Whipple's disease: rare disorder and late diagnosis

Whipple's disease is a rare systemic infectious disorder caused by the bacterium Tropheryma whipplei. We report the case of a 61-year-old male patient who presented to emergency room complaining of asthenia, arthralgia, anorexia, articular complaints intermittent diarrhea, and a 10-kg weight loss in one year. Laboratory tests showed the following results: Hb = 7.5 g/dL, albumin = 2.5 mg/dL, weight = 50.3 kg (BMI 17.4 kg/m²). Upper gastrointestinal endoscopy revealed areas of focal enanthema in the duodenum. An endoscopic biopsy was suggestive of Whipple's disease. Diagnosis was confirmed based on a positive serum polymerase chain reaction. Treatment was initiated with intravenous ceftriaxone followed by oral trimethoprim-sulfamethoxazole. After one year of treatment, the patient was asymptomatic, with Hb = 13.5 g/dL, serum albumin = 5.3 mg/dL, and weight = 70 kg (BMI 24.2 kg/m²). Whipple's disease should be considered a differential diagnosis in patients with prolonged constitutional and/or gastrointestinal symptoms. Appropriate antibiotic treatment improves the quality of life of patients.

AS ESPÉCIES DE ELMOHARDYIA RAFAEL (DIPTERA, PIPUNCULIDAE, EUDORYLINI) DA AMAZÔNIA BRASILEIRA

Vinte e duas espécies de Elmohardyia Rafael são assinaladas para a Amazônia brasileira, incluindo um registro novo c onze espécies novas: E. amazona (Hardy); Ε. aquinoi sp.n; Ε. argyrogaster (Rafael); Ε. carrerai (Hardy); E. concava sp.n.; E. conckulata (Menezes & Rafael); E. echinata sp.n.; E. hispida sp.n.; E. immaculate sp.n.; E. lanei lanei (Hardy); Ε. manaos (Menezes & Rafael); Ε. oriximinaensis sp.n.; E. papaveroi (Rafael); E. parva sp.n.: £. praecipua (Rafael & Rosa); E. replicata (Hardy); E. roraimensis (Rafael & Rosa); E. rosalyae sp.n; E. subtilis sp.n.; E. tricuspis sp.n.; E. trinidadensis (Hardy) e E. valida sp.n. Uma chave para identificação das espécies da Amazônia brasileira é apresentada e novos dados sobre registros geográficos são fornecidos.

Revisão do gênero neotropical Amazunculus Rafael (Diptera: Pipunculidae) com descrição de três novas espécies e chave de identificação

O gênero Amazunculus é exclusivo da região Neotropical, com a maioria dos seus registros no bioma amazônico. São pipunculídeos grandes, facilmente identificados pelos tarsos posteriores achatados e a veia alar dm-cu curva. Aqui são descritas as espécies Amazunculus cordigaster sp. nov., A. deargentatus sp. nov. e A. duckei sp. nov., cujas diagnoses são baseadas principalmente em características da genitália masculina. É apresentada uma chave para identificação das seis espécies do gênero.

Formas de cultura de Trypanosoma rotatorium Mayer, 1843: isolado da rã Leptodactylus ocellatus do Brasil

Os autores estudaram o comportamento "in vitro" do Trypanosoma encontrado nas rãs brasileiras, visando critérios adicionais na caracterização específica deste grupo. Utilizaram diferentes meios de cultura (NNN, Novy e Mac Neal, SNB 9 de Diamond 1954, Boné & Steinert, 1956 Boné & Parent 1963 e Halevy & Gisry 1964) no isolamento do Trypanosoma rotatorium encontrado com certa freqüência na rã Leptodactylus com larga distribuição na região Neotropical. Observamso que o comportamento do T. rotatorium das rãs desta região em meios de cultura mostra características bem diferentes daquelas observadas com tripanosomas de outras regiões, quer seja pela dificuldade de manutenção em subcultura, quer pelas formas de divisão desenvolvidas. Empregamos os mesmos meios de cultura utilizados nos isolamentos dos tripanosomas de rã da Europa e como pode ser visto no Quadro I os resultados obtidos com material da região Neotropical são concordantes, surgerindo, pelo menos uma variação dentro da espécie.

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: relato de caso e revisão da literatura

Os autores descrevem o caso de uma paciente jovem com amenorreia primária e caracteres sexuais secundários normais. A investigação diagnóstica constatou a ocorrência da síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.

