Mucormicose rinocerebral: apresentação de caso com sobrevida e revisão de literatura

As sinusites fúngicas são divididas em 2 grandes grupos: (1) Forma invasiva, que se divide em aguda e crônica; (2) Forma não-invasiva, que consta da bola fúngica (micetoma) e a sinusite fúngica alérgica. O desenvolvimento das diferentes formas de sinusite fúngica depende do estado imunológico do paciente, sendo que a forma invasiva aguda ocorre na grande maioria das vezes em imunodeprimidos. Os autores apresentam um caso de uma paciente do sexo feminino, diabética que iniciou quadro clínico com as características de sinusite fúngica invasiva, com febre alta, comprometimento ocular que evoluiu para amaurose à esquerda. Submetida à cirurgia, não apresentou boa evolução, com a manutenção de fístula nasocutânea. Após a introdução de medicação antifúngica (anfotericina B), seu quadro clínico estabilizou-se, com cessação da rinorréia fétida, febre e sinais flogísticos periorbitais. No exame anatomo-patológico foi encontrado mucosa revestida por epitélio respiratório com processo inflamatório tendo em meio hifas septadas com diagnóstico final de zigomicose. Após um ano de total desaparecimento dos sintomas, a paciente foi encaminhada ao Serviço de Cirurgia Plástica onde foi realizada cirurgia estética na região naso orbitária esquerda, estando a paciente atualmente satisfeita com aspecto facial.

Complicações orbitárias da rinossinusite aguda: uma nova classificação

A rinossinusite é uma doença potencialmente grave, e pode apresentar sérias complicações. As orbitárias são as mais freqüentes, graças às peculiaridades anatômicas desta região, podendo levar à morte em 5% dos casos. Os sintomas variam desde sinais flogísticos periorbitários até proptose do globo ocular, oftalmoplegia e amaurose. OBJETIVOS: Proposição de uma nova classificação para as complicações orbitárias das rinossinusites agudas. MATERIAL E MÉTODO: Revisão de TC e prontuários de 83 pacientes atendidos no Hospital das Clínicas da FMRP-USP, entre os anos de 1995 a 2005, com rinossinusites agudas complicadas. RESULTADOS: Após a revisão das TC e história clínica, foram identificadas em sessenta e seis pacientes, três tipos de complicações orbitárias: celulite orbitária (46,9%), abscesso subperiosteal (40,9%) e abscesso orbitário (12,1%). Dezessete foram considerados como infecções palpebrais, ficando excluídos da nova classificação. CONCLUSÃO: As classificações das complicações orbitárias existentes na atualidade, como a de Chandler, não levam em conta os parâmetros anatômicos da órbita e tornaram-se obsoletas com o advento da TC. Este estudo propõe uma classificação mais concisa e objetiva que ajude a guiar a conduta terapêutica de forma mais linear.

Doença de Krabbe (Leucodistrofia de células globóides)

Apresentação de um caso de "doença de KRABBE" (leucodistrofia de células globóides). Tratava-se de uma criança do sexo feminino, com 3 anos de idade. Iniciaram-se seus padecimentos com a idade de 2 anos e meio, com apatia, irritabilidade e dificuldade progressiva no falar. Ao dar entrada no hospital apresentava-se tetraplégica, com "genun recurvatum". Membros inferiores em extensão, Amaurose. Reflexos profundos exaltados. Morte após alguns mese, em caquexia. O exame anátomo-patológico mostrou desmielinização completa da substância branca cerebral, com conservação das fibras subcorticais ditas "em U". Dilatação uniforme e global do sistema ventricular. Atrofia cortical. Microscopicamente constatou-se a presença de grupos celulares especiais, constituídos por células arredondadas, volumosas, muitas vezes polinucleadas, formando grupos esparsos ou concnetradas nos espaços perivasculares. Presença no citoplasma destas células de granulações P.A.S. positivas, insolúveis nos solventes de gorduras e coráveis pelos Sudans IV e B. Esta substância P.A.S. positiva foi também encontrada nos interstícios do tecido, nos espaços perivasculares (dentro e fora de histiocitos) e no interior de vasos sanguíneos. A história familiar da paciente revelou a existência de um irmão, falecido com quadro semelhante, aproximadamente na mesma idade. Quatro outros irmãos, falecidos de causas várias, também crianças, possivelmente não eram normais.