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OBJETIVO: Estudar a prevalência e a evolução natural dos eventos arrítmicos e distúrbios da condução, correlacionar o defeito genético com achados cardiovasculares, avaliar a mortalidade cardíaca, freqüência e fatores preditivos de morte súbita, correlacionar a gravidade do envolvimento neuromuscular e cardíaco e definir o papel do estudo eletrofisiológico (EEF), na distrofia miotônica. MÉTODOS: Realizados periodicamente avaliação clínica e exames complementares, exame genético, eletrocardiograma, ecocardiograma e Holter (exceto exame genético) em 83 pacientes consecutivos com tempo médio de seguimento de 42±30,63 meses, sendo o estudo eletrofisiológico realizado em 59 casos. RESULTADOS: Taquiarritmia atrial foi observada em 10 (12%) pacientes, taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) em 14 (17%), bloqueio átrio-ventricular (BAV) 1º grau em 24 (29%), bloqueio de ramo esquerdo (BRE) em 19 (23%), bloqueio de ramo direito (BRD) em 13 (16%). Sintomas, aumento do intervalo PR, alargamento do QRS, fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) <60% e idade foram preditivos de óbito. Ocorreram 9 mortes (4 súbitas; 2 insuficiência cardíaca; 3 outras). EEF: HV>70ms em 34% e >100ms em 11% (pós-procainamida). CONCLUSÃO: A prevalência dos eventos arrítmicos e distúrbios da condução foi de 50% a 80% após 6 anos, não se correlacionando ao defeito genético, sendo o flutter atrial, a arritmia sustentada mais freqüente. O envolvimento cardíaco aumentou com a piora da doença neuromuscular, mas essa progressão foi mais rápida que a neuromuscular. A mortalidade total foi baixa (11%) e morte súbita ocorreu em metade dos casos. EEF identificou grupo de risco para implante de marcapasso.

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Niacina ou ácido nicotínico é uma vitamina solúvel com propriedades hipolipemiantes. Niacina reduz triglicérides (20% - 50%), LDL (5% - 25%), e aumenta HDL (15% - 35%). O estudo Coronary Drug Project mostrou que o uso de niacina foi associado com redução de eventos coronários e mortalidade total, e mais recentemente, foi demonstrado que niacina combinada com outras drogas hipolipemiantes pode atenuar a progressão da aterosclerose coronária. A niacina parece reduzir a mobilização de ácidos graxos livres dos adipócitos, agindo em receptores específicos, diminuindo a formação de lipoproteínas ricas em triglicérides pelo fígado. Existem duas formas de niacina, uma de absorção rápida (cristalina), mais comumente associada com flushing, e outra de liberação extendida, recentemente referida como de melhor tolerabilidade. O uso de niacina pode associar-se com dispepsia, aumento dos níveis plasmáticos de enzimas hepáticas e também com modestas elevações na glicose e ácido úrico, ao menos na utilização de doses até 2g / dia da forma de liberação prolongada.

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Hipertrigliceridemia e o HDL baixo são aspectos comuns em pacientes com insuficiência renal crônica. A mortalidade cardiovascular está substancialmente aumentada na presença de doença renal crônica (10-20 vezes maior). Existem evidências de estudos clínicos com estatinas sugerindo uma ação protetora dessas drogas na progressão da doença renal. Além disso, pacientes pós-transplante renal recebendo fluvastatina, experimentaram redução na incidência de infartos não fatais e de mortalidade cardíaca. Entretanto, um estudo recente com atorvastatina não demonstrou reduções na morbi-mortalidade cardiovascular entre pacientes diabéticos em hemodiálise. Estudos em andamento definirão o preciso papel das estatinas neste grupo especial de pacientes.

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OBJETIVO: Apresentar uma proposição técnica baseada na experiência de 130 implantes utilizando técnica simplificada para cateterização do seio coronariano, baseada no componente atrial do eletrograma intracavi-tário e anatomia radiológica. MÉTODOS: De outubro de 2001 a outubro de 2004 foram realiza-dos 130 implantes de marcapasso biventricular, utilizando-se anatomia radiológica e observação de eletrograma intracavitário, com prioridade ao componente atrial. RESULTADOS: O implante do sistema, utilizando-se a estimulação do ventrículo esquerdo via seio coronariano, não foi possível em 8 pacientes. Em 12 pacientes foram observadas dificuldades na canulação do óstio coronário e em 15 pacientes observaram-se dificuldades de progressão do eletrodo através do seio coronariano. O tempo médio de utilização de radioscopia foi de 18,69 min. CONCLUSÃO: A técnica de implante, utilizando a morfologia do componente atrial do eletrograma intracavitário e anatomia radiológica, demonstrou ser pouco trabalhosa, segura e eficaz para canulação do óstio do seio coronariano, necessitando de reduzido tempo de radioscopia.

