34 resultados para Hemoglobinuria paroxística

em Scielo Saúde Pública - SP


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OBJETIVO: Avaliar o número de manobras necessárias para abolir o nistagmo posicional em pacientes com Vertigem Posicional Paroxística Benigna e verificar possíveis influências do substrato fisiopatológico e/ou canal semicircular acometido. FORMA DE ESTUDO: clínico prospectivo com coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Sessenta pacientes com Vertigem Posicional Paroxística Benigna foram tratados por meio das manobras de reposicionamento de estatocônios, repetidas semanalmente até a abolição do nistagmo. A Análise de Variância foi aplicada para verificar diferenças entre as variáveis dos fatores "substrato fisiopatológico" e "canal semicircular acometido". RESULTADOS: Foram necessárias de 1 a 8 manobras, em média 2,13 para abolir o nistagmo posicional. A cupulolitíase necessitou de um número maior de manobras que a ductolitíase (p=0,0002*) e não houve diferença entre os canais semicirculares (p=0,5213). Nos canais anterior e posterior, a ductolitíase precisou em média de uma a duas manobras e a cupulolitíase precisou em média de três manobras. No canal lateral, tanto a ductolitíase quanto a cupulolitíase precisaram de duas manobras, em média. CONCLUSÕES: São necessárias de uma a oito manobras semanais de reposicionamento de estatocônios, em média duas, para eliminar o nistagmo posicional na Vertigem Posicional Paroxística Benigna. A cupulolitíase necessita de maior número de manobras que a ductolitíase. O canal semicircular acometido não influencia o número de manobras terapêuticas.

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Pacientes com vertigem posicional paroxística benigna e/ou doença de Ménière relatam prejuízos na qualidade de vida. OBJETIVO: Comparar o impacto da tontura na qualidade de vida destes pacientes e avaliar a influência do gênero, faixa etária e canal semicircular afetado. FORMA DE ESTUDO: clínico com coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Estudo prospectivo realizado na Universidade Federal de São Paulo, em 2003/04. O Dizziness Handicap Inventory foi aplicado em 70 pacientes com vertigem posicional, 70 com doença de Ménière e 15 com ambas. Utilizou-se o teste de igualdade de duas proporções e a análise de variância para a avaliação estatística. RESULTADOS: Os escores obtidos com a aplicação do questionário foram superiores, na crise e fora dela, no grupo com doença de Ménière, em relação ao com vertigem posicional, mas apenas na crise em relação ao grupo com associação (p<0,05). Não houve correlação com a faixa etária, gênero e nos casos de vertigem posicional, com o acometimento do canal semicircular. CONCLUSÕES: Os pacientes com doença de Ménière apresentaram pior qualidade de vida, na crise e fora dela, em relação aos com vertigem posicional paroxística benigna e aos com associação de ambas labirintopatias, quando na crise da vertigem posicional. O prejuízo da qualidade de vida foi independente do gênero, da faixa etária e nos casos com vertigem posicional, do canal semicircular acometido.

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A Vertigem Posicional Paroxística Benigna (VPPB) é uma das mais freqüentes patologias do sistema vestibular e é caracterizada por episódios de vertigens recorrentes desencadeados por movimentos da cabeça ou mudanças posturais. Há várias opções para o seu tratamento, porém as efetividades terapêuticas das mesmas permanecem controversas. OBJETIVO: Avaliar a efetividade terapêutica das manobras específicas disponíveis para o tratamento da VPPB. METODOLOGIA: Realizou-se uma busca eletrônica nas principais bases de dados, selecionando-se estudos clínicos randomizados envolvendo adultos com diagnóstico de VPPB confirmado com o teste de Dix-Hallpike e tratamento com manobras específicas (Epley ou Semont, por exemplo). Considerou-se como desfecho clínico a negativação do teste de Dix-Hallpike e a melhora das queixas subjetivas. Agruparam-se em metanálise os estudos com Escala de Jadad igual ou superior a três. RESULTADOS: Cinco estudos clínicos preencheram os critérios de inclusão, ou seja, ensaios randomizados de fase I comparando a manobra de Epley com placebos e controles. A metanálise mostra evidência dos efeitos benéficos da manobra de Epley para o tratamento do canal semicircular posterior (magnitude do efeito de 0,11 [IC 95% 0.05, 0.26] de melhora objetiva (Dix-Halpike) após uma semana, 0.24 [IC 95% 0.13, 0.45] após um mês e 0.16 [IC 95% 0.08, 0.33] de melhora referida pelos pacientes após a primeira semana). CONCLUSÃO: Evidencia-se boa eficácia clínica da manobra de Epley para o tratamento da VPPB do canal semicircular posterior. Contrariamente, trabalhos com a manobra de Semont e as propostas de manejo dos demais canais semicirculares não obtiveram qualidade metodológica satisfatória, não sendo possível demonstrar a efetividade dos mesmos.

