266 resultados para Fibrose cística em adultos
em Scielo Saúde Pública - SP
Resumo:
O comprometimento nasossinusal é uma das principais manifestações otorrinolaringológicas da fibrose cística. Na literatura, é descrita a alta incidência de rinossinusite crônica nesses pacientes. Apesar de mais de 90% dos casos apresentarem panopacificação dos seios da face em exames de imagem, tais achados são raramente acompanhados de sintomas. Por isso, o profissional tem dificuldade de diagnosticar a doença nasossinusal em pacientes com fibrose cística. Dentre os métodos disponíveis para essa avaliação, o questionário (sintomas), a nasofibroscopia (sinais) e a tomografia computadorizada têm grande importância. OBJETIVO: Avaliar o diagnóstico de rinossinusite crônica em pacientes portadores de fibrose cística por meio de questionário (anamnese); nasofibroscopia e tomografia computadorizada de seios da face e comparar os seus achados. FORMA DE ESTUDO: Clínico prospectivo transversal. MATERIAL E MÉTODO: Avaliação de 34 pacientes - maiores de 6 anos de idade e portadores de fibrose cística - por meio de questionário, nasofibroscopia (escore de Lund-Kennedy) e tomografia computadorizada de seios da face (escore de Lund-Mackay). RESULTADOS: Observou-se que o diagnóstico de rinossinusite crônica foi positivo em: 20,58% dos casos pelo questionário; 73,52% dos casos pela nasofibroscopia e 93,54% dos casos pela tomografia computadorizada. A diferença entre os resultados foi estatisticamente significante. Verificou-se uma correlação de 55,1% entre as estratificações dos escores de nasofibroscopia e de tomografia computadorizada. CONCLUSÃO: O diagnóstico positivo da rinossinusite crônica foi predominantemente observado pela tomografia computadorizada. O diagnóstico negativo foi predominante na avaliação pelo questionário. Houve diferença estatisticamente significante entre os meios de avaliação. A nasofibroscopia é um excelente recurso que deve ser utilizado na avaliação de rinossinusite crônica em fibrose cística.
Resumo:
A combinação de fatores como viscosidade das secreções dos seios paranasais, diminuição da drenagem sinusal e comprometimento do transporte mucociliar podem ser responsáveis pela criação de um ambiente propício e adequado para a colonização de bactérias nos seios paranasais de pacientes com fibrose cística. OBJETIVO: Analisar a bacteriologia do aspirado do meato médio de pacientes portadores de fibrose cística. MATERIAL E MÉTODO: Através de um estudo prospectivo de delineamento transversal, avaliou-se uma amostra composta de 23 pacientes, avaliados durante 2 anos. Realizaram-se relações entre a cultura do meato médio e a avaliação radiológica do seio maxilar e a avaliação clínica. Secundariamente, estudou-se a relação da bacteriologia do aspirado do meato médio e a do escarro. RESULTADOS: No total foram realizadas 42 aspirações do meato médio. Em 17 (73,91%) dos 23 pacientes, as culturas foram negativas e, em 6 (26,08%), positivas. Das 42 aspirações, 31 (73,8%) foram negativas e 11 (26,2%), positivas. A presença de Pseudomonas aeruginosa foi observada em 18,18% das culturas positivas e o Staphylococcus aerus em 27,28%. CONCLUSÃO: A maioria das culturas do aspirado do meato médio de pacientes com fibrose cística foi negativa.
Resumo:
A fibrose cística, também conhecida como mucoviscidose, é um distúrbio monogenético que se apresenta como uma doença multissistêmica. A incidência é de aproximadamente 1:2500 nascidos vivos. O mecanismo fisiopatológico é uma mudança qualitativa em todas as secreções exócrinas do organismo. O aumento da viscosidade dessas secreções leva à estase e obstrução mecânica, prejudicando a função secretora dos órgãos-alvo. O nariz e seios paranasais são freqüentemente envolvidos devido ao clearence mucociliar anormal, responsável pelo desenvolvimento de rinossinusite crônica, polipose nasal e pseudomucocele sinusal. OBJETIVO: É apresentar um caso raro de pseudomucocele bilateral em uma criança portadora de fibrose cística. DESCRIÇÃO DO CASO: M.F.B.R., 2 anos, masculino, apresentava obstrução nasal crônica e infecções pulmonares recorrentes. O exame clínico detectava presença de secreção nasal abundante, com descarga posterior em orofaringe. A tomografia computadorizada dos seios paranasais mostrou imagem sugestiva de pseudomucocele, com velamento dos seios maxilares e etmóides. A dosagem de sódio e cloro no suor apresentou alterações significativas. Optamos por tratamento cirúrgico, após internação do paciente para controle das manifestações pulmonares exacerbadas. A criança evoluiu com melhora do quadro obstrutivo nasal. CONCLUSÕES: A pseudomucocele é uma entidade que começou a fazer partes da rotina de diagnóstico diferencial a partir do momento em que os exames tomográficos tornaram-se parte da semiologia das doenças sinusais. Os pacientes com psedomucocele têm apresentado um aumento importante da sobrevida graças aos tratamentos atuais.
