215 resultados para Anemia, Hemolytic, Congenital

em Scielo Saúde Pública - SP


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Two cases of autoimmune hemolytic anemia that occurred during the treatment of chronic hepatitis C with pegylated alpha-2a interferon and ribavirin, in HIV coinfected patients, are presented and described. The late occurrence (after six months of therapy) of this severe hemolytic anemia leads to the recommendation that hemoglobin levels should be monitored throughout the treatment period, even among patients who presented stable hemoglobin levels in the preceding months.

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Cancer anemia is classified as an anemia of chronic diseases, although it is sometimes the first symptom of cancer. Cancer anemia includes a hemolytic component, important in the terminal stage when even transfused cells are rapidly destroyed. The presence of a chronic component and the terminal complications of the illness limit studies of the hemolytic component. A multifocal model of tumor growth was used here to simulate the terminal metastatic dissemination stage (several simultaneous inoculations of Walker 256 cells). The hemolytic component of anemia began 3-4 days after inoculation in 100% of the rats and progressed rapidly thereafter: Hb levels dropped from 14.9 ± 0.02 to 8.7 ± 0.06 from days 7 to 11 (~5 times the physiologically normal rate in rats) in the absence of bleeding. The development of anemia was correlated (r2 = 0.86) with the development of other systemic effects such as anorexia. There was a significant decrease in the osmotic fragility of circulating erythrocytes: the NaCl concentration causing 50% lysis was reduced from 4.52 ± 0.06 to 4.10 ± 0.01 (P<0.01) on day 7, indicating a reduction in erythrocyte volume. However, with mild metabolic stress (4-h incubation at 37oC), the erythrocytes showed a greater increase in osmotic fragility than the controls, suggesting marked alteration of erythrocyte homeostasis. These effects may be due to primary plasma membrane alterations (transport and/or permeability) and/or may be secondary to metabolic changes. This multifocal model is adequate for studying the hemolytic component of cancer anemia since it is rapid, highly reproducible and causes minimal animal suffering.

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The prevalence of anti-human parvovirus B19 IgG antibodies was determined in sera from 165 chronic hemolytic anemia patients, receiving medical care at Instituto Estadual de Hematologia (IEHE), Rio de Janeiro, during the year of 1994. This sample represents around 10% of the chronic hemolytic anemia patients attending at IEHE. Most of these patients (140) have sickle cell disease. Anti-B19 IgG antibodies were detected in 32.1% of patients. No statistically significant difference (p > 0.05) was seen between IgG antibody prevalence in male (27.8%) and female (35.5%) patients. Anti-B19 IgG antibodies were more frequent in older (37.6%) than younger (28.2%) than 20 years old patients, although this difference had no statistical significance (p > 0.05). Anti-B19 IgG antibody prevalence showed that 67.9% of patients enrolled in the study were susceptible to B19 acute infection. With the aim to detect acute B19 infection, patients follow up continued until February 1996. During this period four patients presented transient aplastic crisis due to human parvovirus B19 as confirmed by the detection of specific IgM antibodies. All four patients were younger than 20 years old, and 3 were younger than 10 years old. Three of them were sickle cell disease patients. Three of the four acute B19 infection occurred during 1994 springtime.

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Fanconi anemia (FA) is an autosomal recessive genetic disease characterized by progressive bone marrow failure, susceptibility to cancer and multiple congenital anomalies. There is important clinical variability among patients and the knowledge of factors which might predict outcome would greatly help the decision making regarding the choices of treatment and the appropriate time to start it. Future studies of the possible correlation between specific mutations with specific clinical presentations will provide the answer to one of these factors. At our Center we standardized a rapid and precise screening test using a mismatch PCR assay for a specific mutation (3788-3790del in exon 38 of gene FANCA) in Brazilian FA patients. We present the results obtained after screening 80 non-consanguineous FA patients referred from all regions of Brazil with a clinical diagnosis of FA supported by cellular hypersensitivity to diepoxybutane. We were able to detect the 3788-3790del allele in 24 of the 80 (30%) FA patients studied. Thirteen of the 80 (16.25%) were homozygotes and 11 of the 80 (13.75%) were compound heterozygotes, thus confirming the high frequency of the FANCA 3788-3790del mutation in Brazilian FA patients. The identification of patients with specific mutations in the FA genes may lead to a better clinical description of this condition, also providing data for genotype-phenotype correlations, to a better understanding of the interaction of this specific mutation with other mutations in compound heterozygote patients, and ultimately to the right choices of treatment for each patient with improvement of the prognosis on future studies.

