Total agenesis of the left pericardium

This is the report of a 46-year-old patient with the preoperative diagnosis of an atrial septal defect (ASD) of the ostium secudum type. After sternectomy, partial agenesis of the left pericardium was diagnosed. It is our opinion that, if the radiographic picture is suggestive of this entity, a clinical search for cardiopulmonary anomalies should be performed, because the majority of these associated anomalies can and should be surgically corrected.

Cardiac involvement in total generalized lipodystrophy (Berardinelli- Seip syndrome)

Total generalized lipodystrophy (Berardinelli--Seip Syndrome) is a rare hereditary disease characterized by insulin-resistant diabetes mellitus and a small quantity of adipose tissue and is of unknown origin. Common cardiovascular alterations related to this syndrome are cardiac hypertrophy and arterial hypertension. This article reports a case of Berardinelli--Seip syndrome and reviews the literature with special emphasis on the cardiovascular manifestations of this syndrome.

The impact of syncope during clinical presentation of sustained ventricular tachycardia on total and cardiac mortality in patients with chronic Chagasic heart disease

OBJECTIVE: To assess the impact of syncope during sustained ventricular tachycardia on total and cardiac mortality in patients with chronic chagasic heart disease. METHODS: We assessed 78 patients with sustained ventricular tachycardia and chronic Chagas' heart disease. The mean age was 53±10 years, 45 were males, and the mean ejection fraction was 49.6±13%. The patients were divided into 2 groups according to the presence (GI=45) or absence (GII=33) of syncope during sustained ventricular tachycardia. RESULTS: After a mean follow-up of 49 months, total mortality was 35% (28 deaths), 22 deaths having a cardiac cause (78.6%). No difference was observed in total (33.3% x 39.4%) and cardiac (26.7% x 30.3%) mortality, or in nonfatal sustained ventricular tachycardia between GI and GII patients (57.6% x 54.4%, respectively). However, the presence of syncope during recurrences was significantly greater in those patients who had had the symptom from the beginning (65.4% x 18.1%, p<0.01). CONCLUSION: Syncope during the presentation of sustained ventricular tachycardia is not associated with an increase in total or cardiac mortality in patients with chronic Chagas' heart disease. However, syncope during the recurrence ventricular tachycardia is greater in patients experiencing syncope in the first episode, of sustained ventricular tachycardia.

Drenagem anômala total das veias pulmonares: terapêutica cirúrgica dos tipos anatômicos infracardíaco e misto

OBJETIVO: Estudar a evolução hospitalar em portadores de drenagem anômala total de veias pulmonares (DATVP), nas formas infracardíaca e mista, submetidos a tratamento cirúrgico. MÉTODOS: De 65 pacientes operados com o diagnóstico isolado de DATVP, de dezembro/1993 a março/2002, foram selecionados, retrospectivamente, 7 (10,8%) pacientes das formas mista e infradiafragmática, sendo 5 (71,4%) do sexo masculino, idades variando de 5 dias a 19 (média de 7) meses, com diagnóstico clínico feito pelo ecocardiograma bidimensional. Quatro (57,1%) pacientes apresentavam formas mistas, em um, obstrutiva intrínseca, com estenose discreta da veia inferior esquerda. Os restantes três (42,9%) apresentavam a forma infradiafragmática obstrutiva, extrínseca ao nível do diafragma. Todas as operações foram realizadas através de esternotomia mediana, sob circulação extracorpórea hipotérmica com parada circulatória total em 2 casos. RESULTADOS: Óbito hospitalar ocorreu em 1 paciente com DATVP infradiafragmática com conexão da veia vertical inferior com a veia porta. A causa mortis foi relacionada à falência de múltiplos órgãos e sistemas. O pós-operatório foi caracterizado pela presença de baixo débito cardíaco e hipertensão pulmonar em 4 (57,1%) pacientes. CONCLUSÃO: O resultado da correção cirúrgica desta anomalia está associado à morbidade e mortalidade aceitáveis, na dependência do encaminhamento e tratamento cirúrgico precoces, sem progressão do quadro de hipertensão vascular pulmonar.

Pesquisa de marcadores para os genes da cadeia pesada da beta-miosina cardíaca e da proteína C de ligação à miosina em familiares de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica

OBJETIVO: Estudar os marcadores moleculares para os genes da cadeia pesada da beta-miosina cardíaca e da proteína-C de ligação à miosina em familiares de portadores de cardiomiopatia hipertrófica. MÉTODOS: Foram estudadas 12 famílias que realizaram anamnese, exame físico, eletrocardiograma, ecocardiograma e coleta de sangue para o estudo genético através da reação em cadeia da polimerasse. RESULTADOS: Dos 227 familiares 25% eram acometidos, sendo 51% do sexo masculino com idade média de 35±19 (2 a 95) anos. A análise genética mostrou ligação com o gene da b-miosina cardíaca em uma família e, em outra, ligação com o gene da proteína C de ligação à miosina. Em cinco famílias foram excluídas ligações com os dois genes; em duas, a ligação com o gene da proteína C de ligação à miosina, porém para o gene da b-miosina os resultados foram inconclusivos; em duas famílias os resultados foram inconclusivos para os dois genes e em uma foi excluída ligação para o gene da b-miosina mas ficou inconclusivo para o gene da proteína C de ligação à miosina. CONCLUSÃO: Em nosso meio, talvez predominem outros genes que não aqueles descritos na literatura, ou que existam outras diferenças genéticas relacionadas com a origem de nossa população e/ou fatores ambientais.

