Fibrodisplasia ossificante progressiva: relato de caso e achados radiográficos

A fibrodisplasia ossificante progressiva é uma doença genética rara do tecido conjuntivo, caracterizada por ossificação disseminada em tecidos moles e alterações congênitas das extremidades. Sua transmissão é autossômica dominante, com penetrância completa, mas expressão variável. O início ocorre na infância e o envolvimento progressivo axial e da região proximal dos membros leva a uma conseqüente imobilização e deformação articular. Apresentamos um caso de um paciente de 22 anos de idade, do sexo masculino, com quadro clínico característico de fibrodisplasia ossificante progressiva e discutimos os últimos avanços no diagnóstico e na fisiopatogenia desta entidade.

Fibrodisplasia ossificante progressiva: relato de caso

Os autores descrevem um caso de fibrodisplasia ossificante progressiva, doença hereditária caracterizada por calcificações heterotópicas do tecido conectivo, geralmente induzida por trauma, gerando imobilidade permanente das articulações. Hálux valgo, clinodactilia e polegares curtos são as principais malformações congênitas associadas. Manifesta-se na infância, sendo o diagnóstico clínico-radiológico importante, pois procedimentos invasivos exacerbam a doença. Tratamentos disponíveis são apenas paliativos, tendo a prevenção relevância nesse contexto.

Paracoccidioidomicose subaguda progressiva: tratamento de um doente com anfotericina B e nutrição parenteral

Os Autores descrevem um caso de paracoccidioidomicose subaguda progressiva, com quadro clínico sugestivo de síndrome de má absorção, em que o doente não se beneficiara apenas com o tratamento antifúngico convencional. Ao se introduzir como medida auxiliar a nutrição parenteral houve evidente melhora clínica e laboratorial. Desta maneira os Autores propõe o uso associado da nutrição parenteral no tratamento de doentes com esta forma clínica de paracoccidioidomicose.

Lesões cutâneas na histoplasmose disseminada progressiva associada com sida

O polimorfismo das manifestações clínicas na histoplasmose disseminada progressiva associada com SIDA, em especial das lesões cutâneas, pode confundir o clínico e o patologista no diagnóstico da micose. Relatamos um caso dèstaforma clínica da micose, diagnosticada pelo exame direto e histológico e cultivos de aspirado de nódulo subcutâneo e biópsia de pele. Técnicas especiais de coloração e de cultivo das amostras devem ser utilizadas, mesmo em zonas consideradas de baixa endemicidade da histoplasmose, devido à possibilidade da ocorrência de infecções combinadas numa mesma lesão. São comentadas as demais manifestações desta forma clínica da micose.

Leucoencefalopatia multifocal progressiva como manifestação inicial da síndrome da imunodeficiência adquirida

Relata-se caso de homem portador da Síndrome da Imunodeficiência Adquirida que apresentou quadro agudo e grave de Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva (LMP) como primeira manifestação da Síndrome. A LMP foi caracterizada macro e microscopicamente e através de estudo imuno-histoquímico utilizando o anticorpo antivírus JC.

Deficiência progressiva dos hormônios adeno-hipofisários após radioterapia em adultos

A radioterapia é um dos fatores desencadeantes do hipopituitarismo, mesmo quando não direcionada diretamente para o eixo hipotálamo-hipofisário, podendo resultar em redução de hormônios adeno-hipofisários, principalmente por lesão hipotalâmica. A perda da função da hipófise anterior é progressiva e geralmente na seguinte ordem: hormônio do crescimento, gonadotrofinas, adrenocorticotrofina e o hormônio estimulante da tireóide. Vários testes estão disponíveis para a confirmação das deficiências, sendo discutidos, neste artigo, os melhores testes para pacientes submetidos à irradiação. Enfatizamos que o desenvolvimento do hipopituitarismo após a radioterapia é dose e tempo dependente de irradiação, com algumas diferenças entre os eixos hipofisários. Portanto, a conscientização da necessidade de terapia em conjunto de endocrinologistas e oncologistas otimizará o tratamento e a qualidade de vida do paciente.