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OBJETIVO: Avaliar os resultados tardios de 10 anos com a operacão de Ross, analisando a sobrevida, incidência de reoperações e desempenho tardio do auto-enxerto pulmonar e homoenxerto da reconstrução da via de saída do ventrículo direito. MÉTODOS: Entre maio/1995 e fevereiro/2005, 227 pacientes com média de idade de 29,1±11 anos foram submetidos à operação de Ross. A etiologia prevalente foi a moléstia reumática em 61% dos casos. O auto-enxerto foi implantado com a técnica de substituição total da raiz em 202 casos, com cilindro intra-luminal em 20 e de forma subcoronariana em 5. A reconstrução da via de saída do ventrículo direito foi feita de forma convencional, com homoenxertos criopreservados (n= 160), com extensão proximal de pericárdio no homoenxerto (n= 41) e com homoenxertos decelularizados (n= 26). O tempo de seguimento pós-operatório variou de 1 - 118 meses ( média= 45,5 meses). RESULTADOS: A mortalidade imediata foi de 3,5% e a sobrevida tardia foi de 96,9%, aos 10 anos. Não houve episódio de tromboembolismo, constatando-se apenas dois casos de endocardite. Onze pacientes foram reoperados, por problemas envolvendo o auto e/ou homoenxerto, progressão de doença reumática mitral e insuficiência coronariana iatrogênica. Após 10 anos, 96,4% e 96,2% dos pacientes estavam livres de reoperação no auto-enxerto e no homoenxerto, respectivamente. Não foi observada dilatação tardia dos auto-enxertos.A reconstrução da via de saída do ventrículo direito com homoenxertos decelularizados diminuiu de forma significativa a incidência de gradientes tardios. CONCLUSÃO: Os resultados tardios com a operação de Ross demonstraram excelente sobrevida tardia e baixa incidência de reoperações e morbidade tardia. Consideramos este procedimento a melhor opção no tratamento cirúrgico da valvopatia aórtica em crianças e adultos jovens.

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A hipertensão arterial sistêmica (HAS) é um dos principais fatores de risco para a instalação e progressão das complicações crônicas do diabetes melito (DM) tipo 2. A medida da pressão arterial (PA) através da monitorização ambulatorial da PA (MAPA) apresenta melhor correlação com o desenvolvimento de lesões em órgãos-alvo do que a medida no consultório. Além disso, permite a avaliação de parâmetros pressóricos distintos como as médias das PAs sistólica e diastólica das 24 h, do dia e da noite, cargas pressóricas e ausência do descenso noturno, além da identificação de pacientes com HAS do avental branco e mascarada. Os pacientes com DM apresentam maiores médias de PA diurna e noturna do que os sem DM. Além disso, um terço do pacientes normotensos com DM tipo 2 apresentam HAS mascarada, que está associada a um aumento da albuminúria e da espessura das paredes do ventrículo esquerdo. Por outro lado, a prevalência e o efeito da HAS do avental branco nos pacientes com DM ainda não foram adequadamente avaliados. A determinação da ausência do descenso noturno da PA não acrescenta informação às medidas da PA nas 24 h, no dia ou na noite, mas a medida da PA noturna parece ser relevante na retinopatia do DM. Em conclusão, a determinação da PA através da MAPA é capaz de estratificar de forma mais adequada os pacientes em risco para o desenvolvimento das complicações crônicas do DM e tornou-se um instrumento indispensável para o controle efetivo da PA nestes pacientes.

