tomografia computadorizada, e mesmo cirurgia nos casos refratários aos outros tipos de tratamento.

Tratamento radioterápico adjuvante nos sarcomas de extremidades de alto grau

OBJETIVO: Avaliar as terapias utilizadas em nossa instituição no tratamento dos sarcomas de extremidades de alto grau, mediante análise da sobrevida global do tratamento multidisciplinar. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo com 36 pacientes, no período de 1993 a 2007, em estádios IIb/III, submetidos a radioterapia externa após cirurgia com ou sem reforço de dose com braquiterapia. RESULTADOS: Trinta e seis pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico seguido de radioterapia externa, sendo que quatro pacientes (11%) receberam reforço de dose com braquiterapia e sete pacientes (19%) receberam quimioterapia. A dose mediana de radioterapia foi de 50 Gy (IC95%: 47-53 Gy), sendo realizado reforço de dose em quatro pacientes com braquiterapia, com dose variando de 16,2-35 Gy. A quimioterapia foi indicada em sete pacientes (19%) com margens positivas. Quinze pacientes apresentaram recidiva local e/ou a distância (42%) e todos faleceram. Vinte e um pacientes (58%) encontram-se sem evidência clínica e radiológica de recidiva local e/ou a distância. O seguimento mediano é de 88 meses (IC95%: 74-102). A taxa de sobrevida global para sete anos foi de 80%. CONCLUSÃO: Concluímos que a associação cirurgia + radioterapia apresenta-se como tratamento eficaz e com ótimas respostas e melhora da sobrevida global na possibilidade de associação da braquiterapia.

Estudo da morbimortalidade cirúrgica, da sobrevida e dos fatores prognósticos dos pacientes portadores de sarcomas primários do retroperitônio

OBJETIVO: Avaliar a morbimortalidade, sobrevida e os fatores prognósticos dos sarcomas primários do retroperitônio. MÉTODO: Análise retrospectiva de 59 pacientes com sarcoma de retroperitônio, operados na Seção de Cirurgia Abdomino-Pélvica do Instituto Nacional de Câncer no período de junho de 1992 a julho de 2003. RESULTADOS: As queixas mais comuns foram dor abdominal e massa abdominal. A taxa de ressecabilidade foi de 74,57% e a de radicalidade entre os ressecados de 48,88%. Houve dois óbitos pós-operatórios (3,38%) e 12 complicações pós-operatórias (20,33%). Os leiomiossarcomas e os lipossarcomas foram os mais incidentes. O grau de diferenciação tumoral mais freqüente foi o G3 (38,98%) e o diâmetro tumoral médio, de 20,4 cm. A sobrevida global foi de 49% em dois anos e 20% em cinco anos, e a mediana de sobrevida livre de doença foi de 23 meses. À análise univariada, o diâmetro do tumor (> ou < = 12 cm), o grau de diferenciação tumoral ([G1 + G2] X [G3 + G4]), a ressecção radical (R0) ou paliativa (R1 + R2), a hemotranfusão no ato operatório e a re-ressecção, mesmo que paliativa, nos casos de recidiva ou persistência de doença (n = 52), foram significativos para sobrevida (p = 0,0267, 0,048, 0,0001, 0,022 e 0,0003, respectivamente). CONCLUSÃO: No momento, somente o diagnóstico precoce, a cirurgia radical R0, a ausência de hemotransfusão intra-operatória e a re-ressecção nos casos de recidiva ou persistência de doença possibilitarão a sobrevida a longo prazo.

Ressecção de metástase hepática de sarcomas de partes moles

OBJETIVO: Avaliar os resultados do tratamento cirúrgico de pacientes portadores de metástases hepáticas de sarcomas de partes moles, com ênfase na identificação de fatores prognósticos e estudo de sobrevida. MÉTODO: Foi realizada análise retrospectiva de pacientes submetidos a ressecções hepáticas por sarcomas de partes moles metastáticos para fígado no Instituto Nacional de Câncer - MS entre 1992 e 2002. Fatores demográficos, características do tumor primário e dos tumores metastáticos, intervalo de surgimento de metástases, tipo de ressecção e resultados de sobrevida global e livre de doença, considerados a partir da operação para o tumor metastático foram considerados. Os dados obtidos foram analisados estatisticamente através dos softwares SPSS versão 8 e EpiInfo 2002.. RESULTADOS: O tumor primário era localizado no trato gastrintestinal em cinco pacientes, no retroperitônio em quatro e nos dois restantes no útero e no músculo deltóide. Leiomiossarcoma foi a linhagem histológica em 10 casos e dermatofibrossarcoma no caso restante, com grau de diferenciação tumoral G2 em seis casos e G3 em cinco. A extensão da ressecção hepática foi a segmentectomia em cinco pacientes, a lobectomia em quatro e as ressecções maiores em dois pacientes. Dois pacientes tiveram ressecções extra-hepáticas associadas. A ressecção foi completa em sete pacientes, persistindo doença residual macroscópica em quatro pacientes. Pela análise multivariada a sobrevida foi afetada pela radicalidade da ressecção, com 49 meses para as cirurgias completas e 15 meses para as incompletas (p< 0,05) e pelo grau de diferenciação tumoral, com 49 meses para os tumores G2 e 15 meses para os G3 (p< 0,0447). CONCLUSÕES: As ressecções hepáticas para metástases de sarcomas de partes moles podem aumentar a sobrevida destes pacientes, particularmente quando completas e para tumores de baixo grau de diferenciação.