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A anemia de Fanconi é um raro distúrbio autossômico recessivo caracterizado por malformações congênitas, aplasia da medula óssea e instabilidade genômica, com predisposição ao desenvolvimento de neoplasias malignas, em especial as leucemias e os tumores do trato aerodigestivo alto. Em razão de características inerentes à síndrome em questão, o tratamento de tais neoplasias é particularmente difícil. Relata-se o caso de anemia de Fanconi uma jovem de 24 anos, que desenvolveu carcinoma de células escamosas da hipofaringe, na ausência de fatores de risco como o tabagismo e o alcoolismo, e faz-se uma revisão sumária da literatura a respeito do tema.

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Foi feito um levantamento da ocorrência de anemia ferropriva no Vale do Ribeira, nas localidades de Iguape, Apiaí, Ribeira, Barra do Chapéu e Pontal do Ribeira, através de dosagens, no sangue, de Hemoglobina, Hematócrito, Ferro sérico e Capacidade de Ligação de Ferro. Na mesma amostra populacional, pelo estudo da composição dos alimentos consumidos, foi obtida a ingestão de ferro, média, diária, "per capita" nas seis localidades referidas. Os resultados da adequação de consumo foram: em Iguape, 91%; Pontal do Ribeira, 63%; Icapara, 81%; Apiaí, 122%; Ribeira, 99% e em Barra do Chapéu, 125%. Através dos índices aplicados, evidenciou-se a existência de anemia como problema de Saúde Pública na grande maioria das áreas estudadas.

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O objetivo proposto foi verificar a prevalência de deficiência de ferro, num estrato de parturientes e recém-nascidos do município de São Paulo, de características sócio-econômicas bem definidas. O levantamento bioquímico constituiu-se de dosagens de concentração de hemoglobina, hematócrito, ferro sérico e capacidade de ligação de ferro. Os resultados desse levantamento mostraram uma prevalência de 52,3% de anemia em parturientes e de 21% de anemia em recém-nascidos. Concluiu-se que a ministração de sais de ferro, em serviços especializados de atendimento às gestantes pertencentes a classe sócio-econômica semelhante à essa estudada, seria uma medida profilática que poderia diminuir essas porcentagens de anemia.

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Com o objetivo de estudar deficiências de vitamina A e de ferro em mulheres grávidas, a nível de comunidade, estudou-se 60 gestantes, residentes na zona urbana de Apiaí e Ribeira (Estado de São Paulo), através de inquérito bioquímico, realizando-se dosagens séricas de beta-caroteno, vitamina A, hemoglobina, ferro sérico e capacidade de ligação de ferro, bem como determinação do hematócrito. Os resultados foram comentados e apontaram não haver hipovitaminose A nesta amostra, apesar de haver grande proporção de resultados de caroteno sérico considerados não-normais. Houve maior prevalência de anemia entre gestantes de Ribeira. A comparação dos resultados obtidos entre as gestantes com respectivos grupos-testemunha, apontou freqüência maior de casos considerados não-normais entre as primeiras, em todos os coeficientes levantados.

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Em uma amostra de crianças do município de São Paulo, com idade variando de 6 a 60 meses foi estudada a prevalência de anemia, suas relações com a renda familiar em salários mínimos per capita, com a idade da criança e com a escolaridade materna. Foi também estudada a dieta dessas crianças no que tange sua adequação em ferro de origem animal e vegetal, complementando o estudo com prova terapêutica em uma pequena amostra. Concluiu-se que a anemia observada foi do tipo ferropriva, ocorrendo mais freqüentemente entre crianças menores de 2 anos e em crianças pertencentes a famílias de baixa renda. Em função dos achados os autores recomendam, particularmente, o uso profilático de sulfato ferroso durante o primeiro ano de vida no sentido de suplementar ferro uma vez que a dieta própria para a idade, pobre neste nutriente, é o fator básico para o aparecimento da anemia. Chamam também a atenção para a utilização de técnicas simplificadas para o diagnóstico precoce da anemia ferropriva, como rotina de serviço principalmente em crianças menores de 2 anos.