Resumo:
A polipose nasal é manifestação clínica de alerta para investigação de fibrose cística (FC). OBJETIVO: Avaliar incidência de pólipos nasais em crianças e adolescentes com FC, sua associação com idade, sexo, sintomas clínicos, achados laboratoriais e genótipo, e sua evolução com corticoterapia tópica. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram avaliados sintomas clínicos, níveis de cloro no suor e mutações genéticas de 23 pacientes com FC. A polipose nasal foi investigada por exame endoscópico e quando presente, o paciente recebeu 6 meses de tratamento com corticosteróide tópico e foi realizada nova endoscopia depois. Para análise estatística utilizou-se média, desvio padrão e Teste de Fisher. RESULTADOS: 39,1% dos pacientes apresentaram polipose nasal (cinco bilateral, quatro unilateral), todos com mais de seis anos, 82,6%, pneumonias recorrentes, 87%, insuficiência pancreática e 74%, desnutrição. Não houve associação entre polipose e nível de cloro no suor, genótipo, fenótipo clínico e sintomas nasais. Houve melhora da polipose com tratamento clínico em sete pacientes, com regressão completa em seis. CONCLUSÃO: O estudo mostrou elevada incidência de polipose em crianças com FC, sendo encontrada em todos os espectros de gravidade clínica, mesmo na ausência de sintomas nasais. O tratamento com corticosteróide tópico mostrou-se eficaz. A interação de pneumopediatra e do otorrinolaringologista é fundamental para diagnóstico e seguimento.
Resumo:
A Fibrose Cística é uma doença crônica que grande impacto exerce sobre a vida familiar. A experiência da doença é a maneira pela qual os indivíduos respondem à doença, atribuindo significados e buscando maneiras para lidar com ela no seu cotidiano. O estudo teve como objetivo compreender a experiência da Fibrose Cística a partir do contexto familiar. Estudo de caso etnográfico, realizado com famílias de crianças com a doença atendidas em um hospital escola do interior do estado de São Paulo. Os resultados foram divididos nos temas: passado, presente e futuro e permearam essas fases a busca pelo significado da doença e pelo suporte social, a importância da religião e espiritualidade e a centralidade da socialização da criança. Conhecer a experiência na doença e a rede social torna-se imprescindível para o planejamento de um cuidado integral. Essa abordagem mostrou-se inovadora para o cuidado à doença crônica.
Resumo:
Disfunções no transporte mucociliar trazem desde queda na qualidade de vida dos pacientes, como nas rinites e rinossinusites crônicas, até graves conseqüências com risco de seqüelas irreversíveis e mesmo letais, como nos casos de fibrose cística e das discinesias ciliares primárias. Desta forma, torna-se fundamental o conhecimento do funcionamento normal do aparelho mucociliar e de como alterações em seus componentes (cílio, muco-fluido periciliar e interação dinâmica entre ambos) afetam o transporte das secreções respiratórias. OBJETIVOS: Este artigo visa a revisar e discutir as diferentes técnicas de avaliação do transporte mucociliar descrevendo suas peculiaridades e aplicabilidades clínicas e experimentais. CONCLUSÕES: Os métodos citados nesta revisão nos fornecem informações importantes sobre os diferentes aspectos do transporte mucociliar. Alguns apresentam uma maior facilidade de realização e resultados reprodutíveis, já outros apenas mostraram-se com aplicabilidade em protocolos de pesquisa em virtude de dificuldades técnicas e limitações financeiras. Há que se considerar a inexistência de métodos que avaliem ambulatorialmente a freqüência de batimento ciliar (FBC) "in vivo" e "in situ", o que se tornaria uma ferramenta importante, tanto no âmbito científico, quanto na prática clínica, auxiliando no diagnóstico das discinesias ciliares e evitando a realização de procedimentos mais invasivos para a sua confirmação diagnóstica.
