4 resultados para Epidérmolise Bolhosa
em Scielo Saúde Pública - SP
Resumo:
Epidermólise bolhosa (EB) é um conjunto de afecções bolhosas, de caráter hereditário, com diferentes quadros clínicos e diferentes modos de transmissão genética. Os indivíduos evoluem com bolhas na pele e mucosas, que surgem espontaneamente ou após mínimos traumatismos. OBJETIVO: Descrever as manifestações otorrinolaringológicas, as complicações esofágicas relacionadas à EB e a experiência na conduta de pacientes com estenose esofágica decorrente da EB. CASUÍSTICA E MÉTODO: Estudo descritivo de 60 pacientes com EB, atendidos de 1999 a 2006, no serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital X, centro de referência para EB. RESULTADOS: Dos 60 pacientes com idade média de 14,5 anos, 28 (46,6%) eram mulheres e 32 (53,4%) homens. Oito (13,4%) tinham o diagnóstico de EB simples, 51 (85%) EB distrófica e um (1,6%) caso de EB adquirida. Lábios, boca, língua e pavilhão auricular foram os locais mais acometidos (32 pacientes - 53,3%). Disfagia foi encontrada em 28 pacientes (46,6%). Após dilatação do esôfago todos apresentaram remissão do sintoma. CONCLUSÃO: EB é uma doença rara e os pacientes devem ser encaminhados para tratamento em centros de referência. Portanto, é fundamental que os médicos envolvidos com os cuidados de pacientes com EB conheçam as condutas necessárias para melhorar a qualidade do tratamento sem prejuízos adicionais.
Resumo:
A tomografia computadorizada constitui, hoje, o método de escolha para a avaliação dos seios paranasais e fossas nasais e de suas variações anatômicas. Postula-se que essas variações possam obstruir as vias de drenagem de muco, predispondo à rinossinusite crônica. Contudo, esse conceito é ainda controverso e a simples presença da variação anatômica não estabelece necessariamente a etiologia da rinossinusite. Dos três subtipos de concha média bolhosa, a variante bulbosa é a única que parece ter forte associação com a geração de sintomas. As dimensões da variação e a sua associação com a obliteração das vias de drenagem do complexo ostiomeatal parecem ser também muito importantes. Sinais tomográficos de doença sinusal do mesmo lado da variação anatômica reforçam a possibilidade de que esta interfira com o processo de drenagem de muco. A tomografia computadorizada permite estudo detalhado das variações anatômicas e é método indispensável na determinação da conduta e no planejamento de estratégias cirúrgicas. A análise tomográfica deve basear-se na identificação das variações, definição de suas dimensões e sua associação com obliteração dos óstios de drenagem e alterações tomográficas sinusais ipsilaterais.
Resumo:
Foi realizado um estudo das doenças de pele diagnosticadas em ovinos e caprinos, no semi-árido dos Estados da Paraíba, Pernambuco e Rio Grande do Norte. De janeiro de 2000 a novembro de 2006 foram registrados no Hospital Veterinário da Universidade Federal de Campina Grande, em Patos, Paraíba, 656 diagnósticos em caprinos e 324 em ovinos, além do estudo de espécimes de necropsia ou biópsia da pele de 31 em caprinos e 45 em ovinos enviados para exame histológico. Dos casos atendidos 80 (8,16%) apresentavam alterações na pele, destes 35 ocorreram em caprinos (5,33% do total de casos diagnosticados nesta espécie) e 45 em ovinos (13,88% dos casos diagnosticados nesta espécie). Das doenças de pele, a mais freqüente foi a miíase (10 casos em caprinos e 7 em ovinos) seguida do ectima contagioso (8 casos em caprinos e 2 em ovinos), carcinoma epidermoide (4 casos em caprinos e 5 em ovinos), dermatofilose (8 casos em ovinos), dermatite alérgica (1 caso em ovino e 1 em caprino). Além disso, foram diagnosticados dois casos de pitiose em ovinos, dois casos de epidermólise bolhosa em caprinos, um caso de intoxicação por Brachiaria brizantha (fotossensibilização) e outro de intoxicação por Leucaena leucocephala (alopecia) em ovinos e um caso de papilomatose, um de pênfigo foliáceo, um de prototecose e um de rabdomiossarcoma em caprinos. Em 4 casos em ovinos e 19 em caprinos não foi realizado diagnóstico etiológico da doença. A informação gerada sobre a ocorrência e epidemiologia das doenças de pele permite estabelecer medidas adequadas de controle.
Resumo:
Foi realizado um estudo dos defeitos congênitas diagnosticados em bovinos, ovinos e bubalinos mediante revisão dos protocolos de necropsia do Laboratório Regional de Diagnóstico da Faculdade de Veterinária da Universidade Federal de Pelotas entre 1978 e 2009. A ocorrência de defeitos congênitos em bovinos, ovinos e bubalinos representou 0,88%, 0,36% e 7,54% respectivamente, de todos os materiais dessas espécies recebidos. Em bovinos os defeitos esporádicos representaram 45,83% dos diagnósticos, os hereditários 6,25%, os provavelmente hereditários 29,16% e os ambientais ou provavelmente ambientais 16,66%. Dos 48 casos de defeitos congênitos diagnosticados em bovinos 21 (43,75%) afetaram o sistema esquelético (condrodisplasia, escoliose, desvio lateral da mandíbula, fenda palatina e malformação não classificada), nove (18,75%) o sistema nervoso central (hipoplasia dos lobos frontais e olfatórios, degeneração cerebelar cortical, espinha bífida, hipomielinogênese congênita, hipermetria hereditária, hipoplasia cerebelar e paquigiria), nove (18,75%) o sistema muscular (artrogripose), três (6,25%) o sistema cardiovascular (persistência do ducto arterioso e malformação não classificada), um (2,08%) o sistema linfático (hipoplasia linfática), um (2,08%) o sistema gastrintestinal (atresia anal), e, um (2,08%) o olho (catarata congênita). Em cinco casos (10,41%) vários sistemas estavam afetados (diprosopo). Em bovinos foram diagnosticadas diversas doenças hereditárias (hipermetria hereditária, artrogripose, hipoplasia linfática) ou suspeitas de serem hereditárias (condrodisplasia). Ocorreram, também, com menor freqüência, defeitos congênitos de origem ambiental (hipomielinogenese, por carência de cobre) ou possivelmente ambiental (fenda palatina, hipoplasia cerebelar, degeneração cerebelar cortical). Todos os casos de defeitos congênitos observados em ovinos (gêmeos anômalos e aprosopia) afetaram vários sistemas e eram esporádicos. Em bubalinos todas as malformações diagnosticadas são hereditárias (artrogripose, miotonia e dermatose mecânico-bolhosa) ou suspeitas de serem hereditárias (albinismo, megaesôfago e hidranencefalia/hipoplasia cerebelar). Concluiu-se que os defeitos congênitos esporádicos têm pouca importância nas três espécies e que defeitos congênitos de causas ambientais, apesar de pouco freqüentes, podem trazer prejuízos econômicos importantes em determinadas regiões ou estabelecimentos. As doenças hereditárias são importantes não só pela mortalidade mas, também, pela possibilidade de disseminação de genes indesejáveis nas diferentes raças. Em bubalinos a alta frequência de doenças hereditárias na raça Murrah foi atribuída a alta consanguinidade do rebanho brasileiro. Medidas de controle devem ser tomadas para evitar-se a contínua disseminação, principalmente dos genes recessivos, em bubalinos e bovinos.