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Os efeitos da manobra de Epley na vertigem posicional paroxística benigna (VPPB) associada à doença de Ménière são controvertidos. OBJETIVO: Avaliar a vertigem e o nistagmo de posicionamento após uma ou mais manobras de Epley na vertigem posicional paroxística benigna (VPPB) associada à doença de Ménière e na recorrência da VPPB. MATERISL E MÉTODO: Estudo retrospectivo de 62 pacientes com VPPB associada à doença de Ménière submetidos à manobra de Epley e acompanhados durante 12 meses após a extinção do nistagmo de posicionamento. RESULTADOS: Para abolir o nistagmo de posicionamento, foi necessária uma manobra de Epley em 80,7% dos pacientes, duas em 16,1% e três em 3,2%. A vertigem foi eliminada em 71,0% dos pacientes, melhorou em 27,4% e permaneceu inalterada em 1,6%. Quatro semanas após a extinção do nistagmo de posicionamento, todos os pacientes ficaram assintomáticos. Recorrência da VPPB foi observada em 19,4% dos casos, com eliminação da vertigem e nistagmo de posicionamento à manobra específica para o canal afetado. CONCLUSÕES: Na VPPB associada à doença de Ménière, vertigem e nistagmo de posicionamento foram eliminados com uma, duas ou três manobras de Epley. A recorrência da VPPB foi resolvida com uma manobra para o canal envolvido.

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OBJETIVO: Avaliar se a repetição de manobras de Epley em uma mesma sessão resulta em um menor número de sessões para abolir o nistagmo de posicionamento do que uma única manobra por sessão. MÉTODO: A manobra de Epley foi realizada em 123 pacientes com VPPB unilateral por ductolitíase do canal posterior. O grupo I foi composto por 75 pacientes submetidos a uma única manobra de Epley por sessão semanal e o grupo II foi constituído por 48 pacientes submetidos a quatro manobras na primeira sessão. RESULTADOS: O grupo II apresentou latência e duração do nistagmo maiores do que o grupo I (p<0,05). A média e o desvio-padrão do número de sessões apresentados pelo grupo I foram maiores do que no grupo II (p=0,008). Observou-se associação significante entre a distribuição do número de sessões e o grupo (p=0,039). O grupo II apresentou 21,4% a mais de pacientes que necessitaram apenas de uma sessão (IC 95% [7,7% - 35,1%]). CONCLUSÃO: A repetição de manobras de Epley em uma mesma sessão resulta em um menor número de sessões para abolir o nistagmo de posicionamento do que uma única manobra por sessão.

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A Vertigem Posicional Paroxística Benigna (VPPB) é uma das causas mais comuns de tontura, sendo a desordem vestibular mais comum em idosos vertiginosos. Seu quadro clínico característico é tontura ao movimentar a cabeça, com ausência de alterações auditivas. OBJETIVO: Este trabalho tem como objetivo verificar as características audiológicas de idosos com VPPB de canal posterior. MATERIAL E MÉTODO: Foi realizada uma análise retrospectiva de exames de audiometria tonal limiar de 37 idosos com VPPB de canal posterior e de 37 idosos sem nenhuma queixa de tontura e/ou vertigem, sendo observadas as características audiológicas dos dois grupos estudados. RESULTADOS: Ambos os grupos apresentaram altos índices de perda auditiva, sendo observada, predominantemente, perda auditiva do tipo neurossensorial descendente, não havendo diferença estatisticamente significante entre os grupos. CONCLUSÃO: Diante desses dados, podemos concluir que a VPPB de canal posterior não tem influência sobre as características da perda auditiva em idosos, porém, devido à degeneração espontânea do sistema vestíbulo-coclear, tal população tem prevalência de perda auditiva.