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A neuropatia autonômica cardiovascular (NAC) constitui uma das complicações de maior repercussão clínica do diabete melito (DM) e, ao mesmo tempo, está entre as menos diagnosticadas. Nesta revisão, são discutidos os principais fatores de risco para o desenvolvimento e a progressão da NAC nos pacientes com DM, a história natural da neuropatia autonômica e seu impacto na doença cardiovascular do DM, bem como os testes para o diagnóstico precoce e o estadiamento da NAC na prática clínica. A pesquisa bibliográfica teve como base dois bancos de dados: Medline e Tripdatabase, com os seguintes descritores: diabetic cardiovascular autonomic neuropathy e cardiovascular autonomic neuropathy and diabetes. Os artigos de 1998 a 2007 em inglês e alemão foram selecionados. A NAC em estágios iniciais (precoce e intermediária) pode ser diagnosticada e revertida, porém, nos casos avançados (estágio grave), resta apenas o tratamento sintomático. A NAC está associada a um maior índice de morbidade e mortalidade cardiovasculares e pior qualidade de vida nos indivíduos diabéticos

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FUNDAMENTO: Considerando o alto número de pacientes infectados por HIV em uso de antirretrovirais, evoluindo com alteração da função endotelial e aterotrombose, levando ao alto custo médico social, é importante identificar mecanismos fisiopatológicos envolvidos com a função endotelial em portadores de HIV, para que, precocemente, possamos intervir e evitar a progressão da doença. OBJETIVO: Avaliar a função endotelial pela vasodilatação endotélio dependente e independente em pacientes HIV positivo e em grupo controle. MÉTODOS: O estudo avaliou 27 pacientes HIV positivo e 16 do grupo controle. A avaliação da função endotelial foi realizada por meio da vasodilatação da artéria braquial endotélio dependente (hiperemia reativa) e independente (nitroglicerina SL). RESULTADOS: Pacientes HIV positivo em uso de inibidor de protease (IP) apresentaram vasodilatação endotélio independente significativamente menor que os subgrupos HIV negativo (p = 0,020) e HIV positivo sem uso de IP (p = 0,034). A variação do diâmetro da artéria braquial durante hiperemia reativa não apresentou significância estatística em qualquer subgrupo. A análise de regressão linear múltipla mostrou que apenas o IP estava associado ao delta relativo da reatividade braquial pelo vasodilatador, nos pacientes HIV positivo, aos 60 e 90 segundos. CONCLUSÃO: Os pacientes HIV positivo em uso de IP apresentam disfunção endotélio independente quando comparados a pacientes HIV positivo que não fazem uso de IP e a um grupo controle.

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Nos últimos 50 anos, a compreensão sobre as alterações deteriorativas envolvidas na progressão da insuficiência cardíaca (IC), descritas inicialmente como decorrentes de alterações na retenção de sais e fluidos, ou alterações nos parâmetros hemodinâmicos, mudou significatiamente. Recentemente, diversos estudos em pacientes com IC demonstraram níveis plasmáticos (ou no soro) alterados de citocinas pro-inflamatórias, tais como o fator α de necrose tumoral (TNF-α), as interleucinas 1, 6 e 18, e a cardiotropina-1, dentre outros marcadores inflamatórios. Essas alterações monstraram-se independentes da etiologia da IC, sugerindo uma via patogênica comum. Em reposta a esses novos achados, intervenções no sentido de evitar e/ou reduzir essas alterações inflamatória tem sido propostas. Os benefícios cardiovasculares, induzidos treinamento aeróbio realizados em intensidades variando de leve a moderada, têm sido previamente relatados. Além disso, tem-se demonstrado que o treinamento físico (aeróbio moderado) parece capaz de modular, na vigência de um quadro inflamatório crônico anormal, a expressão elevada de citocinas pró-inflamatórias, moléculas de adesão solúveis, fatores quimioatratantes e estresse oxidativo. Tomados em conjunto, esses dados indicam um possível efeito anti-inflamatório induzido pelo treinamento físico. Dessa forma, esta revisão tem por objetivo abordar o treinamento físico como uma alternativa não farmacológica adjuvante a ser administrada em alguns quadros patológicos em que predominam as alterações crônicas do TNF-α, como na IC. Por sua vez, o "efeito anti-inflamatório" induzido pelo treinamento físico parece ser mediado principalmente pela IL-10.

