Encefalocele basal esfenoetmoidal associada a fissura labiopalatina mediana: relato de caso

Associação de encefalocele basal esfenoetmoidal com fissura labiopalatina é extremamente rara. Relatamos um caso de uma criança de nove anos de idade apresentando uma fissura facial mediana com meningocele, que era evidente através da falha do palato como uma massa mediana intranasal pulsátil. Uma análise dos aspectos clínicos e radiológicos deste caso de disrafia craniana foi realizada.

Efeito da fortificação alimentar com ácido fólico na prevalência de defeitos do tubo neural

OBJETIVO:Analisar o efeito de alimentos fortificados com ácido fólico na prevalência de defeitos de fechamento do tubo neural entre nascidos vivos. MÉTODOS: Estudo longitudinal de nascidos vivos do município de Recife (PE) entre 2000 e 2006. Os dados pesquisados foram obtidos do Sistema Nacional de Informações de Nascidos Vivos. Os defeitos de fechamento do tubo neural foram definidos de acordo com o Código Internacional de Doenças-10ª Revisão: anencefalia, encefalocele e espinha bífida. Compararam-se as prevalências nos períodos anterior (2000-2004) e posterior (2005-2006) ao período mandatório à fortificação. Analisou-se a tendência temporal das prevalências trimestrais de defeitos do fechamento do tubo neural pelos testes de Mann-Kendall e Sen's Slope. RESULTADOS: Não se identificou tendência de redução na ocorrência do desfecho (Teste de Mann-Kendall; p= 0,270; Sen's Slope =-0,008) no período estudado. Não houve diferença estatisticamente significativa entre as prevalências de defeitos do fechamento do tubo neural nos períodos anterior e posterior à fortificação dos alimentos com acido fólico de acordo com as características maternas. CONCLUSÕES: Embora não tenha sido observada redução dos defeitos do fechamento do tubo neural após o período mandatório de fortificação de alimentos com ácido fólico, os resultados encontrados não permitem descartar o seu benefício na prevenção desta malformação. São necessários estudos avaliando maior período e considerando o nível de consumo dos produtos fortificados pelas mulheres em idade fértil.

Malformações do sistema nervoso central e malformações associadas diagnosticadas pela ultrassonografia obstétrica

OBJETIVO: Identificar a prevalência de malformações congênitas do sistema nervoso central (SNC) e malformações associadas diagnosticadas pela ultrassonografia obstétrica. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo observacional, transversal, descritivo, em instituição de referência para gestações de alto risco. RESULTADOS: Malformações congênitas do SNC estiveram presentes sem outras malformações associadas em 65,78%, com a distribuição: hidrocefalia (37,5%), mielomeningocele (15%), encefalocele (12,5%), agenesia de corpo caloso (12,5%), anencefalia (12,5%), holoprosencefalia (7,5%), Dandy-Walker (7,5%), Arnold-Chiari (5,0%), hidranencefalia (5,0%), meningocele (5,0%), cisto aracnoideo (2,5%). Malformações congênitas de outros sistemas estiveram associadas às do SNC: craniofacial (73,9%), ortopédica (65,2%), cardiovascular (34,8%), geniturinária (30,4%), gastrintestinal (30,4%), respiratória (8,7%), sindrômica (8,7), oftalmológica (4,3%). A sensibilidade ultrassonográfica no estudo de malformações fetais do SNC foi 79,4%. A taxa de falso-negativos foi 20,5%. Dentre as limitações quantificáveis destaca-se o oligodrâmnio, presente em 25% dos falso-negativos. CONCLUSÃO: A ultrassonografia obstétrica possui boa sensibilidade no rastreio de malformações fetais do SNC, em especial com o aperfeiçoamento constante e domínio na utilização de métodos especializados, como o Doppler e a ultrassonografia volumétrica (3D/4D), contribuindo para firmar-se como modalidade de escolha nesta rotina. Complementar ao método, a ressonância magnética pode vir a fornecer subsídios para uma ainda melhor assistência perinatal.