Circulação coronária dependente do ventrículo direito na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro. Ausência da origem das artérias coronárias da aorta

São descritos os aspectos clínicos, ecocardiográficos e angiográficos de um neonato de sexo masculino, com cinco dias de vida e diagnóstico de atresia pulmonar com septo interventricular íntegro. Tanto o ecocardiograma como a aortografia mostraram ausência da origem das artérias coronárias da aorta. O ecocardiograma bidimensional e, posteriormente, a ventriculografia direita identificaram as artérias coronárias, originando-se no ventrículo direito. Não houve contrastação retrógrada da aorta ou do tronco pulmonar quando contrastadas as artérias coronárias. Este é o primeiro caso relatado com diagnóstico ecocardiográfico pré angiografia, e é um exemplo da necessidade de se avaliar as artérias coronárias em pacientes com atresia pulmonar e septo ventricular íntegro.

Características morfológicas angiográficas na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro

OBJETIVO: Determinar as alterações morfofuncionais do ventrículo direito na atresia pulmonar com septo íntegro (APSI) para uma avaliação de candidatos aos diversos procedimentos terapêuticos atualmente disponíveis. MÉTODOS: Submetidos ao estudo cineangiocardiográfico utilizando-se projeções axiais, 31 pacientes com idades variando de 1 a 50 dias (x=9,6), sendo que 28 foram estudados no 1º mês de vida. Na análise estatística foram empregados o X² e calculado o intervalo de confiança de 95% (IC95), o teste de Kruskal-Wallis para a média e desvio padrão e a regressão múltipla. Considerado significativo quando alfa < 0,05. RESULTADOS: Os pacientes foram divididos em 3 grupos de acordo com a morfologia angiográfica do ventrículo direito (VD): grupo A - VD tripartide (n=16); grupo B - VD bipartide (n=9) e grupo C - VD unipartide (n=6). O diâmetro da válvula tricúspide foi de 10,28 ± 2,67 mm (A); 7,82 ± 3,41 (B) e 5,27 ± 0,57 (C) (p=0,0005). A atresia pulmonar foi da válvula em todos do grupo A e infundibular em todos do grupo C (p<0,0001). As conexões coronário-cavitárias foram infreqüentes (2/16) no grupo A e em todos do grupo C (p=0,0006), com opacificação retrógrada da aorta (fluxo do VD para a aorta) em 2 pacientes do grupo A e em todos os do grupo C (p=0,0003). Em 3 pacientes (2 do grupo C e 1 do grupo A) observou-se circulação coronariana VD dependente. A regurgitação tricúspide moderada/grave isolada teve tendência de ser mais freqüente no grupo A (p=0,0525). O ângulo que o ductus arteriosus faz com a aorta descendente foi: 104,06 ± 8,98 no grupo A; 79,17 ± 33,08 no grupo B e 39,0 ± 6,52 no grupo C (p=0,0016). A correlação entre o diâmetro da válvula tricúspide e o ângulo entre o ductus arteriosus com a aorta descendente foi 0,6568 (p=0,0002). CONCLUSÃO: Em função da heterogeneidade da morfologia do VD nos pacientes com atresia pulmonar com septo íntegro, torna-se necessário o conhecimento de todas essas informações na seleção de candidatos aos diversos procedimentos terapêuticos.

Estratégia cirúrgica na transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto após o período neonatal

OBJETIVO: Analisar o resultado cirúrgico em portadores de transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto, operados após o período neonatal. MÉTODOS: Entre janeiro de 1998 e março de 2004 foram atendidas 121 crianças com transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto, sendo 29 (24%) após o período neonatal. A seleção para tratamento cirúrgico foi baseada na avaliação ecocardiográfica pelo cálculo da massa do ventrículo esquerdo e da configuração do septo interventricular. Das 29 crianças, 12 foram selecionadas para correção anatômica primária, 12 para correção em dois estágios, após preparo cirúrgico do ventrículo esquerdo e 5 submetidas a correção atrial. RESULTADOS: No grupo submetido à correção anatômica primária houve 1 (8,3%) óbito hospitalar por sepsis. No grupo de correção em dois estágios, 5 pacientes foram submetidos ao preparo lento, com correção 3-6 meses após o 1º estágio, ocorrendo 4 óbitos após o 1º estágio. Este fato determinou mudança no nosso protocolo, adotando-se a técnica de preparo rápido nos outros 7 pacientes, tendo todos atingido o 2º estágio. Das 8 crianças submetidas ao 2º estágio houve 1 óbito hospitalar e outro óbito tardio. A evolução clínica tardia das crianças de ambos os grupos é excelente. CONCLUSÃO: A seleção ecocardiográfica adequada da transposição de grandes artérias com septo interventricular intacto quando abordada após o período neonatal, permitiu uma orientação segura da escolha da melhor abordagem cirúrgica nestes pacientes.