Sarcomas de alto grau: estudo retrospectivo de 131 casos

OBJETIVO: Relatar as características clínicas dos sarcomas de partes moles de alto grau e apresentar a experiência do Hospital Araújo Jorge no tratamento destes sarcomas. MÉTODO: Análise retrospectiva dos casos de sarcoma de alto grau em adultos admitidos no Hospital Araújo Jorge (HAJ) entre 1996 e 2000. Idade, sexo, características anátomo-patológicas (tamanho e tipo histológico), localização, tratamentos oncológicos realizados (cirurgias de preservação de órgãos e membros, margens, quimioterapia, radioterapia), recorrência local, recorrência distante e sobrevida foram estudados. Análise descritiva, curvas de Kaplan-Meier, log-rank test e teste ÷² foram usados quando pertinentes. RESULTADOS: Foram registrados 235 pacientes com sarcomas de partes moles entre 1996 - 2000, sendo que 131 eram de alto grau. A média de idade foi de 47,2 anos. O tipo histológico não foi determinado em 23,7% dos casos. O tipo mais freqüente foi o leiomiossarcoma (13,7%), seguido do sarcoma sinovial (10,7%) e rabdomiossarcoma (9,2%). O tamanho mediano foi de 10 cm (2-48 cm). A distribuição nos estádios II,III e IV foi de 15%, 55% e 30%, respectivamente. Nos pacientes com estádios II e III, a margem cirúrgica adequada foi obtida em 51,9% dos pacientes. Radioterapia e quimioterapia adjuvantes foram indicadas em 33,7% e 26,1% dos casos, respectivamente. As recorrências locais e distantes ocorreram em 31,5% e 34,8% dos pacientes, respectivamente. A sobrevida global em 5 anos foi 61,8%. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes atendidos no HAJ é portadora de lesões localmente avançadas, volumosas ou com metástase ao diagnóstico. Os pacientes apresentaram evolução adversa, com altas taxas de recorrência local e distante.

Recidiva local nos sarcomas de tecidos moles: fatores prognósticos

OBJETIVO: Determinar os fatores prognósticos associados com a recorrência local nos pacientes submetidos a tratamento de sarcoma de tecidos moles em extremidades. MÉTODOS: Foram avaliados retrospectivamente 30 pacientes tratados por ressecção cirúrgica de sarcoma de tecidos moles localizados em extremidades, com seguimento 36,5 ± 12,2 meses. Foram avaliados como fatores prognósticos: idade, sexo, localização, profundidade, localização em compartimentos anatômicos, tamanho, manipulação prévia ao tratamento definitivo, margens cirúrgicas, grau de malignidade histológica, presença de necrose e invasão vascular à histologia. Estes fatores foram correlacionados com a ocorrência de recidiva local do tumor por uma análise univariada e multivariada, sendo considerados significativos valores de p = 0,05. RESULTADOS: A recorrência local apresentou correlação significativa, tanto na análise univariada como multivariada, com a localização extra-compartimental (p = 0,001) e com o alto grau de malignidade (p = 0,024). Não houve associação com a idade (p = 1,000), com o sexo (p = 1,000), com a localização em segmentos corporais (p = 0,544), com a profundidade (p = 0,288), com o tamanho (p = 0,694), com as margens cirúrgicas (p = 0,384), com a manipulação prévia (p = 0,461), com a presença de necrose (p = 0,461) ou invasão vascular (p = 1,000). CONCLUSÃO: A recorrência local apresentou correlação com a localização extra-compartimental e com o alto grau de malignidade dos tumores.

Osteossarcoma de mandíbula inicialmente mimetizando lesão do periápice dental: relato de caso

O osteossarcoma é um tumor mesenquimal maligno, no qual as células cancerosas produzem matriz óssea. É o tumor maligno primário mais comum do osso, responsável por aproximadamente 20% dos sarcomas, sendo que 5% destes ocorrem nos maxilares. Possuem variados aspectos não só clínicos e histopatológicos como também no curso e prognóstico. Este artigo apresenta um relato de caso de paciente do sexo feminino, com 20 anos de idade, que nos foi encaminhada apresentando aumento de volume na região de pré-molar inferior esquerdo. Após diagnóstico clínico de lesão do periápice dental, a paciente foi submetida previamente a tratamento endodôntico do dente envolvido, a partir do qual, em um período de 11 dias, pode-se observar um considerável aumento da lesão provocando visível assimetria facial. A radiografia oclusal mostrava imagem compatível com área de destruição óssea e formação de osso anormal na região, com cortical externa exibindo evidente radiopacidade semelhante a raios de sol, sugerindo o diagnóstico de osteossarcoma. A lesão foi biopsiada e obteve-se o diagnóstico histopatológico de osteossarcoma. A paciente foi então submetida à mandibulectomia parcial e uma reconstrução da área, usando osso de costela e enxerto de pele da nádega, para o revestimento da mucosa oral envolvida. Aos 8 meses após a cirurgia houve recorrência local da lesão e a paciente foi a óbito aproximadamente 1 ano depois da recidiva.

