Doença de Camurati-Engelmann: relato de caso com acometimento ósseo grave

Neste artigo é descrito um caso da doença de Camurati-Engelmann em um paciente do sexo masculino, com 32 anos de idade, que foi submetido a avaliação radiológica por radiografias simples, cintilografia óssea e tomografia computadorizada, as quais mostraram achados clássicos dessa síndrome e alguns aspectos incomuns vistos somente em casos com acometimento ósseo grave.

Osteodistrofias raras do osso temporal

As osteodistrofias do osso temporal podem se manifestar de diversas maneiras, como envolvimento restrito ao osso temporal ou com envolvimento de outros ossos do crânio ou ainda fazerem parte de uma manifestação sistêmica. Consideramos, em nosso trabalho, duas entidades como osteodistofias raras, a osteopetrose e a doença de Camurati-Engelmann, esta última de incidência extremamente rara, com poucos relatos na literatura. Apresentamos dois casos de osteopetrose em sua forma benigna (doença de Albers-Schöenberg), um paciente de 11 anos e outro de 48 anos, ambos do sexo masculino, e um paciente de 28 anos do sexo feminino com a doença de Camurati-Engelmann (displasia diafisária hereditária progressiva), doenças hereditárias autossômicas que apresentam sintomas diversos. A paralisia facial periférica se manifestou em dois dos nossos pacientes. Discutimos alguns aspectos relacionados às manifestações clínicas destas doenças, achados radiológicos, assim como o diagnóstico diferencial e a conduta terapêutica diante de complicações das doenças.

Displasia fibrosa do osso temporal: relato de dois casos

A displasia fibrosa do osso temporal é uma doença de etiologia ainda controversa, manifestando-se principalmente por estenose progressiva do conduto auditivo externo e pela perda condutiva da audição. Outras manifestações incluem abaulamento na região temporal ou retroauricular, otorréia, otalgia e disacusia sensório-neural. A incidência é maior no sexo masculino e acomete principalmente a raça branca. O exame radiológico característico demonstra um aspecto de "vidro-fosco" homogêneo envolvido por uma concha de tecido cortical denso, embora existam outros padrões radiológicos desta enfermidade. O exame microscópico demonstra um trabeculado ósseo semelhante aos caracteres chineses. Este estudo relata dois casos de displasia fibrosa do osso temporal que se destacam, pois ultrapassaram o osso temporal, acometendo a região zigomática, sendo que no segundo caso houve também comprometimento do osso esfenóide e o pterigóide. Os pacientes foram submetidos à mastoidectomia radical modificada e tiveram boa evolução.

Displasia fibrosa do osso temporal: relato de caso e revisão da literatura

Displasia fibrosa é uma doença caracterizada por progressiva substituição dos elementos normais do osso por tecido fibroso. É uma patologia benigna incomum de etiologia desconhecida. Existem duas categorias primárias da doença: displasia fibrosa monostótica que envolve somente um osso e displasia fibrosa poliostótica acometendo múltiplos ossos. Embora o esqueleto crânio-facial seja sede freqüente da doença, o osso temporal raramente está envolvido. O envolvimento do osso temporal tem como sintoma mais comum a surdez. O diagnóstico é baseado em imagens radiológicas. Quando a displasia fibrosa é acompanhada por sintomas clínicos significantes, o tratamento cirúrgico é recomendado. O acompanhamento clínico do paciente é fundamental para o diagnóstico precoce de recidivas. Neste artigo relatamos um caso de displasia fibrosa do osso temporal e revisão da patologia na literatura.

Paracoccidioidomicose subaguda progressiva: tratamento de um doente com anfotericina B e nutrição parenteral

Os Autores descrevem um caso de paracoccidioidomicose subaguda progressiva, com quadro clínico sugestivo de síndrome de má absorção, em que o doente não se beneficiara apenas com o tratamento antifúngico convencional. Ao se introduzir como medida auxiliar a nutrição parenteral houve evidente melhora clínica e laboratorial. Desta maneira os Autores propõe o uso associado da nutrição parenteral no tratamento de doentes com esta forma clínica de paracoccidioidomicose.

Lesões cutâneas na histoplasmose disseminada progressiva associada com sida

O polimorfismo das manifestações clínicas na histoplasmose disseminada progressiva associada com SIDA, em especial das lesões cutâneas, pode confundir o clínico e o patologista no diagnóstico da micose. Relatamos um caso dèstaforma clínica da micose, diagnosticada pelo exame direto e histológico e cultivos de aspirado de nódulo subcutâneo e biópsia de pele. Técnicas especiais de coloração e de cultivo das amostras devem ser utilizadas, mesmo em zonas consideradas de baixa endemicidade da histoplasmose, devido à possibilidade da ocorrência de infecções combinadas numa mesma lesão. São comentadas as demais manifestações desta forma clínica da micose.

Leucoencefalopatia multifocal progressiva como manifestação inicial da síndrome da imunodeficiência adquirida

Relata-se caso de homem portador da Síndrome da Imunodeficiência Adquirida que apresentou quadro agudo e grave de Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva (LMP) como primeira manifestação da Síndrome. A LMP foi caracterizada macro e microscopicamente e através de estudo imuno-histoquímico utilizando o anticorpo antivírus JC.

Miocardiopatia preponderante de ventrículo direito por miocardite prévia ou por displasia arritmogênica?

É relatado o caso clínico de um paciente do sexo masculino com 10 anos de idade, cuja miocardiopatia dilatada e preponderante de ventrículo direito apresenta dificuldades diagnósticas entre a etiologia de miocardite prévia e a displasia arritmogênica. Como os elementos não são patognomônicos de uma ou de outra causa, a elevação de enzimas cardíacas na fase subaguda talvez incline para a suposição de miocardite prévia. Daí, o questionamento de que muitos casos rotulados como displasia arritmogênica poderem, verdadeiramente, corresponder à possibilidade de miocardite evolutiva. A controvertida conduta clínica é discutida.