Ruptura do septo interventricular após trauma torácico fechado

Relatamos a seguir um caso de ruptura do septo interventricular após trauma torácico automobilístico com evolução relativamente benigna a despeito da extensão da lesão anatômica.

Correção biventricular em defeito do septo atrioventricular desbalanceado

É apresentada a evolução favorável, após correção operatória biventricular, de criança com 2,5 anos de idade, com defeito do septo atrioventricular desbalanceado, com ventrículo esquerdo (VE) pequeno (anel mitral de 10 mm em relação de 0,4 com o anel tricúspide, DDVE de 17 mm, Vd2 VE de 15 ml/m² e relação do índice longitudinal VE/VD de 0,71). Houve desenvolvimento normal do VE, verificado três meses após a operação (anel mitral de 22 mm, em relação de 0,84 com o da valva tricúspide e DDVE de 30 mm). Discutem-se os parâmetros atuais de utilização do ventrículo hipoplásico.

Curva de referência da área do septo interventricular fetal pelo método STIC: estudo preliminar

FUNDAMENTO: A detecção precoce de alterações septais, tais como a hipertrofia septal comumente presente em fetos de mães diabéticas, contribuiria para a redução das altas taxas de mortalidade infantil. OBJETIVO: Determinar intervalos de referência para a área do septo interventricular fetal por meio da ultrassonografia tridimensional (US3D) utilizando o método STIC (Spatio-Temporal Image Correlation). MÉTODOS: Realizou-se um estudo de corte transversal com 69 gestantes normais entre a 18ª e 33ª semanas de gestação. Utilizou-se como referência o plano de quatro câmaras com a ROI (Região de Interesse) posicionada a partir dos ventrículos, sendo a área do septo delimitada de modo manual. Para se avaliar a correlação da área do septo interventricular com a idade gestacional (IG), construíram-se diagramas de dispersão e calculou-se o coeficiente de correlação de Pearson (r), sendo o ajuste realizado pelo coeficiente de determinação (R²). Foram calculadas médias, medianas, desvios-padrão (dp), valores máximo e mínimo. Para o cálculo da reprodutibilidade intraobservador, utilizou-se o coeficiente de correlação intraclasse (CCI). Obteve-se a medida da espessura do septo interventricular e ela foi correlacionada com a IG e a área septal obtida pelo modo renderizado em 52 pacientes utilizando-se o CCI. RESULTADOS: A área do septo interventricular foi altamente correlacionada com a idade gestacional (r = 0,81), e a média aumentou de 0,47 cm² na 18ª para 2,42 cm² na 33ª semana de gestação. A reprodutibilidade intraobservador foi excelente com CCI = 0,994. Não se observou correlação significativa entre a medida do septo interventricular e a IG (R² = 0,200), assim como não houve correlação com a área do septo obtida pelo modo renderizado com CCI = 0,150. CONCLUSÃO: Intervalos de referência para a área do septo interventricular entre a 18ª e 33ª semanas de gestação foram determinados e se mostraram altamente reprodutíveis.

