Bilateral giant renal angiomyolipoma associated with hepatic lipoma in a patient with tuberous sclerosis

OBJECTIVE: To report a case of bilateral giant renal angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis, with successful treatment, and to review the literature concerning angiomyolipoma treatment. CASE REPORT: Patient with tuberous sclerosis and angiomyolipoma diagnosed by ultrasonography during her pregnancy. At that time, the angiomyolipoma on the right side was 9 cm in diameter. Conservative management was selected during her pregnancy. The patient returned 7 years later, with a 24.7 x 19.2 x 10.7 cm tumor on the right side and another of 13 x 11.5 x 6.5 cm on the left side, in addition to multiple small angiomyolipomas. A nephron-sparing surgery with tumoral enucleation was performed on the right side, and after 3 months, the tumor on the left side was removed. Renal function in the post-operative period was preserved, and contrast medium progression was uniform and adequate in both kidneys. CONCLUSION: We conclude that an angiomyolipoma larger than 4 cm should be removed surgically, since they have a greater growth rate and pose a risk of hemorrhage. Resection of smaller tumors is safe and has decreased morbidity. Tumoral enucleation is an effective treatment method that preserves kidney function.

Renal and urinary findings in 20 patients with Williams-Beuren syndrome diagnosed by fluorescence in situ hybridization (FISH)

PURPOSE: Williams-Beuren syndrome is a rare multiple anomalies/mental retardation syndrome caused by deletion of contiguous genes at chromosome region 7q11.23. The aim of this work was to determine the frequency and the types of renal and urinary tract anomalies in 20 patients with Williams-Beuren syndrome. METHODS: The fluorescence in situ hybridization test using a LSI Williams syndrome region DNA probe was performed for all 20 patients to confirm the diagnosis of Williams-Beuren syndrome. A prospective study was performed in order to investigate renal and urinary aspects using laboratory assays to check renal function, ultrasonography of the kidneys and urinary tract, voiding cystourethrogram and urodynamics. RESULTS: Deletion of the elastin gene (positive fluorescence in situ hybridization test) was found in 17 out of 20 patients. Renal alterations were diagnosed in 5 of 17 (29%) the patients with the deletion and in 1 of 3 patients without the deletion. Fourteen patients with the deletion presented dysfunctional voiding. Arterial hypertension was diagnosed in 3 patients with deletions and 1 of these presented bilateral stenosis of the renal arteries. CONCLUSIONS: Due to the high incidence of renal and urinary abnormalities in Williams-Beuren syndrome, performing a systematic laboratory and sonographic evaluation of the patients is recommended.

RESERVA FLORESTAL DUCKE: DIVERSIDADE E COMPOSIÇÃO DA FLORA VASCULAR

A Reserva Florestal Ducke, localizada próxima a Manaus (AM), com uma área de 100 Km2, é um dos locais com maior densidade de coletas depositadas no herbário do INPA. Sua flora vascular foi aqui caracterizada, através do levantamento de 7.107 exsicatas, das quais 4.946 estão determinadas ao nível de espécie. Embora muitas amostras estejam estéreis, indeterminadas e ainda não examinadas por especialistas, esta amostragem permitiu uma caracterização preliminar da flora da Reserva. Foi constatada a presença de 1.199 espécies (ou 1.453, se incluídas as indeterminadas), distribuídas em 510 gêneros e 112 famílias. Os 10 gêneros mais diversificados — com um total de 222 espécies — são predominantemente arborescentes: Pouteria(38 espécies), Miconia(27), Protium(24), Licania(23), Inga(21), Ocotea(20), Swartzia(19), Eschweilera( 19), Virola( 16) Sloanea(15). As 10 espécies mais coletadas constituem apenas 8,2% do universo de amostras determinadas ao nível específico. Estas, também, são árvores: Micropholis guyanensis(A. DC.) Pierre, Chrysophyllum sanguinolentum(Pierre) Baehni, Trattinnickia glazioviiSwart, Goupia glabraAubl., Scleronema micranthumDucke, Aniba panurensis(Meissner) Mez, Laetia procera(Poeppig) Eicbler, Caryocar villosum(Aublet) Pers., Brosimum rubescensTaubert, Cecropia sciadopliyllaMart. Apenas 123 espécies (10,3% das espécies determinadas) são consideradas comuns, sendo aquelas com 10 ou mais coletas. A maioria das 1.199 espécies determinadas são muito raras: 68% representadas por três ou menos coletas e 43% representadas por apenas uma coleta. Portanto, muitas outras espécies "raras" serão acrescentadas após novas visitas ao local, ou através do estudo do material ainda indeterminado. E apresentada uma discussão e gráficos sobre as famílias e gêneros mais diversificados e mais coletados.