Terapia celular na cardiomiopatia dilatada

Homem de 41 anos em insuficiência cardíaca sistólica, CF III NYHA, estágio clínico C, por cardiomiopatia dilatada, foi submetido ao transplante autólogo da fração mononuclear da medula óssea, via sistema arterial coronariano, através de cateterismo cardíaco. Dois meses após o procedimento, houve diminuição do BNP plasmático, diminuição da área cardíaca ao estudo radiológico do tórax e à ressonância nuclear magnética. O ecocardiograma demonstrou diminuição do fluxo regurgitante secundário a dilatação do anel mitral. Na ergoespirometria houve melhor desempenho, com aumento do consumo máximo de oxigênio, sendo possível redução da terapêutica medicamentosa. A ausência de eventos adversos caracterizados por: instabilidade clínica/hemodinâmica, alteração enzimática ou eletrocardiográfica apontam para segurança e exeqüibilidade deste procedimento realizado e descrito com pioneirismo na cardiomiopatia dilatada.

Importância da proteína C-reativa no diagnóstico e no prognóstico intra-hospitalar em pacientes com dor torácica na sala de emergência

OBJETIVO: Testar os valores diagnóstico e prognóstico imediatos da proteína C-reativa (PCR) nos pacientes admitidos na sala de emergência (SE) com dor torácica (DT) e sem elevação do segmento ST no eletrocardiograma (ECG). MÉTODOS: De janeiro de 2002 a dezembro de 2003, 980 pacientes consecutivos foram atendidos com DT suspeita de síndrome coronariana aguda na SE (idade = 64,9 ± 14,3 anos, homens = 55%, diabéticos = 18%, ECG normal = 84%). Dosou-se a PCR na admissão, a creatinofosfoquinase MB fração massa (CKMB) e a troponina I seriadas, além de se registrar ECG seriados. As medidas da PCR foram padronizadas (PCR-p) pelo valor do limite superior da normalidade (LSN) do teste utilizado (3,0 mg/L para a PCR de alta sensibilidade-PCR-AS e 0,1 mg/dl para PCR titulada-PCR-t). RESULTADOS: Foi diagnosticado infarto agudo do miocárdio (IAM) em 125 pacientes, e seus valores para a PCR-p foram 1,31 ± 2,90 (mediana = 0,47) versus 0,79 ± 1,39 (0,30) nos sem IAM (p = 0,031). A PCR-p > 1,0 apresentou sensibilidade de 30%, especificidade de 80,4%, valores preditivos positivo e negativo de 6,1% e de 96,7%, para o diagnóstico de IAM. Houve quarenta eventos cardíacos intra-hospitalares (óbitos = dezesseis, revascularizações de urgência = 22, IAM = dois). No 1º quartil da PCR-p (< 0,10) registraram-se três eventos, enquanto no 4º quartil (> 0,93) ocorreram quinze eventos (p = 0,003). Na regressão logística foram preditores independentes para eventos cardíacos a insuficiência ventricular esquerda, o sexo masculino e a PCR-p > 0,32, com razão de chances de 7,6, 2,8 e 2,2, respectivamente. CONCLUSÃO: Nos pacientes atendidos com DT na SE, a PCR-p: 1) Não foi um bom marcador de IAM, apesar de um valor normal praticamente afastar esse diagnóstico; 2) Um valor superior a um terço do seu limite superior da normalidade (LSN) (>1 mg/L da PCR-AS ou >0,33 mg/dl da PCR-t) foi preditor de eventos cardíacos adversos intra-hospitalares.

Radiolesão vascular como efeito deletério da braquiterapia intra-arterial com dose elevada de Samário-153 em coelhos hipercolesterolêmicos

OBJETIVO: Este estudo tem por objetivo avaliar as alterações vasculares morfológicas e morfométricas induzidas pela braquiterapia com Samário-153 (153 Sm) em coelhos hipercolesterolêmicos, com doses elevadas. MÉTODOS: Foram analisados 43 coelhos hipercolesterolêmicos, brancos, da raça New Zealand, e o total de 86 artérias ilíacas submetidas a lesão por balão de angioplastia. Divididos em três grupos: dois (GI) irradiados com as doses de 15Gy (n=14) e 60Gy (n=36) e um grupo controle (n=36). Foram realizadas avaliação histológica morfométrica e análise histológica qualitativa para análise tecidual. RESULTADOS: Foram observadas uma redução significativa da neoproliferação intimal (NPI) no GI 15 Gy (p<0,0001), uma redução da área de camada média (ACM) (p<0,0001) e % estenose (p<0,0001) comparada com os demais grupos. O GI 60 Gy teve o maior índice de PNI, aumento da ACM, AV e porcentagem de estenose. No GI 60 Gy, observou-se maior número de células xantomatosas (GI 60Gy:86,11% e GI 15Gy:14,29%, p<0,0001), tecido amorfo hialino (GI 60Gy:58,33% e GI 15 Gy:0%, p=0,0001) e proliferação vascular (GI60 Gy:30,56% e GI15 Gy:0%, p=0,0221). Outras análises teciduais não apresentaram diferença estatística entre os grupos. CONCLUSÃO: A dose elevada de 60Gy ocasionou intensa proliferação celular considerada radiolesão vascular, ao contrário da dose de 15Gy que apresentou excelente inibição da neo-proliferação intimal.

Correção cirúrgica de drenagem venosa pulmonar anômala total em adulto

A drenagem venosa pulmonar anômala total (DVPAT) é raramente detectada na vida adulta pois quase sempre essa cardiopatia congênita requer tratamento cirúrgico no período neonatal, muitas vezes, em caráter de emergência. Relatamos um paciente que, embora tivesse a anomalia diagnosticada na infância, submeteu-se à correção cirúrgica apenas aos 25 anos de idade, cerca de um ano após o agravamento do quadro clínico.