Síndrome SAPHO: entidade rara ou subdiagnosticada?

OBJETIVO: Descrever os achados clínicos, radiológicos e patológicos da síndrome SAPHO e sugerir que, apesar de ser considerada rara, esta síndrome deve estar sendo subdiagnosticada por clínicos e radiologistas, provavelmente em função do desconhecimento das suas características. MATERIAIS E MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo de seis casos confirmados desta síndrome, dando-se ênfase aos achados clínicos (idade, sexo e sintomas) e de imagem (cintilografia óssea, radiografia convencional, tomografia computadorizada e ressonância magnética). RESULTADOS: A manifestação clínica inicial de todos os pacientes foi dor na parede torácica ântero-superior há pelo menos quatro meses. Todos apresentavam achados de imagem de processo inflamatório e/ou osteíte e hiperostose nas articulações da parede torácica ântero-superior. As alterações cutâneas da síndrome, tipo pustulose palmoplantar, estiveram presentes em cinco dos seis pacientes. Em nenhum dos seis casos o diagnóstico foi sugerido na consulta clínica inicial ou na primeira interpretação das imagens feita por radiologistas não especialistas em sistema músculo-esquelético. CONCLUSÃO: Os nossos achados estão de acordo com os descritos na literatura, devendo ser considerado este diagnóstico em todo paciente que apresente quadro doloroso de parede torácica acompanhado de manifestações dermatológicas e/ou osteíte.

Doença de Paget com acometimento sacral: relato de caso

Os autores relatam o caso de um paciente do sexo masculino, 71 anos de idade, com diagnóstico de doença de Paget óssea sacral. Foi realizado estudo com radiografia, cintilografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética, e o diagnóstico foi confirmado por análise histopatológica. O paciente evoluiu com boa resposta ao uso de ibandronato 150 mg, mensalmente, com redução significativa dos marcadores bioquímicos da doença.