Qualidade de vida em sobreviventes de acidente vascular cerebral: instrumentos de avaliação e seus resultados

OBJETIVOS: Os objetivos deste estudo foram identificar os instrumentos genéricos e específicos utilizados na avaliação da qualidade de vida (QV) e os seus resultados em sobreviventes de acidente vascular cerebral (AVC). MÉTODOS: Realizou-se revisão da literatura dos últimos dez anos, com população acima de 18 anos, nos bancos de dados MedLine e Lilacs, cujas publicações utilizassem instrumentos padronizados e validados no país de origem. Combinaram-se os descritores quality of life, cerebrovascular accident, stroke, QV e acidente cerebrovascular. RESULTADOS: Consideraram-se relevantes 96 estudos e 31 entram neste trabalho, de acordo com os critérios de inclusão. Foram encontrados cinco tipos diferentes de instrumentos genéricos/perfil, nove genérico/utility e dois específicos. O mais freqüente foi o SF-36, em 45,2% dos estudos. Observou-se que a baixa QV relacionou-se, principalmente, ao déficit da função física, à presença de depressão ou de seus sintomas, ser do sexo feminino e ser mais idoso. De modo geral, os sujeitos no pós-AVC possuíam pior QV do que aqueles que não sofreram o evento. CONCLUSÃO: Foram encontrados 16 instrumentos para avaliação da QV. A baixa QV foi prevalente nos sobreviventes pós-AVC e se correlacionou com a função física, a depressão, o sexo e a idade.

Terapia medicamentosa na depressão pós-acidente vascular encefálico

OBJETIVO: Este estudo visa realizar uma revisão de literatura sobre a terapia farmacológica na depressão pós-AVE. MÉTODO: Foi feita uma revisão nos bancos de dados MedLine e SciELO, utilizando-se como descritores primários "stroke", "depression" e "treatment", incluindo artigos publicados entre 1996 e 2008. RESULTADOS: Treze artigos foram selecionados. Foram encontrados dez artigos que apresentaram terapias farmacológicas eficazes no tratamento da depressão pós-AVE e três em que as terapias farmacológicas utilizadas não trouxeram benefício para a depressão dos grupos em estudo. CONCLUSÃO: O manejo farmacológico da DPAVE pode ser realizado de maneira profilática ou terapêutica. Em ambas as modalidades, os inibidores de recaptação seletiva são as medicações mais adequadas, destacando-se a fluoxetina e, em pacientes adequadamente selecionados, a reboxetina e o citalopram. A nortriptilina, antidepressivo tricíclico, é uma alternativa com relativa eficácia na conduta da DPAVE.