Defeito completo do septo atrioventricular com cianose

Os defeitos do septo atrioventricular total (DSAVT) representam 4% das mal formações cardíacas e acima de 50% dos defeitos observados na síndrome de Down (SD)¹. A apresentação clínica é de insuficiência cardíaca precoce na infância e hipertensão pulmonar por hiperfluxo. Raramente a cianose é observada e sugere hipertensão pulmonar ou associação à tetralogia de Fallot³, dupla via de saída de ventrículo direito², anomalia de Ebstein4, drenagem anômala de cava esquerda persistente em átrio esquerdo (Barbero Marcial, comunicação pessoal). Crianças com SD são particularmente difíceis de avaliação por apresentarem obstrução de vias aéreas superiores, que podem contribuir com o aumento da resistência pulmonar observada no cateterismo cardíaco. A presença de cianose pré-operatória constitui-se um desafio ao tratamento cirúrgico devido ao risco de hipertensão pulmonar irreversível com falência ventricular direita com, a correção dos defeitos intracardíacos.

Bases morfológicas para o estudo do septo interatrial no feto humano

OBJETIVO: Descrever observações morfológicas sobre o septo interatrial em fetos normais, especialmente o forame oval e o septo primeiro, de forma a comparar a excursão do septo primeiro com o diâmetro do forame oval. MÉTODOS: As medidas da excursão do septo primeiro (ESP) em direção ao átrio esquerdo (AE) e do diâmetro do forame oval (DFO) foram realizadas em corações de dez fetos humanos formolizados com 28 a 36 semanas. Os cortes histológicos foram feitos no FO, SP, septo segundo e nos AE e AD. RESULTADOS: Os resultados da análise anatômica estão expressos em amplitude das medidas do DFO e da ESP: 3 fetos com idade gestacional (IG) presumida de 28 semanas, DFO (3,1-3,5 mm) e ESP (2,8-3,1 mm); 4 fetos com IG presumida de 34 semanas, DFO (3,3-3,5 mm) e ESP (4,0-5,0 mm); e 3 fetos com IG presumida de 36 semanas, DFO (3,3-4,5 mm) e ESP (6,0-9,0). Foram identificadas fibras musculares cardíacas no SP e no segundo. CONCLUSÃO: Pode-se sugerir que o SP apresenta caráter ativo devido às fibras musculares que o constituem, influenciando o fluxo sangüíneo através do FO, a mobilidade do SP e a sua excursão para o interior do AE.

Cardiopatia chagásica crônica causando insuficiência cardíaca congestiva na infância: estudo clínico e histopatológico de um caso, com ênfase para as lesões dos sistemas excito-condutor e nervoso autônomo intracardíaco

Descreve-se caso de cardiopatia chagásica em menino de nove anos, natural e procedente do sulde Goiás, que desenvolveu insuficiência cardíaca congestiva quatro meses antes do óbito. As reações sorológicaspara doença de Chagas eram reagentes, epositivo o xenodiagnóstico. Os eletrocardiogramas mostraram taquicardia sinusal, extra-sístoles ventriculares e supraventriculares, hemibloqueio anterior esquerdo, bloqueio completo do ramo direito e sinais de sobrecarga de câmaras. O exame ecocardiográfico evidenciou dilatação de câmaras com hipocontratilidade difusa. O quadro se agravou progressivamente, complicando-se por vários episódios pneumônicos, o último dos quais provocou o óbito. A necrópsia, verificou-se, no coração, inflama ção crônica dos três folhetos, com miocardite crônica fibrosante predominando no septo interventricular e no ventrículo esquerdo. As estruturas componentes do sistema excito-condutor mostraram processoflogístico crônico, essencialmente exsudativo, ora discreto, ora moderado. No sistema nervoso autônomo intracardíaco constataram-se focos esparsos de discreta periganglionite crônica, e raros fenômenos degenerativos dos neurônios sem despopulação neuronal.

Doença de Chagas em Virgem da Lapa, Minas Gerais, Brasil. IV. Aspectos clínicos e epidemiológicos do aneurisma ventricular esquerdo

