Hamartoma fibrolipomatoso e macrodistrofia lipomatosa: análise dos achados clínicos e de imagem em quatro casos, com revisão da literatura

O hamartoma fibrolipomatoso neural e a macrodistrofia lipomatosa são doenças raras, com achados de imagem característicos. Radiografias simples, estudos de ressonância magnética e prontuários médicos de quatro pacientes foram revisados. Em um paciente, foi realizada cirurgia com confirmação histopatológica. Em três pacientes, os achados clínicos e de imagem foram considerados suficientes para o diagnóstico. Descrevemos dois casos de macrodistrofia lipomatosa isolada, um caso de hamartoma fibrolipomatoso do nervo mediano e um caso de coexistência das duas condições. As radiografias simples, nos casos de macrodistrofia lipomatosa, mostraram aumento difuso de partes moles e estruturas ósseas, com estrias radiotransparentes entremeadas às fibras musculares. Os dois casos de hamartoma fibrolipomatoso ocorreram no nervo mediano, com achados, à ressonância magnética, de fascículos nervosos espessados com baixo sinal nas imagens ponderadas em T1 e T2, com infiltração homogênea de gordura entre estes, aparecendo com alto sinal em T1 e baixo sinal em T2 com saturação de gordura. O aspecto do nervo aos cortes axiais é de "cabo coaxial". Nota-se extensão para a ramificação dos nervos, aspecto típico desta lesão. As características de imagem da macrodistrofia lipomatosa e do hamartoma fibrolipomatoso neural, principalmente pela ressonância magnética, permitiram o diagnóstico preciso destas condições freqüentemente coexistentes.

Hamartoma folículo-sebáceo cístico simulando nódulo mamário: relato de caso

O presente artigo tem por objetivo relatar um caso de um paciente do sexo masculino, de 35 anos de idade, apresentando tumoração na mama esquerda. Após estudo pelos métodos de imagens habituais o paciente foi submetido a biópsia, que revelou o resultado de hamartoma folículo-sebáceo cístico. Os autores apresentam breve revisão da literatura científica sobre essa rara lesão na mama masculina e seu diagnóstico diferencial com lesões malignas.

Hamartoma cístico retrorretal

A 32-year-old woman was referred to our institution for a pelvic mass. She was asymptomatic and was found to have a mass on rectal examination. Magnetic resonance showed a large solid-cystic mass and the patient underwent complete surgical excision with pathologic findings suggesting retrorectal cyst-hamartoma. Tailgut cysts (or retrorectal cystic hamartomas) are rare congenital lesions settled in the retrorectal (presacral) space. They are made up of cysts lined by multiple types of epithelium, often predominantly mucin-secreting. The lesion requires complete surgical excision to prevent complications of recurrence, infection or carcinomatous degeneration.

Tumor raro em mediastino: hamartoma

In the present paper we report a case of mediastinal tumor which we believe has never been reported. Since surgical treatment, the patient presented good evolution. We discuss the presentation, differential diagnosis and therapy. Finally, we stress the importance of the pathologic findings.

Duplicação da hipófise e da haste hipofisária: relato de um caso e revisão da literatura

Os autores relatam um caso de uma paciente do sexo feminino, com idade cronológica de sete anos, idade óssea de 11 anos, aparecimento de mamas Tanner III bilateralmente, cuja investigação diagnóstica confirmou quadro de puberdade precoce dependente de gonadotrofinas, e a ressonância magnética da hipófise evidenciou duplicação da haste e da glândula hipofisária associada a hamartoma hipotalâmico.

Complexo de von Meyenburg: relato de caso e revisão da literatura

Os hamartomas biliares, conhecidos como complexo de von Meyenburg, são lesões tipicamente benignas que podem mimetizar metástases aos exames de imagem. Neste estudo é relatado um caso de complexo de von Meyenburg e são discutidos o diagnóstico por imagem, a associação com doença policística do adulto, e o potencial maligno atualmente considerado e frequentemente ignorado deste achado, que torna necessário o acompanhamento

Neoplasias do intestino delgado: experiência de cinco anos

OBJETIVO: Analisar a experiência do Serviço de Cirurgia Geral - HC/UFPE com os tumores do intestino delgado, na tentativa de colaborar com a definição de metas para o manejo dessas lesões. MÉTODO: Constitui-se este estudo em uma análise retrospectiva de12 pacientes portadores de neoplasias intestinais atendidos no SCG-HC/UFPE, no período de cinco anos (1994-1999). Sete eram do sexo masculino (58%). A média de idade à admissão foi de 52 anos. A principal queixa referida foi dor abdominal (83%), seguida por sangramento digestivo e perda ponderal (42%). Massa abdominal palpável foi evidenciada em 50% dos casos. Sete (58%) apresentavam lesões malignas. Dentre as neoplasias benignas, quatro eram leiomiomas. Uma paciente, portadora de síndrome de Peutz-Jeghers, apresentou um hamartoma. Dez foram submetidos a tratamento operatório. Em seis, enterectomia com enteroanastomose foi empregada. Três foram operados em caráter de urgência (um por perfuração intestinal, um por enterorragia maciça e um por obstrução intestinal). RESULTADOS: A mortalidade relacionada à operação foi de 17%. Todos os pacientes que evoluíram para óbito apresentavam neoplasias malignas avançadas e perda ponderal superior a15% de seu peso. CONCLUSÕES: Tumores do intestino delgado são lesões incomuns, mesmo em serviços de referência. Um alto grau de suspeição deve ser mantido visando o diagnóstico precoce.