Transtornos depressivos em crianças com leucemia linfoide aguda e com insuficiência renal crônica terminal: estudo de série de casos

OBJETIVO: Investigar a presença de transtornos depressivos em crianças portadoras de leucemia linfoide aguda (LLA) e insuficiência renal crônica terminal (IRCT) atendidas no IMIP. MÉTODO: Estudo descritivo do tipo série de casos, composto por 52 crianças entre 8 e 15 anos portadoras de LLA e de IRCT. RESULTADOS: Três (5,8%) casos preenchiam os critérios para episódio depressivo maior (EDM), sendo dois portadores de IRCT e um portador de LLA. Oito (15,4%) preenchiam os critérios para transtorno distímico (TD), todos eles portadores de IRCT. A associação entre faixa etária e EDM não foi significativa (p=0,327). Entretanto, a faixa etária foi significante em relação ao TD (p=0,014), todos os seus portadores tinham entre 12 e 15 anos de idade. A associação entre os transtornos depressivos e o tempo de evolução da doença de base não foi significante. Contudo, observou-se uma tendência a quanto maior o tempo de evolução da doença de base, maior a associação com o TD. CONCLUSÃO: A frequência de EDM ficou dentro da faixa encontrada na literatura para escolares saudáveis, entretanto, a de TD foi mais alta. Não foram encontradas diferenças significantes entre as faixas etárias no diagnóstico de EDM. Porém, corroborando a literatura, a faixa etária maior prevaleceu em relação ao TD.

Rastreio cognitivo em pacientes com acidente vascular cerebral: um estudo transversal

Objetivo O estudo objetivou-se a fazer um rastreio cognitivo nos pacientes com acidente vascular cerebral (AVC), a fim de determinar pontos de corte de acordo com a idade, escolaridade e grau de comprometimento neurológico. Métodos Foi realizado um estudo transversal no qual participaram 109 pacientes ambulatoriais, sendo 61 homens, com média da idade de 59 anos (± 11), média do tempo de escolaridade de 5 anos (± 4) e do tempo de sequela de 16 meses (± 14). Os pacientes foram avaliados por meio do Miniexame do Estado Mental (MEEM) e pela National Institute of Health Stroke Scale. Os dados foram analisados pela regressão linear múltipla (stepwise forward). Resultados Verificou-se que as variáveis grau de comprometimento neurológico, idade e escolaridade contribuíram significativamente para o valor global do MEEM e explicaram a variância do estado cognitivo (R2 ajustado = 0,24). Cada aumento do comprometimento neurológico representou diminuição de 0,456 no escore do MEEM. Quanto maior a idade, ocorreu uma diminuição de 0,202 no MEEM, e à medida que diminui o tempo de escolaridade, houve uma diminuição de 0,190 no MEEM. Os pontos de corte variaram de 14 a 22 de acordo com o grau de comprometimento neurológico, idade e escolaridade. Conclusão Os resultados apontaram que, por meio do rastreio positivo de déficit cognitivo, foram encontrados pontos de corte associados ao comprometimento neurológico, necessitando também serem ajustados pela idade e escolaridade, sugerindo que essas associações sejam preferencialmente levadas em consideração na planificação da reabilitação neuropsicológica dos pacientes com AVC.

Modalidade de terapia renal substitutiva como preditora de sintomas depressivos

Objetivos Comparar a ocorrência de sintomas depressivos entre dois grupos homogêneos de pacientes em diálise, um em hemodiálise (HD) e outro em diálise peritoneal (DP), verificando o possível papel preditor do método, assim como avaliar a influência de variáveis sociodemográficas e clínicas no diagnóstico deste transtorno. Métodos Amostra envolveu dois grupos homogêneos de pacientes em TRS, 30 em HD e 30 em DP. Aplicou-se o Beck Depression Inventory (BDI), escala que avalia a presença e intensidade de sintomas depressivos. Resultados Os grupos apresentavam características sociodemográficas e clínicas semelhantes, exceto quanto à escolaridade. A média de pontos do BDI no grupo HD foi maior que no grupo DP: 12,53 versus 11,13 (p = 0,352). A presença de sintomas depressivos no grupo em HD ocorreu em 36,7% dos pacientes contra apenas 23,3% do grupo DP (OR 1,9 [IC 0,61 – 5,86]). Não houve diferenças quanto às variáveis, exceto escolaridade. Dos pacientes com ensino fundamental I, 52,9% apresentaram sintomas. Nos pacientes com ensino médio ou superior, a ocorrência de sintomas depressivos foi 20% (p = 0,051). Conclusão Houve tendência à ocorrência de sintomas depressivos em pacientes em HD quando comparados aos pacientes em DP. O risco dessa ocorrência foi quase duas vezes maior nos em HD. Menor escolaridade associou-se à ocorrência de sintomas. As médias da pontuação do BDI nos dois grupos não foram significantes.