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FUNDAMENTO: Embora uma dietahipossódica seja indicada para a insuficiência cardíaca IC, não há evidência de que esta restrição seja benéfica para todos os pacientes. OBJETIVO: Estudar prospectivamente os efeitos agudos de uma dieta hipossódica em pacientes (pcs) com insuficiência cardíaca (IC). Métodos: Cinqüenta pacientes ambulatoriais estáveis, com IC leve a moderada, que relataram consumir previamente 6,6 g sal/dia foram estudados. Na Fase 1, todos os pcs foram submetidos a uma dieta com 2 g de sal durante 7 dias, seguido por randomização em dois subgrupos (fase 2), para receber 6 g de sal/dia (subgrupo 1) ou 2 g de sal/dia, por 7 dias (subgrupo II). RESULTADOS: Fase 1: a dieta com 2 g de sal/dia reduziu o índice de massa corporal (IMC), sódio plasmático e sódio urinário, consumo de proteína, ferro, zinco, selênio e vitamina B12; aumentou os níveis plasmáticos de norepinefrina, nitrato, aldosterona sérica, e melhorou a qualidade de vida. Fase 2: para pcs com IMC baixo, o uso de 6 g de sal/dia diminuiu de forma aguda os níveis de norepinefrina, albumina e colesterol no plasma. Nenhuma diferença foi encontrada em pcs com IMC mais alto. CONCLUSÃO: A dieta com 2g de sal /dia para pcs com IC aumentou a ativação neuro-hormonal associada à progressão da IC. O IMC pode influenciar a resposta da ativação neurohormonal em uma dieta hipossódica na IC. Futuros estudos para testar a restrição à ingestão de sal por períodos mais longos são recomendados.

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O progresso no conhecimento dos mecanismos da doença e suas potenciais possibilidades de tratamento, têm com o incremento da pesquisa básica, trazido a algumas situações inusitadas. Como quando algo observado em uma situação específica, definida na prática clínica, pode ser transportado para o laboratório, instigando a investigação de uma provável terapêutica em uma doença não relacionada e fazendo o caminho inverso da "bench-to-bedside". Nos últimos anos, o uso de um anticorpo monoclonal, o trastuzumabe, mostrou-se imprescindível no tratamento das neoplasias de mama com amplificação/superexpressão de HER2, com ganho de sobrevida significativo nos contextos adjuvante e terapêutico. A observação da ocorrência de cardiotoxicidade induzida pelo trastuzumabe, assim como a identificação dos mecanismos relacionados a esse efeito colateral, possibilitaram a pesquisa desses mesmos fatores na miocardiopatia dilatada, de uma forma muito interessante.

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FUNDAMENTO: Estudos recentes demonstram que a expressão de mediadores inflamatórios, como as citocinas, é um importante fator de desenvolvimento e progressão da insuficiência cardíaca (IC), principalmente na presença de disfunção ventricular esquerda. Essas alterações têm sido demonstradas tanto no plasma como no músculo cardíaco e, mais recentemente, no músculo esquelético de ratos e pacientes com IC. OBJETIVO: Investigar a produção e expressão do fator de necrose tumoral-α (TNF-α) e interleucina-10 (IL-10) no músculo sóleo e extensor digital longo (EDL) em animais com disfunção ventricular pós-infarto do miocárdio (IM). MÉTODOS: Utilizaram-se ratos Wistar machos que foram submetidos à ligadura da artéria coronária esquerda sem posterior reperfusão. Quatro semanas após esse procedimento, os animais foram submetidos à análise ecocardiográfica e divididos nos seguintes grupos experimentais: falso operado (Sham) e IM. Mantiveram-se em observação por um período adicional de 8 semanas. RESULTADOS: O nível da citocina TNF-α aumentou 26,5% (p < 0,05), e sua expressão gênica, 3 vezes (p < 0,01). O nível de IL-10 apresentou diminuição de 38,2% (p < 0,05). Ambas as alterações ocorreram apenas no músculo sóleo, sem alterações no EDL. A diminuição (36,5%, p < 0,05) na razão IL-10/ TNF-α deveu-se tanto ao aumento dos níveis teciduais do TNF-α quanto à diminuição da IL-10 dos níveis teciduais. CONCLUSÃO: Nossos resultados demonstraram alterações relevantes na razão IL-10/ TNF-α, o que pode ter um papel aditivo na avaliação da deterioração e progressão do quadro da disfunção ventricular esquerda pós-IM. Além disso, nosso estudo sugere que essas alterações parecem estar relacionadas ao tipo de fibra muscular.