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Foram estudados 10 doentes, portadores de anemia ancilostomótica e de grande parasitose. Foram determinados alguns parâmetros hematológicos como dosagem de hemoglobina, contagem de hemácias, hematócrito, volume corpuscular médio, hemoglobina corpuscular média, ferro sérico e siderofilina. Foram estudados o volume da perda de sangue intestinal, o ferro perdido nesta hemorragia e eliminado nas fezes, e o ferro reaborvido da hemorragia intestinal. Conclui-se que a reabsorção do ferro da hemoglobina por dia no tubo digestivo é de suma importância no retardamento da instalação da anemia ferropriva, causada pela parasitose ancilostomótica.

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Foram estudados 17 casos de ancilostomose e determinados alguns parâmetros hematológicos como: dosagem de hemoglobina, do ferro sérico e da transferrina, contagem de hemácias, hematócrito, volume corpuscular médio (VCM) e hemoglobina corpuscular média (HCM). O estudo incluiu também a obtenção de alguns dados eritrocinéticos, como a determinação da velocidade de decaimento do ferro plasmático (T1V2 do 59Fe) e da incorporação do ferro à hemoglobina. O estudo radioisotópico permitiu ainda determinar o volume de sangue e a quantidade de hemoglobina perdida nas fezes, bem como o teor de ferro reabsorvido dessa hemoglobina. Estabeleceram também o grau de infecção através da contagem de ovos e de vermes nas fezes. Os doentes não apresentaram evidente alteração nutricional. A carência de ferro foi o fator comum a todos os casos que exibiram anemia, constituindo a base fisiopatológica da anemia ancilostomótica. O verme fixado à mucosa duodenal suga o sangue do hospedeiro e esta espoliação de sangue a longo prazo provoca a anemia. O volume de sangue perdido é geralmente proporcional ao grau de infecção, mas a quantidade de hemoglobina perdida mostrou ser independente do volume de sangue espoliado. A reabsorção de grande parte do ferro da hemoglobina perdida na luz intestinal concorre para que a anemia se estabeleça mais tardiamente que em outras hemorragias como a vaginal. Os indivíduos anêmicos foram submetidos a transfusões de sangue e com isso apresentaram melhora clínica e laboratorial, imediata mas temporária. A cura clínica foi estabelecida somente após tratamento adequado com vermífugos.

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Com o objetivo de estimar a prevalência de anemia entre a clientela do Programa de Atendimento à Gestante (PAG), da Secretaria de Saúde do Estado de São Paulo (Brasil), e de analisar o item referente à suplementação de ferro, do mesmo programa, estudaram-se os prontuários de 4.539 gestantes, matriculadas nos PAGs de 15 Centros de Saúde (CS), escolhidos através de amostragem, probabilística. Observou-se anemia (hemoglobina - Hb - < 11,0 g/dl) em 35,1% das gestantes, valor que sugere constituir essa deficiência problema de saúde pública em relação à clientela dos Centros de Saúde estudados. É destacada a necessidade de incluir, na rotina do PAG, a medida da concentração de Hb e de referi-la conjuntamente com a idade gestacional propiciando conhecer a necessidade de ferro suplementar específica de cada grávida, aumentando, com isso, a eficiência do programa de combate à anemia e, conseqüentemente, a do PAG. Sugere-se também que a avaliação da suplementação seja feita em Centros de Saúde que tenham facilidade para tal.