Neovaginoplastia com membrana amniótica na síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

OBJETIVO: avaliar resultados da neovaginoplastia com utilização de enxerto amniótico humano em pacientes portadoras da síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH). MÉTODOS: o estudo foi uma análise retrospectiva de uma série de 28 casos de pacientes com síndrome de MRKH, tratadas entre 1990 e 2003. As pacientes foram atendidas no Ambulatório de Ginecologia Infanto-Puberal (AGIP) do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (FMRP-USP), sendo submetidas a neovaginoplastia pela técnica de McIndoe e Bannister modificada pela utilização de enxerto de membrana amniótica humana. Foram avaliadas epitelização, amplitude e profundidade das neovaginas com sete e 40 dias do procedimento e, no pós-operatório tardio, a satisfação das pacientes, a presença de desconforto e dispareunia às relações sexuais. RESULTADOS: no pós-operatório, sete pacientes (25%) apresentaram estenose vaginal. Destas, seis foram submetidas a nova intervenção cirúrgica, uma teve encurtamento da neovagina, corrigido com o uso de exercícios com molde vaginal, três (10,7%) tiveram fístula retovaginal, uma (3,6%) fístula uterovesical e uma (3,6%) teve excesso de pele no intróito vaginal - todas corrigidas com êxito com nova cirurgia. Quatro pacientes (14,3%) apresentaram infecção do trato urinário. Dois meses após a cirurgia, 11 de 19 pacientes (57,8%) apresentaram atividade sexual satisfatória e 42% relataram dispareunia e, no período máximo de quatro anos, 20/21 pacientes (95,2%) tiveram atividade sexual satisfatória e 4,8% dispareunia. CONCLUSÕES: o enxerto de membrana amniótica é uma boa opção no tratamento da agenesia vaginal. O acompanhamento perioperatório envolve questões educacionais, de orientação quanto ao uso do molde e em relação à sexualidade da paciente, com vistas à redução das queixas de coito disfuncional na presença de evolução cirúrgica favorável e neovagina de aspecto adequado.

Forma atípica da síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser com malformação renal e displasia cervicotorácica (associação de MURCS)

A forma atípica e mais severa da síndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) ou MRKH tipo II é também conhecida como associação de MURCS, cujo mnemônico significa aplasia/hipoplasia mülleriana (MU), malformação renal (R) e displasia cervicotorácica (CS). Acomete pacientes do sexo feminino com cariótipo e função ovariana normais, acarretando amenorreia primária. Apresenta incidência de 1:50.000, subestimada pelo diagnóstico tardio e etiologia mal definida. Descrevemos um caso em criança e outro em adolescente, com o objetivo de predizer o diagnóstico ainda na infância, antes da instalação do quadro de amenorreia; as pacientes apresentavam em comum malformação renal, agenesia ou hipoplasia de derivados müllerianos e anomalias vertebrais, configurando o diagnóstico de MURCS. A relevância do estudo é mostrar a necessidade de prosseguir a investigação na presença de algum dos sinais da doença, pesquisando anormalidades correlatas, a fim de se estabelecer o diagnóstico precocemente e, consequentemente, orientar pacientes e seus familiares quanto à melhor forma de condução do caso, incluindo aconselhamento genético.

Características histomorfológicas e histoquímicas determinantes no diagnóstico da criptococose em animais de companhia

Sete casos de criptococose (seis gatos e um cão) foram estudados para estabelecer as características histomorfológicas e histoquímicas determinantes no diagnóstico histopatológico dessa condição. Os dados complementares relacionados à epidemiologia, aos aspectos clínicos, à localização das lesões e às alterações macroscópicas foram obtidos dos protocolos de necropsias e biópsias. Na histologia, as leveduras foram observadas no interior de macrófagos ou livres no parênquima, associadas à reação inflamatória linfo-histioplasmocítica que variou de escassa a acentuada. Pela técnica de hematoxilina-eosina (HE) as leveduras eram arredondadas, com célula central contendo um núcleo, circundada por um halo claro (cápsula geralmente não corada). As técnicas histoquímicas do ácido periódico de Schiff (PAS), Grocott e Fontana-Masson (FM) foram utilizadas e evidenciaram a parede das células das leveduras. Pelo FM observou-se a melanina presente nessas células. As técnicas do azul Alciano e da mucicarmina de Mayer evidenciaram principalmente a cápsula polissacarídica das leveduras. O diâmetro das células das leveduras variou de 1,67 a 10,00µm e o diâmetro total das leveduras encapsuladas variou entre 4,17 e 34,16µm. Os brotamentos foram melhor visualizados através do PAS e ocorreram em base estreita, de forma única ou múltipla, principalmente em polos opostos das células das leveduras ou formando uma cadeia. O diagnóstico definitivo de criptococose foi estabelecido através do exame histopatológico, baseando-se na morfologia característica do agente (levedura encapsulada) e em suas propriedades tintoriais (histoquímicas), principalmente nos casos em que a cultura micológica não foi realizada.