Evolução a longo prazo e complicações da hipertensão arterial após transplante cardíaco

OBJETIVO: Avaliar a evolução da hipertensão arterial (HA), e suas consequências, em pacientes submetidos a transplante cardíaco (TC) em uso de ciclosporina (CL). MÉTODOS: Em 65 pacientes submetidos a TC ortotópico, avaliamos a pressão arterial, creatinina sérica e níveis sangüíneos de CL nos períodos pré-operatório (15 dias antes do TC), pós-operatório precoce (15 e 30 dias) e tardio (6, 12, 24, 48 e 60 meses); em 20 pacientes analisamos índice cardíaco e resistência vascular no pré, 15 e 30 dias, 6 e 12 meses após TC; em 33 pacientes, estudamos estrutura e função ventricular ao ecocardiograma, 24±13 meses após TC. RESULTADOS: Após 30 dias, a HA estava presente em 58,5% dos pacientes (50% leve), enquanto na evolução tardia, a incidência da HA aumentou significativamente para 93% após um ano (85% moderada a grave). A creatinina sérica aumentou progressivamente do pré-TC (1,43±0,5mg/dl) até após um ano (1,83± 0,9 mg/dl), mantendo leve incremento até os 60 meses (2,4± 0,8mg/dl). Não houve correlação entre a HA, creatinina sérica e níveis de CL. O índice cardíaco aumentou na fase precoce, enquanto a resistência periférica diminuiu no início e aumentou significativamente aos 12 meses. Ao ecocardiograma, 54% dos pacientes apresentavam hipertrofia de ventrículo esquerdo com função normal. Dos 31 pacientes que faleceram durante a evolução, dois tiveram a causa mortis diretamente relacionada a HA. CONCLUSÃO: A HA em pacientes submetidos a TC em uso de CL ocorre precocemente, aumenta em prevalência e gravidade com o tempo e é mediada por aumento da resistência periférica, não se correlacionando com a nefrotoxicidade e com os níveis sangüíneos da CL, podendo agravar a insuficiência renal ou comprometer a longevidade do transplante, induzindo hipertrofia ventricular.

Mixoma atrial esquerdo com acidente vascular cerebral isquêmico em criança

É apresentado um caso de mixoma atrial esquerdo associado a acidente vascular cerebral embólico em paciente do sexo feminino, com oito anos de idade. Feita a exérese do tumor, a criança apresentava, dois meses após cirurgia, presença de massa septoatrial esquerda, sugerindo recidiva, mantendo-se, porém, assintomática. A revisão da literatura enfatiza a raridade e a agressividade com que este tumor acomete esta faixa etária, além de salientar baixas taxas de recidiva após sua retirada.