Resumo:
Esta pesquisa objetivou compreender como a família vivencia os períodos de dificuldades impostos pela doença crônica da criança. Utilizou-se como método de pesquisa a Teoria Fundamentada nos Dados e como referencial teórico o Interacionismo Simbólico. Foram entrevistadas famílias de crianças com doença crônica, fibrose cística do pâncreas e diabetes, possibilitando desvelar o processo vivenciado e o significado atribuído pela família a sua experiência. Os dados foram analisados até a fase de categorização dos significados, tendo emergido o fenômeno: "Sendo Difícil Não Ter Controle".
Resumo:
O objetivo deste estudo de caso foi aplicar o processo de enfermagem fundamentado nos Padrões Funcionais de Sáude, NANDA e NIC para uma adolescente portadora de diabetes mellitus secundário a fibrose cística e seu cuidador, visando ao cuidado integral. As intervenções de enfermagem foram fundamentadas nos seguintes diagnósticos de enfermagem: enfrentamento ineficaz e síndrome de estresse por mudança. A utilização desses referenciais possibilitou-nos o desenvolvimento de intervenções de enfermagem efetivas proporcionando um cuidado individualizado, além de promover uma linguagem de enfermagem padronizada.
Resumo:
O colesteatoma é constituído de matriz, perimatriz e conteúdo cístico. Alguns autores afirmam que, em crianças, seu comportamento clínico é mais agressivo do que em adultos. OBJETIVOS: Comparar histologicamente colesteatomas de crianças e adultos. METODOLOGIA: Foram analisados 74 colesteatomas, sendo 35 de pacientes pediátricos (<18 anos) e 39 de adultos (>18 anos). Foram avaliados o número de camadas celulares e hiperplasia na matriz; espessura, epitélio delimitante, fibrose, inflamação e granuloma na perimatriz. A análise estatística foi realizada com o programa SPSS 10.0, utilizando os coeficientes de Pearson e de Spearman, testes t e de qui-quadrado. O número de camadas celulares na matriz foi de 8,2±4,2. A hiperplasia aparece em 17%, a fibrose em 65%, o granuloma em 12% e o epitélio delimitante em 21%. A perimatriz apresentou uma mediana de 80 micrômetros (37 a 232), valor mínimo zero e valor máximo 1.926. O grau histológico de inflamação foi considerado de moderado a acentuado em 60%. Ao aplicarmos o coeficiente de Spearman entre o grau de inflamação e média de camadas celulares da matriz com as variáveis sumarizadoras da medida de espessura da perimatriz encontramos correlações, significativas, com magnitudes de moderadas a grandes (rs=0,5 e P<0,0001). CONCLUSÃO: Não foram identificadas diferenças morfológicas entre os colesteatomas de adultos e crianças. Encontramos correlação entre a intensidade da inflamação e da média de camadas celulares da matriz com a espessura da perimatriz, o que pode predizer sua agressividade, mais estudos são necessários para definir o papel deste achado na patogênese do colesteatoma.
Resumo:
Biópsias cirúrgicas de fígado de portadores da forma hepatesplênica compensada da esquistossomose mansônica, previamente tratados com oxaminiquine (Mansil) e submetidos, posteriormente, à anastomose esplenorrenal, foram estudadas através de algumas técnicas histológicas e imunohistoquímicas. Embora a pesquisa de vermes adultos, de ovos e/ou de granulomas fosse negativa, em todos os espécimes examinados, a fibrose portal estava presente.