Síndrome de Peutz-Jeghers: relato de caso

Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is a dominant autosomal inherited disorder characterized by intestinal hamartomatous polyps in association with mucocutaneous melanocytic maculae. This syndrome is rare, and the frequency reaches from 1 in 60,000 to 1 in 300,000 people in the USA. The symptom presentations vary greatly in this disease. Some patients require minor clinical treatment while others undergo many hospitalizations and surgical treatments. In addition, patients with PJS have an increased risk for developing a variety of malignant tumors. The aim of the present study was to report one case studied of Peutz-Jeghers syndrome.

Defeitos congênitos em bovinos da Região Central do Rio Grande do Sul

Foram revisados casos de defeitos congênitos (DCs) diagnosticados em bovinos no Laboratório de Patologia da Universidade Federal de Santa Maria em 1964-2010. Durante o período estudado, foram examinados materiais provenientes da necropsia de 7.132 bovinos e foram encontrados 31 bezerros (0,4%) com DCs, os quais foram classificados em 34 tipos e alocados nos sistemas orgânicos primariamente afetados. Os DCs ocorriam isoladamente (19 [61,3%]) ou afetavam múltiplos sítios anatômicos (15 [28,7%]) com frequência semelhante em ambos os sexos. Como vários terneiros mostraram múltiplos DCs, um total de 53 DCs foi computado. Dos 53 DCs diagnosticados, 15 (28,3%) afetavam o sistema nervoso central (craniósquise [4], abiotrofia cerebelar [2], degeneração esponjosa [2], hidrocefalia [2], meningocele [2], espinha bífida [1], hipoplasia cerebelar [1] e hipomielinogênese [1]); nove (17,0%) afetavam o sistema urogenital (agenesia testicular [1], agenesia vaginal [1], hipoplasia peniana [1], formação de cloaca [1], freemartinismo [1], hamartoma vascular de ovário [1], hipoplasia renal [1], cistos renais [1] e úraco persistente [1]); oito DCs (15,1%) eram primários do sistema musculoesquelético (artrogripose [4], escoliose [1], plagiocefalia, [1] schistosomus reflexus [1] e diprosopia [1]); e outros oito (15,1%) foram alocados no sistema digestivo (palatosquise [3], atresia anal [1], atresia anorretal [1], atresia - anocolônica [1], fístula reto-vaginal [1] e fístula reto-uretral [1]); em cinco ocasiões (9,4%) o DC afetava o sistema cardiovascular (persistência do ducto arterioso [2], persistência do forame oval [2] e defeito do septo ventricular [1]); quatro (7,5%) afetavam o sistema linfático e consistiam de hipoplasia ou aplasia de vasos linfáticos e linfonodos associadas a linfedema. Dois casos (3,4%), de hipotricose foram observados afetando o integumento; um caso (1,9%) de estenose traqueal foi encontrado no sistema respiratório e um caso (1,9%) de bócio envolvia o sistema endócrino. Os resultados indicam que a maioria dos DCs em bovinos na Região Central do Rio Grande do sul é esporádica. No entanto, seu estudo continuado é importante para o estabelecimento de sua etiologia e controle.

Aspectos epidemiológicos, clínicos e anatomopatológicos da infecção por Gurltia paralysans em gatos

Nos últimos 20 anos, uma doença neurológica desconhecida acometeu populações de gatos da Região da Campanha do RS e tornou-se um desafio diagnóstico para os veterinários locais. Os gatos afetados desenvolviam inicialmente paralisia da cauda, seguida de paraparesia progressiva nos membros pélvicos, alteração da marcha, posição plantígrada e ataxia proprioceptiva. Após longos períodos de evolução clínica (12-24 meses), quando se tornavam marcadamente paraparéticos e começavam a apresentar escaras de decúbito, eram sacrificados pelos proprietários. Na necropsia, demonstravam graus variados de atrofia dos músculos pélvicos e algum grau de avermelhamento das meninges entre T10 e L7, devido à presença de miríades de pequenos vasos sanguíneos, uma típica lesão varicosa, semelhante a um hamartoma vascular. Histologicamente, tais lesões consistiam de distensão do espaço subaracnóideo por vasos sanguíneos dilatados e tortuosos, repletos de sangue e, ocasionalmente, de trombos, que ocluíam parcial ou totalmente seus lúmens. Essas varizes venulares eram aleatoriamente circundadas por infiltrado inflamatório granulomatoso ou linfocítico com pequenos focos de eosinófilos maduros. No lúmen das vênulas varicosas havia secções transversais e longitudinais de parasitos. Com base na morfologia desses parasitos, em sua localização anatômica (vasos sanguíneos meníngeos) e na espécie afetada (gato), o nematódeo foi identificado como Gurltia paralysans. O objetivo desse trabalho é apresentar em detalhes os aspectos epidemiológicos, clínicos e anatomopatológicos dessa intrigante mielopatia de gatos e estabelecer definitivamente seu diagnóstico definitivo: paraplegia crural parasitária felina, uma doença descoberta no Chile, na década de 1930, e agora, pela primeira vez, descrita no Brasil.