Endoscopia do meato acústico interno pelo acesso retrolabiríntico

O acesso direto à região do ângulo pontocerebelar pela via retrolabiríntica é seguro, entretanto, não permite a visão direta de todo o meato acústico interno (MAI) pela otomicroscopia. Os endoscópios podem ser utilizados na exploração do MAI por esta via. OBJETIVO: Nosso objetivo é avaliar a capacidade de inspeção do MAI com endoscópios de diferentes angulações. FORMA DE ESTUDO: Estudo anatômico. MATERIAL E MÉTODO: Estudamos 40 ossos temporais humanos nos quais realizamos acessos retrolabirínticos. Nestes ossos, medimos as distâncias ocultas do MAI, em seus quatro quadrantes, utilizando o microscópio cirúrgico e os endoscópios de 0º, 30º e 70º. RESULTADOS: Observamos que as distâncias ocultas medidas foram diminuindo, com significância estatística, conforme o instrumento utilizado, nesta seqüência: microscópio, endoscópio de 0º, 30º e 70º. Somente o endoscópio de 70º permitiu a visão do fundo do MAI em todos os quadrantes, o que ocorreu em 27,5% dos casos. A visão parcial do fundo do MAI foi obtida em 67,5% dos ossos com o endoscópio de 70º e em 12,5% com o endoscópio de 30º, não tendo sido obtida em nenhum caso com o uso do endoscópio de 0º ou do microscópio. As médias de distâncias ocultas no quadrante ântero-superior, medidas com o microscópio e endoscópios de 0º, 30º e 70º foram respectivamente: 10,4mm, 7,3mm, 4,3mm e 1,1mm. CONCLUSÕES: O endoscópio de 70º demonstrou ser significativamente superior aos demais instrumentos na inspeção do MAI e sugerimos que ele seja considerado o instrumento de escolha na inspeção do MAI nos acessos retrolabirínticos.

A importância da leitura orofacial no processo de adaptação de AASI

A leitura orofacial (LOF) é feita de forma inconsciente ao se comunicar e atualmente tem sido utilizado com freqüência na avaliação de deficientes auditivos. O deficiente auditivo é capaz de "ler" a posição dos lábios e captar os sons da fala de um locutor, porém é provável que até o melhor leitor labial só consiga entender 50% das palavras articuladas. METODOLOGIA: Foram avaliados 30 indivíduos de ambos os sexos, na faixa etária de 27 a 89 anos, portadores de deficiência auditiva bilateral sensorioneural moderada. A avaliação constou do teste de percepção de fala de palavras monossílabas em quatro situações: sem AASI e sem LOF, sem AASI e com LOF, com AASI e sem LOF, com AASI e com LOF. RESULTADOS: Observou-se uma melhora na porcentagem de acertos em 93,5% dos pacientes na situação com AASI e com LOF em relação às demais situações. CONCLUSÃO: A leitura dos lábios é uma importante estratégia de comunicação aos portadores de deficiência auditiva e sua recomendação auxilia o processo de adaptação de AASI.

Síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso e revisão de literatura

A telangiectasia Hemorrágica Hereditária ou Síndrome de Rendu-Osler-Weber é uma rara displasia fibrovascular que torna a parede vascular vulnerável a traumatismos e rupturas, provocando sangramentos em pele e mucosas. Apresenta herança autossômica dominante. É caracterizada por epistaxes de repetição, telangiectasias mucocutâneas, malformações arteriovenosas viscerais e história familiar positiva. A epistaxe costuma ser a primeira e a principal manifestação. Está associada a malformações arteriovenosas em vários órgãos. São possíveis complicações hematológicas, neurológicas, pulmonares, dermatológicas e de trato gastrointestinal. A terapia é de suporte e de prevenção de complicações. Neste estudo, relata-se um caso de um paciente com a síndrome, atendido no Ambulatório de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Marília, e faz-se uma revisão bibliográfica de sua etiopatogenia, manifestações clínicas e terapêutica clínico-cirúrgica.