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OBJETIVO: Avaliar a evolução clínica dos pacientes com fibrilação atrial paroxística submetidos a um único procedimento de isolamento das veias pulmonares. MÉTODOS: Estudados 49 pacientes consecutivos (36 homens; idade média de 53±10 anos) com episódios freqüentes e sintomáticos de fibrilação atrial paroxística de difícil controle clínico. Para mapeamento da junção do átrio esquerdo com as veias pulmonares, foi utilizado o cateter decapolar circular Lasso e para ablação 30 watts e 50ºC, um cateter com ponta deflectível e eletrodo distal de 4mm. RESULTADOS: Em seguimento médio de 12±5 meses, 25 (51%) pacientes não apresentaram recorrência de fibrilação atrial e 24 (49%) apresentaram pelo menos uma recorrência. Em 20 (83%), a 1ª crise ocorreu antes do 1º mês e em 4, após 2 a 9 meses. Após a introdução de drogas antiarrítmicas, 15 (63%) pacientes apresentaram melhora importante, 10 tornaram-se assintomáticos, 5 referiam crises raras, auto-limitadas e de curta duração e 9 (37%) permaneceram com as manifestações clínicas inalteradas, apesar das drogas antiarrítmicas e foram encaminhados à nova intervenção. No final do seguimento, 35 (71%) pacientes permaneciam em ritmo sinusal estável sem recorrência de fibrilação atrial, após um único procedimento, 50% dos quais sem drogas antiarrítmicas. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes com fibrilação atrial paroxística sintomática, não controlados com medicação antiarrítmica, obtém controle clínico após um único procedimento de isolamento das veias pulmonares.

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OBJETIVO: Analisar os parâmetros do eletrocardiograma de alta resolução da onda P no domínio do tempo (ECGAR-P) e compará-los com: a duração da onda P no eletrocardiograma clássico (P no ECG), o diâmetro atrial esquerdo (AE) e a fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FE) obtidos no ecocardiograma, para avaliar pacientes com fibrilação atrial paroxística (FAP). MÉTODOS: Foram estudados 181 pacientes: 117 com FAP comprovada e 64 sem FAP. Os parâmetros do ECGAR-P foram: a duração da onda P filtrada (DPF), as voltagens da raiz quadrada média dos últimos 40, 30 e 20 ms da onda P filtrada (RMS 40, RMS 30 e RMS 20), a voltagem da raiz quadrada média dos potenciais da onda P filtrada (RMS P), a integral dos potenciais da onda P filtrada (Integral P) e a duração dos potenciais tardios da onda P filtrada abaixo de 3 µV (PT<3). RESULTADOS: Os parâmetros que apresentaram diferenças estatisticamente significantes entre os grupos foram: DPF, RMS 40, 30 e 20, PT<3, P no ECG e AE. Os cálculos pela curva ROC mostraram, para cada parâmetro, o melhor valor de corte e os estimadores de desempenho: sensibilidade, especificidade, área sob a curva e p-value (p) ou nível descritivo. CONCLUSÃO: O ECGAR-P no domínio do tempo mostrou-se melhor que o eletrocardiograma clássico e o ecocardiograma para identificar pacientes com fibrilação atrial paroxística.

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FUNDAMENTO: A maioria dos trabalhos tem descrito preditores de recorrência de fibrilação atrial após ablação por cateter, com tempos de seguimento relativamente curtos. OBJETIVO: Avaliar retrospectivamente, em longo prazo, os preditores de recorrência de fibrilação atrial paroxística (FA) em pacientes submetidos ao isolamento das veias pulmonares, após um único procedimento. MÉTODOS: Foram estudados 139 pacientes (102 homens com idade média de 55 ± 12 anos) submetidos à ablação por radiofreqüência, por meio das técnicas ostial ou extra-ostial de abordagem do átrio esquerdo, associadas ou não à ablação do istmo cavo-tricuspídeo (ICT). Variáveis pré, intra e pós-ablação foram avaliadas por análise uni e multivariada, para determinar os preditores de recorrência da FA após um procedimento. RESULTADOS: Após um seguimento de 33 ± 12 meses, observou-se que maior tempo de história de FA, uso de mais antiarrítmicos e recorrência de FA num período de sessenta dias pós-procedimento aumentaram o risco de recorrência de FA em longo prazo. Por sua vez, a associação de flutter atrial e a ablação concomitante do ICT reduziram o risco de recorrência. CONCLUSÃO: Variáveis clínicas como tempo de história de FA e maior quantidade de antiarrítmicos já utilizadas influenciam os resultados da ablação por cateter. Em pacientes com flutter atrial associado, a realização concomitante de linha de bloqueio no ICT reduziu significativamente a recorrência de fibrilação atrial em longo prazo.