Outcome of acute renal failure associated with cardiac surgery in infants

OBJECTIVE: To analyze the impact of acute renal failure (ARF) on the evolution of infants undergoing cardiac surgery. METHODS: We assessed 15 infants undergoing cardiac surgery who developed (ARF). Their demographic, clinical and surgical data, and evolution were analyzed. RESULTS: Their mean age was 4.4±4.0 months (8 days to 24 months). Twelve infants were males, and 4 patients already had ARF at surgery. The primary cause of ARF was immediate acute cardiac dysfunction in 10 infants, cardiac dysfunction associated with sepsis in 2 infants, and isolated sepsis in 3 infants. All children depended on mechanical ventilation during their postoperative period, 14 infants used vasoactive drugs, and 11 had an infectious process associated with ARF. Thirteen infants required dialytic treatment. Eleven infants developed oluguric ARF, and all had to undergo peritoneal dialysis; of the 4 patients with non-oliguric, 2 required dialysis, the main indication being hypervolemia. Of these 13 dialyzed infants, 4 died in the first 24 hours because of the severity of the underlying cardiac disease (mean urea level of 49±20 mg/dl). The mortality rate for the entire group was 60% , and it was higher among the patients with oliguria ARF (73% vs 25%, p<0.001). The cause of death was acute cardiac dysfunction in 6 infants (early type-1ARF) and sepsis in the 3 remaining infants (late type-2 ARF). CONCLUSION: The mortality rate of ARF associated with cardiac surgery in infants was hight, being higher among children with oliguria; peritoneal dialysis was indicated due to clinically uncontrolled hypervolemia and not to the uremic hypercatabolic state.

Noninvasive diagnosis of allograft vascular disease after heart transplantation

OBJECTIVE: To determine the predictive values of noninvasive tests for the detection of allograft vascular disease. METHODS: We studied 39 patients with mean ages of 48±13 years and a follow-up period of 86±13 months. The diagnosis of allograft vascular disease was made by cine-coronary arteriography, and it was considered as positive if lesions existed that caused > or = 50% obstruction of the lumen. Patients underwent 24h Holter monitoring, thallium scintigraphy, a treadmill stress test, and dobutamine stress echocardiography. Sensitivity, specificity, and positive and negative predictive values were determined in percentages for each method, as compared with the cine-coronary arteriography results. RESULTS: Allograft vascular disease was found in 15 (38%) patients. The Holter test showed 15.4% sensitivity, 95.5% specificity. For the treadmill stress test, sensitivity was 10%, specificity was 100%. When thallium scintigraphy was used, sensitivity was 40%, specificity 95.8%. On echocardiography with dobutamine, we found a 63.6% sensitivity, 91.3% specificity. When the dobutamine echocardiogram was associated with scintigraphy, sensitivity was 71.4%, specificity was 87%. CONCLUSION: In this group of patients, the combination of two noninvasive methods (dobutamine echocardiography and thallium scintigraphy) may be a good alternative for the detection of allograft vascular disease in asymptomatic patients with normal ventricular function.

Arterial Hypertension in a Child with Williams-Beuren Syndrome (7q11.23 Chromosomal Deletion)

We report the case of a 7-year-old male child diagnosed with Williams-Beuren syndrome and arterial hypertension refractory to clinical treatment. The diagnosis was confirmed by genetic study. Narrowing of the descending aorta and stenosis of the renal arteries were also diagnosed. Systemic vascular alterations caused by deletion of the elastin gene may occur early in individuals with Williams-Beuren syndrome, leading to the clinical manifestation of systemic arterial hypertension refractory to drug treatment.

Myocardial revascularization in renal transplant patients

OBJECTIVE: To assess the results of surgical myocardial revascularization in renal transplant patients. METHODS: From 1991 to 2000, 11 renal transplant patients, whose ages ranged from 36 to 59 (47.5±8) years, 8 males and 3 females, underwent myocardial revascularization. The time interval between renal transplantation and myocardial revascularization ranged from 25 to 120 (mean of 63.8±32.7) months. RESULTS: The in-hospital mortality rate was 9%. One patient died on the 4th postoperative day from septicemia and respiratory failure. The mean graft/patient ratio was 2.7±0.8. Only 1 patient required slow hemodialysis during 24 hours in the postoperative period, and no patient had a definitive renal lesion or lost the transplanted kidney. The actuarial survival curves after 1, 2, and 3 years were, respectively, 90.9%, 56.8%, and 56.8%. CONCLUSION: Renal transplant patients may undergo myocardial revascularization with no lesion in or loss of the transplanted kidney.