Com o objetivo de avaliar as características clínicas e epidemiológicas do aneurisma ventricular esquerdo na doença de Chagas crônica, 388 indivíduos não selecionados: 298 chagásicos e 90 não-chagásicos, foram submetidos ao exame ecocardiográfico. A função ventricular foi avaliada ao modo M através do cálculo da fração de ejeção e ao bidimensional através da análise subjetiva da função sistólica global e a contratilidade regional foi avaliada pelo modelo da Sociedade Americana de Ecocardiografia. Foram diagnosticados 56 (18,8%) aneurismas do ventrículo esquerdo, todos entre os chagásicos, sendo 38 (12,7%) no segmento apical, 10 (3,4%) no septo interventricular, 2 (0,7%) ápico-septal, 2 (0,7%) na parede posterior, 2 (0,7%) na parede inferior e 2 (0,7%) no segmento ínfero-posterior. Não houve diferença significativa nas freqüências dos aneurismas em relação à faixa etária, ao sexo e à etnia. Não houve associação entre aneurismas e hipertensão arterial. Dos 56 indivíduos com aneurismas, 55 (98,2%) eram sintomáticos com predominância de palpitações, 53 (94,6,%) apresentaram ECG anormais, com predominância de extra-sístoles ventriculares, seguidas de alterações da condução e 34 (60,7%) apresentaram comprometimento da função ventricular, sem diferença quanto ao segmento acometido. Diante destes resultados podemos considerar o aneurisma ventricular esquerdo, principalmente apical, como um marcador de doença de Chagas e um indicador da alta morbidade da infecção humana pelo T. cruzi em Virgem da Lapa.

Prevalência de aneurismas do ventrículo esquerdo em pacientes chagásicos crônicos de duas áreas do Estado do Piauí

Para avaliar a prevalência de aneurismas do ventrículo esquerdo, realizou-se um estudo transversal envolvendo uma coorte de 261 pacientes chagásicos crônicos (156 do município de João Costa e 105 de São do João do Piauí; 146 mulheres e 115 homens com idade média de 57,9 ± 14,2 anos). A avaliação cardiológica foi realizada por exame clínico, eletrocardiograma de repouso e ecocardiograma uni e bidimensional. Foram diagnosticados 23 (8,8%) aneurismas do ventrículo esquerdo: 17 (6,5%) no ápice, quatro (1,5%) na parede posterior, um (0,4%) na parede inferior e um (0,4%) no septo interventricular. Cinco (1,9%) pacientes de São João do Piauí apresentaram trombos associados com aneurismas apicais. A prevalência de aneurismas do ventrículo esquerdo foi maior entre os pacientes de São João do Piauí (13,3%) e entre os homens (13,9%), com diferença não significativa em função da faixa etária. Esses resultados revelam baixa prevalência de aneurismas do ventrículo esquerdo entre os pacientes de João Costa e elevada concentração de trombos entre os pacientes de São João do Piauí.

O acometimento isquêmico obstrutivo na cardiomiopatia hipertrófica do tipo septal assimétrico com envolvimento da artéria descendente anterior

OBJETIVO: Avaliar o papel da doença arterial coronária (DAC) com comprometimento da artéria descendente anterior (ADA) na cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e sua repercussão na evolução, visto ser controverso o significado da necrose e fibrose do septo interventricular (SIV) nesta cardiomiopatia. MÉTODOS: Entre 158 pacientes com CMH, selecionamos 6 (3,79%) com CMH e DAC com lesão obrigatória de ADA, sendo 4 homens, entre 52 e 70 (x= 65,16) nos, 4 com a forma obstrutiva da CMH. O tempo de diagnóstico da CMH foi de 78 a 182 (x=141) meses e da DAC de 1 dia a 106 (x= 42) meses. Os pacientes foram acompanhados com avaliações clínicas e exames complementares periódicos. RESULTADOS: A forma de apresentação da DAC foi em 5 com angina instável e um com infarto do miocárdio. A ADA estava comprometida entre 60 a 100%, sendo em um lesão única e nos 5 restantes com lesão em 2 ou mais vasos. Na evolução, 3 foram submetidos a revascularização miocárdica (RM), um associada a miomectomia septal, um a angioplastia e 2 somente a tratamento clínico. No período de observação de 76 a 124 meses após o diagnóstico da DAC, ocorreu um óbito. No fim do estudo observamos redução nos valores médios do SIV de 1,53 para 1,40cm, gradiente de pressão entre o corpo e a via de saída do ventrículo esquerdo (VE) de 56 para 15,75mmHg, com discreto aumento no diâmetro diastólico do VE de 4,55 para 4,85cm e do diâmetro sistólico de 2,83 para 3,13cm, sem alterar a dimensão do átrio esquerdo (4,13cm). CONCLUSÃO: A DAC da ADA é bem tolerada na CMH septal assimétrica, participando do processo fibrótico septal e melhorando o desempenho cardíaco, não representando problema adverso na evolução da CMH.