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Fundamento: A hipertensão arterial é o fator de risco mais prevalente e modificável para a fibrilação atrial. A sobrecarga de pressão no átrio esquerdo induz alterações fisiopatológicas que ocasionam alterações na função contrátil e nas propriedades elétricas. Objetivo: Nesse estudo, o objetivo foi avaliar a função do átrio esquerdo em pacientes hipertensos para determinar a associação entre a função atrial esquerda e a fibrilação atrial paroxística (FAP). Método: Foram estudados 57 pacientes hipertensos (idade: 53 ± 4 anos, fração de ejeção do ventrículo esquerdo: 76 ± 6,7%), incluindo 30 pacientes consecutivos com FAP e 30 indivíduos de controle pareados por idade. Os volumes do átrio esquerdo (AE) foram medidos através do método biplano de Simpson modificado. Foram determinados três tipos de volume do AE: volume máximo do AE (AEVmax), contração atrial prematura do AE (AEVpreA) e volume mínimo do AE (AEVmin). Foram calculadas as funções de esvaziamento do AE. Volume total de esvaziamento do AE = AEVmax - AEVmin e a FEtotal do AE = (AEVmax - AEVmin)/AEVmax, volume de esvaziamento passivo do AE = AEVmax-AEVpreA, e a FE do AE = (AEVmax - AEVpreA)/AEVmax, o volume de esvaziamento ativo do AE = AEVpreA- AEVmin e a FE ativa do AE = (AEVpreA - AEVmin)/AEVpreA. Resultados: O período hipertenso é maior no grupo de hipertensos com FAP. O AEVmax aumentou significativamente no grupo de hipertensos com FAP quando comparado ao grupo de hipertensos sem FAP (p = 0,010). A FEAE diminuiu significativamente no grupo de hipertensos com FAP em comparação com o grupo de hipertensos sem FAP (p = 0,020). A' diminuiu no grupo de hipertensos com FAP quando comparado com hipertensos sem FAP (p = 0,044). Conclusão: O volume aumentado do AE e função de esvaziamento ativa do AE prejudicada foram associados com a FAP em pacientes hipertensos não tratados. Um período hipertenso mais longo está associado com a FAP.

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A hemoglobinúria paroxística noturna é doença rara, causada por mutação adquirida de um gene no sistema hematopoético com 16-18% dos casos diagnosticados durante a gravidez. Descrevemos dois casos de gestantes portadoras de hemoglobinúria paroxística noturna com diagnóstico anterior à gestação. A mortalidade materna é de 8-10%, devido principalmente a tromboembolismo e, em menor escala, transformação leucêmica. As perdas fetais chegam a 30% das gestações. Estes dois casos ilustram situação grave e extremamente complexa, que é a conduta obstétrica em mulheres portadoras de doença hematológica muito rara, grave e potencialmente fatal. Com uma abordagem multidisciplinar em serviços terciários é possível obter bons resultados maternos e perinatais.

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Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an acquired clonal syndrome characterized by intravascular hemolysis mediated by complement, thrombotic events and alterations in hematopoiesis. Basically, the molecular events which underlie the complexity of the syndrome consist of the absence of the glycosylphosphatidylinositol (GPI) anchor as a consequence of somatic mutations in the PIG-A gene, located on the X chromosome. The GPI group is responsible for the attachment of many proteins to the cytoplasmic membrane. Two of them, CD55 and CD59, have a major role in the inhibition of the action of complement on the cellular membrane of blood cells. The absence of GPI biosynthesis can lead to PNH. Since mutations in the PIG-A gene are always present in patients with PNH, the aim of this study was to characterize the mutations in the PIG-A gene in Brazilian patients. The analysis of the PIG-A gene was performed using DNA samples derived from bone marrow and peripheral blood. Conformation-sensitive gel electrophoresis was used for screening the mutation and sequencing methods were used to identify the mutations. Molecular analysis permitted the identification of three point mutations in three patients: one G->A transition in the 5' portion of the second intron, one T->A substitution in the second base of codon 430 (Leu430->stop), and one deletion deltaA in the third base of codon 63. This study represents the first description of mutations in the PIG-A gene in a Brazilian population.