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FUNDAMENTO: O hipotireoidismo manifesto está associado com elevação da pressão arterial diastólica; entretanto, a associação entre o hipotireoidismo subclínico (HS) e alteração da pressão arterial (PA) é desconhecida. OBJETIVO: O objetivo do presente estudo foi avaliar a monitorização ambulatorial da pressão arterial (MAPA) por 24 horas em pacientes normotensos com HS em comparação a indivíduos normotensos eutireóideos (EU). MÉTODOS: Foi realizado um estudo transversal com 50 participantes (HS = 30 e EU = 20) que não apresentavam diferenças em relação a fatores de risco para hipertensão. A monitorização ambulatorial de pressão arterial foi realizada com um monitor Dynamapa®, utilizando-se um método oscilométrico validado pela AAMI (Association for the Advancement of Medical Instrumentation) e pela BHS (British Hypertension Society). RESULTADOS: Os níveis séricos médios de TSH e T4 livre foram respectivamente 6,9 ± 2,2 µUI/ml e 1,1 ± 0,2 ng/dl em pacientes com HS. Apesar de não haver diferença em relação à média da pressão arterial sistólica e diastólica entre os dois grupos, houve uma correlação positiva entre os níveis de pressão arterial diastólica média (PADM) e os valores séricos de TSH em pacientes com HS (r:0,477; p = 0,004). Essa correlação foi detectada por medidas diurnas (r:0,498; p = 0,002) e noturnas (r:0,322; p = 0,032). CONCLUSÃO: A pressão arterial não diferiu entre pacientes com ou sem HS; contudo, os resultados sugerem que a progressão de hipotireoidismo subclínico para níveis mais elevados de TSH pode aumentar o risco cardiovascular através do aumento da pressão arterial diastólica.

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Numerosas pesquisas têm sido realizadas utilizando modelos experimentais para estudar o desenvolvimento da aterosclerose com dieta induzindo hiperlipidemia. Devido ao fato de que coelhos são muito sensíveis a dietas ricas em colesterol e acumulam grandes quantidades no plasma, a utilização destes animais como modelo experimental para avaliar o desenvolvimento de aterosclerose é de grande relevância, trazendo informação sobre fatores que contribuem para progressão e regressão aplicadas a situações humanas. Sendo assim, nessa revisão a função aterogênica do colesterol é mostrada em trabalhos que incluem o coelho como modelo experimental, uma vez que este animal tornou-se o mais popular modelo experimental de aterosclerose.

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FUNDAMENTO: O nível da atividade nervosa simpática é um dos mais importantes determinantes prognósticos em pacientes com insuficiência cardíaca. OBJETIVO: O propósito dessa investigação foi realizar um estudo de viabilidade do emprego do bloqueio simpático esquerdo por toracoscopia em pacientes com insuficiência cardíaca (IC) para avaliar a segurança e os efeitos imediatos. MÉTODOS: Quinze pacientes com cardiomiopatia dilatada e fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) < 40%, classe funcional II ou III (NYHA) e frequência cardíaca > 65 bpm, a despeito do uso adequado de beta-bloqueadores ou intolerantes a eles, forma selecionados. Dez pacientes foram submetidos à clipagem do espaço inter-espinhal em nível de T3-T4 e da porção inferior dos gânglios estrelados esquerdos através de videotoracocopia, enquanto outros cinco pacientes foram randomizados para um grupo controle. RESULTADOS: Nenhum dos pacientes operados apresentou qualquer evento cardiovascular adverso relacionado ao procedimento cirúrgico no período perioperatório. Dois pacientes do grupo cirúrgico morreram devido a tromboembolismo pulmonar ou infarto do miocárdio nos 6 meses de seguimento inicial, enquanto três pacientes do grupo controle apresentaram progressão da IC e morreram ou desenvolveram choque cardiogênico no mesmo período. Nos pacientes tratados, houve melhora na qualidade de vida, nível de atividade física e FEVE (de 25 ± 9% para 32 ± 8%, p=0,024) aos 6 meses de seguimento, enquanto esses parâmetros não se alteraram nos pacientes do grupo controle. CONCLUSÃO: O bloqueio simpático esquerdo via toracoscopia é factível e parece ser seguro em pacientes com IC grave. Esse estudo inicial sugere que esse procedimento pode ser uma abordagem alternativa eficaz para o bloqueio simpático no tratamento de cardiomiopatias dilatadas.