Resumo:
Objetivando melhor compreender a fisiopatologia da esquistossomose grave em adultos e crianças, avaliaram-se diferenças histopatológicas do fígado e do padrão de endoscopia digestiva entre esses pacientes. Vinte e um adultos e igual número de crianças foram incluídos no estudo. Todos foram submetidos a esplenectomia e ligadura da veia gástrica esquerda. Os achados histopatológicos foram avaliados em secções de biópsia hepática. Utilizou-se videoendoscópio para endoscopia digestiva. Nos adultos foram encontradas: 1 - fibrose de Symmers, grau I, em um paciente; grau II, em sete; e grau III, em treze; 2 - atividade inflamatória mínima em cinco; leve, em sete; moderada, em seis; e intensa, em um; ausência de atividade inflamatória, em dois; 3 - mínima granulomatose, em quatro pacientes; moderada, em dois; ausência de granulomas, em quinze; 4 - pigmento esquistossomótico mínimo, em quatro pacientes; moderada, em um; ausência, em dezesseis. Nas crianças, foram encontradas: 1 - fibrose de Symmers, grau I, em um paciente; grau II, em quatro e grau III, em dezesseis; 2 - atividade inflamatória mínima, em sete pacientes; leve, em quatorze; 3 - mínima granulomatose, em seis pacientes; leve, em cinco; moderada, em dois; ausência, em oito; 4 - pigmento esquistossomótico mínimo, em seis pacientes; leve, em três; moderada, em seis; ausência, em seis. Na endoscopia digestiva alta encontrou-se nos adultos: oito (38%) com varizes de médio calibre e treze (62%), de grosso calibre. Oito pacientes (38%) tiveram varizes de fórnix gástrico e cinco (24%), da cárdia. Gastropatia da hipertensão porta foi diagnosticada em dezesseis pacientes (76%). Com relação às crianças, quatro (19%) apresentaram varizes de fino calibre, oito (38%) de médio; e nove (43%) de grosso calibre. Três (14%) tiveram varizes gástricas, sendo duas no fórnix e uma no cárdia. Nove (43%) das crianças apresentavam gastropatia de hipertensão porta. Os achados evidenciaram uma histopatologia hepática similar nos dois grupos; entretanto, as repercussões hemodinâmicas da hipertensão porta foram mais importantes nos adultos, sem, no entanto, alcançar significação estatística.
Resumo:
A fibrose angiocêntrica eosinofílica (FAE) é uma doença rara que acomete o trato nasossinusal. Poucos casos foram relatados até o momento na literatura, sendo o acometimento, em geral, na cavidade nasal e nos seios maxilares, e menos comumente, na região subglótica. A doença acarreta uma proliferação fibrótica da mucosa nasal com sintomas nasais obstrutivos. Apresentamos o caso de um paciente de 62 anos, sexo masculino, com obstrução nasal de longa data. Ao exame físico apresentava um alargamento importante da porção anterior do septo, com obstrução bilateral da cavidade nasal. O paciente foi submetido a septoplastia e o material obtido do septo foi encaminhado para exame histopatológico, sendo feito o diagnóstico de FAE. O objetivo deste relato de caso é alertar os otorrinolaringologistas sobre esta rara doença, seu diagnóstico diferencial em relação as doenças granulomatosas nasais, seus aspectos histopatológicos e clínicos.
Resumo:
As pregas vestibulares participam da emissão vocal com mudanças evidentes de posição e forma durante este processo, porém pouco ou quase nada se conhece sobre o significado desta participação e como se iniciam estes movimentos ativos que mudam sua forma e contorno. Entendemos que o conhecimento da participação das pregas vestibulares na fisiologia laríngea possa ter importante aplicação prática, pois permitirá avaliar melhor o comprometimento funcional em condições patológicas, o que auxiliará na definição de estratégias para o adequado tratamento. OBJETIVO: Estudar a configuração da prega vestibular durante a fonação (emissão sustentada do /µ/) comparando exames de indivíduos sem queixa vocal (grupo eufonia) com portadores de queixa de voz (grupo disfonia). FORMA DE ESTUDO: Coorte transversal simples. MATERIAL E MÉTODO: Foram analisados 120 registros de imagens de laringes, sendo 60 de indivíduos eufônicos e 60 de disfônicos, constituído cada grupo de igual número de indivíduos em relação ao gênero. Foi identificada a posição da borda livre de prega vestibular em relação a uma reta que une as inserções anterior e posterior da mesma. Na dependência desta posição, foram descritos três tipos de configurações: côncava, quando estava em posição lateral, convexa quando em posição medial e linear quando paralela ou se sobrepunha. RESULTADOS: Das 240 pregas vestibulares, 158 eram côncavas, 41 convexas e 31 lineares. A forma côncava predominou nos dois grupos em relação às outras, porém as formas convexa e linear aumentaram no grupo disfonia. No feminino, a forma linear teve aumento significante no grupo disfonia, enquanto no masculino o aumento significante ocorreu na forma convexa. CONCLUSÃO: Existe diferença no comportamento da prega vestibular no grupo disfonia em relação à eufonia, sendo que esta diferença ocorre de forma diversa em relação aos gêneros.