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Buscou-se caracterizar os diferentes níveis de determinação da anemia carencial, enquanto fenômeno de saúde pública, a partir de algumas das relações biológicas e sociais definidoras desse processo saúde-doença. Articulando a análise dos processos específicos de determinada população de gestantes aos processos gerais próprios da metrópole paulistana, pôde-se observar como as condições para a ocorrência da anemia ferropriva estão atreladas às condições sociais e econômicas, de classe, seja pelas deficiências qualitativas e quantitativas da dieta, seja pela precariedade de saneamento ambiental, condições essas típicas das áreas habitadas pelas camadas sociais mais baixas. Focalizando um outro nível hierárquico das determinações, a análise dessas carências foi remetida, tendo em vista os processos biológicos singulares, ao conceito de vulnerabilidade orgânica tomado como articulador das características definidoras de grupos biológicos específicos frente aos riscos diferenciais de adoecer e morrer por "causas" ou processos mórbidos particulares, riscos esses atrelados às próprias condições de classe. Caracterizando os determinantes últimos dessa carência em função do baixo nível de consumo do que se convencionou chamar de "bens fundamentais", a análise buscou apreender elementos da realidade paulistana capazes de fornecer subsídios para o estabelecimento de possíveis "níveis críticos de consumo", isto é, determinada condição de vida abaixo da qual os indivíduos, (no caso as gestantes adscritas a grupos sociais específicos) estariam inscritos em situações particulares, simultaneamente de naturezas orgânica e social, "determinantes" dos níveis de risco à doença carencial. Focalizou-se a trajetória existente entre as condições de normalidade e de anemia, em termos de processo cuja fase intermediária entre a doença e o estado de normalidade foi representada pela deficiência de ferro sem anemia, entendida como fase subclínica. Nesta, esses três momentos do processo foram analisados em função das condições sócio-econômicas do grupo considerado. Articulando categorias de renda consideradas, em função do processo de análise, como incompatíveis com as possibilidades objetivas de aquisição dos "bens fundamentais" definidos como mínimos, pôde-se caracterizar determinada condição social e econômica a partir da qual a anemia ferropriva teria, por hipótese, maior probabilidade de incidência, considerados os vários processos em jogo, quer de natureza social, quer de natureza biológica.

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Dentro de estudo populacional sobre condições de saúde na infância, uma amostra representativa das crianças menores de cinco anos do Município de São Paulo, Brasil (n = 912) foi estudada quanto à prevalência e distribuição da anemia. A freqüência de crianças anêmicas (concentração de hemoglobina < 11g/dl) foi de 35,6%, sendo de 14,7% a freqüência de casos severos (hemoglobina < 9,5g/dl). As maiores prevalências de anemia se concentraram na faixa etária de 6 a 24 meses de idade, onde mais da metade das crianças se mostraram anêmicas e cerca de metade dos casos corresponderam a formas severas da deficiência. Embora a prevalência da anemia tenda a diminuir com a melhoria do nível socioeconômico da população, não se detectaram estratos da população imunes à deficiência. Em comparação à situação observada no Município há cerca de dez anos, verifica-se elevação expressiva da prevalência da anemia: mais de 50% para o total de casos e mais de 100% para as formas severas da deficiência. O conjunto das informações geradas pelo estudo epidemiológico realizado em 1984/85 sugere que a anemia na infância no Município de São Paulo esteja relacionada basicamente a características desfavoráveis da alimentação infantil, sendo menos relevante o papel que poderia ser atribuído às parasitoses intestinais.

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Foi analisada a prevalência das helmintoses intestinais e suas associações com anemia, estado nutricional, renda e composição familiar em escolares de Santa Eudóxia, subdistrito de São Carlos, SP, Brasil. Foram examinadas 254 crianças: dos resultados coprológicos, 37,8% foram positivos. O parasita mais freqüente foi o Ascaris lumbricoides (12,1%), seguido de Trichuris trichiura (4,8%), ancilostomídeo (3,7%) e Hymenolepis nana (3,7%). Ocorreu maior concentração de resultados positivos na faixa de 8 a 12 anos (51,9%). Foram diagnosticadas como anêmicas 14,7% das crianças e 15% como desnutridas. Das correlações estudadas, apenas aquela entre helmintose e tamanho familiar mostrou resultado estatisticamente significante.