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A Vertigem Posicional Paroxística Benigna (VPPB) é uma das mais comuns doenças da orelha interna que cursam com tontura, porém o seu tratamento ainda é algo de inúmeras controvérsias. OBJETIVO: Avaliar a influência das orientações posturais na evolução precoce de pacientes com diagnóstico de VPPB de canal semicircular posterior, submetidos à manobra de Epley. FORMA DE ESTUDO: Prospectivo randomizado. MATERIAL E MÉTODO: Foram avaliados 50 pacientes com diagnóstico de VPPB de canal semicircular posterior submetidos à manobra de reposição canalicular de Epley, divididos em Grupo de Estudo - 23 pacientes - que receberam orientações de restrição postural pós-manobra e Grupo Controle - 27 pacientes - que não receberam orientações. RESULTADOS: Não houve diferença estatisticamente significante entre os grupos estudados quanto à resolução dos sintomas da VPPB independentemente de sexo e idade. CONCLUSÃO: A eficácia da Manobra de Reposição Canalicular de Epley não é influenciada pelo uso ou não das restrições posturais.

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O uso de restrição de movimentação cefálica após a manobra de Epley ainda é controverso. OBJETIVO: Verificar a importância da restrição de movimentação cefálica na evolução clínica de pacientes com vertigem posicional paroxística benigna por ductolitíase de canal semicircular posterior, quando submetidos a uma única manobra de Epley. FORMA DE ESTUDO: clínico prospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Cinqüenta e oito pacientes com ductolitíase do canal semicircular posterior foram divididos aleatoriamente em dois grupos após a aplicação de uma manobra de Epley. Os pacientes do grupo 1 foram orientados quanto às restrições da movimentação cefálica e os pacientes do grupo 2 não foram orientados. Após uma semana, os dois grupos foram avaliados quanto à presença do nistagmo de posicionamento e à evolução clínica da vertigem. RESULTADOS: O nistagmo de posicionamento não esteve presente em 82,1% dos pacientes do grupo 1 e em 73,3% dos pacientes do grupo 2 após uma semana da manobra de Epley (p=0,421). Houve melhora clínica subjetiva em 96,0% dos pacientes do grupo 1 e em 94,0% dos pacientes do grupo 2 (p=0,781). CONCLUSÃO: O uso das restrições de movimentação cefálica não interferiu na evolução clínica dos pacientes com vertigem posicional paroxística benigna por ductolitíase de canal semicircular posterior, submetidos à única manobra de Epley.

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OBJETIVO: Investigar as circunstâncias e conseqüências de quedas em idosos com vestibulopatia crônica e relacioná-las com o número de quedas (uma/ duas e mais quedas). MÉTODO: Estudo transversal descritivo analítico com 64 pacientes com idade igual ou superior a 65 anos, com história de quedas e diagnóstico de disfunção vestibular crônica. Foram realizadas a análises descritivas e teste Qui-Quadrado, <0,05. RESULTADOS: A amostra apresentou maioria feminina (76,6%) e média etária de 73,62±5,69 anos. O exame vestibular evidenciou vestibulopatia periférica (81,5%) e as hipóteses diagnósticas prevalentes foram vertigem posicional paroxística benigna (43,8%) e labirintopatia metabólica (42,2%). Quedas recorrentes foram verificadas em 35 idosos (53,1%). Em relação à última queda, 39,1% sofreram a queda fora do domicílio, 51,6% das quedas ocorreram no período da manhã, 51,6% delas por mecanismo de propulsão, 53,1% durante a deambulação, 25,0% causadas por tontura e 23,4% por tropeço. A restrição das atividades foi significativamente maior nos pacientes que sofreram duas e mais quedas, quando comparados aos que sofreram uma queda (p=0,031). Foi encontrada associação significativa entre número de ocorrência de quedas e as causas da queda (p<0,001). A causa de queda por escorregamento é maior em idosos que referiram uma queda (p=0,026) e a causa de quedas por tontura teve maior ocorrência em idosos que referiram duas e mais quedas (p=0,001). CONCLUSÕES: O medo de queda e a tendência a quedas são referidos pela maioria dos idosos com vestibulopatia crônica. A queda é mais freqüente pela manhã, fora do domicílio e durante a deambulação. A direção propulsiva é referida pela metade dos idosos e as causas mais comuns das quedas são vertigem e tropeço. O número de quedas está associado à restrição das atividades após a última queda e às causas da queda (escorregamento e tontura).