Lesões do trato gastrointestinal na síndrome da imunodeficiência adquirida: [title]estudo de 45 necrópsias consecutivas

Com objetivo de estudar afrequência e etiologia das lesões do tubo digestivo na Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (AIDS), foram analisadas retrospectivamente 45 necrópsias consecutivas de pacientes adultos portadores do vírus da AIDS. Lesões macroscópicas e cortes histológicos de amostras da boca à região anal foram estudados, sendo as lâminas coradas por HE, métodos histoquímicos ou imunohistoquímicos. Trinta e sete (82,3 %)pacientes apresentaram lesões no tubo digestivo. O local mais freqüente de lesões foi a boca (73,3%), seguido do cólon (55,5%). Lesões múltiplas foram identificadas em 17 (37,7%) casos. O diagnóstico mais prevalente foi infecção pelo citomegalovírus (35,7%) identificado predominantemente no cólon. Candidíasefoi mais freqüente na boca (26,6%) e infecção herpética no esôfago (8,8%). Verificou-se leucoplasiapilosa oral em 16 (35,5%) eneoplasias emsete (15,5%). Asneoplasias incluíram quatro sarcomas de Kaposi, dois Carcinomas intramucosos anais e um linfoma gástrico. Os dados do presente estudo confirmam a importância do trato gastrointestinal como sede de alterações patológicas relacionadas à AIDS.

Mortality and Embolic Potential of Cardiac Tumors

Background: Cardiac tumors are rare, mostly benign with high embolic potential. Objectives: To correlate the histological type of cardiac masses with their embolic potential, implantation site and long term follow up in patients undergoing surgery. Methods: Between January 1986 and December 2011, we retrospectively analyzed 185 consecutive patients who underwent excision of intracardiac mass (119 females, mean age 48±20 years). In 145 patients, the left atrium was the origin site. 72% were asymptomatic and prior embolization was often observed (19.8%). The diagnosis was established by echocardiography, magnetic resonance and histological examination. Results: Most tumors were located in the left side of the heart. Myxoma was the most common (72.6%), followed by fibromas (6.9%), thrombi (6.4%) and sarcomas (6.4%). Ranging from 0.6cm to 15cm (mean 4.6 ± 2.5cm) 37 (19.8%) patients had prior embolization, stroke 10.2%, coronary 4.8%, peripheral 4.3% 5.4% of hospital death, with a predominance of malignant tumors (40% p < 0.0001). The histological type was a predictor of mortality (rhabdomyomas and sarcomas p = 0.002) and embolic event (sarcoma, lipoma and fibroelastoma p = 0.006), but not recurrence. Tumor size, atrial fibrillation, cavity and valve impairment were not associated with the embolic event. During follow-up (mean 80±63 months), there were 2 deaths (1.1%) and two recurrences 1 and 11 years after the operation, to the same cavity. Conclusion: Most tumors were located in the left side of the heart. The histological type was predictor of death and preoperative embolic event, while the implantation site carries no relation with mortality or to embolic event.

Proptose ocular como manifestação clínica de tumores malignos extra-orbitários: estudo pela tomografia computadorizada

Doenças sistêmicas, doenças orbitárias primárias e lesões extra-orbitárias com extensão secundária para a órbita podem causar proptose ocular. Foram estudados, por tomografia computadorizada, 11 pacientes com proptose ocular causada por tumores malignos extra-orbitários, sem qualquer tratamento prévio do tumor. Houve predomínio de neoplasias não-epiteliais (82%), tendo sido três rabdomiossarcomas (27%) e três linfomas não-Hodgkin (27%). Outros sarcomas estiveram presentes em dois casos (18%), seguidos por linfoma de Burkitt (9%), carcinoma epidermóide (9%) e carcinoma pouco diferenciado (9%). Nove tumores (82%) tiveram origem nas cavidades sinonasais, a maioria (cinco casos) com origem no seio etmoidal. Proptose ocular foi a única alteração oftálmica em quatro casos (36%), e um paciente teve proptose ocular bilateral como único sinal da doença. Dezessete órbitas foram acometidas pelos 11 tumores, já que seis pacientes tiveram comprometimento orbitário tumoral bilateral. Os tumores se estenderam às órbitas preferencialmente através da parede óssea orbitária (16 órbitas; 94%). Das 17 órbitas comprometidas, a maioria (59%) teve todos os compartimentos lesados. Em 16 órbitas o tumor apresentou situação extraconal. À tomografia computadorizada, proptose ocular esteve presente em 15 das 17 órbitas (88%), tendo sido bilateral em quatro casos (oito órbitas). Houve predomínio de proptose ocular grau 2 à tomografia computadorizada (sete pacientes; 47%). Um total de 44 regiões crânio-faciais foi comprometido, além da órbita e do sítio de origem da neoplasia, indicando a grande extensão loco-regional desses tumores no momento do diagnóstico.