Estudo da história natural da hipertrofia miocárdica e sua associação com hiperinsulinismo em filhos de mães diabéticas

OBJETIVO: Testar a hipótese de associação entre hipertrofia miocárdica e níveis aumentados de insulina no soro de filhos de mães diabéticas, além de determinar a freqüência de regressão espontânea e o momento de sua ocorrência. MÉTODOS: Foram estudados 72 pacientes (54 filhos de mães diabéticas e 18 controles). O diagnóstico de hipertrofia miocárdica foi realizado por ecocardiografia pré-natal, uni e bidimensional. Os registros da insulina amniótica foram obtidos de um estudo pré-natal prévio sobre hipertrofia miocárdica, pois a participação das gestantes era comum aos dois projetos. RESULTADOS: Houve 10 (18,52%) casos de hipertrofia miocárdica entre os filhos de mães diabéticas. As medidas do septo foram significantemente diferentes entre os grupos (filhos de mães diabéticas e controles) na avaliação com 1 mês (p=0,04). A insulina manteve-se elevada nos filhos de diabéticas até 3 meses de idade, período em que era significativamente diferente em relação aos controles (p=0,003 e p=0,001, com 1 mês e 3 meses, respectivamente). A associação entre a regressão do septo interventricular e a regressão dos níveis de insulina ocorreu até 1 mês de idade. CONCLUSÃO: Houve regressão espontânea das medidas do septo interventricular até 6 meses de idade e a associação entre hiperinsulinismo e hipertrofia miocárdica esteve presente até 1 mês de idade.

Hipertrofia ventricular esquerda do atleta: resposta adaptativa fisiológica do coração

OBJETIVO: Verificar se a hipertrofia ventricular esquerda (HVE) de atletas competitivos de resistência (maratonistas) representa processo adaptativo, puramente fisiológico, ou se pode envolver aspectos patológicos em suas características anatômicas e funcionais. MÉTODOS: De novembro de 1999 a dezembro de 2000, foram separados consecutivamente de 30 maratonistas em atividade esportiva plena, idade inferior a 50 anos, com HVE, previamente documentada, e sem cardiopatia subjacente. Foram submetidos aos exames: clínico, eletrocardiograma, ecodopplercardiograma, e teste ergométrico (TE). Quinze foram sorteados para realizar, também, teste ergoespirométrico e ressonância magnética (RM) do coração. RESULTADOS: Nos TE, todos apresentavam boa capacidade física cardiopulmonar, sem evidências de resposta isquêmica ao exercício, sintomas ou arritmias. No ecodopplercardiograma, os valores do diâmetro e espessura diastólica da parede posterior do ventrículo esquerdo (VE), do septo interventricular, massa do VE e diâmetro do átrio esquerdo, foram significativamente maiores que os do grupo de não atletas, com idades e medidas antropométricas semelhantes. A média da massa do VE dos atletas indexada à superfície corpórea (126 g/m2) foi significativamente maior que a do grupo controle (70 g/m2) (p<0,001). A RM mostrou que não havia prejuízo da força contrátil ou da performance ventricular esquerda e valores de volume diastólico final, volume sistólico final e fração de ejeção dentro dos limites da normalidade. Por outro lado, a massa do VE média, 162,93±17,90 g, e a espessura parietal ventricular, 13,67±2,13 mm, ao final da diástole no grupo atleta, diferiu significativamente do controle: 110±14,2 g (p=0,0001) e 8±0,9 mm, respectivamente (p=0,0001). O mesmo ocorreu na média da espessura ao final da sístole, que foi 18,87±3,40 mm (controle: 10± 1,80 mm, p=0,0001). CONCLUSÃO: Os resultados permitiram concluir que a HVE de maratonistas em período de atividade esportiva plena, avaliada por métodos não invasivos, representa resposta adaptativa ao treinamento físico intensivo e prolongado, com características fisiológicas.